Плагиоцефалия: что это, причины, симптомы и лечение

Тот самый запрещенный к показу выпуск, за который Эрнст уволил Малахова!

Суставы и хрящи вылечатся за 14 дней с помощью обычного...

Типы

Существует четыре основных типа краниосиностоза, в зависимости от того, какие кости рано расплавляются. Это может привести к различным особенностям.

• синостоз сагиттала
• корональный краниосиностоз
• метопический синостоз
• синостоз ягненка

Можно иметь только один тип или их комбинацию.

Каждый тип выглядит по-разному, и симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. Более 180 различных состояний связаны с краниосиностозом того или иного типа. Это также может произойти само по себе, без какого-либо другого связанного с этим синдрома.

Синостоз Сагиттала

В этом случае сагиттальный шов — вдоль верхней части головы — срабатывает слишком рано.

Это происходит в 40-55% случаев. Голова растет дольше, но уже, чем обычно. Чаще встречается у мальчиков.

корональный краниосиностоз

Этот тип швов возникает, когда один или оба шва, соединяющих верхнюю часть головы с ушами, соединяются слишком рано. Это корональные швы.

На его долю приходится от 20 до 30 процентов случаев.

У человека будет плоский лоб, а глазная впадина может быть выше с одной стороны. Если оба шва соединяются, это влияет на обе стороны лица. Это заболевание чаще всего затрагивает девочек. Это второй по распространенности тип.

Метопический синостоз

Метопический синостоз встречается реже. Пространство, которое соединяет сагиттальный шов и нос. У детей с этой формой развивается треугольная кожа головы.

Менее 10 процентов случаев относятся к этому типу.

Ламбдоидный синостоз

Этот тип воздействует на ламбовидный шов, который проходит через заднюю часть головы. Задняя часть головы будет плоской. Это редчайший тип краниосиностоза.

Плагиоцефалия: Иногда у младенца может развиться плоская голова, если он слишком много лежит на спине. Это происходит из-за смещения костей черепа, но швы черепа не плавятся. Он отличается от краниосиностоза.

Симптомы

Общие признаки краниосиностоза таковы:

• искаженную форму черепа.
• необычное ощущение на фонтанной панели, или «слабое место» на черепе младенца.
• преждевременное исчезновение родословной
• более медленный рост головы по сравнению с телом.
• формирование твердого гребня вдоль шва, в зависимости от типа краниосиностоза

Новорожденный может не иметь симптомов или признаков, но заболевание может стать заметным в первые месяцы жизни.

Педиатр измеряет голову младенца и следит за его ростом при каждом посещении в течение первого года жизни. Они делают это, чтобы определить такое состояние.

Причины

Причина краниосиностоза зависит от типа. Состояние может быть несиндромным или синдромом.

Синдромичный краниосиностоз

Синдромичный краниосиностоз является частью синдрома. Это происходит наряду с другими врожденными пороками развития.

Когда ген мутирует, информация, которую он обычно несет, меняется. В результате, в одной из функций организма может работать некорректно.

При краниосиностозе возможны изменения в ряде генов.

Исследователи отмечают, что изменения могут коснуться различных частей тела, в том числе:

• пальцы ног и ног.
• скелетная система
• сердце или другие органы.

Несиндромный краниосиностоз

В этом случае причина остается неизвестной.

Вот некоторые возможные объяснения:

• Дефект клеток в швах приводит к тому, что они слишком рано расплавляются.
• Плод принимает такое положение в утробе матери, при котором происходит давление на голову и сдавливание костных пластин черепа.

Факторы риска

Исследование, опубликованное в 2010 году, показало, что прием вальпроевой кислоты — например, Depakote — для лечения эпилепсии во время беременности может повысить вероятность рождения ребенка с краниосиностозом.

Управление по контролю качества пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) предупреждает об этом риске, указывая информацию о пациенте для Depakote.

По данным CDC, недавние исследования также указывают на более высокий риск для младенцев, чьи матери:

• болезнь щитовидной железы или лечение заболевания щитовидной железы во время беременности
• использовали препарат для лечения бесплодия — цитрат кломифена — до беременности или на ранних сроках беременности.

диагностирование

Для диагностики краниосиностоза педиатр обычно осматривает и измеряет голову ребенка и определяет наличие гребней в швах вокруг черепа.

Дополнительные тесты могут подтвердить диагноз более подробно.

