Невринома слухового нерва: причины, симптомы, лечение

Ежегодно невринома слухового нерва выявляется примерно у одного из 100 тысяч человек. На  долю этого заболевания приходится  11 – 12 % всех опухолей головного мозга. Болезнь может развиться как у молодых, так и у пожилых людей, но чаще всего обнаруживается в возрасте от 30 до 50 лет. У детей опухоли этого типа не встречаются вовсе. Женщины страдают данным недугом втрое чаще, чем мужчины. В последние годы количество диагностированных случаев невриномы слухового нерва увеличивается. Впрочем, не в последнюю очередь это объясняется количественным и качественным ростом МРТ-диагностики.

Что такое невринома слухового нерва?

Невринома слухового нерва - это доброкачественная (нераковая) опухоль. Несмотря на название, она не затрагивает собственно слуховой нерв, который состоит из двух корешков с разными функциями: улитковый отвечает за проведение слуховых импульсов в головной мозг, а вестибулярный связан с равновесием. Невриномы образуются в вестибулярном корешке, а именно – в его шванновских (оболочковых) клетках. Отсюда их второе название неврином – шванномы.Внешне невринома выглядит как плотный   узел округлой, овальной или неправильной формы с бугристой поверхностью. В ее ткань нередко вкраплены кисты различных размеров, заполненные жидкостью. Опухоли обычно растут медленно и не распространяются на другие органы. Однако нередко ухудшают качество жизни человека: он теряет слух, возможность держать равновесие, поражаются лицевые нервы. Хотя невринома слухового нерва не является раком, она может быть опасна: вырастая до большого размера, новообразование начинает давить на головной мозг или его ствол, что приводит к постоянным головным болям, в редких случаях – к нарушению ясности сознания.

Типы невриномы слухового нерва

Невриномы слухового нерва бывают двух видов

• односторонние. Возникают спорадически, не наследуются и не связаны с другими       новообразованиями центральной нервной системы;
• двусторонние. Встречаются у больных с нейрофиброматозом второго типа, который является генетической патологией и передается от родителей детям.  У страдающих данным заболеванием людей, помимо шванном, как правило, развиваются также другие опухоли внутри головы и в позвоночнике.

Причины и группы риска

Причина развития невриномы слухового нерва на сегодня неизвестна. Также не выявлены какие-либо факторы риска развития невриномы, помимо предрасположенности к их возникновению в связи с генетически наследуемым заболеванием

• нейрофиброматозом второго типа.

Симптомы

Данное заболевание развивается по разным сценариям. В одних случаях новообразование остается небольшим, до полутора сантиметров в диаметре, никак себя не проявляет и не мешает жизни человека. Такая невринома не требует оперативного вмешательства, достаточно будет наблюдать за ее состоянием, посещая врача раз в год.В других случаях опухоль разрастается и начинает давить на улитковый корешок слухового нерва, а при особо больших размерах – на ствол головного мозга. В связи с этим возникают следующие симптомы:

• постепенно развивающаяся или внезапная потеря слуха на одно ухо;
• тиннитус (звон в ухе). Он отмечается у 60 % пациентов;
• ощущение заложенности уха;
• проблемы с равновесием, головокружение и неустойчивость при резких поворотах головы или наклонах. Встречается у 60% заболевших;
• рвота, тошнота, вызванные нарушениями в работе вестибулярного аппарата. Встречаются крайне редко;
• онемение, чувство покалывания на пораженной опухолью стороне лица. В запущенных случаях болезнь приводит к парезу (ослаблению или параличу) лицевого и отводящего нервов;
• тупые, ноющие боли в голове, возникающие из-за сдавливания невриномой ствола головного мозга. Возникают на поздних стадиях;
• к симптомам поздней стадии относятся также расстройство зрения, трудности с жеванием и глотанием.

Симптомы невриномы слухового нерва нарастают медленно и часто ошибочно принимаются за нормальные возрастные изменения. Надо быть внимательным: если звон в ухе длится более двух месяцев, вам следует обратиться к врачу.

Диагностика

Заболевание выявляется в результате проверки слуха и последующей инструментальной диагностики. Как правило, врач проводит ряд исследований:

• проверка слуха. Во время обычного осмотра врач-отоларинголог может заметить снижение слуха у пациента. В этом случае будет назначен специальный тест, который называется аудиограмма для оценки слуха в обоих ушах;
• слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга.  В ходе этого исследования измеряется скорость электрических импульсов, проходящих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса почти всегда указывает на наличие шванномы;
• электронистагмография. Тест, который позволяет выявить наличие проблемы по нистагму - непроизвольному движению глазных яблок. В ушной канал вводятся холодная и теплая вода, а специальный прибор фиксирует и анализирует движение глаз;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Если предыдущие исследования с большой долей вероятности указывают на шванному, наиболее информативным инструментальным методом визуализации считается МРТ. Это современное высокоточное неинвазивное исследование, которое позволяет определить размер и локализацию опухоли, а также увидеть состояние окружающих ее органов и тканей. Магнитно-резонансная томография проводится по назначению лечащего врача или по желанию пациента при наличии головных болей, головокружений, при подозрении на опухоль (ухудшение зрения, слуха, нарушение речи, чувствительности и движений в конечностях).

