Ретинит глаза: причины, признаки, симптомы и лечение

Пигментный ретинит (пигментная дистрофия сетчатки) — это редкое наследственное заболевание, при котором происходит постепенное дегенерация сетчатки, прозрачной светочувствительной оболочки на задней поверхности глаза.

Симптомы и признаки заболевания включают ночную слепоту и постепенную потерю периферийного зрения. Диагноз ставится на основе результатов офтальмоскопии, на которой можно увидеть пигментацию на сетчатке, и подтверждается с помощью электроретинографии.

Пигментный ретинит может привести к частичной или полной потере зрения. Лечение может включать прием витамина А, жирных кислот Омега-3 и лютеина с зеаксантином, которые могут замедлить прогрессирование потери зрения.

Симптомы

Симптомы и признаки пигментного ретинита включают:

• Плохая видимость ночью или при слабом освещении;
• Слабое центральное зрение;
• Утрата периферического (бокового) зрения.

При пигментном ретините сетчатка медленно дегенерирует в обоих глазах. Сильнее всего изменяются палочки, что приводит к плохому зрению ночью (ночная слепота). С развитием болезни утрачивается и периферическое зрение, оставляя так называемое «туннельное» зрение.

Редко встречающиеся формы пигментного ретинита приводят к почти полной слепоте.

Причины

Пигментный ретинит относится к наследственным заболеваниям. Причиной заболевания является генетическое нарушение кодирования синтеза белков сетчатки.

Диагностика

При пигментном ретините специалист обнаруживает темную пигментацию сетчатки, называемую pigmentosa.

Для определения степени поражения сетчатки применяют электроретинографию, выявляющую электрические импульсы сетчатки в ответ на свет. Другими методами выявляют, как глаз реагирует на слабое освещение (темновая адаптация).

Пигментный ретинит можно диагностировать в детстве. При этом плохое ночное зрение распознается уже в 10-летнем возрасте. Если у родственников было выявлено заболевание, нужно обязательно показать ребенка окулисту как можно раньше.

Лечение

Нет действенных способов лечения этого заболевания, хотя с помощью обогащения пищи витамином А можно замедлить развитие болезни.

Некоторые специалисты советуют носить темные очки для защиты сетчатки от ультрафиолетового и яркого дневного света.

Также разрабатываются специальные приспособления для расширения поля зрения.

Источники:

Что такое ретинит

Чтобы разобраться в диагнозе, нужно иметь представление об анатомии. Сетчатка – это сетчатая оболочка глаза, ответственная за принятие изображения и передачу его по нервным путям в зрительные зоны мозга. В сетчатке содержатся фоторецепторы:

• ответственные за восприятие цвета, остроту зрения – колбочки;
• ответственные за боковое зрение (периферическое), за зрение при слабом освещении – палочки.

Исходя из этого, становится понятным, что при воспалении сетчатки происходит дегенерация палочек и колбочек, приводящая к нарушению зрительных функций.

Классификация

Воспаление сетчатой оболочки глаза можно классифицировать по нескольким признакам.

Ретинит в зависимости от течения:

• острый;
• хронический.

По месту поражения:

• локализованный (ограниченный участок);
• распространенный (более обширные изменения);
• диссеминированный (поражение всей площади сетчатки).

По механизму возникновения:

• экзогенный (вызванный внешними причинами);
• эндогенный (вызванный внутренними заболеваниями).

Эндогенные делятся на:

• инфекционные – бактериальные, вирусные (туберкулезный, токсоплазменный, сифилитический, цитомегаловирусный и др.);
• ретиниты, вызванные внутренними болезнями (диабет, гипертония, лейкоз и др.);
• наследственные, или ретинопатии (пигментный ретинит, ретинит Коатса);
• неясной природы (опоясывающий, экссудативный и др.).

Наследственные формы (пигментный ретинит, Коатса) могут наследоваться тремя путями.

Экзогенные делятся на:

• токсические (отравления организма);
• травматические (травмы, удары);
• солнечные (ультрафиолетовое воздействие солнца).

К просмотру видео о том, как видит человек с пигментным ретинитом:

Причины воспаления сетчатки

Наиболее часто ретинит бывает бактериальным или вирусным. Распространенные возбудители:

• бактерии (стафилококк, стрептококк, бледная трепонема, микобактерии);
• вирусы (аденовирусы, вирусы гриппа, вирус кори, ЦМВ).

Заболевание могут вызвать такие соматические заболевания, как:

• сахарный диабет;
• артериальная гипертензия;
• аутоиммунные болезни;
• аллергия;
• лейкоз;
• саркоидоз;
• пиелонефрит;
• менингит;
• воспаление легких;
• воспаление эндокарда;
• интоксикации.

Вызвать ретинит могут механические повреждения глаз, излучение. Встречаются и наследственные формы заболевания.

Возможных причин очень много. При определении главной причины нужно собрать полный анамнез (все сведения о здоровье человека), расспросить жалобы не только со стороны глаз, но и со стороны других органов и систем.

Симптомы болезни

При воспалении сетчатки глаз развивается ретинит с характерными симптомами:

• ухудшение четкости зрения;
• измененное восприятие цвета;
• выпадение участков зрения (туннельное зрение);
• плохая адаптация глаз в темноте (слепота в темноте);
• искаженное восприятие предметов;
• вспышки, искры, молнии перед глазами.

