Пурпура тромбоцитопеническая: симптомы, лечение болезни Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура (эссенциальная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, morbus maculosus Werlhofi) является наиболее часто встречающейся формой среди различных геморрагических диатезов (заболеваний, проявляющихся различной формой и интенсивностью кровотечений).

В учении о геморрагических диатезах приходится учитывать и состояние свертывающей системы крови, и изменения стенки сосудов. Среди причин изменения сосудистой стенки следует упомянуть об авитаминозах, воспалениях, изменениях трофики и отсутствии краевого стояния тромбоцитов. Последнее обстоятельство не только способствует повышению проницаемости сосудов, но имеет отношение и к другому фактору кровоточивости — свертываемости крови. При тромбоцитопенических состояниях речь идет не только о замедленном образовании сгустка крови, но и о роли тромбоцитов в процессе ретракции сгустка. Для того чтобы остановилось кровотечение, сгусток (тромб) должен быть плотным, а это возникает вследствие сморщивания сгустка под влиянием тромбоцитов. Количество и функциональное качество последних решают продолжительность кровотечения. Еще Гаем (1895) показал, что при нарушении целости кровеносного сосуда прежде всего собираются тромбоциты, выделяющие, по-видимому, особое сократительное вещество, способствующее в дальнейшем соединению краев сосудистой раны.

Тромбоцитопеническая пурпура - что это такое?

Тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) - это заболевание, которое развивается наряду с повышенной склонностью тромбоцитов к агрегации.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется образованием микротромбов, которые приводят к закупорке просвета мелкокалиберных артерий, тромбоцитопенией потребления, а также вторичным расплавлением кровяных клеток.

Помимо этого, при тромбоцитопенической пурпуре происходит ишемическое поражение сердца, головного мозга, печени, почек и других систем и органов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время не установлены.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура начинается, как правило, внезапно, на фоне полного здоровья или же сразу после острых кишечных или респираторных заболеваний. Больные жалуются на головную боль, тошноту, снижение аппетита, слабость, чрезмерную утомляемость, нарушение зрения, боли в грудной клетке и животе, появление на коже мелких синяков и кровоизлияний.

Через некоторое время на смену этим проявлениям приходит развернутая картина болезни с геморрагическим синдромом, лихорадкой, изменчивой неврологической симптоматикой.

Основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры являются кровотечения из слизистых оболочек и кожные кровоизлияния, которые возникают либо спонтанно, либо под влиянием малозаметных инъекций и травм.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Специфическим симптомом тромбоцитопенической пурпуры считается тромбоцитопения, который выявляют в периоды кровотечений. Зависимость между ярко выраженной кровоточивостью и количеством тромбоцитов не всегда наблюдается при хронической форме болезни. У ряда больных размеры тромбоцитов значительно увеличиваются.

У больных тромбоцитопенией сыворотка теряет способность к отделению, резко нарушена ретракция кровяного сгустка, который в течение 2, 10, 12 и больше часов сохраняется рыхлым. В период обострений резко увеличена продолжительность кровотечений. Это связано с дисфункцией ретрактильности мелких сосудов и тромбоцитопенией.

Кроме основных симптомов нередко появляются абдоминальные признаки: увеличение селезенки и печени, примесь крови в кале, боль в животе, в редких случаях – надпочечниковая недостаточность и ишемизация других органов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Терапия тромбоцитопенической пурпуры зависит от клинической картины заболевания. Используются иммунодепрессанты, удаление селезенки, кортикостероидные гормоны. Основа лечения – преднизолон.