После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование для постановки дифференциального диагноза, уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур.  В таком случае назначается МРТ с контрастным усилением, в ходе которого в вену пациента вводится контрастное вещество.  Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах невриномы, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Стадии заболевания

• 1-я стадия. Размеры опухоли не превышает 2,5 см. Отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата, например, глухота на одно ухо. Возможны также частичное нарушение вкуса, легкий парез лицевого нерва;
• 2-я стадия. Невринома выросла до 2,5- 3,5 см. Симптомы усиливаются: возникает неконтролируемое движение глазных яблок, нарушается равновесие и координация движений;
• 3-я стадия. Размеры опухоли превысили 4 см. Она уже сильно давит на головной мозг, вследствие чего нистагм становится более заметным, возможны нарушения зрения. Скапливание жидкости в желудочках головного мозга (гидроцефалия) может привести к изменению сознания и нарушению психики пациента.

Лечение

На данный момент существует три основных вида лечения – выжидательная тактика (наблюдение), хирургическая операция и лучевая терапия. Выбор метода зависит от параметров конкретного случая. Врач определит оптимальное лечение, ориентируясь на следующие показатели:

• размер и место опухоли;
• возраст пациента;
• общее состояние здоровья;
• уровень слуха;
• предпочтение больного.

Выжидательная тактика. Показана в тех случаях, когда опухоль мала, расположена таким образом, что не сдавливает близлежащие нервы. Либо, несмотря на достаточно крупный размер, ничем себя не проявляет и не беспокоит пациента. Наблюдение также выбирается в качестве метода, если пациенту противопоказано оперативное вмешательство в силу пожилого возраста или ослабленности организма.

Врач порекомендует наблюдать за развитием процесса, ежегодно делать МР исследование и приходить на консультацию;Хирургическая операция. Хирургия невриномы слухового нерва – очень сложная и тонкая операция. Показана людям молодого возраста в тех случаях, когда опухоль растет, симптомы усиливаются, а радиохирургия не дает ожидаемого результата. Проводится для сохранения зрения, слуха, лицевого нерва. Хирургическая операция может быть проведена через различные доступы: сосцевидный отросток (транслабиринтный доступ); за ухом (ретросигмоидный доступ); над ухом (средняя ямка).

Операция идет под анестезией, предполагает  трепанацию черепа. Восстановительный период длиться от полгода до года.

Лучевая терапия

Гамма-нож

Операции на установке Гамма-нож представляют собой неинвазивный (бескровный) метод лечения неврином слухового нерва, по своей эффективности не уступающий открытой хирургии и значительно снижающим риск послеоперационных осложнений. На сегодняшний день в мире известно более чем о 28 тысяч пациентов с невриномами слухового нерва, пролеченных с помощью Гамма-ножа, и их количество продолжает возрастать.

Целью радиохирургического лечения является предотвращение дальнейшего роста опухоли с минимизацией риска осложнений со стороны прилегающих невральных структур. Биолологические эффекты радиохирургического лечения неврином слухового нерва связаны с разрушением опухолевой ДНК и тромбозом сосудов, питающих опухоль.

Операции на Гамма-ноже показаны больным, у которых наибольший размер опухоли не превышает 3 см. А также - пациентам с остаточными и рецидивирующими опухолями после проведенного микрохирургического удаления.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование, позволяющее определить точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Выполняется трехмерная реконструкция, отображающая детальную микрохирургическую анатомию этой области. Для этой цели с помощью МРТ получают четкую визуализацию опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла.

С помощью планирующей системы Gamma Plan и автоматической позиционирующей системы возможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегая повреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Преимуществами лечения на Гамма-Ноже являются высокая степень сохранения функции лицевого нерва (в 98%) и  слуха (в 80%). Полностью отсутствуют осложнения, связанные с открытой операцией (менингит, ликворея). Лечение проводится за один день. Госпитализации и послеоперационного восстановительного периода не требуется. Большинство пациентов возвращаются к своему обычному образу жизни на следующий день после операции.

Слева - МРТ пациентки М., 65 лет. Обратилась в радиохирургический центр МИБС с диагнозом - невринома правого VIII нерва. Проведено радиохирургическое лечение, доза по краю невриномы составила 13 Грей, в изоцентре опухоли 21,7 Грей.

Справа - контрольное МРТ через 1,5 года после операции. Отмечается уменьшение объёма опухоли на 47%.

Кибер-нож

Роботизированная радиохирургическая система кибер-нож, предназначенная для лечения доброкачественных и злокачественных опухолей. В отличие от Гамма-ножа, не имеет ограничений, связанных с размером новообразования. Принцип воздействия радиации на невриному, а также преимущества перед хирургическом вмешательством аналогичны описанным выше, а разделе о Гамма-ноже.

Отдаленные результаты радиохирургического лечения хорошо изучены на протяжении более 50 лет. Уровень контроля за опухолью (отсутствие роста после радиохирургического лечения) составляет 95%. Безопасность лечения и отсутствие побочных эффектов подтверждены длительными периодами наблюдения. На МРТ исследовании,   выполненном через 6-12 месяцев после операции, видно, что контраст перестает накапливаться в центре опухоли. После чего новообразование начинает замещаться соединительной тканью.  радиационный ответ обычно проявляется через 6-12 месяцев в виде потери контрастного усиления в центре опухоли, после чего опухоль начинает замещаться соединительной тканью.

Симптомы

Признаки и симптомы невриномы слухового нерва связаны с давлением опухоли на смежные нервы, кровеносные сосуды или структуры головного мозга.