Клинические проявления несколько отличаются в зависимости от того, какой участок сетчатки поражен. При макулярных изменениях страдает преимущественно центральное зрение, при поражении периферических зон – периферическое.

Прогрессирование болезни приводит к развитию осложнений (нейроретинит глаза, кровоизлияния, отслойка сетчатки).

Как видит человек с ретинитом:

Диагностика

Обследование человека комплексное. Для постановки диагноза проводят:

1. Осмотр глазного дна при помощи офтальмологических инструментов (офтальмоскопия, биомикроскопия, диафаноскопия).
2. Офтальмологические тесты (определение полей зрения, цветовое тестирование, визометрия).
3. Оптическая когерентная томография.
4. Флюоресцентная ангиография сосудов сетчатки.

Для определения причины ретинита назначают другие исследования (ИФА, ПЦР, посевы сред на возбудителей), человека направляют на консультацию к другим врачам для поиска соматических патологий.

В следующем видео врач-офтальмолог глазной клиники рассказывает о диагностике ретинита:

Лечение болезни

При ретините лечение складывается из:

• воздействия на причину;
• лечения самого воспаления сетчатки.

Для лечения бактериальных инфекций назначают антибиотики внутрь или внутривенно: «Цефтриаксон», «Азитромицин», «Ципрофлоксацин». Для лечения вирусных инфекций назначают общие противовирусные средства: «Арбидол», «Ацикловир»; иммуномодуляторы: «Интерферон-Альфа», «Полиоксидоний».

Какое именно средство назначить – подбирает врач, исходя из возбудителя патологии, а также его чувствительности к разным препаратам.

Офтальмолог назначает такие препараты:

1. Глюкокортикостероиды: «Дипроспан», «Флостерон».
2. Витамины: «Аскорбиновая кислота», «Аскорутин», «Мильгамма».
3. Спазмолитики: «Эмоксипин», «Никотиновая кислота».
4. Ретинопротекторы: «Ретиналамин».

Эти препараты снимают воспаление, оказывают положительное воздействие на пораженные сосуды сетчатки, снимают спазм и стимулируют процессы восстановления. Но без лечения основной причины, вызвавшей ретинит, стойкого эффекта от этих средств не будет.

При развитии кровоизлиянии в стекловидное тело проводят его удаление – витрэктомию. При отслойке сетчатке – припаивают ее лазером на прежнее место.

Полагаться на БАДы и народные средства не стоит, т. к. патология серьезная, требует качественного лечения.

Профилактика и прогноз

Полностью восстановить зрение обычно не получается. У человека в той или иной мере сохраняются нарушения, которые иногда можно скорректировать.

Чтобы избежать заболеваний сетчатки, нужно беречь глаза – защищать их от негативных воздействий (солнца, травм, ожогов). Важно поддерживать общее здоровье, вовремя обнаруживать болезни, соблюдать рекомендации по лечению.

Профилактика наследственной передачи измененных генов заключается в генетическом консультировании перед зачатием ребенка.

Обнаруживали ли вы у себя симптомы ретинита? Знакомо ли вам вообще такое заболевание? Расскажите в комментариях, поделитесь статьей с друзьями. Будьте здоровы. Всего доброго.

Изменения глаз при беременности

В период беременности глаза, их состояние и функциональность могут подвергаться следующим изменениям:

• Отеки век. Как правило, возникают по утрам и связаны с рационом питания. Следуют увеличить потребление жидкостей (лучше всего чистой негазированной питьевой воды или зеленого чая) и уменьшить - соленой пищи.
• Сухость глаз. Часто сопровождается ощущением постороннего тела в глазу, светобоязнью (повышенная чувствительность к свету). Вызвано изменением гормонального фона и умньшением секреции слезной железы. Проходит после родов без дополнительного лечения.
• Мелькания "точек", "пятен". Если это становится постоянным явлением, то проблема заключается в сосудистых нарушениях, в спазмировании сосудов глазного дна. Требует немедленного обращения к врачу-офтальмологу.
• Концентрическое сужение. Заключается в том, что женщина перестает различать цвета на периферии глаз. Особенно это выраженно на больших сроках беременности. Данное состояние довольно часто сопровождает протекание нормальной беременности и проходит после родов.
• Спазм аккамодационной мышцы. Симптомы: снижение остроты зрения вдаль и некоторая затуманенность, быстрая утомляемость глаз. Может быть просто временным изменением, которое прекратится после родов, но также может быть предвестником близорукости. При появлении таких изменений рекомендуется немедленное обращение к офтальмологу для исключения возможных осложений.
• Дискомфорт при ношении линз. Возникает в следствие повышения чувствительности глазной роговицы. Особенно выражен в последнем триместре, проходит после родов. Если димкомфортные ощущения становятся непереносимыми, рекомендуется отказаться от линз и заменить их на обычные очки.

Различные изменения нередко связаны с изменением внутриглазного давление - оно понижается, особенно на больших сроках. Сосуды сужаются, что приводит к всевозможным дискомфортным ощущениям, временному ухудщению функции зрения. Большинство из них не требует специального лечения и бесследно исчезает после окончания беременности. Однако возможны и патологические изменения, следствием которых может быть отслоение сетчатки, частичня или полная потеря зрения. Поэтому рекомендуется проверяться у офтальмолога в начале, середине и конце беременности. При появлении любых дискомфортных ощущений, необычных явлений и т.д. следует посещать специалиста чаще, встать на учет при необходимости.

