Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

СимптомыДиагностика рабдомиосаркомыНовое в диагностикеЛечение рабдомиосаркомыНовое в леченииПрогноз

Рабдомиосаркома – патологический процесс, в который вовлекаются клеточные структуры поперечно-полосатых мышц и который носит злокачественный характер. Это злокачественное новообразование занимает третье место по частоте среди онкологических процессов, поражающих мягкие ткани человеческого организма.

Рабдомиосаркома считается заболеванием детского возраста, частота её возникновения составляет 6 случаев на миллион детского населения планеты. У молодых людей после двадцати лет и у взрослых данная патология регистрируется гораздо реже.

Чаще всего симптомы рабдомиосаркомы наблюдаются у детей в возрасте до десяти лет, причём представители мужского пола более подвержены риску развития данной патологии.

В соответствии с существующей международной классификацией различают следующие виды рабдомиосаркомы (РМС):

1. Эмбриональная РМС

2. Альвеолярная РМС

3. Анапластическая РМС

Эмбриональная РМС – наиболее часто встречающийся вариант данного злокачественного новообразования, который может развиваться в различном возрасте. Типичная локализация для опухолей этого вида – органы шеи и головы, а также анатомические структуры мочевыделительной и половой системы.

Альвеолярная РМС регистрируется в четверти случаев постановки диагноза РМС. В патологический процесс при данном типе рабдомиосаркомы вовлекаются поперечно-полосатые мышцы туловища и конечностей, а также анатомические образования малого таза.

До настоящего времени точные причины развития рабдомиосаркомы не установлены, но доказан более высокий риск формирования этого злокачественного новообразования при нейрофиброматозе первого типа и наследственном заболевании Ли-Фраумени.

Ранняя диагностика РМС и правильно подобранное лечение позволяют полностью избавиться от данного заболевания.

Служба Global Medical подберёт для каждого, кому был поставлен диагноз рабдомиосаркомы, ведущих врачей и лучшее медицинское учреждение Израиля, которое специализируется на лечении данной патологии, что обеспечит высокие шансы на полное выздоровление.

Симптомы

Наиболее характерная локализация рабдомиосаркомы – мышечные структуры органов малого таза, конечностей, шеи и головы.

К типичным симптомам данного злокачественного новообразования следует отнести:

* быстрый рост опухоли

* длительное отсутствие болевого синдрома

* способность опухоли прорастать сквозь кожные покровы и кровоточить.

По мере прогрессирования заболевания к местным симптомам добавляются признаки нарушения общего состояния: слабость, снижение работоспособности, апатия, вялость, утрата аппетита, потеря массы тела. Увеличение лимфатических узлов регистрируется при метастазах.

Развитие рабдомиосаркомы происходит стадийно:

I стадия — Опухоль не выходит за пределы одной области и не распространяется на окружающие ткани

II стадия — Имеет место прорастание окружающих тканей

III стадия — В патологический процесс вовлекаются близкорасположенные анатомические образования

IV стадия — Опухоль распространяется на отдаленные участки тела, то есть имеет место метастазирование.

Диагностика рабдомиосаркомы

Установление диагноза на ранних этапах развития рабдомиосаркомы является прогностически благоприятным признаком и позволяет рассчитывать на полное выздоровление.

Методы диагностики рабдомиосаркомы можно условно разделить на следующие группы:

1. Методы, позволяющие визуализировать патологический процесс:

— ультразвуковое сканирование

— магнитно-резонансная томография

— компьютерная томография

— позитронно-эмиссионная томография

— остеосцинтиграфия с технецием (позволяет выявить костные метастазы)

2. Методы, дающие возможность установить морфологический вариант рабдомиосаркомы:

—  биопсия

Новое в диагностике

В последние годы активно разрабатываются и внедряются в клиническую практику следующие методы диагностики рабдомиосаркомы:

— цитогенетический

— молекулярно-генетический

— иммуногистохимический

Лечение рабдомиосаркомы

Терапевтическая тактика при рабдомиосаркоме зависит от ряда факторов, среди которых ведущая роль отводится стадии патологического процесса, его локализации, морфологическому варианту опухоли, возрасту пациента.

Прекрасные результаты даёт комплексный подход, предполагающий сочетание оперативного лечения и химиотерапии. В ходе операции удаляется само новообразование, а химиотерапия позволяет устранить мелкие метастазы, которые образуются даже на ранних этапах развития опухоли.

В определенных клинических ситуациях показана адъювантная химиотерапия, которая позволяет уменьшить размеры опухоли перед операцией.

Новое в лечении

В настоящее время в ведущих клиниках Израиля в некоторых случаях при рабдомиосаркоме используется брахиотерапия и протонное облучение.