По мере роста новообразования, увеличивается вероятность возникновения признаков и симптомов, хотя размер опухоли не всегда является решающим фактором. Небольшая опухоль может вызывать весьма заметные симптомы.

К признакам и симптомам заболевания относятся следующие:

• Потеря слуха, обычно – постепенная, иногда – резкая, охватывающая только одну сторону или более выраженная с одной стороны
• Звон (тиннитус) в пораженном ухе
• Потеря равновесия, потеря ориентации в пространстве
• Головокружение (вертиго)
• Онемение лица и слабость мышц лица

В редких случаях невринома слухового нерва может увеличиться настолько, что станет сжимать стволовую часть мозга, составляя при этом угрозу жизни.

В каких случаях обращаться к врачу

К врачу следует обращаться при таких симптомах, как потеря слуха, звон в ушах или потеря ориентации в пространстве. Раннее диагностирование невриномы слухового нерва обычно позволяет предотвратить ее рост до размера, который может вызвать серьезные последствия, такие как полная потеря слуха или угрожающее жизни скопление жидкости в черепе.

Осложнения

Невринома слухового нерва может сопровождаться рядом необратимых осложнений, таких как:

• Потеря слуха
• Онемение лица и слабость мышц лица
• Затруднение ориентации в пространстве
• Звон в ухе
• Крупная опухоль может оказывать давление на ствол головного мозга, вызывая нарушение тока жидкости между головным и спинным мозгом (спинномозговой жидкости). В этом случае жидкость может скапливаться в черепе, вызывая водянку головного мозга, при которой увеличивается внутричерепное давление.

Симптомы

Симптомы и первые признаки невриномы слухового нерва включают:

• Легкое головокружение;
• Шум в ушах, например, жужжание, звон или гул (тиннитус);
• Потеря слуха.

Такие симптомы, как незначительное головокружение, ощущение неустойчивости, звон и другие шумы в ухе, а также постепенная потеря слуха могут указывать на невриному слухового нерва. Головокружение при заболевании, как правило, длится непрерывно в отличие от болезни Меньера, где оно бывает эпизодичным.

Причины

Причинами развития доброкачественной опухоли на слуховом нерве, вероятно, являются генетические нарушения в 22 хромосоме, которые приводят к сбоям в производстве белка, контролирующего рост шванновских клеток, покрывающих нерв.

Диагностика

При диагностике невриномы слухового нерва проводится аудиометрический тест для проверки остроты слуха и диапазона слышимости. Во время теста обычно используются электронные приспособления, предназначенные для производства звуков различной интенсивности. Услышав звук, Вы должны сообщить об этом, подняв руку или нажав кнопку. Вас также попросят повторить ряд слов, чтобы оценить способность распознавать речь.

При диагностике заболевания могут быть проведены и другие тесты, такие как тест на устойчивость и неврологическое обследование. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) черепа способны установить наличие в организме невриномы.

Лечение

В зависимости от возраста, общего состояния здоровья и размеров опухоли принимается решение о методах и тактике лечения заболевания. Возможные варианты лечения включают мониторинг за ростом опухоли, операцию по удалению опухоли, применение гамма-ножевой радиохирургии.

В хирургической операции по удалению невриномы слухового нерва участвует целая команда хирургов, в которую входит нейрохирург и отиатр. К опухоли можно подойти различными путями, а именно через сосцевидный отросток и костные структуры внутреннего уха, через заднюю часть сосцевидного отростка, через верхнюю часть уха или путем комбинации этих способов. Во время такой операции применяют операционный микроскоп и неврологический монитор.

Гамма-ножевая радиохирургия включает в себя осторожное облучение высокими дозами радиации с помощью компьютера. При этом голова фиксируется в неподвижном положении, а направленные жесткие гамма-лучи радиации нацелены непосредственно на опухоль, чтобы избежать повреждения остальных частей мозга.

Источники:

Причины заболевания

В большинстве случаев невринома слухового нерва развивается в его вестибулярной части. Точные причины и факторы риска, вследствие которых возникает данная патология, до сих пор неизвестны. Иногда двусторонняя акустическая шваннома является одним из признаков нейрофиброматоза второго типа.

Симптомы невриномы слухового нерва

Неконтролируемый рост новообразования приводит к его распространению в полость черепа, в результате чего происходит сдавливание ствола мозга, мозжечка, тройничного, лицевого и слухового нервов. Одним из первых проявлений заболевания является ухудшение слуха, пациенты часто жалуются на периодический "звон" в ухе. Часто возникают такие симптомы, как:

• нарушение вкуса;
• головокружение;
• шаткость походки;
• приступы лицевых болей;
• спазмы мышц лица.

Стадии акустической шванномы

1 стадия. Размеры образования не более 2-2,5 см. Наблюдаются признаки поражения вестибулярного аппарата и слуха (т. е. утрата вестибулярной функции и глухота на одно ухо), лёгкий парез лицевого нерва, потеря вкуса.

2 стадия. Новообразование достигло размеров грецкого ореха. Вследствие давления опухоли на ствол мозга наблюдается выраженная симптоматика, которая проявляется нарушениями координации движений и равновесия, множественныйм спонтанныйм нистагмом (колебательные непроизвольные движения глаз).

3 стадия. Опухоль достигла размеров куриного яйца. Происходит ещё большее сдавливание головного мозга: на почве гидроцефалии возникает нарушение психики, грубый нистагм (при взгляде вбок — горизонтальное прерывистое движение глаз), вероятно нарушение зрения.