Влияние на имеющиеся заболевания

Беременность может значительно осложнять уже имеющиеся болезни глаз. В группу риска попадают женщины с патологиями, связанными с поражениями хрусталика, сетчатки, глазного нерва, роговицы и сосудистого тракта. Во избежание потери зрения необходимо не только регулярно наблюдаться у офтальмолога, но и предпринять соотоветствующие меры во время родов. Это может быть бережное родоразрешение - наложение акушерских щипцов для сокращения периода потуг, в тяжелых случаях производится кесарево сечение.

Наиболее опасны неврит зрительного нерва и ретинит. Обычные роды при таких патологиях противопоказаны. Производится кесарево сечение, а в особо опасных случаях рекомендовано препывание беременности. При этих заболеваниях необходимо постоянное наблюдение у специалиста, показания которого и станут решющим фактором.

Влияние болезней глаз

В целом болезни глаз не оказывают существенного влияние на протекание беременности. Однако при их наличии важную роль играют два фактора:

1. Прием лекарственных препаратов. Должен быть очень осторожным - необходима консультация специалиста. Ряд лекарств может содержать вещества противопоказанные при беременности, поэтому прием нужно временно прекратить или заменить на другие препараты.
2. Течение родов. Если существует риск отслойки сетчатки или других негативных изменений в следствие разрешения от беременности, показано кесарево сечение. При ряде заболеваний специалисты советуют прерывание беременности во избежание полной потери зрения. Необходимо постоянное наблюдение у офтальмолога, строгое соблюдение всех врачебных рекомендаций.

Близорукость и дальнозоркость, незначительное снижение остроты зрения не являются потенциально опасными, однако обязательно требуют консультации окулиста. Возможно понадобится дополнительный прием препаратов, витаминная терапия, оперативное вмешательство для коррекции зрения.

Инфекционные заболевания глаз во время беременности

Инфекционные заболевания глах при беременности потенциально опасны тем, что могут передаваться плоду и вызывать патологические изменения формирующихся органов зрения. Сюда относится весьма распространенный коньюктивит, кератит, гнойная инфекция, склерит и др. В щависимости от конкретной болезни различается и симптоматика. Наиболее частые проявления:

• Отечночть век
• Болезненная припухлость вокруг глаз
• Слезливость
• Гнойные выделения
• Покраснения глаз и области вокруг них
• Боль в височной области
• Резкое повышение температуры тела

Любое из данных проявлений требует немеденного обращения к специалисту. Затягивание лечения опасно отому, что инфекционные заболевания отличаются быстрым прогрессированием и могут охватить весь организм. Самолечение также противопоказано, так как самостоятельно очень сложно определить, какое именно заболевание имеет место, насколько оно прогрессирует, какое влияние способно оказать на организм матери и ребенка.

Для постановки точного диагноза необходимо обращение к офтальмологу, анализ крови. Важно убедиться, что заболевание не успело передаться младенцу. В противном случае необходимо немедленное лечение - несвоевременное устранение может привести к потере зрения у ребенка, различным глазным патологиям. Во избежание возникновения инфекционныхзаболеваний необходимо:

1. Вовремя лечить общие инфекции организма
2. Как можно меньше трогать глаза руками
3. Соблюдать все правила личной гигиены
4. Тщательно узаживать за контактными линзами и очками
5. Чаще менять косметику и внимательно относиться к ее выбору
6. Регулярно менять постельное белье
7. Не контактировать с носителями инфекции

Соблюдение этих простых правил поможет избежать появления инфекционных заболеваний и их возможных осложнений.

Препараты

В начале второго месяца беременности плод начинает получать все вещества, попадающие в организм матери, в том числе медикаментозные препараты. Поэтому очень важно аккуратно отнестичь к выбору глазных лекарств. Вот несколько рекомендаций по подбору и приему:

• Если вы уже принимаете какие-то препараты, то сообщите об этом врачу. Проанализировав состав лекарства, специалист скажет, возможно ли его дальнейшее использование.
• Читайте инструкцию. Если необходим срочный прием лекарства и нети возможности получить консультацию врача, внимательно ознакомьтесь с показаниями и противопоказаниями. На каждом медикаменте обязательно должно быть указание, допустимо ли принимать его беременным и кормящим женщинам. Предварительно можно проконсультироваться с продавцов в аптеке.
• Обращайтесь к специалисту по всем вопросам. Если глазные капли, витамины и другие препараты вызывают хоть малейшие опасения, подождите с их приемом и обратитесь к врачу.

Глазные болезни и беременность имеют большое взаимовлияние. Поэтому уделяйте значительное внимание своему состоянию, следите за всеми изменениями, не принебрегайте рекомендациями и посещениями специалистов. Своевременое обращение поможет предовратить развитие патологии или устранить ее.

Консервативное лечение

На самом начальном этапе некоторые из перечисленных выше заболеваний сетчатки лечатся консервативными методами — при помощи лекарственных препаратов (инъекции противовоспалительных средств, антибиотики и т. д.). Основной целью консервативного лечения является снятие воспаления, но также оно является эффективным при прорастании сосудов в сетчатку, при дегенеративных изменениях и отеке сетчатки, скоплениях крови в стекловидном теле.