Прогноз

Прогноз при рабдомиосаркоме зависит от различных факторов, среди которых следует выделить размер  и локализацию патологического процесса, наличие и распространённость метастазов, морфологический вариант РМС, сроки проведения лечения и выбранную терапевтическую тактику.

За последние десять лет медицинским специалистам из Израиля удалось добиться впечатляющих результатов в деле борьбы с рабдомиосаркомой. Количество полностью победивших опухоль детей в случае отсутствия метастазов при первичном обращении увеличилось до 80%. Особенно впечатляющими являются результаты лечения рабдомиосаркомы у детей из возрастной группы от 1 до 9 лет.

Если Вашему ребёнку был поставлен диагноз рабдомиосаркомы, свяжитесь со специалистами Global Medical уже сегодня, чтобы узнать, какую помощь способны предложить Вам наши русскоговорящие сотрудники в выборе медицинского учреждения и специалистов, обладающих положительным опытом лечения рабдомиосаркомы.

• Лечение рака в Израиле
• Онкологические клиники Израиля
• Лечение рака в Израиле цены

• Лечение меланомы в Израиле
• Лечение лейкоза в Израиле
• Лечение рака лёгких в Израиле

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы. Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой. Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Развитие новообразования на участках лица или шеи вызвано внутриутробным пороком формирования дериватов жаберных дуг. Саркома часто возникает у детей – медицинская статистика фиксирует от 19 до 50% таких случаев. Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых. В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Причины развития болезни

Причины образования опухоли пока точно не установлены. Исследование новообразования проводится до сегодняшнего дня. Учёные выявили связь между болезнью и наследственной предрасположенностью. Доказано, что в семьях с присутствием у кого-то заболевания повышается риск возникновения у остальных членов семьи. Вызвать формирование узла может врождённый порок в развитии клеток и тканей. У четверти пациентов причиной патологии становятся серьёзные нарушения в функционировании центральной нервной системы, органов половой системы, мочевыводящих путей, в органах пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Спровоцировать патологию может ряд врождённых хронических заболеваний:

• Хронический диффузный полипоз и врождённая ретинобластома часто вызывают формирование рака.
• Эпидермальный и меланоцитныйневусы.
• Патология клеточного набора, которая вызывает альбинизм или болезнь множественного лентиго провоцируют раковые заболевания.
• Синдром Ли-Фраумени и Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз с феохромоцитомой) способен вызывать формирование новообразования.
• Рабдомиосаркома развивается на фоне синдрома Рубинштейна-Тейби, характеризующегося развитием признаками, деформирующими тело.

Врачи выделяют ещё ряд причин, которые провоцируют развитие злокачественного новообразования:

• Воздействие радиоактивного излучения на организм ребёнка или женщины во время беременности, которое вызвало мутацию клеток.
• Воздействие токсичных веществ на организм.
• Частые травмы скелетных костей с кожным покровом – заживление открытых ран может происходить с затруднением, плохо поддаётся лечению.

Классификация заболевания

Рабдомиосаркома классифицируется по нескольким параметрам – строению, размерам, развитию и наличию метастазных ростков.

Согласно гистологическому строению выделяют следующие виды:

• Альвеолярная форма характеризуется формированием овальных или круглых недифференцированных патогенов, содержащих почковидное или дольчатое ядро. Данные клетки напоминают поперечно-полосатые мышцы плода в первом триместре. Формируются скопления с фиброзными перегородками, внешне напоминают альвеолярную ткань. Локализуется в разных участках туловища или конечностей. Возрастная категория представляет 5-20 лет.
• Эмбриональная форма встречается чаще. Внешне клетки выглядят по-разному – вытянутые, круглые, звёздчатые и т.д. Незрелый тип клеток формируют поперечно-полосатые мышцы десятинедельного плода. Поражают орбиты глаза, мочевого пузыря, шеи и головы. Страдают в основном дети от 3 до 12 лет. Веретеноклеточный тип рабдомиосаркомы схож с данной формой по протеканию болезненного процесса.
• Плеоморфная рабдомиосаркома встречается в единичных случаях. Форму раковый тип может приобретать паукообразную или ракеткообразную и полосовидную. По внешнему строению значительно отличается от поперечно-полосатых тканей. Формируется на туловище, верхних и нижних конечностях – страдают голени, локти и стопы.
• Ботриоидная напоминает скопление клеток, располагающихся внутри эпителия слизистой оболочки. По болезненному протеканию схожа с эмбриональной рабдомиосаркомой. Располагается в носоглотке – в зоне гайморовой пазухи, органах малого таза – мочевого пузыря, влагалище и других органах. Страдают дети в возрасте 8 лет.