Еще интересное с сайта

  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — симптомы, причины, лечениеПароксизмальная ночная гемоглобинурия — симптомы, причины, лечение
  • Полицитемия — что это, симптомы и лечениеПолицитемия — что это, симптомы и лечение
  • Миелофиброз — что это, симптомы, лечениеМиелофиброз — что это, симптомы, лечение
  • Острый лейкоз — что это такое, симптомы, причины, лечениеОстрый лейкоз — что это такое, симптомы, причины, лечение
  • Коагулопатия — что это такое, симптомы, лечениеКоагулопатия — что это такое, симптомы, лечение
  • Макроглобулинемия Вальденстрема — симптомы, лечениеМакроглобулинемия Вальденстрема — симптомы, лечение

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Конечно, кровоточивость, зависящая от нарушения свертываемости крови, может быть поставлена в связь с недостаточностью других компонентов ферментативного процесса (гемофилия, скорбут). В этиологии тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, который впервые в 1735 г. выделил это заболевание под названием «morbus maculosus hemorrhagicus», нас интересуют именно тромбоциты.

Существуют две точки зрения относительно патогенеза тромбоцитопенической пурпуры.

  • Кацнельсон (Katznelson) считает ее следствием энергичного распада пластинок в селезенке (тромбоцитолитическая теория) и потому рекомендует спленэктомию. Эту точку зрения поддерживает Ашофф. Кори (Cori) также утверждает, что ею в вене селезенки обнаружено меньшее число тромбоцитов, чем в периферической крови.
  • Другая точка зрения — костномозговая теория — принадлежит Франку, который приписывает тромбопению повреждению мегакариоцитов костного мозга. Однако он ставит это в зависимость от извращения функции селезенки, почему и рекомендует спленэктомию. Франк утверждает, что спленэктомия часто прекращает кровотечение немедленно, а затем наблюдается увеличение числа тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало заболевания может быть внезапным, без всяких предварительных проявлений, иногда после перенесенного катара верхних дыхательных путей. Чаще всего речь идет о кожных высыпаниях величиной от укола булавки до булавочной головки. Могут быть и экхимозы, суффузии и даже гематомы. Эти явления могут иметь место и на слизистой рта.

Иногда тромбоцитопеническая пурпура начинается кровотечением из матки вместе с первой менструацией у девушек или в виде меноррагий у женщин. Кровотечения бывают из мочевыводящих путей. Очень редко встречается кровотечение из ушей.

Заболевание может быть впервые обнаружено после небольших операций (удаление зуба, тонзиллэктомия), когда неожиданно возникает послеоперационное кровотечение.

Общее состояние больных с тромбоцитопенической пурпурой вполне удовлетворительное, повышение температуры наблюдается в случаях кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При интенсивных петехиях и экхимозах на нижних конечностях возможно возникновение язв на голени.

Селезенка незначительно увеличена в трети случаев; лимфатические узлы не увеличены.

Анализ крови

Патологическими являются изменения крови и костного мозга. Как правило, имеется выраженная тромбоцитопения вплоть до полного отсутствия тромбоцитов. Чем меньше их (обычно ниже 60000), тем сильнее кровотечение, хотя в длительно текущих случаях и при меньших количествах тромбоцитов кровотечений может не быть. Тромбоциты при тромбоцитопенической пурпуре бывают атипичными, например гигантские формы (последние встречаются и при раковой болезни). Отмечаются изменения и в родоначальниках тромбоцитов — в гигантских клетках костного мозга; дело не в количественном недостатке мегакариоцитов в костном мозгу (чаще их число даже увеличено), а в качественных изменениях и главным образом в прекращении продукции тромбоцитов (отшнуровка их от протоплазмы клеток). Уинтроб (Wintrobe) указывает на случай, когда мегакариоциты были обнаружены в мазках из периферической крови.

Анемия при тромбоцитопенической пурпуре соответствует интенсивности кровотечения. Лейкоциты со сдвигом влево сопровождают значительные кровотечения. Типичным для тромбоцитопенической пурпуры является удлинение времени кровотечения при нормальной свертываемости крови, но отсутствии ретракции сгустка.

Течение тромбоцитопенической пурпуры хроническое, интервал между первой и второй атакой может длиться от месяца до многих лет, но изредка встречаются остро текущие формы. Последние могут сочетаться с инфекцией, и нужно тщательное исследование, чтобы не принять симптоматическую тромбоцитопению за эссенциальную.