Лазерное лечение

Лазерная коагуляция сетчатки

Лазерная коагуляция сетчатки ведет к резкому повышению температуры, что вызывает коагуляцию (свертывание) ткани. Благодаря этому операция проходит бескровно. Лазер обладает очень высокой точностью и используется для создания сращений между сетчаткой и сосудистой оболочной глаза (т. е. укрепления сетчатки).

Данный вид лечения является единственным и безальтернативным при изменениях на сетчатке глаза, «решетчатой» дегенерации сетчатки, дистрофии («след улитки»), при сосудистых заболеваниях глаз, например, диабетические изменения на сетчатке, связанные с сахарным диабетом, тромбозе центральной вены сетчатки, ангиоматозе, возрастной макулодистрофии, сосудистой патологии вен (тромбоз).Подробнее о лазерной коагуляции сетчатки.

Периферическая профилактическая лазерная коагуляция сетчатки

Периферическая профилактическая лазерная коагуляция сетчатки — это процедура укрепления периферической зоны сетчатки. Дистрофия сетчатки часто приводит к разрывам в этих зонах и появлению отслоения сетчатки, которая характерно резко снижает зрение. ППЛК позволяет предупредить отслоение сетчатки. ППЛК улучшает кровоснабжение, увеличивает скорость кровотока, улучшает питание пораженной области сетчатки, препятствует проникновению жидкости под сетчатку и, как следствие, ее отслаиванию.Подробнее о ППЛК.

Хирургическое лечение

Витрэктомия

Суть данного хирургического метода заключается в удалении всего стекловидного тела глаза или какой-либо его части и замене его на специальный солевой раствор или искусственные полимеры. Необходимость в выполнении витрэктомии часто возникает во время проведения операции по поводу отслойки сетчатки.Подробнее о витрэктомии.

Внутриглазные инъекции препарата «ЛУЦЕНТИС»

Возрастная макулярная дегенерация, приводящая к значительному снижению центрального зрения, до недавнего времени относилась к неизлечимым заболеваниям. Существовавшие ранее методы позволяли лишь замедлить процесс. Настоящим спасением стал препарат «ЛУЦЕНТИС».

В состав «ЛУЦЕНТИСа» входят особые по своим свойствам молекулы действующего вещества — ранибизумаба, которые снижают избыточную стимуляцию ангиогенеза при возрастной макулярной дегенерации, уменьшают макулярный отек и предотвращают прогрессирование заболевания.

Причины возникновения пигментного ретинита

Пигментный ретинит, известный также, как пигментная абиотрофия, является одним из дегенеративных заболеваний сетчатой оболочки глаза, наследственной природы. Данная патология сопровождается возникновением выраженных нарушений зрительной функции и чаще всего заканчивается полной слепотой.

Данное заболевание известно с древнейших времен, как одна из причин полной утери зрения в разном возрасте. Однако, его название — «пигментный ретинит» предложил офтальмолог из Голландии Ф. Дондерс в 1857 году.  Развитие научной мысли и возникновение генетики позволило доказать, что данное заболевание включает целую совокупность патологий сетчатки со сходным патогенезом и абсолютно различной этиологией.

На сегодняшний день выявлено несколько десятков генов, которые в сотнях вариантов мутаций, могут приводить к возникновению пигментного ретинита. Механизм наследования данного заболевания также различен. На данный момент описаны аутосомно-доминантные формы патологии, аутосомно-рецессивные, а также сцепленные с Х-хромосомой. К последним относятся, как рецессивные разновидности (носителями являются только мужчины), так и доминантные (когда заболевают представители обоих полов).

Встречаемость пигментного ретинита в популяции, в среднем составляет примерно 1 случай на 5 тысяч человек. Причем, некоторые формы заболевания встречаются чаще, другие – очень редко. Существуют данные медицинской статистики, согласно которым, почти 100-120 млн. человек на планете являются носителями генетических аномалий (включая бессимптомное носительство).

Вследствие генетической гетерогенности пигментного ретинита, этиология заболевание весьма разнообразна. Сегодня известно огромное количество его форм, что обусловлено мутациями различных генов. Однако, достоверно доказано, что причиной его возникновения становятся нарушения метаболизма в пигментном эпителии и фоторецепторах сетчатки, которые приводят к накоплению продуктов распада и вредных токсинов.

Классификация заболевания

Современная классификация пигментного ретинита включает четыре основные группы заболевания, подразделяющихся по механизму наследования генетического нарушения. Таким образом заболевание бывает:

• С аутосомно-доминантным путем наследования. Данный вариант патологии составляет 70-90% от всех случаев заболевания и считается наиболее распространенным. В качестве причин этой формы пигментной абиотрофии называют мутации генов PRPH2 (6 хромосома), IMPDH1 и RP9 (7 хромосома), RP1 (8 хромосома), а также широкого ряда других. Для всех известных генов характерна одна деталь — они кодируют белки, которые заняты в процессе метаболизма пигментного эпителия. Собственно, поэтому их структурные изменения приводят к различным расстройствам зрения. Пигментный ретинит с аутосомно-доминантным путем наследования, даже при большой его встречаемости, сопровождается менее выраженными нарушениями зрительных функций и медленным прогрессом. Поэтому, при адекватно выстроенной поддерживающей терапии заболевания, довольно часто удается значительно отсрочить наступление слепоты или даже избежать ее.
• С аутосомно-рецессивным путем наследования. Данная форма заболевания считается достаточно редкой и агрессивной. Проявления ее возникают довольно рано, в молодом или даже детском возрасте, а течение бывает столь быстрым, что полная слепота наступает еще до достижения человеком возраста взросления. Причиной аутосомно-рецессивного пигментного ретинита называют мутации в генах CRB1 (1 хромосома) и SPATA7 (14 хромосома). Вместе с тем, существуют более редкие формы заболевания, возникающие на фоне дефектов других генов. Аутосомно-рецессивные формы заболевания, пока остаются с недостаточно изученным патогенезом. Однако по имеющимся предположениям, кодируемые вышеуказанными генами белки, принимают участие в процессе эмбрионального развития органа зрения человека.
• С Х-сцепленным путем наследования.Эта генетическая форма заболевания признается специалистами одной из самых тяжелых. Как правило, она возникает при дефектах генов RP2 и RPGR имеющих рецессивный путь наследования. Этим обусловлено поражение такого типа формой заболевания исключительно мальчиков, у которых отсутствует гомологичная Х-хромосома. Названные выше гены задействованы в процессе кодирования белков-ферментов, активно участвующих в процессе метаболизма сетчатки глаза. В связи с этим, их дефект приводит к выраженным клиническим проявлениям заболевания.
• С мутациями митохондриальной ДНК. Данная форма пигментного ретинита очень редка. Заболевание наследуется исключительно по линии матери и передается потомству только от матери. Подвергающиеся мутации участки митохондриальной ДНК, врачам-генетикам при данной форме пигментного ретинита, пока выявить не удается.

Наряду с вышеописанными, существуют и иные типы классификаций данного заболевания: по клиническому течению, возрасту в котором возникли симптомы патологии (врожденный, ювенильный), наличию/отсутствию сопутствующих недостатков развития, и ряду прочих критериев. К настоящему моменту, общепринятая единая классификация пигментного ретинита отсутствует. Поэтому, разделение форм заболевания по механизму наследования, которому отдают предпочтение большинство офтальмологов, считается самым понятным и наиболее удобным. Только оно охватывает большинство генетических форм пигментного ретинита и их клинических особенностей.

Симптомы пигментного ретинита

Проявления пигментного ретинита могут возникать у носителя заболевания в любом возрасте. В раннем детстве, как правило, чаще развиваются симптомы рецессивных и сцепленных с Х-фактором форм патологи, а аутосомно-доминантные разновидности зачастую проявляют себя много позже – у людей зрелого и даже пожилого возраста.

Первым «звоночком» начавшегося заболевания, обычно становится ухудшение темновой адаптации и дневная слепота при избыточном освещении. Такие симптомы, могут оставаться единственными признаками заболевания в течение нескольких недель при быстротекущей форме или лет, у пигментного ретинита с медленным течением.

Дальнейшее прогрессирование заболевания сопровождается ночной слепотой (никталопией), при том, что дневное зрение остается практически в норме. Это происходит от того, что в сетчатке дегенерационным изменениям подвергаются преимущественно фоторецепторы-палочки, задействованные в процессе световосприятия в условиях низкой освещенности.

Следующей фазой в течение болезни становится постепенное сужение полей зрения и возникновением периферической скотомы – слепого пятна с выпадением участков периферического зрения. Это объясняется дальнейшим патологическим изменением палочек, в основном расположенным по краям (по периферии) сетчатой оболочки. Тяжелые формы заболевания приводят к возникновению «туннельного» зрения с очень низкой остротой и больным пигментным ретинитом грозит инвалидизация.

Дистрофические изменения начинают постепенно затрагивать сосуды глаза, из-за чего фоторецепторы колбочки тоже разрушаются, хрусталик глаза и стекловидное тело мутнеют, склеры истончаются. Перечисленные процессы в совокупности и приводят к слепоте. Правда, такой исход присущ далеко не каждой форме заболевания. Для многих аутосомно-доминантных разновидностей пигментного ретинита характерно длительное время проявляющаяся дневная слепота (гемералопия) и сужение полей зрения невыраженного характера.

Диагностика заболевания

Подтверждение диагноза «пигментный ретинит» требует изучения собранного анамнеза пациента в отношении наследственности, проведения молекулярно-генетических проб и офтальмологических исследований. Офтальмологические исследования, при этом включают: осмотр глазного дна, электроокулографию, электроретинографию и прочие необходимые процедуры.

Если пациент отмечает снижение зрения в темное время суток, обязательно проведение тщательного офтальмологического осмотра. Так исследование глазного дна поможет обнаружить костные пятна – специфические точки по периферии сетчатки, которые являются ничем иным, как отложениями жироподобного пигмента. Прогрессирование заболевания приводит к увеличению их количества и продвижению в направлении макулы. На глазном дне, в случае выраженной картины заболевания, также выявляется атрофия капилляров и сужение артериол, а позднее — атрофия диска зрительного нерва восковидного характера.

При исследовании объема полей зрения, выявляется их концентрическое сужение, которое, в зависимости от стадии пигментного ретинита имеет различную степень выраженности.

Еще одним специфическим признаком данной патологии является снижение чувствительности (вплоть до тританопии) к синему цвету, что определяется с применением таблиц Рабкина.