Тесты изображений, такие как компьютерная томография и рентгеновские снимки, могут показать, какие швы сплавились. Это важно, если есть вероятность операции.

Поскольку могут существовать генетические факторы, врач может взять образец крови ребенка для генетического тестирования.

Лечение

Основным лечением краниосиностоза является хирургия, обычно в течение первого года жизни.

Хирургия может помочь черепу нормально развиваться и дать возможность мозгу развиваться.

Без операции форма может стать более необычной, что может привести к осложнениям.

Краниофациальный хирург и нейрохирург обычно работают вместе над процедурой.

Обычная хирургия

Черепно-лицевой хирург специализируется на хирургии головы и лица и челюстной хирургии. Нейрохирург специализируется на мозге и нервной системе.

Врачи будут применять общий обезболивающий препарат, и малыш не будет чувствовать боли.

Нейрохирург делает разрез на верхней части головы младенца и удаляет деформированные участки черепа.

Затем черепно-лицевой хирург перерабатывает эти участки черепа и помещает их обратно в голову. Затем они зашивают отверстие растворимыми стежками.

Процесс может длиться несколько часов, и ребенок будет находиться в больнице в течение нескольких дней после операции. Лицо, скорее всего, опухнет, но это не повод для беспокойства.

Иногда ребенку требуется дальнейшая операция по изменению формы лица, или если краниосиностоз снова появляется.

После процедуры медицинский работник будет следить за развитием черепа ребенка.

Эндоскопическая хирургия

Это менее инвазивно. Врач делает два маленьких разреза в волосистой части головы и разрезает швы с помощью эндоскопа. Это гибкая трубка, которую хирург может использовать для осмотра внутренней части тела во время операции с замочной скважиной.

Этот вид операций выполняется быстрее, кровотечений и отеков меньше, но подходит только в некоторых случаях, в зависимости от расположения скрепленного шва.

Эндоскопическую операцию можно проводить до достижения 3-месячного возраста, когда кости еще мягкие.

После операции ребенку может понадобиться лепной шлем, чтобы помочь голове вырасти в подходящую форму.

Осложнения

Без лечения могут возникнуть дополнительные осложнения.

Череп будет продолжать расти необычным образом, и это может повлиять на другие функции. Например, может быть потеря зрения с одной стороны.

Если краниосиностоз мягкий, люди могут не заметить его на более поздней стадии. Это может вызвать давление на мозг, известное как повышенное внутричерепное давление, уже в возрасте 8 лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления включают в себя:

Эти симптомы не обязательно означают наличие внутричерепного давления, но важно обратиться за медицинской помощью, если эти симптомы проявляются.

Без лечения повышение внутричерепного давления может привести к дальнейшим осложнениям, таким как повреждение мозга, слепота и судороги.

Перспектива

Симптомы краниосиностоза могут варьироваться от легких до тяжелых.

CDC отмечает, что при соответствующем лечении большинство детей с краниосиностозом будут жить нормальной жизнью, особенно если у них нет соответствующего генетического синдрома.

Тем не менее, может потребоваться дополнительная поддержка для тех, кто:

• наличие других симптомов или изменений, влияющих, например, на развитие мозга.
• имеют необычную форму головы, даже после операции, так как это может привести к проблемам с самоуважением.

Раннее вмешательство важно, и это одна из причин, по которой важно регулярно посещать обследования в раннем детстве.

Этиология и патогенез нарушения

Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

• генетические мутации и наследственная обусловленность;
• инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
• воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
• механическое сдавливание головки плода в полости матки;
• придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
• родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

Разновидности аномального развития

В зависимости от количества, вовлеченных в патологический процесс швов, выделяют краниостеноз:

• простой (закрытие только одного шва),
• сочетанный (заращение нескольких),
• сложный (все черепные швы вовлечены).