Диагностика невриномы слухового нерва в Израиле

• аудиометрия (измеряют слух в обоих ушах);
• электронистагмография;
• рентгенография по Стенверсу;
• слуховой тест;
• КТ (компьютерная томография);
• МРТ (магнитно-резонансная томография).

Лечение акустической шванномы в Израиле

При малых размерах опухоли пациент находится под тщательным медицинским наблюдением. Если новообразование большого размера или наблюдается его прогрессирование, то пациенту рекомендуют хирургическую операцию или радиохирургическое лечение.

Хирургическое лечение акустической шванномы

Существует несколько способов проведения операции по удалению акустической шванномы. Выбор метода зависит от размера опухоли, ее расположения и степени потери слуха.

Оперирование опухоли в Израиле проводится при помощи хирургического микроскопа высокой мощности, что значительно снижает риск повреждения нервов и прилегающих тканей. Во время операции ведется мониторинг функциональности лицевого нерва, а если целью хирургического вмешательства является, в том числе, сохранение слуха — то и мониторинг слухового нерва.

1. Ретросигмовидный (подзатылочный) способ

Подзатылочный метод является наиболее распространенным видом операции на органах слуха и подходит для удаления опухолей любого размера. При данном типе хирургического вмешательства доступ к новообразованию и его удаление производится через отверстие в черепной коробке позади уха.

1. Транслабиринтообразный метод

Для получения лучшего доступа к наружному слуховому проходу и опухоли производится отверстие в черепе за ухом. Во время операции вместе с опухолью удаляются органы слуха в среднем ухе. Транслабиринтообразный метод применятся для оперирования пациентов со значительной потерей слуха или при опухоли особо больших размеров, которую невозможно удалить другим способом.

1. Удаление опухоли через среднюю черепную ямку

При данном способе доступ к опухоли обеспечивается через отверстие в черепной коробке над ухом, и опухоль удаляется через верхнюю часть наружного слухового прохода. Удаление новообразования через среднюю черепную ямку применяется при высоких шансах на сохранение слуха. Такой вид операции проводят при опухолях небольшого размера, при размере новообразования не более одного сантиметра от слухового канала по направлению к мозговому стволу.

Все виды операций по лечению невриномы слухового нерва проводятся под общим наркозом. Продолжительность операции зависит от способа ее проведения.

Процент успеха хирургического лечения аккустической шванномы в Израиле очень высок.Тем не менее, как и любая инвазивная манипуляция, такая операция имеет свои риски. Непосредственными рисками хирургического вмешательства является опасность повреждения слуховых и лицевых нервов. Чем больше размер опухоли — тем выше риск. Риск других осложений, таких как кровотечение, инфицирование и утечка спинномозговой жидкости — ничтожно мал.

Предоперационная диагностика в Израиле

• развернутый анализ крови;
• ЭКГ;
• Рентген грудной клетки;
• КТ;
• МРТ;
• BERA (исследование реакции слухового нерва и ствола мозга).

После операции

После операции пациент два часа находится в послеоперационной комнате, для того чтобы отойти от наркоза. Потом он проводит ночь в реанимации под наблюдением медперсонала; на вторые сутки пациента переводят в палату. Продолжительность пребывания в больнице составляет несколько дней и зависит от сложности операции.

Радиохирургическое лечение акустической шванномы в Израиле

Радиохирургия — это эффективный бескровный метод лечения шванномы слухового нерва, не требующий хирургического вмешательства. Данный метод показан пациентам, у которых размер опухоли не превышает 3 см. Для проведения радиохирургического лечения опухоли в Израиле применяют линейный ускоритель Новалис, который идеально подходит для стереотактической хирургии труднодостижимых новообразований головного мозга. Во время сеанса проводится точечное облучение самой опухоли без нанесения вреда прилегающим тканям. Процедура выполняется под местным наркозом и не требует госпитализации. 

Причины образования невриномы слухового нерва

Точных данных о причинах, по которым происходит формирование и дальнейший рост невриномы, нет. Существует несколько теорий, которые рассматриваются специалистами. Одна из них, заслуживающая внимания – вирус, вызывающий дисбаланс в клетках в области слухового нерва. Также рассматриваются последствия травмы головы, перенесённые воспаления среднего уха и его лабиринтов, сосудистые патологии и т.п., но все они косвенные и не имеют прямых подтверждений.

Единственный доказанный фактор возникновения невриномы слухового нерва – генетическая патология. В случае если у пациента диагностирована шваннома слухового нерва, есть высокая вероятность, что ей сопутствует нейрофиброматоз II степени (генетическая патология). Чаще всего, эти заболевания взаимосвязаны, и тогда невринома развивается с обеих сторон.

Нейрофиброматоз – аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией клеток. Оно может передаваться только от одного родителя, а в случае, если носителями гена являются оба родителя, вероятность развития аномалии у ребенка составляет 50%.

Симптомы невриномы

Первые симптомы, которые могут отчётливо указывать на заболевание, диагностируются только через 5-7 лет после того, как началось деление аномальных клеток. До этого времени опухоль развивается медленно, оказывая крайне слабое воздействие на прилегающие структуры.

Начальная симптоматика практически всегда одинаковая, а дальнейшие проявления зависят от локализации опухоли: чем ближе к стволу головного мозга, тем опаснее последствия. В этой части расположены органы, отвечающие за дыхание и сердечный ритм, и при сдавливании их опухолью могут произойти остановка дыхания или сердца.