Проведение электроокулографии ставит своей целью вычисление коэффициента Ардена, нормальное значение которого составляет 180% и более. При пигментном ретините, этот показатель находится на уровне 100% или еще более снижается.

Данные электроретинографии зависят от стадии пигментного ретинита. Таким образом, полученная картина может отображать состояние со снижением всех волн или даже нерегистрируемую ЭРГ, что присуще полной слепоте.

Молекулярно-генетические тесты – это последнее назначаемое исследование для окончательного постановления диагноза пигментного ретинита и определения его прогноза. Современным лабораториям доступны все методы генетической диагностики особенно распространенных форм заболевания, которые вызваны мутациями генов RP1, RP2, RPO, CRB1, SPATA7, RPGR и пр. Такие тесты информативны примерно для 70-80% случаев пигментного ретинита, однако при немногочисленных более редких формах заболевания они малоэффективны. В таких случаях, диагностическая техника, обычно сводится к секвенированию последовательности (прямому или автоматическому) вышеназванных генов.

Лечение пигментного ретинита и его прогноз

На сегодняшний день, разработка специфических методов лечения пигментного ретинита находится на стадии клинических испытаний и тестирования. В перспективе, для лечения заболевания планируется применять определенные методики генной терапии, с использованием стволовых клеток, а также другие эффективные медицинские методики.

На настоящий момент в офтальмологии практикуется только поддерживающее лечение, которое имеет своей целью замедление прогрессирования симптоматики заболевания. Для этого применяют витаминотерапию, препараты для улучшения трофики сетчатой оболочки и других глазных сред. В странах запада, больным с пигментным ретинитом могут предложить имплантацию протеза сетчатки, что весьма положительно отражается на зрительной функции. Правда, во многих случаях заболевания, особенно при его аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных формах, вопреки всем терапевтическим мероприятиям, исходом пигментного ретинита становится полная слепота.

В связи с этим, прогноз пигментного ретинита, в целом считается неблагоприятным, ведь заболевание прогрессирует постепенно и неуклонно, в конечном итоге приводя к слепоте. При этом, различные формы пигментного ретинита отличает лишь скорость нарастания симптомов. У аутосомно-рецессивных вариантов она значительно выше, чем у доминантных форм патологии. Применение поддерживающей терапии, как правило, дает отсрочку в наступлении слепоты примерно на 5-10 лет, однако иных способов лечения пигментного ретинита в настоящее время нет.

В качестве профилактики пигментного ретинита может выступать медико-генетическая консультация родителей, относящихся к группам риска (уже имеющие симптомы заболевания или с наличием пигментного ретинита у близких родственников). По существующим данным регулярная защита глаз с помощью солнцезащитных очков, замедляет прогрессирование патологии, поэтому их использование также может быть предложено в качестве превентивной меры.

Патоморфологические изменения

При остром некрозе имеются следующие стадии патологических изменений:

• Передний гранулематозый витреит и увеит. Если не осмотреть глазное дно, то диагноз поставить практически невозможно.
• Периферический периартериит, инфильтраты сетчатки мультифокалные бело-желтого цвета.
• Слияние инфильтратов с формированием зоны некроза сетчатки (на всю глубину).
• Позднее поражается задний полюс сетчатки, поэтому острота зрения довольно длительное время сохраняется на высоком уровне.
• Другие изменения, которые возникают при остром некрозе сетчатки, включают: утолщение хориоидеи, отек диска зрительного нерва, развитие кровоизлияний.

Симптомы

Острый некроз сетчатки может проявляться довольно разнообразно. Иногда через несколько дней после начала заболевания возникают болезненные ощущения. В ряде случаев заболевание протекает практически бессимптомно.

При этом заболевании отмечается быстрое снижение остроты зрения, которое затрагивает сначала один глаз, а затем распространяется на соседний.

Обычно при инфекции симптомы и признаки появляются в следующем порядке:

• Мультифокальные инфильтраты в области сетчатки, имеющие бело-желтую окраску;
• Инфильтраты, которые склонны к слиянию, некрозы в области сетчатки, поражение макулы.

Диагностика

Для подтверждения диагноза следует провести биопсию вещества стекловидного тела и отправить образец на ПЦР-диагностику. Если удалось выявить вирус ветряной оспы, то заболевание подтверждают.

Полимеразная цепная реакция водянистой влаги или фрагмента стекловидного тела способна подтвердить диагноз при остром некрозе сетчатки, так как в большинстве случае помогает выявить возбудителя заболевания.

Течение заболевания

Чаще всего ретинит разрешается а 6-12 недель, после чего в сетчатке можно обнаружить зону некроза, которая имеет гиперпигментированные границы. Если не начать лечение, то вероятность поражения второго глаза составляет 65%. Обычно инфекция распространяется на вторую половину через 6-14 недель. Прогноз установить сложно, конечная острота зрения 6/12 наблюдается в половине случаев. 

Возможные осложнения заболевания включают отслойку сетчатки (тракционную и регматогенную), переднюю ишемическую нейропатию, окклюзию сосудов сетчатой оболочки.

Лечение

Для лечения при прогрессирующем некрозе сетчатки используют внутривенное введение ганцикловира. Иногда дополнительно назначают фоскарнет. В случае прекращения терапии в течение нескольких недель возникает некроз макулы и отслойка сетчатки, в результате чего пациенты теряют зрение. Примерно половина пациентов с острым некрозом сетчатки умирает в течение пяти месяцев.