Заболевание также классифицируют по группам:

• Первая группа (1А) характеризуется локализацией в полости поражённого органа, не пересекая границы.
• Подгруппа 1Б фиксирует присутствие раковых патогенов на соседних органах с тканями – требуется срочное и радикальное иссечение поражённого участка.
• Вторая группа протекает в две стадии: 2А определяется поражением ближайших тканей, но лимфатические узлы свободны от злокачественного поражения.
• Подгруппа 2Б характеризуется присутствием метастазов в соседние лимфатические узлы, проводится полное иссечение хирургическим вмешательством.
• 2В опухоль продолжает продвижение по линии лимфоузлов, также проводится удаление злокачественных тканей.
• Третья группа отличается увеличением размеров опухоли и выходом за пределы поражённого органа, удаление проводится частично.
• На четвёртой стадии присутствуют метастазы в отдаленных тканях с агрессивным ростом вторичных очагов.

Признаки болезни

Признаки присутствия патологии характеризуются расположением, поражённостью органа, степенью распространения метастазных ростков. Расположение опухоли на поверхности кожных покровов, костях в области лица с шеей визуализируется как плотное образование. Болевых ощущений на первых стадиях развития не наблюдается. Новообразование на отельных участках руг и ног может сопровождаться нарушениями в движениях и других функциональных способностях. Болезнь в тканях забрюшинного пространства при увеличении злокачественного узла сдавливает жизненно важные органы – желудка, кишечника, желчного пузыря. Больной чувствуют боль в области живота, наблюдаются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Рак в зоне средостения – фиксируется серьёзное нарушение в работе дыхательной системы, спровоцированное распространением метастазов в лёгкое. У больного наблюдаются проблемы с глотанием из-за сдавливания гортани, воспаления и кровотечения в носовой полости, гнойные выделения из носа, воспалительные процессы в ушных раковинах – отиты, паралич лицевого нерва.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты глаза вызывают зрительное косоглазие, снижение зрительных функций, опущение века – птоз. Поражение малого таза характеризуется запорами и проблемами с мочеиспусканием.

Патология простаты с мочевыводящими путями определяется отсутствием мочи и кровянистыми примесями в моче. Опухоль в тканях половых органов сопровождается маточным и влагалищным кровотечением. Гематогенные потери приводят к хронической анемии.

Метастазы в лимфатические узлы и другие органы сопровождаются соответствующими симптомами. Опухоль часто распространяет метастазные ростки в ткани костей, лёгкие. Достаточно редко выявляются вторичные очаги в почечных и печёночных патогенах, мозговых клетках, тканях поджелудочной железы и сердца.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза требуется пройти подробное обследование организма. Диагностика включает ряд лабораторных и инструментальных мероприятий:

• Исследование опухоли с использованием МРТ позволяет получить визуальную 3D проекцию структуры злокачественной ткани.
• Риноскопия, фарингоскопия назначается для исследования органов дыхательной системы.
• Отоскопия требуется для изучения поражения орбиты глаза.
• Ультразвуковое исследование органов брюшины и малого таза назначается для выявления метастазов в данной области.
• Рентгенография груди требуется с патологией в зоне средостения.
• Нефросцинтиграфия с ультразвуковым исследованием почек с мочевым пузырем проводится для исследования злокачественного узла в мочевыводящих путях.
• Кровь и моча требуется для общего анализа – проводится для подтверждения отклонений в организме.

Причины и факторы риска

Большинство детей, страдающих от РМС, не имеет четкого фактора риска, способного повлиять на формирование злокачественного образования. После сбора семейного анамнеза и тщательного физикального обследования примерно у 5-10% больных детей удается обнаружить наличие генетического фактора риска. В список наиболее распространенных генетических синдромов входит:

• синдром Ли-Фраумени;
• нейрофиброматоз;
• синдром Беквита-Видеманна;
• синдром Костелло.

Локализация

Приблизительно 40% впервые диагностированных рабдомиосарком располагается в структурах головы и шеи, включая параменингеальные участки – 16%, глазное яблоко или веко – 10%, другие участки – 10%. Примерно четверть РМС обнаруживается в структурах мочеполовой системы, включая паратестикулярную область, женский мочеполовой тракт (вульва, влагалище, шейка матки, матка), мочевой пузырь и предстательную железу. Примерно 20% опухолей встречается на конечностях. В остальных случаях новообразование удается обнаруживать на грудной стенке и в забрюшинном пространстве.

Опухоли, возникающие на орбите глаза, непараменингеальных участках головы и шеи (например, щеке или ушной раковине), а также на половых органах, – считаются благоприятными. Все остальные участки принято характеризовать как неблагоприятные.

Орбита глаза. Клинически подобная опухоль проявляется развитием проптоза или реже – офтальмоплегией на стороне поражения. Чаще всего встречается у пациентов молодого возраста. В основном гистологически представлены эмбриональной РМС. Опухоли на этом месторасположении, как правило, требуют только биопсии для диагностики.