Небольшое и нечастое головокружение, резкую потерю равновесия обычно не связывают с невриномой – это симптомы, которые можно отнести к большому количеству заболеваний. Снижение слуха также не является основным признаком – оно может быть вызвано изменениями в барабанной перепонке или заболеваниями среднего уха.

«Важно! Проблемы со слухом могут быть связаны не только с невриномой, но и с ЛОР-заболеваниями. Нарушение координации движений – прямой признак, указывающий на наличие невромы».

Первичные симптомы обычно проявляются, когда опухоль имеет диаметр более 20 мм, т.е. когда она способна оказывать значительное давление. Невриному меньшего размера выявить можно только случайным образом, если проводить аппаратные исследования, никак не связанные с ней.

В большинстве случаев пациенты с ещё не диагностированной невриномой при первичном обращении к врачу жалуются на проблемы со слухом: звон, временное оглушение, различные шумы. В случае если опухоль развивается симметрично, шум будет в обоих ушах.

При воздействии на работу вестибулярного аппарата пациенты отмечают головокружение (часто даже в положении сидя), тошноту, нарушение координации движений, общую слабость. В некоторых случаях неустойчивость отмечается при подъёме на ноги из положений лёжа или сидя.

Методы диагностики невриномы

При подозрении на невриному слухового нерва первичное обследование проводит врач-отоларинголог. Он определяет степень утраты слуха, назначает дополнительные аппаратные обследования: аудиограмму и слуховой тест. Определить точные размеры и локацию опухоли позволяют современные методы – компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. В случае если размеры опухоли менее 1 см, проводится рентгенография с прицельным снимком височной части черепа. В дальнейшем к лечению подключаются невролог, офтальмолог, стоматолог – в зависимости от локализации и размера новообразования.

«Важно! Одним из признаков наличия шванномы является расширение внутреннего слухового прохода».

Поскольку не все медицинские учреждения оснащены этим оборудованием, для того, чтобы подтвердить или исключить наличие невриномы, возможно проведение рентгенографии с контрастным веществом. Для определения нарушений процесса прохождения импульса от слухового нерва к головному мозгу дополнительно может проводиться электроэнцефалограмма.

При диагностике невриномы основной задачей является определение размеров опухоли, стадии процесса и назначение наиболее эффективного метода лечения.

Стадии заболевания

На сегодня выделяют три стадии шванномы слухового нерва:

I стадия. Опухоль до 2 – 2,5 см в диаметре, сопровождается незначительным нарушением слуха (глухота одного уха), характерными расстройствами вестибулярного аппарата, редко – парез лицевого нерва. В исключительных случаях наблюдается нарушение со стороны вкусовых рецепторов.

II стадия. Опухоль от 2,5 см и более – вплоть до размера грецкого ореха. Симптомы уже отчётливые, обозначаются с той стороны, где находится опухоль. Отмечаются нарушениями работы вестибулярного аппарата (проблемы с удержанием равновесия, раскоординация движений) и появлением специфических горизонтальных движений глазных яблок.

III стадия. Опухоль разрастается до размеров куриного яйца и начинает активно воздействовать на кору головного мозга. Развивается нистагм (прерывистое движение глаз при взгляде в сторону), резко ухудшается зрение, возможно развитие гидроцефалии, и как следствие – психическое расстройство.

«Важно! III стадия невриномы диагностируется крайне редко, поэтому смертность от этого заболевания наступает крайне редко».

Виды лечения:

Вопрос о выборе метода лечения в каждом отдельном случае рассматривается индивидуально, исходя из возраста, стадии, места расположения опухоли, сопутствующих заболеваний и возможной угрозы жизни пациента. Каждый из способов имеет свои положительные стороны и определённые риски. При невриноме слухового нерва существуют три основных вида лечения и дополнительные, к которым прибегают в исключительных случаях:

• выжидательная тактика;
• лучевая терапия;
• хирургическое лечение.

Выжидательная тактика (консервативное лечение)

Показано в случае, если опухоль диагностирована на ранней стадии, когда проведение операции невозможно, или она локализована в труднодоступной области. Больному показан контроль слуха (аудиометрия) и наблюдение за изменением общего состояния.

Контроль динамики роста опухоли проводится каждые полгода при помощи КТ или МРТ. Если не происходит значительных изменений, контроль в дальнейшем проводится один раз в год. При прогрессирующем снижении слуха (тугоухости) необходимо прибегнуть к лечению, чтобы не допустить его полной утраты.

Хирургическое вмешательство

Операция по хирургическому удалению невриномы слухового нерва проводится под общим наркозом. При удалении клеток опухоли невриномы возможно полное или частичное сохранение клеток слухового нерва, в зависимости от степени проникновения опухоли в их структуру. Операция может проводиться как открытым хирургическим способом, так и радиохирургическим. В большинстве случаев операции проходят с хорошим результатом, без осложнений. В следствие операции полностью восстанавливается работа вестибулярного аппарата и слух.

После операции различают три стадии восстановительного периода: ранняя, восстановительная и реабилитационная. В ранний период происходит постепенное восстановление ранее утраченных функций организма и проводятся профилактические работы по недопущению развития менингиальной инфекции. Остальные периоды направлены на исключение возможного рецидива. Проводится ряд процедур по восстановлению слуха и утраченных функций мышц лица, а также упражнения, помогающие контролировать равновесие.