Схемы терапевтического лечения при остром некрозе сетчатки включают:

• Ацикловир, который назначают сначала на две недели в дозе 10 мг на кг в сутки за три приема. В дальнейшем на протяжении трех месяцев доза должна составлять 800 мг пять раз в сутки. Нередко после начала приема ацикловира видимых улучшений в течение первой недели не наблюдается. Терапию ацикровиром следует прекращать постепенно, так как риск поражения второго глаза весьма высокий.
• Фамцикловир также относится к противовирусным лекарствам. Его назначают по 500 мг трижды в сутки на протяжении трех месяцев. Препарат этот используют у пациентов, у которых не отмечено клинического улучшения на фоне приема ацикловира.
• Назначение системных стероидов допускается на короткий промежуток после проведения противовирусной терапии.
• Для профилактики осложнений, связанных с сосудистой обструкцией, целесообразно назначать аспирин.

В ряде случаев целесообразно провести аргонлазерную фотокоагуляцию, при которой создается хориоретинальная адгезия. Это необходимо при возможной отслойке сетчатки, которую можно заметить на ранних стадиях заболевания.

К витреоретинальным вмешательствам прибегают в случае осложненной отслойки сетчатки. При выполнении ретинальной операции результаты лечения не высокие, однако проведение витрэктомии, ретинотомии и последующей тампонады силиконовым маслом в ряде случаев заканчивается сохранением остаточного зрения.

Причины ретинита

Толчок к развитию заболевания дает инфекция, занесенная в органы зрения. Также эта патология может выступать как сопутствующее заболевание при других диагнозах, вызванных микроорганизмами: пневмонии, туберкулезе, роже, менингите и некоторых других. Гораздо реже встречаются ретиниты, вызванные механическим повреждением глаз с повреждением структур органов зрения. Воспаление сетчатки может быть также следствием ее ожога. Врачи отмечают и возможность наследственной предрасположенности заболевания, когда ретинит возникает по невыясненным причинам.

Признаки ретинита

Воспаление сетчатки обычно протекает безболезненно, поэтому обнаружить недуг на ранних стадиях почти невозможно. Первый признак заболевания – это снижение зрения. Если очаг воспаления находится в центральной области сетчатки, то страдает центральное зрение. Также нарушается цветовосприятие. При локализации на периферии появляются дефекты зрительного восприятия, при которых наблюдается выпадение участков. При этом возможно искажение зрительного восприятия, появление расплывчатости изображения. Не исключены и такие зрительные эффекты, как вспышки, молнии. При остром течении болезни возможно появление микроизлияний в ткани глаза и стекловидное тело. При отсутствии лечения развиваются осложнения: отслоение сетчатки, атрофия зрительного нерва. Все это может привести к необратимой потере зрения.

Лечение

Половина успеха в лечении ретинита связана со своевременной и грамотной диагностикой. Важно не только обнаружить болезнь, но и выявить причины ее появления. Тогда есть возможность назначить эффективное лечение, которое позволит восстановить зрительные функции. В большинстве случаев при этом заболевании назначаются противовоспалительная терапия, которая включает прием антибиотиков, кортикостероидов. Если возбудителем недуга стал вирус, то применяются противовирусные препараты. Комплексная терапия подразумевает прием витаминов, которые призваны укрепить ткани глаза и улучшить иммунитет. Также необходимы сосудорасширяющие и спазмолитические лекарства. Их задача – улучшить обмен веществ в тканях сетчатки. Если зрение ухудшилось значительно, то надеяться на его полное восстановление не приходится.

Симптомы появления пигментного ретинита

Пигментный ретинит – это заболевание сетчатки, при котором происходит нарушение ее строения и функционирования, когда поражается эпителий пигментного слоя и фоторецепторы.

Симптомы заболевания на первый взгляд похожи на ряд других патологий: нарушение зрения, которое прогрессирует с различной скоростью.Есть ряд факторов, которые влияют на скорость потери зрения. Обычно это связано с тем возрастом, в котором начинаются симптомы. Здесь наблюдается прямая связь: чем позже появилось, тем хуже последствия.

Из-за нарушения зрения происходит уменьшение поля зрения, то есть периферического зрения. Оно составляет при заболевании менее 900. Периферическое зрение – это способность глаза видеть предметы, которые находятся не прямо перед глазами, а в стороне. Периферическое зрение для каждого глаза имеет свои параметры в норме, измеряющиеся в градусах. Способность ориентироваться в окружающей обстановке зависит от наличия так называемых палочек и колбочек. Одни из них располагаются в центральной части сетчатки, другие – на периферии.

Симптомы нарушения периферического зрения следующие: это ухудшение зрения в темное время суток, а также при перепадах освещения. Прогрессирование заболевания вызывает остаток только центрального зрения, при котором видимым остается только небольшой участок в центре поля зрения.На начальном этапе заболевания нарушение зрения может быть временным, то есть носить эпизодический характер. Однако далее происходит только ухудшение состояния.

Кроме того, наблюдается усталость глаз, плохая приспосабливаемость к яркому свету, нарушение восприятия цветов.Заподозрить пигментный ретинит можно по признакам патологии и сделать это можно в ходе обследования инструментальными способами.