Параменингеальные участки. Помимо заложенности носа, новообразования подобного рода часто сопровождаются кровоточащими выделениями. Могут также осложняться параличом черепных нервов. При внутричерепном расширении может появляться головная боль, рвота и системная гипертензия. Параменингеальные участки включают в себя носовую полость, придаточные пазухи, носоглотку и среднее ухо. Участки имеют склонность к вовлечению основания черепа и/или к внутричерепному распространению. Новообразования этой локализации характеризуются как неблагоприятные. Немногие из них поддаются хирургической резекции и требуют локального облучения для контроля.

Другие участки головы и шеи. Примерно 10% от общего числа рабдомиосарком приходится на волосистую часть головы, лицо, слизистую оболочку рта, ротоглотку, гортань, шею. Чаще всего эти опухоли представлены безболезненной, постепенно увеличивающейся массой, которая в большинстве случае не распространяется за пределы первичного очага. В основном такое новообразование удается полностью удалить во время хирургического вмешательства.

Мочевой пузырь/предстательная железа. Рабдомиосаркомы, возникающие в этой локализации, проявляются в виде обструкции выходного отверстия мочевого пузыря и реже – обструкцией кишечника. Считаются неблагоприятной локализацией. Опухоли мочевого пузыря часто растут внутримышечно и имеют ботриоидный тип. Часто сопровождается гематурией. В основном наблюдаются у детей младше 4 лет. Первичные опухоли предстательной железы могут встречаться у мужчин старшего возраста и проявляться в виде очень крупных опухолевых масс, сдавливающих органы малого таза. РМС мочевого пузыря не склонны к распространению за пределы своего первичного очага, в отличие от новообразований простаты.

Мужская половая система. Паратестикулярные рабдомиосаркомы, как правило, представлены безболезненной, унилатеральной мошоночной массой. У маленьких детей опухоль имеет эмбриональную гистологию, но у мальчиков старшего возраста может быть и альвеолярной. У пациентов старше 10-летнего возраста существует больший риск распространения в область регионарных лимфатических узлов.

Женская половая система. Опухоли влагалища обычно представлены ботриоидной массой, чаще всего имеющей эмбриональную гистологию. Возникают исключительно у молодых девушек. Вовлеченность региональных лимфоузлов наблюдается редко. Влагалищные и маточные первичные опухоли считаются благоприятной локализацией.

Конечности. Составляют примерно 20% от всех случаев РМС. Могут сопровождаться болью и покраснением пораженного участка. От 50 до 75% случаев представлены альвеолярной гистологией, причем до половины из них сопровождается поражением регионарных лимфатических узлов. Для точной диагностики требуется биопсия ближайших лимфоузлов. Часто новообразования подобного рода имеют тенденцию к обширному росту, что вызывает трудности при первичной резекции опухоли. Считается неблагоприятной локализацией.

Другие участки. Примерно 21% от общего числа рабдомиосарком. Даже после широкого локального хирургического иссечения, опухоли, возникающие на туловище, имеют склонность к местному рецидиву. Первичные внутригрудные и забрюшинные/тазовые новообразования могут достигать довольно крупных размеров, прежде чем будут диагностированы. В этих участках отмечается высокая частота развития локального рецидива. Опухоли промежности/перианальной области редки и могут имитировать абсцессы или полипы, часто представлены альвеолярной гистологией. РМС желчных путей встречаются еще реже и, как правило, сопровождаются обструктивной желтухой. Другие редкие участки включают в себя: печень, мозг, трахею, сердце, грудь и яичники.

Распространение

Существует три основных типа распространения новообразования за пределы своего первичного очага:

1. Локальное – подразумевает инфильтративный рост опухоли и поражение здоровых тканей организма, расположенных в непосредственной близости от первичного очага.
2. Региональное распространение обозначает, что от первичного очага отщепилась опухолевая клетка, которая через лимфатическую систему попала внутрь лимфоузла и начала в нем прорастать. Чаще всего поражение лимфоузлов отмечается при РМС конечностей или у мальчиков старшего возраста (от 10 и старше) с паратестикулярной опухолью.
3. Отдаленные метастазы – опухолевые клетки попадают кровеносную систему, оседают в другой части тела и начинают расти. Чаще всего рабдомиосаркома мягких тканей поражает легкие, кости и костный мозг.

Для РМС не характерно распространение в мозг или другие органы, такие как печень или селезенка. Даже обычные метастазы очень редки и встречаются только у 1 ребенка из 5.

Диагностика

Для установки расположения первичного очага заболевания, а также для обнаружения признаков распространения на другие части тела, как правило, применяется ряд диагностических тестов. В начале проводятся методы физикального обследования, включающие в себя осмотр и пальпацию опухоли, а иногда и аускультацию, при условии, что она расположена поверхностно.