Симптоматические тромбоцитопении встречаются: при спленомегалиях миелолиенального типа, при инфекциях (тифы и малярия), при лейкозах (особенно острых), при апластической анемии, при лучевой болезни, при медикаментозных интоксикациях (мышьяк, сульфонамиды) и при ожогах или солнечном ударе.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставится на основании приведенного выше синдрома, причем некоторыми специальными тестами удается уточнять повышенную проницаемость сосудов вследствие отсутствия краевого стояния тромбоцитов: симптом жгута (М. П. Кончаловский, Румпель — Леде), симптом щипка, баночный симптом.

Заболевают чаще дети и молодые люди. Нередки случаи семейных заболеваний.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Так как обычно тромбоцитопеническая пурпура в фазах обострения имеет тенденцию к спонтанному улучшению, следует в основном способствовать этому: пребывание в постели, соответствующее питание (печенка, яйца, овощи и фрукты). Витамины не имеют большого значения (даже витамин С); при анемии показано железо. При значительных кровотечениях при тромбоцитопенической пурпуре, конечно, необходимо переливание крови.

Хирургическое лечение пурпуры

Спленэктомия считается наиболее эффективным методом лечения; особенно это касается тяжелых случаев с опасной для жизни анемией, которую не удается устранить из-за невозможности остановить кровотечение. Смертность от спленэктомии не превышает 5%.

Обнаруженные во время операции добавочные селезенки должны быть удалены.

Операции показаны чаще у женщин, чем у мужчин (опасность кровотечения связана с менструациями и беременностью).

Эффект спленэктомии при тромбоцитопенической пурпуре заключается в повышении тромбоцитообразования мегакариоцитами костного мозга, причем сами гигантские клетки при этом распадаются и тем самым число их уменьшается. Позже количество тромбоцитов снова уменьшается, однако держится выше критических цифр (30000). Консервативные средства при кровотечениях обычные: лошадиная сыворотка, кальций, витамин К (викасол), тромбин, тампонада.

Противопоказана спленэктомия в диагностически сомнительных случаях, при симптоматической или вторичной пурпуре, когда рекомендуется лечение основного заболевания.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

Выздоровление или улучшение при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается скорее, как правило, чем исключение, хотя рецидивы и нередки.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

  • Елена Малышева. Тромбоцитопеническая пурпураYouTube Video
  • Иммунная тромбоцитопеническая пурпураYouTube Video

Полезно:

Статьи по теме:

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (иммунная) похожа на аутоиммунную гемолитическую анемию, поскольку связана с продукцией IgG-аутоантител, которые...
  2. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых (болезнь или синдром Верльгофа) характеризуется множественными подкожными кровоизлияниями и кровотечениями из...
  3. Гиперспленизм Гиперспленизм — это симптомокомплекс, обозначающий па­тологическое состояние организма, характеризующееся снижением числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов...
  4. Пурпура Шенлейна-Геноха Эссенциальную тромбоцитопению не следует путать с аллергической пурпурой Шенлейна-Геноха (Henoch — Schonlein) — Peliosis rheumaticа,...
  5. Синдром Ослера — определение, симптомы, лечение В группу геморрагических диатезов относят еще наследственный геморрагический ангиоматоз — синдром Ослера....
  6. Коагулопатия потребления Коагулопатия потребления — синдром диссеминированного сосудистого свертывания, дефибринационный синдром, DIC — disseminated intravascular coagulation....

Этиология и патогенез тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание полиэтиологическое. Различают наследственные формы тромбоцитопении и приобретенные. Наследственные формы встречаются очень редко.

Генез первичной (идиопатической) приобретенной формы изучен недостаточно и на современном этапе рассматривается с трех позиций. Сторонники костномозговой теории считают основными функциональные изменения мегакариоцитарного аппарата и нарушение отшнуровки тромбоцитов. Сторонники селезеночной теории считают, что при этом заболевании в селезенке происходит усиленная задержка и разрушение тромбоцитов (тромбоцитолиз), возможно, измененных аутоагрессией. В связи с открытием антитромбоцитарных антител и общим развитием иммуногемаюлогии в настоящее время появилось много сторонников иммунного генеза тромбоцитопенической пурпуры.