Лучевая терапия

Стереотаксическая операция по удалению невриномы слухового нерва проводится в случае, если опухоль менее 3 см. Этот вид операции показан также пожилым людям, особенно если риск повышен из-за соматических отклонений. Облучение физически не удаляет опухоль, но останавливает её рост и позволяет обойтись без хирургической операции. Сегодня врачи используют несколько видов лучевой терапии.

Очень часто применяется «гамма-нож» – метод, при котором радиация точно попадает в заданную цель без разрезов и трепанации черепа. Этот метод активно используется также для облучения клеток опухоли, которые остались после хирургического удаления.

Операция безболезненна и проводится под местной анестезией. Голова пациента фиксируется в системе позиционирования, на ней закреплена стереотаксическая рама. Под наблюдением КТ и при помощи компьютерной программы составляется подробный план облучения. Во время процедуры ведётся видеонаблюдение и поддерживается связь с больным. Процедура происходит безболезненно, с минимальным риском для пациента.

Курс лечения может составлять как несколько недель, так и несколько месяцев. Побочные эффекты после этой процедуры проявляются в виде тошноты или болезненных ощущений в шее – месте фиксации при операции.

Прогноз и профилактика

При правильно выбранной тактике лечения у большинства пациентов практически все ранее утраченные функции восстанавливаются в полном объёме. После самых сложных операций могут наблюдаться остаточные явления – незначительное снижение слуха или едва заметные проблемы с мышцами лица, но реальной угрозы для жизни нет.

Поскольку этимология невромы слухового нерва до конца не выяснена, профилактика должна заключаться в бережном отношении к здоровью, исключению стрессовых ситуаций, правильному питанию и своевременному обращению к врачу, при проявлении любых симптомов, указывающих на проблемы в организме. Любое заболевание на ранних стадиях подается лечению значительно лучше, чем в запущенной форме.

Расположение и особенности опухоли

Слуховой аппарат человека достаточно сложен. Звук попадает через ушную раковину в слуховой проход, затрагивает крохотные косточки, которые удаляют по барабанной перепонке, резонирует в барабанной полости и раздражает нервные окончания в улитке. По слуховому нерву сигнал от них проходит до коры головного мозга, считывается центром слуха и принимается в виде электрических импульсов – человек слышит звук.

Невринома слухового нерва разрастается непосредственно на слуховом нерве, за улиткой, и имеет вид плотного узелка плоти – иногда круглого, иногда овального, иногда полностью асимметричного. Края его богаты кровеносными сосудами, внутри их заметно меньше, они собраны в клубки и имеют упрощённую структуру по сравнению с обычными.

Кровь по ним проходит с трудом, потому опухоль часто имеет синеватый оттенок из-за недостатка кислорода. Внутри её тканей иногда находятся кисты, иногда начинается фиброз, при котором условно нормальная для опухоли ткань заменяется на соединительную.

Причины, по которым развивается односторонняя невринома слухового нерва, на данный момент толком не установлены – пока врачи предполагают, что основную роль играет генетическая предрасположенность. Если у родителей были невриномы, то с большей вероятностью тем же недугом будет страдать и ребёнок.

Причины, по которым развивается двусторонняя невринома слухового нерва изучены лучше. Чаще всего это следствие нейрофиброматоза второго типа, при котором больной страдает от постоянного, ничем не спровоцированного, развития доброкачественных опухолей на нервной системе. Чаще всего к концу жизни недуг приводит к слепоте и глухоте.

Невриному также называют «шваннома слухового нерва» и встречается она в три раза чаще у женщин, чем у мужчин. Адекватной профилактики не существует – больному остаётся только внимательно относиться к своему здоровью и при первых признаках развития невриномы обратиться к врачу.

Стадии и симптоматика

Развитие невриномы проходит последовательно, как и у любой опухоли:

• на первой стадии опухоль не превышает двух сантиметров и почти не проявляется – больного укачивает в транспорте, иногда у него без видимой причины кружится голова;
• на второй стадии опухоль дорастает до трёх сантиметров и у больного появляются более выраженные симптомы – движения не синхронизированы, лицо искажено, резко снижается слух и возникают проблемы со зрением;
• на третьей стадии опухоль вырастает больше четырёх сантиметров и симптомы однозначно указывают на то, что больному срочно нужно лечение – он с трудом двигается ровно, появляется косоглазие, нарушается зрение и слух.

В целом симптомы невриномы слухового нерва проходит последовательно, от симптома к симптому:

• Снижение слуха. Появляется прежде всего, причём не отличается большой выраженностью – больной может и не замечать, что стал хуже слышать. Зато, как правило, замечает звон или гул в ушах, которым улитка и слуховой нерв реагируют на сдавливание со стороны опухоли.
• Головокружение. Появляется часто одновременно со снижением слуха, поскольку растущая опухоль сдавливает и ту часть нерва, которая отвечает за слух, и ту, которая отвечает за вестибулярный аппарат. Сначала у больного просто кружится голова, потом появляются вестибулярные кризы: тошнота, иногда рвота, головная боль, хаотичные горизонтальные движения глаз, которые, как правило, выявляет только врачебная диагностика.

Интересно, что иногда поражается только одна часть нерва и больной страдает только от проблем со слухом или только от нарушений со стороны вестибулярного аппарата. Это происходит, если невринома имеет асимметричную форму.