Из инструментальных исследований лучше всего использовать магнитно-резонансную томографию (МРТ). Эта диагностическая методика позволяет получить трехмерное изображение, что значительно облегчает задачу доктора при разработке тактики радиологического лечения.

Компьютерную томографию грудной клетки, как правило, назначают для подтверждения или опровержения наличия метастатических очагов в легких. В зависимости от локализации первичного очага может назначаться КТ-сканирование брюшной полости и малого таза для обнаружения пораженных лимфатических узлов.

Сцинтиграфия костной ткани – диагностическая методика из области ядерной медицины, используемая для обнаружения распространения новообразования в костную ткань. Также широко используется метод позитронно-эмиссионной томографии, позволяющий установить локализацию, а также оценить активность метаболических процессов в патологическом очаге. МРТ уникальна тем, что с ее помощью удается визуализировать полностью все тело, включая кости и мягкие ткани.

Поскольку РМС может распространиться вовнутрь костного мозга, иногда назначается пункционная биопсия. Суть процедуры сводится к инъекции внутрь костного мозга, забору тканей и последующему гистологическому анализу микропрепарата.

Пациентам с подозрением на рабдомиосаркому параменингеальных участков всегда необходимо проводить люмбальную пункцию. При этой манипуляции выполняется забор спинномозговой жидкости, которую затем анализируют в лабораторных условиях. Изменения химического и клеточного состава ликвора наталкивают на мысль о наличии опухолевого образования.

Реабилитация

Трудности восстановления после лечения зависят от особенностей течения патологического процесса и в первую очередь от локализации новообразования и методики лечения. Если опухоль относилась к категории благоприятных, располагалась поверхностно и имела небольшие размеры, то благодаря хирургическому вмешательству и низкодозированным противоопухолевым препаратам терапевтический процесс проходит легко и не требует дальнейшего восстановления. В тех случаях, когда рабдомиосаркома располагается неблагоприятно, реабилитация имеет весьма важное значение.

При ампутации ноги или руки пациентам, как правило, назначают протез, который бы позволил им самостоятельно перемещаться в пространстве и ухаживать за собой. Также при потере конечности необходима адаптация жилищных или рабочих условий для нужд больного.

Вне зависимости от возраста уродующие оперативные операции в области лица способствуют психологическому давлению на больного. Особо остро этот вопрос стоит для самых маленьких пациентов. Не редкость, когда у таких детей возникают трудности в общении со сверстниками и проблемы в создании дружественных связей. В этой ситуации очень важна эмоциональная поддержка близких и профессиональная помощь психолога.

Существует вероятность, особенно для больных умеренного и высокого риска, что даже после полного хирургического удаления рабдомиосаркомы новообразование способно вернуться. Повторное формирование опухоли наблюдается на месте первичного очага и на других частях тела. Лечебная тактика при рецидиве несильно отличается от таковой, как при нововыявленной РМС. Врач может принять решение о назначении новых противоопухолевых препаратов или использовать те же, что и раньше, но в более высоких дозах.

Также необходимо оценить общее состояние пациента. Если первичное лечение включало в себя калечащее хирургическое вмешательство, значительно ослабившее больного, то нужно учитывать, что новую операцию он может не пережить. В таких случаях лечение должно носить паллиативный характер и быть направленным не на продление, а на улучшение качества жизни.

Осложнения и побочные эффекты

Нежелательные реакции от химиотерапии бывают либо общими, либо препаратозависимыми. Общие побочные эффекты включают в себя выпадение волос, тошноту, рвоту, потерю аппетита, недомогание, язвы рта и снижение уровня лейкоцитов. Подобные реакции связаны с тем, что противоопухолевые препараты негативно влияют на быстроделящиеся клетки, например отвечающие за рост волос, синтез крови или покрывающие внутреннюю стенку пищеварительного тракта. К счастью, в организме существует большой запас этих клеток, поэтому после химиотерапии состояние больного постепенно приходит в норму.

Снижение уровня лейкоцитов является наиболее опасным побочным эффектом, который часто ограничивает возможность проведения химиотерапии. Как правило, на 7-8-й день от начала курса количественные показатели клеток крови опускаются до очень низких цифр и могут оставаться на этой позиции в течение 5-10 дней.

Большинство детей, страдающих от РМС, во время лечения требует хотя бы разового переливания эритроцитарной или тромбоцитарной массы. Это относится даже к тем, кто входит в группу низкого риска и получает низкоинтенсивную 2-лекарственную химиотерапию с винкристином и дактиномицином.

Воспаление печени хоть и считается довольно редкой побочной реакцией, все же может развиваться и при этом представлять угрозу для жизни больного. В особенности это актуально для маленьких детей, поэтому пациентам младше 10 лет требуется регулярно назначать лабораторные анализы для оценки функции печени.