Ко вторичным формам тромбоцитопенической пурпуры следует отнести острую аллергическую тромбоцитопению, в механизме развития которой играют роль инфекционные, алиментарные, медикаментозные, прививочные и другие факторы. В особую группу выделяют тромбоцитопеническую пурпуру новорожденных, родившихся от матерей, болеющих тромбоцитопенической пурпурой, или матерей, сенсибилизированных тромбоцитами плода. Эти многообразные причины приводят в конечном итоге к нарушениям в системе гемостаза и возникновению геморрагического синдрома. Основными причинами кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре являются тромбоцитопения и изменение проницаемости стенки сосудов, возникающие в связи с недостатком протеина, серотонина и других факторов, имеющихся в тромбоцитах и влияющих на стенку сосудов. По характеру течения различают острые и хронические формы тромбоцитопенической пурпуры.

Клиника тромбоцитопенической пурпуры

Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Кровоизлияния располагаются на туловище, конечностях, слизистой оболочке полости рта, реже на лице и волосистой части головы. Особенностью кожных геморрагий при тромбоцитопенической пурпуре является их беспорядочность, асимметричность, полиморфность и полихромность. Наряду с петехиальной сыпью обычно имеются различной величины кровоподтеки. Цвет кровоизлияний зависит от давности их появления. Первоначально кровоизлияния багрово-красного цвета, в последующем они приобретают различные оттенки - синий, зеленоватый, желтый. Кровотечения из слизистых оболочек - частый и грозный симптом заболевания. Наиболее часто наблюдаются кровотечения из носа, обычно повторные, в результате чего развивается глубокая анемия. Нередко кровотечения наблюдаются из слизистых оболочек полости рта, пищевого канала, мочевого пузыря; возникают кровоизлияния в плевру, яичники, склеру и сетчатку глаза, мозг. У девушек основными в клинической картине заболевания являются маточные кровотечения.

В отличие от острой тромбоцитопенической пурпуры геморрагический синдром при хронической форме заболевания носит упорный, рецидивирующий характер, кровотечения повторяющиеся и более длительные. У некоторых больных отмечается увеличение селезенки. Однако, как правило, печень и селезенка существенно не увеличены. Характерным гематологическим признаком заболевания является тромбоцитопения, иногда до единичных тромбоцитов в препарате. После обильных, длительных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия.

Время свертывания крови в период выраженных клинических проявлений обычно несколько удлинено за счет нарушения образования кровяного тромбопластина вследствие недостатка III фактора тромбоцитов. Время кровотечения по Дюке удлинено до 10 - 20 мин и более в связи с тромбоцитопенией. Ретракция кровяного сгустка либо не наступает, либо значительно нарушена. В пунктате костного мозга отмечается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, со сдвигом мегакариоцитарной формулы влево, в сторону нефункционирующих и слабофункционирующих форм. Основанием для диагноза иммунной формы тромбоцитопенической пурпуры служит наличие в крови антитромбоцитарных антител.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз заболевания основан на клинических и характерных гематологических признаках. Дифференцировать следует с начальными симптомами гипопластической анемии, лейкозом, диссеминированной красной волчанкой. В сомнительных случаях диагноз решается после исследования пунктата костного мозга. Реже приходится дифференцировать с другими формами геморрагического диатеза: геморрагическим васкулитом, псевдогемофилией, тромбастенией Гланцмана, ангиогемофилией Виллебранда и др.