• Парастезия и боли. Появляются последовательно: сначала больной чувствует онемение одной половины лица, покалывание и мурашки, как случается, если что-то затекает. После приходят боли, тупые и ноющие, которые больные часто принимают за зубную боль или за невралгию. Вызывает их то, что невринома растёт и начинает сдавливать троичный нерв. Постепенно боли становятся постоянными и начинают отдаваться в затылок – причём именно в ту его половину, которая соответствует стороне, на которой расположена невринома.
• Парез. Начинается, когда невринома сдавливает лицевой нерв. Клинически выражается в том, что поражённая сторона лица начинает медленнее двигаться, с трудом выражать эмоции, иногда её разбивает полный паралич. Вместе с тем часть языка полностью теряет чувствительность и усиливается слюноотделение.
• Слабость жевательных мышц. Появляется вместе с парезом – больному становится тяжело жевать, иногда доходит до полной атрофии.

Дальше симптомы индивидуальны и зависят от того, как именно растёт опухоль слухового нерва:

• Если невринома растёт вверх и назад, то оказывается сдавлен мозжечок. Возникают классические симптомы его поражения: человеку становится тяжело сохранять статичную позу, тяжело ровно ходить и сохранять равновесие.
• Если невринома растёт вниз и назад, оказываются сдавлены языкоглоточный и блуждающий нервы. Человек начинает с трудом выговаривать звуки, ему трудно глотать, язык теряет чувствительность на задней части. Иногда речь полностью пропадает, язык атрофируется на пораженной половине.

Следствием последней стадии невриномы слухового нерва становится повышение внутричерепного давления, которое приводит к проблемам со зрением (преимущественно появлению слепых пятен в одном или нескольких местах), беспричинной с первого взгляда рвоте, головным болям, которые сосредотачиваются в затылке и во лбу, причём с трудом снимаются обычными обезболивающими.

Последствия невриномы слухового нерва при своевременном начале лечения полностью отсутствуют. Однако, если лечение проводилось на более поздних стадиях, у больного может остаться поражён слух и повреждён лицевой нерв, в результате чего будет наблюдаться паралич мимических мышц.

Диагностика

Чтобы определить симптомы и назначить лечение, врач должен сначала поставить точный диагноз, для чего проводятся следующие исследования:

• Аудиограмма. Позволяет составить представление о том, в каком состоянии находится слух пациента и какие частоты он слышит хорошо, а какие плохо.
• Электронистагмография. Позволяет установить состояние нерва, отвечающего за нормальное функционирование вестибулярного аппарата.
• Рентген, томография и УЗИ. Позволяют получить максимально точную картину головного мозга и установить, как именно в нём располагается невринома, как она выглядит и насколько она велика.

Кроме того, врач собирает у больного анамнез, спрашивая его о том, как впервые появились симптомы и не было ли у кого-нибудь из родных доброкачественных опухолей, а также осматривает уши, чтобы убедиться, что симптомы не вызывает какое-то нарушение в наружном слуховом проходе.

Когда диагноз поставлен, врач может начать работу над наилучшей стратегией лечения.

Лечебные мероприятия

Работать с невриномой можно тремя основными способами, причём если не помог один, всегда можно переключиться на другой:

• Наблюдение. Если невринома слухового нерва никак себя не проявляет и не показывает тенденции к росту, а нашли её случайно – удалять её нет смысла. Чаще всего врач просто назначает наблюдение и просит пациента показываться раз в полгода, чтобы сделать анализы и посмотреть на тенденцию. Через два года, если невринома не растёт, пациента просят показываться уже раз в год или если возникнут симптомы. Выжидание также применяется, если речь идёт о пожилом пациенте, для которого операция будет попросту опасна или о человеке, чей организм ослаблен. Даже если опухоль растёт, но делает это медленно, врач может ждать. В процессе, чтобы уменьшить страдания больного и замедлить рост, могут применяться противовоспалительные и обезболивающие средства, а также мочегонные, чтобы снять отёк.
• Лучевая терапия. Применяется, когда к хирургической операции есть противопоказания или когда невринома ещё небольшая по размеру и может быть разрушена с помощью радиации. Больного укладывают на кушетку, фиксируют и проводят местное обезболивание. Врач, с помощью специального инструмента направляет лучи радиации на опухоль, параллельно общаясь с пациентом и пристально отслеживая его состояние. Процедур иногда требуется несколько, но результаты, как правило, обнадёживают – если опухоль и не разрушается, то в большинстве случаев перестаёт расти.
• Удаление. Если больной молод и организм его крепок, если невринома слухового нерва после облучения начала расти или если она очень крупная и показывает тенденцию к дальнейшему росту, назначается хирургическая операция. За неделю до операции больного просят отказаться от приёма антикоагулянтов. За два дня назначают ему антибиотики. Операцию проводят под общим наркозом – если невринома маленькая, её удаляют полностью, если большая, то сначала по кускам вырезают из капсулы и только потом удаляют совсем.

Операция не проводится, если больной пожилой, если организм его ослаблен, если у него есть патологии внутренних органов или хронические заболевания, которые препятствуют её проведению.

Восстановление в стационаре занимает до двух недель, общее восстановление – до года. В редких случаях, если в организме остались опухолевые клетки, возможен рецидив невриномы слухового нерва и её придётся удалять заново. Но происходит это очень редко.