Пациенты, страдающие от РМС мочевого пузыря и предстательной железы, имеют повышенный риск развития проблем в работе кишечника после операции или радиотерапии. Нарушение отхождения мочи, геморрагический цистит, дефицит половых гормонов также могут иметь место. Включение в терапевтическую схему такого препарата, как «Ифосфамид», повышает вероятность повреждения почек, в особенности у пациентов молодого возраста. Отмечено, что использование «Адриамицина» увеличивает риск формирования поздней кардиомиопатии. Применение более высоких дозировок циклофосфамида способствует формированию печеночной дисфункции.

Развитие вторичного злокачественного заболевания является потенциально разрушительным поздним осложнением лечения. Сообщалось о вторичных лейкозах, связанных с назначением этопозида и костных саркомах, возникших на участках предыдущей лучевой терапии.

Профилактика

Для снижения риска появления многих видов злокачественных новообразований достаточно провести несложную модификацию образа жизни, которая бы включала в себя борьбу с лишним весом, отказ от курения и употребления спиртосодержащих напитков. К сожалению, положительное влияние подобных мероприятий на предупреждение формирования рабдомиосаркомы не выявлено.

Единственные известные факторы риска появления РМС, такие как возраст, пол, некоторые врожденные заболевания, – нельзя изменить. Можно сделать вывод, что на сегодняшний день не существует способов обезопасить себя от появления рабдомиосаркомы. Несмотря на отсутствие профилактических мер, в большинстве случаев РМС успешно поддается лечению.

Лечение рабдомиосаркомы в Германии

HELIOS. Крупнейшая сеть частных больниц, насчитывающая более сотни учреждений. На базе сети работает онкологический центр, включающий в себя междисциплинарную медицинскую бригаду, специализирующуюся на лечении злокачественных и доброкачественных новообразований различного гистологического происхождения. В больнице регулярно проводятся клинические испытания, направленные на поиски новых методов лечения рабдомиосаркомы. Специализированные отделения госпиталя предлагают своим больным инновационные подходы к лечению, основанные на применении современного оборудования, такого как CyperKnife, HIPEC, NanoKnife и т. д. Каждое отделение сосредоточено на конкретном виде злокачественного новообразования, что существенно повышает качество оказания медицинской помощи.

Клиники «Асклепия». Входят в состав обширной частной медицинской сети Германии. В онкологических центрах работают междисциплинарные команды, состоящие из хирургов, радиологов, врачей-патологов, а также взрослых и детских онкологов. Совместная работа различных специалистов позволяет усилить контроль над состоянием больного и подобрать оптимальную тактику для устранения его недуга. Высоких показателей в плане успешного выздоровления больных удалось достигнуть благодаря согласованной работе всего персонала, а также с помощью новейших медицинских технологий, повышающих качество диагностики и хирургического устранения новообразований.

Тип процедуры	Стоимость, евро
Консультация онколога	от 490
Общий анализ крови	от 430
Биопсия	от 680
Биохимический анализ крови	от 450
Курс химиотерапии	от 3900
Радиотерапия	от 7500
Реабилитационная программа (сутки)	от 240

Отзывы о лечении в Германии

Евгения, 29 лет, г. Екатеринбург.

«Дочка некоторое время жаловалась на боль в ноге, я никаких изменений не видела, но решила сводить к доктору на всякий случай. После кучи анализов выяснилось, что это была мышечная саркома. После одной истории я напрочь перестала доверять нашим докторам, поэтому мы собрали вещи и полетели за помощью к моему брату в Берлин. Там по советам близких нашли клинику «Гелиос Берлин Бух», и за год, что мы там лечились, я ни разу не пожалела, что туда обратилась. Были сложные операции, лучевая и химиотерапия. Были тяжелые осложнения, и Тане пришлось ампутировать ногу. Я была вне себя от горя, но поняла, что главное, что мою дочь вылечили от рака и она остается жить. Постепенно адаптируемся к протезу, сдаем анализы раз в 3 месяца, и пока все хорошо».

Артем, 33 года, г. Днепр.

«У меня были проблемы с правым локтем. Беспокоила боль при сгибании, еще присоединился артрит и воспаление, с которыми я безуспешно боролся в течение нескольких недель. Сделал рентген, а там обнаружили опухоль. Сразу сказали, что, скорее всего, злокачественная, а после биопсии все опасения подтвердились. Диагноз «альвеолярная рабдомиосаркома левой локтевой ямки» ничего хорошего не сулил. Перед глазами ярко предстали перспективы, связанные с ампутацией руки по локоть. К превеликой радости, мне удалось договориться о лечении в клинике «Асклепия». В итоге я прошел все этапы лечения: от тяжелой операции до опустошающей химиотерапии. В награду мне сохранили руку и избавили от саркомы, за что премного благодарен немецким специалистам».