Кроме того, заболевание подразделяют на следующие формы:

1. Скафоцефалия – преждевременное закрытие сагиттального шва, встречается в большинстве случаев, преимущественно у мальчиков.Для нее характерно: удлинение и сужение черепа, расширение лба, крайнее сращение или закрытие большого родничка. При данной форме патологии естественные роды часто затруднены, что связано с несоответствием размеров головки плода и родовых путей матери.
2. Плагиоцефалия фронтальная – лобный стеноз черепа на фоне заращения лобного и венечного швов. Встречается чаще у девочек, визуально определяется уплощение лба с приподнятием глазницы и брови с одной стороны, оттопыренность ушной раковины.
3. Плагиоцефалия затылочная – раннее закрытие или склерозирование венечного шва, возникшее по причине обездвиженности новорожденного или его неправильного положения. При этом лобная кость уплощается, а затылочная с аналогичной стороны головки выбухает.
4. Тригоноцефалия – связанный с редкой патологией лобного (метопического) шва гипотелоризм и деформация лобных костей в форме киля (треугольная форма головки).
5. Туррицефалия – сочетанное заращивание венечного и сагиттального швов, сопровождаемое гидроцефалией. Свойственен выступ височных отделов и сужение остального черепа (форма листа клевера).

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

• приступообразная головная боль;
• тошнота;
• рвота;
• усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
• рефлексы патологического характера;
• парез взора вверх;
• маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
• менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
• судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

• двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
• застойные изменения сетчатки;
• снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Установка диагноза

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного разностороннего обследования. Помимо выяснения жалоб и анамнеза заболевания (время появления основных симптомов, их прогрессирование), важен сбор акушерского анамнеза матери (особенности протекания беременности, перенесенные в этот период заболевания, вредные воздействия, осложнения в родах).

Обязательно проводится полный осмотр ребенка, детально изучается строение черепа, форма и размеры головки, пальпаторно оценивается степень заращения швов и родничков.

Неврологический осмотр выявляет общемозговые и очаговые признаки поражения головного мозга (патологические рефлексы, нистагм, парез взора и т. д.).

Офтальмолог оценивает степень нарушений со стороны органа зрения (застойные изменения на глазном дне, отек диска зрительного нерва, его атрофия, экзофтальм). Генетическое исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Кроме того, выполняется ряд инструментальных методов диагностики, позволяющих определиться с дальнейшей тактикой ведения пациента:

• рентгенологическое исследование черепа – выявляет отсутствие швов (одного либо нескольких), истончение костной структуры, наличие пальцевых вдавлений на черепных костях, деформацию черепа;
• КТ (компьютерная томография) либо МРТ (магнитно-резонансная томография) – метод нейровизуализации, помимо изменений костной структуры позволяет определить степень выраженности внутричерепной гипертензии;
• краниометрия – проводится с целью измерения стандартных и специальных параметров черепа, выполняется вручную и при помощи специальных компьютерных программ;
• электроэнцефалография – позволяет выявить степень функциональных отклонений центральной нервной системы;
• ультразвуковая венография сосудов головы и шеи – на основании нарушений оттока крови из полости черепа помогает выявить и косвенно оценить повышенное внутричерепное давление;
• ангиография – исследование сосудов головного мозга, подвергнутых контрастированию, метод позволяет обнаружить аномальные сосудистые анастомозы, уточняет, на каком уровне происходит нарушение оттока крови;
• пневмоэнцефалография – визуализация желудочков и субарахноидальных пространств (ликворных путей мозга), применима как способ дифференциальной диагностики;
• УЗИ внутренних органов, ЭКГ, Эхо-КГ – выполняются в качестве дополнительных методов с целью выявления сопутствующих заболеваний и пороков развития.

Учитывая особенности детского возраста, большинство инвазивных исследований проводится под медикаментозной седацией. Это позволяет избежать чрезмерного стресса у ребенка и получить более диагностически значимый результат.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

• компенсированного краниостеноза;
• необратимой утраты зрения и умственной отсталости без признаков внутричерепной гипертензии;
• тяжелых сопутствующих аномалий развития (например, декомпенсированные сердечные пороки).

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяют предупредить развитие серьезных последствий. В этом случае прогноз для жизни и нормального развития ребенка благоприятен.

Утрата зрения, умственная отсталость, судорожный синдром, постоянная головная боль и грубая деформация черепа осложняют течение патологии и приводят к инвалидности.

В целях профилактики показано:

• проведение медико-генетического консультирование семейных пар из групп риска;
• ограничение воздействия на организм беременной неблагоприятных внешних факторов;
• отказ от курения и других вредных привычек;
• предупреждение и своевременное лечение заболеваний будущей матери и новорожденного.

И самое важное, в случае появления у младенца симптомов, вызывающих беспокойство, родителям необходимо срочно обратиться к специалисту. Своевременность лечения позволит избежать грозных последствий краниостеноза и даст ребенку возможность на нормальную жизнь.