Прогноз тромбоцитопенической пурпуры

Острые формы тромбоцитопенической пурпуры обычно заканчиваются полным выздоровлением спустя несколько недель от начала заболевания. Прогноз заболевания становится серьезным при кровоизлияниях в мозг, яичники и т.д. Хронические формы заболевания протекают волнообразно, периоды обострения (кризов) сменяются стойкими ремиссиями.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Лечение должно быть направлено на ликвидацию геморрагического синдрома, устранение анемии, предотвращение рецидивов. С целью гемостаза целесообразно назначение сосудоукрепляющих и крововосстанавливающих средств: 10 % раствор кальция хлорида внутрь или внутривенно, рутин (0,05 г 3 раза день в течение 3 - 4 недель), аскорбиновая кислота (до 800 мг/сут), аминокапроновая кислота. С целью местного гемостаза используется свежее женское молоко, гемостатическая губка, тромбин. При обильных носовых кровотечениях - тампонада носа. Трансфузии тромбоцитной массы показаны лишь при обильных, трудно останавливаемых кровотечениях, при этом желателен подбор ее с учетом совместимости по HL- и тромбоцитарным антигенам. При наличии антител к тромбоцитам переливание тромбоцитной массы не рекомендуется. Широкое распространение получили кортикостероидные гормоны, уменьшающие проницаемость стенки сосудов и угнетающие иммунные реакции (исходная доза 1 - 2 мг/кг/сут). При неэффективности кортикостероидной терапии показана спленэктомия, которую необходимо проводить в неактивной фазе заболевания. Определенный клинический эффект оказывает дицинон, уменьшающий проницаемость сосудов и увеличивающий период жизни тромбоцитов в кровяном русле.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

  • Бледный цвет кожного покрова.
  • Видимые глазом подкожные кровоизлияния.
  • Наблюдаются частые носовые кровотечения.
  • Кровоточат дёсны.
  • Внутренние желудочные, или кишечные, кровотечения.
  • Маточные кровотечения, возможные только у девочек и женщин.
  • Пониженное давление.
  • Лимфатические узлы меняются в размере, становясь больше – лимфоденапатия.
  • В ряде случаев, наблюдается увеличение размеров печени и селезёнки.
  • Повышенная, до 39 градусов, температура.

Виды и причины тромбоцитопенической пурпуры

  • Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Недостаточное количество в крови тромбоцитов. Причины: наследственность, факторы психического плана, токсические и инфекционные факторы, влияющие на костный мозг,
  • Иммунная тромбоцитопеническая пурпура врождённая. Причина: возникает, если кровь матери и ребёнка несовместимы между собой.
  • Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура. Причины: последствия лучевой болезни, или некоторых других инфекционных заболеваний,  недостаточное количество в организме витамина В12, реакция на употребление сильнодействующих лекарственных средств.
  • Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Причины: анемия, болезнь красная волчанка.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Перед началом лечения проводится диагностика, при которой учитываются характерные симптомы. Обязательно проведение эндотелиальных проб, положительное значение которых подтверждает заболевание пурпурой. Дополнительно проводятся лабораторные тесты, как надёжный метод диагностирования тромбоцитопенической пурпуры. С их помощью измеряется время кровотечения, определяется степень ретрации кровяного сгустка.

Основная задача в лечении тромбоцитопенической пурпуры – вернуть работу иммунной системы в нормальное русло. Это можно достигнуть с помощью вливания в кровь больного стероидных гормонов, антител, способствующих «перезагрузить» иммунную систему, что прекращает агрессивное воздействие на собственные тромбоциты. Это способ лечение не может полностью избавить от заболевания, но даёт время для долгосрочной ремиссии. Ха этот период иммунная система укрепляется, возвращаясь в сбалансированное состояние. Эта методика особенно эффективно при лечении детской тромбоцитопенической пурпуры.

Если болезнь перешла в хроническую стадию у взрослого человека, то возможно применение более сложного лечения. По медицинским показателям, после проведения всестороннего обследования, удаляется селезёнка. Это оправданно, так как именно этот орган влияет на разрушение тромбоцитов.

Новейшие разработки учёных позволяют проводить лечение, используя лекарственные препараты, помогающие стимулировать воспроизводство тромбоцитов в костном мозге. Эти лекарства уравновешивают количество разрушаемых и выработанных тромбоцитов, достигая их баланса в организме. Лечение подобными препаратами имеет минимум побочных эффектов, и не оказывает негативного воздействия на иммунную систему.

Резюме

К заболеваниям крови, таким как тромбоцитопеническая пурпура, следует относиться очень серьёзно, особенно, если недугом страдают дети. Удачи