Что такое рабдомиосаркома

В онкологии рабдомиосаркомой называется злокачественное заболевание с возникновением опухоли в мягких тканях. При этом отличительной чертой заболевания является тот факт, что рабдомиосаркомы у детей появляются чаще, чем у взрослых. Почвой для развития опухоли является недифференцированная мезенхимальная ткань, из которой формируются мышцы.

Локализуется это новообразование обычно в мышцах, клетчатке, гладкомышечных тканях внутренних органов. Локализуется новообразование чаще в области головы и шеи, что обусловливается внутриутробными нарушениями развития дериватов жаберных дуг. Частота диагностирования рабдомиосарком из общего числа заболеваний детских сарком мягких тканей составляет от девятнадцати до пятидесяти процентов. Возраст пациентов чаще всего 9-10 лет, а пикирует опухоль в 1-7 или 15-20 лет. Стоит отметить, что новообразование чаще поражает мальчишек.

Несмотря на достижения медицинских исследований в онкологической отрасли, выявить точные причины, почему появляется рабдомиосаркома у детей, пока нет возможности. Но все же некоторые факторы, содействующие образованию этой болезни у ребенка, ученым выявить удалось:

• врожденные патологии — иногда развитие рабдомиосаркомы возникает еще в утробе матери;
• наследственность — вероятность появления рабдомиосаркомы у детей увеличивается в случае, если заболевание встречалось у их родственников;
• изолированные пороки — нередко опухоль встречается у людей, имеющих врожденные аномалии центральной нервной системы, половых органов, сердечно-сосудистой системы и т.д.

Статистические исследования доказывают, что эта патология встречается вместе с такими синдромами:

• при синдроме Ли-Фраумени;
• Реклингхаузена;
• Рубинштейна-Тейби.

Также содействовать развитию этой болезни могут другие патологические аномалии внутренних органов, костей и мягких тканей.

Рекомендуем к прочтению  Опухоль Клацкина - причины, виды, прогноз

Классификация

Исходя из свойств гистологического строения опухоли, эта болезнь имеет следующие разновидности:

• Альвеолярная рабдомиосаркома — встречается в девяти процентах случаев. Опухоль представляет собой круглые или овальные недифференцированные клетки, имеющие дольчатое или почковидное ядро. Чаще новообразование появляется в области мягких тканей туловища или области конечностей. Обычно наблюдается у пациентов от пяти до двадцатилетнего возраста.
• Эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в пятидесяти семи процентах от общего числа этой болезни. Клетки опухоли располагаются в миксоматозном веществе и могут иметь различную форму: круглые, звездчатые или вытянутые. Локализация опухолей: голова, шея, мочеполовой тракт. Возрастная категория пациентов обычно от трех до двенадцати лет.
• Плеоморфная — редкое заболевание, наблюдаемое всего в одном проценте от общего количества случаев рабдомиосарком. Клетки новообразования вытянутые и могут иметь паукообразную, полосовидную или ракеткообразную форму.
• Ботриодная — этот вид наблюдается в шести процентах из всех случаев этого заболевания. Представляет собой скопление клеток, образующихся под эпителием слизистых оболочек. Местом локализации обычно является мочевой пузырь, влагалище или носоглотка. Заболеванию чаще подвергаются дети восьмилетнего возраста.

Лечение рабдомиосаркомы у детей зависит от ряда факторов, таких как место локализации, своевременность диагностики, форма и характер заболевания.

Стадии рабдомиосаркомы

При возникновении рабдомиосаркомы, заболевание имеет четыре основные группы (стадии), при этом первая и вторая группы еще разделяются на некоторые подгруппы:

• 1А — возможно хирургическое удаление опухоли, новообразование не распространяется за пределы мышечных тканей или органов;
• 1Б — клетки новообразования могут поражать соседние органы и мягкие ткани, в этом случае рекомендуется радикальное лечение посредством хирургического удаления опухоли;
• 2А — соседние органы и окружающие мягкие ткани поддаются поражению, но при этом лимфатическая система не задействуется;
• 2Б — поражение распространяется по региональной лимфатической системе;
• 3 группа — полноценное удаление опухоли не может быть возможным;
• 4 группа — рабдомиосаркомы метастазируют.

Прогноз при рабдомиосаркоме во много зависит от стадии развития во время диагностирования. Во время протекания последний стадий болезни оперативное лечение рабдомиосаркомы уже может оказаться безрезультатным. Чтобы своевременно выявить заболевание у ребенка, необходимо ознакомиться с его возможными признаками.