Что происходит при дисплазии

Бедро представляет собой шарнирное соединение. «Шарик» закругленная вершина бедренной кости (головка бедра) и «гнездо» (вертлужная впадина) – чашеобразная кость, в которую входит «шарик».

Когда у ребенка легкая форма, ее называют предвывих, шарик слегка двигается вперед и назад в гнезде, вызывая нестабильность работы сустава. В более серьезных случаях, шар смещается и полностью выходит из гнезда это подвывих. В самых тяжелых случаях шарик может даже не достигнуть гнезда, где он должен удерживаться на месте – вывих.

Вывихи бедра встречаются редко у одного из 1000 новорожденных. Однако некоторая степень нестабильности развития бедренного сустава встречается у 1 из 3 новорожденных, чаще у девочек.

Причины возникновения патологии до конца не выяснены, но эксперты считают, что это связанно с несколькими обстоятельствами:

1. У плода могут развиться нарушения опорно-двигательного аппарата, когда внутри матки остается мало места для движения. Чаще такое случается при первой беременности, если матка плотная, или при условиях, когда в матке мало амниотической жидкости.
2. Тазовое предлежание (ягодицы плода, обращенные к родовому каналу). Такое положение может ограничить движение в матке, особенно когда колени ребенка вытянуты, а ступни находятся около головы.
3. Болезнь чаще развивается у малышей, которые неправильно располагались в утробе матери. Например: внутреннее изгибание стопы, кривошея (ригидность затылочных мышц) и синдром плоской головки (позиционная плагиоцефалия).
4. Плотное пеленание. В странах, где не принято плотное пеленание младенцев, нарушения работы тазобедренных суставов встречаются на 80% реже. При плотном пеленании конечности крохи постоянно находятся без движения. Такое положение приводит к их деформации, поэтому педиатры рекомендуют свободное пеленание, что бы у малыша оставалось место для свободного движения ногами, а бедра и колени были слегка согнуты и вывернуты.

Признаки и симптомы

Болезнь зачастую поражает только одну сторону тела, чаще всего левую. Младенцы обычно не чувствуют боли и не проявляют никаких явных симптомов. Чтобы диагностировать дисплазию, доктора обращают внимание на следующие признаки:

• «щелчок», слышимый во время сгибания ног младенца,
• одна ножка ребенка длиннее другой,
• согнутые в коленках ноги невозможно полностью отвести в стороны,
• асимметрия в жировых складках бедра вокруг паха или ягодиц.

Диагностика

В первые дни жизни малыша педиатры обязаны тщательнейшим образом обследовать его на предмет аномалии тазобедренного сустава. В случае если у доктора появляются сомнения, младенца направят на дополнительные исследования и консультацию к ортопеду.

После осмотра, ортопед может назначить ультразвуковое исследование, если в этом есть необходимость. Это безопасный способ обследования, который все же не покажет всех видоизменений в суставе. Заподозрив дисплазию, врач может также назначить и рентгенографию, которая позволяет более точно оценить состояние суставов. Однако рентген не рекомендован детям первого года жизни.

Чем раньше медики назначат лечебную терапию, тем лучше. Следовательно, увидев, какие-либо изменения, мгновенно обращайтесь к педиатру либо ортопеду с целью диагностирования патологии.

Лечение зависит от степени тяжести заболевания и возраста ребенка. В легких случаях дисплазия может пройти сама в первые несколько недель жизни. Однако иногда требуется и более серьезное лечение.

К стандартным способам лечения относятся:

• медикаментозная терапия,
• свободное пеленание,
• стремена Павлика,
• подушка Фрейка,
• съемные и несъемные отводящие шины,
• массаж и лечебная гимнастика.

В среднем лечение длится 2-8 месяцев. В очень тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство и операция.

Если болезнь распознается на ранней стадии и лечится надлежащим образом, большинство детей развиваются нормально и не имеют связанных с ней проблем.

Данная патология, изначально, не причиняет боли, но может вызвать проблемы в будущем, поэтому очень важно вылечить ее. Дети с невылеченной дисплазией в зрелом возрасте могут иметь ноги разной длины и сколиоз, что может вызвать хромоту или извилистую походку, боль в спине и ногах, а также общее снижение подвижности.

Читайте в следующей статье про ходунки для детей от которых больше вреда чем пользы.

(Пока оценок нет)

Загрузка...