Профилактика невриномы слухового нерва невозможна, поскольку до сих пор не установлена причина её развития. Всё, что может сделать пациент – это отслеживать своё состояние и вовремя отметить у себя беспричинное головокружение и снижение слуха, с чем сразу отправиться к врачу и постараться как можно быстрее пройти все обследования.

При этом важно сохранять оптимизм и помнить, что с невриномой более чем возможно жить, а её удаление, хоть и представляет собой сложную операцию, обычно кончается хорошо.

Единственное, что может пойти не так – при иссечении опухоли будет задет лицевой нерв, в результате чего наступит полный или частичный паралич мимических мышц. Это, конечно, неприятно, но зато позволит сохранить полную дееспособность.

Лучший способ справиться с опухолью – не сдаваться и общаться с людьми, которые уже проходили через подобный опыт.

Наши услуги

Специалисты нашей клиники предоставляют весь спектр медицинских услуг, среди которых:

• Консультация отоларинголога. Лучшие отоларингологи Москвы — врачи высшей квалификации и кандидаты медицинских наук готовы оказать вам всю необходимую помощь в диагностике, лечении и профилактике заболеваний ЛОР-органов, а также подготовить программы реабилитации для пациентов с полной или частичной потерей слуха. Кроме того, в ходе диагностики и лечения привлекаются другие специалисты узкого профиля — детский ЛОР, невролог, пластический хирург и пр., если в этом есть необходимость.
• Комплексные диагностические программы. Оснащение клиники современным оборудованием и использование последних разработок в области отоларингологии, сотрудничество и обмен опытом с ведущими клиниками мира — все это позволяет нам гарантировать профессиональный подход к выявлению заболеваний ЛОР-органов и целесообразность каждого этапа диагностики.
• Весь спектр лечебных и реабилитационных мероприятий. Медикаментозная терапия, физиотерапевтические методы, хирургия, протезирование и пр. — комплексный подход, который охватывает все аспекты заболевания, становится определяющим фактором для успешного выздоровления.
• Платные услуги и услуги ОМС, с подробным перечнем которых вы можете ознакомиться на нашем сайте.

Для записи к ЛОР-врачу вы можете позвонить в регистратуру клиники по многоканальному номеру телефона: (495) 109-44-99 или записаться на прием через интернет, воспользовавшись сервисом онлайн-связи.

Особенности течения заболевания

Болезнь характеризуется медленным снижением слуха на одно ухо. Нередко такие пациенты длительное время не обращаются за медицинской помощью или наблюдаются у отоларинголога с ошибочным диагнозом «кохлеарный неврит» и уже на поздних стадиях проходят полное обследование.

В большинстве случаев клинические проявления заболевания зависят от стадии опухолевого процесса, размеров самой опухоли и темпов ее роста. Маленькие новообразования с длительным циклом развития чаще существуют бессимптомно и могут обнаруживаться случайно.

По мере роста невриномы сначала появляются местные симптомы (тугоухость, шум в ушах), а затем неврологические признаки. Однако в атипичных случаях болезнь может миновать ушные симптомы и сразу проявляться признаками сдавления черепных нервов. Как правило, невринома вызывает односторонний патологический процесс, но описаны случаи и двухстороннего поражения (например, при нейрофиброматозе).

Клинические стадии

Соответственно размерам опухоли выделяют 3 основных стадии болезни. Рассмотрим их подробнее.

1. В начальной стадии заболевания опухоль имеет небольшие размеры (до 15 мм) и находится в глубине внутреннего слухового прохода. В этот период больных беспокоит тугоухость или глухота на одно ухо и шум в нем. Одновременно с этим наблюдаются вкусовые расстройства на передних 2/3 языка и вестибулярные нарушения. При обследовании выявляется снижение слуха с четкой латерализацией ультразвука в здоровую сторону, относительно нормальным восприятием чистых тонов и неспособностью разобрать речь. Кроме того, у таких пациентов отмечается снижение чувствительности роговицы, слизистой оболочки носа и ротовой полости. Иногда в своем дебюте невринома слухового нерва проявляется выраженными вестибулярными симптомами и может имитировать болезнь Меньера или лабиринтопатию.
2. Во второй стадии размер невриномы достигает 40 мм, она выходит за пределы пирамиды височной кости и оказывает давление на мозговые структуры (мозжечок, мост, продолговатый мозг). При этом все клинические симптомы ярко выражены. К другим признакам болезни присоединяется нистагм (непроизвольные движения глазных яблок), статические расстройства (нарушения координации движений, неустойчивость при ходьбе), учащаются и усиливаются приступы головокружения, появляются первые признаки внутричерепной гипертензии (отек диска зрительного нерва). Также могут поражаться ядра тройничного нерва, что проявляется парестезиями в зоне его иннервации, тризмом жевательных мышц на стороне поражения.
3. Опухоль продолжает расти и может иметь размеры более 60 мм. На фоне прогрессирующей неврологической симптоматики ушные симптомы уходят на второй план. У больных нарастает внутричерепная гипертензия, имеется грубый множественный нистагм, развиваются нарушения психики. В этот период выражены признаки поражения черепных нервов (лицевого, блуждающего, тройничного), а иногда и зрительного, в результате чего наступает слепота.

В итоге болезнь приводит к поражению жизненно важных центров (дыхательного и сосудодвигательного) в продолговатом мозге и летальному исходу.

Следует отметить, что с учетом современных диагностических возможностей и онкологической настороженности медработников последняя стадия болезни встречается крайне редко.