Рекомендуем к прочтению  Инсулинома поджелудочной железы - причины, признаки и лечение

Симптомы

Клинические симптомы при возникновении рабдомиосаркомы зависят от степени поражения соседних органов, размера и локализации опухоли, а также наличия или отсутствия метастазирования. В случае поверхностной локализации новообразования в мышечных тканях туловища, конечностей, шеи и лица, опухоль выглядит уплотненным образованием. Если рабдомиосаркомы возникают на руках или ногах, это может повлечь нарушение их функциональности. Новообразования, возникшие в пищеварительной системе, оказывают давление на соседние органы, вызывая нарушения работы желудочно-кишечного тракта.

Опухолевидные образования рабдомиосаркомы расположенные в клетчатке средостения могут проявляться развитием дыхательной недостаточности, так как из-за давления на легкие, их объём уменьшается. В случае поражения ЛОР-органов, у пациентов могут образовываться кровотечения, а также дисфагия, синуситы, отиты и даже паралич лицевого нерва. Опухоль, возникшая в тазу, вызывает запоры и нарушение работы мочеиспускания.

Когда рабдомиосаркома поражает предстательную железу и мочевыводящие пути, у пациентов может наблюдаться задержка мочи и макрогематурия. Рабдомиосаркома, образующаяся на женских половых органах, становится причиной маточного и влагалищного кровотечения.

В случае запущенной формы рабдомиосаркомы возможно метастазирование в лимфатическую систему и отдаленные органы. Чаще распространяются метастазы в легких и костных тканях. Метастазирование печени, почек, поджелудочной железы, сердца, мозга и его оболочек возникает крайне редко.

Диагностика заболевания

При постановлении диагноза специалисты учитывают данные собранного анамнеза, симптоматику и результаты проведенных диагностических исследований. В зависимости от места локализации опухоли, пациенту могут быть назначены следующие процедуры:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) — обычно проводится при локализации в мышечных тканях скелета;
• риноскопия, отоскопия и фарингоскопия — назначается при локализации опухоли в области ЛОР-органов;
• изучение структур глаза — выполнение такого обследования необходимо при локализации в глазной орбите;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) — назначается при локализации опухоли в области пищеварительной системы.

Также проводится ультразвуковое исследование при подозрении рабдомиосаркомы в области малого таза. УЗИ при диагностике в урологии может выявить возможное поражение предстательной железы.

Обычно после точного диагностирования наличия рабдомиосаркомы, терапию проводят комплексом разных методов, таких как химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Если альвеолярная рабдомиосаркома локализуется в области конечностей, необходимо проведение органосохраняющей операции, которая заключается в иссечении новообразования. Но в некоторых случаях возможна даже ампутация конечности, если костные ткани поражены клетками, которые продуцирует раковая опухоль.

Рекомендуем к прочтению  Миксома левого, правого предсердия - причины, симптомы и лечение

Если новообразование локализуется в области мочевого пузыря, необходимо проведение иссечения опухоли, но в случае тотального поражения всего органа необходимо выполнить полное его удаление, с дальнейшим обеспечением путей оттока мочи. Локализация рабдомиосаркомы в области матки требует проведения гистерэктомии (ампутации матки), а если опухоль возникла во влагалище — проводится операция по удалению влагалища.

Проведение операции по иссечению опухолей, локализующихся в области носоглотки, может быть затруднительным. Если во время операции выполнить полное удаление опухоли невозможно, она не проводится. В этом случае пациентам назначают лучевую терапию и химиотерапию. Удаление одиночных метастазов в легких посредством операции проводится в случае отсутствия дополнительных очагов с другой локализацией.

Метастазы в костных тканях не подлежат хирургическому удалению, так как прогноз такой операции неблагоприятный. Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, пациенту проводят интенсивное лечение химиотерапией, после проведения которого, выполняют пересадку костного мозга.

Для пациентов с диагнозом рабдомиосаркома прогноз зависит от того, на каких стадиях болезнь была обнаружена, какой она имеет тип и локализацию, а также от возраста пациента. Наиболее благоприятный прогноз для эмбриональных рабдомиосарком, так как при таких поражениях пятилетняя выживаемость может быть на двадцать процентов выше, нежели при других типах этого заболевания.

Прогноз для детей в возрасте семи лет благоприятнее, нежели для больных людей старшего возраста. В этом случае пятилетняя выживаемость для опухолей первой группы составляет восемьдесят процентов, второй группы — шестьдесят пять, и третьей группы — сорок процентов. Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, независимо от того, какие применялись препараты от рака, и другие способы терапии, большинство пациентов сталкиваются с рецидивом в течение 2х лет после окончания терапии.

Стоимость лечения и диагностики

Минимальная стоимость диагностических мероприятий и лечения – 2000 у.е.

Еще:

Как уберечься от рака сердца? Симптомы и признаки патологии

Почему развивается миксома в сердце и как правильно лечится недуг?

Каковы симптомы, диагностика и лечение гемангиомы позвоночника опасных размеров

Чем могут быть опасны блокады сердца, этиология заболевания, методы лечения