Выявляются следующие признаки ретинита:

• на периферической части сетчатки имеются участки пигментации;
• диск зрительного нерва становится бледным;
• артериолы сужаются.

Причины появления пигментного ретинита

Поскольку заболевание наследственное, то внешние факторы не влияют на его появление. Дело касается мутации, то есть изменения генетического материала. Пигментный ретинит связан с геном, который изменяет возможность производства белков фоторецепторов. К таким белкам относят родопсин и предшественники ретинола, в котором так нуждается сетчатка.

Вероятность проявления заболевания зависит от того, по какому типу наследования происходит его передача в роду.

• Аутосомно-доминантное наследование, при котором наследование заболевания происходит в каждом поколении, в случае продолжения рода у детей по 50% процентов вероятности проявления. Тем не менее, если пигментный ретинит наследуется по этому типу, такой вариант считается наиболее благоприятным, симптомы заболевания выражены в наименьшей степени. Прогноз при этом наиболее благоприятный.
• Аутосомно-рецессивный тип говорит о том, что заболевание проявляется не в каждом поколении и не у каждого наследника рода. Такие случаи заболевания встречаются реже, но этот тип заболевания является более неблагоприятный, чем предыдущий.
• При сцепленном с Х-хромосомой наследовании происходит передача заболевания от здоровой матери больному ребенку. В таком случае заболевание находится в Х-хромосоме. В случае ретинита патология развивается наиболее редко.

Если у близких родственников появляются случаи заболевания, то вероятность заполучить патологию значительно увеличивается.

Этапы развития пигментного ретинита и его классификация

Пигментный ретинит имеет последовательность разворачивания клинической картины.

1. Нарушение зрения, при которых еще нет изменений на глазном дне.
2. Появление зернистости в виде гранул пигмента.
3. Пигмент накапливается в центральной части сетчатой оболочки.
4. Поражение происходит по ходу кровеносных сосудов в области средней части периферии сетчатки.
5. Поражение касается сосудов вблизи зрительного нерва.

Разделение заболевания по определенным признакам позволяет определить его следующую классификацию:

• типичная форма;
• нетипичное течение.

Типичная форма – это когда по признакам и обследованию легко поставить диагноз, пигментный ретинит проходит все этапы развития.При нетипичном течении поставить диагноз бывает проблематично, могут отсутствовать этапы процесса дегенерации. Существует несколько форм нетипичного проявления поражения сетчатки.

1. При беспигментном ретините отсутствуют поражения глазного дна на фоне распространения остальных симптомов.
2. Подковообразная секторальная форма характеризуется поражением одной области глазного дна в виде подковы. Длительное время поражение никак может себя не проявлять.
3. При центральном ретините поражается не палочковая система, а колбочковая. Поэтому поражение касается центральной зоны сетчатки. При этом происходит нарушение цаентрального зрения (человек не видит область непосредственно прямо перед собой).
4. Белоточечная форма названа так из-за того, что вместо очагов пигментации обнаруживается обесцвечивание участков глазного дна. Это выглядит как появление белых точек на глазном дне. На симптомы это не влияет.

В соответствии с другой классификацией, заболевание может быть одиночным или сочетаться с другими патологиями.

• Первая форма – это несиндромальная, не имеющая сочетаний с другими патологиями.
• Синдромное заболевание в сочетании с другой патологией развития.

Вторичное, присоединяющееся к другой патологии, что часто называется определенным синдромом. Такими могут быть синдром Ушера при сочетании с глухотой, митохондриальные нарушения, при которых возникает паралич глазодвигательной мышцы в сочетании с нарушением глотания. Часто происходит сочетание патологии с задержками в развитии, дистрофией мышц различных групп.

Как определить наличие пигментного ретинита

Диагностика заболевания происходит комплексным путем, для чего необходимо начать с истории семьи. Изучение заболеваний, которые передаются из поколения в поколение, позволит определить и риск наличия ретинита.

Вот следующие этапы обследования пациента:

1. Происходит сбор информации о проявлениях нарушения зрения. Это перечень жалоб, которые предъявляет человек.
2. После этого доктор производит объективный осмотр с использованием аппаратуры и других доступных средств. Происходит определение периферического зрения.
3. Необходимо сделать фотографию глазного дна, что позволяет определить расположение участков пигментации.
4. Пигментный ретинит проявляется нарушением восприятия синего цвета, поэтому следующим исследованием является определение цветового зрения.
5. При попадании на свет сетчатка реагирует, издавая импульсы с различной скоростью. При появлении заболеваний сетчатки скорость проведения импульса нарушается, что регистрирует электроретинография.
6. Специалисты измеряют скорость адаптации к темноте, которая замедляется с ходом процесса.
7. Измеряется функциональная активность колбочковой системы.
8. Ангиография сетчатки позволяет определить отек макулы, атрофические поражения ткани глаза.

Методы лечения пигментного ретинита

Лечение носит симптоматический характер, поскольку этиотропное лечение еще не найдено. Медицина еще не нашла способа борьбы с генетическими заболеваниями, в том числе этим.

Вот некоторые передовые способы лечения, которые планируется применять в будущем:

• В качестве эксперимента на данный момент происходит внедрение технологии трансплантации пигментной клетки, а также поиск способа замены дефективного гена на нормальную последовательность локусов. Однако только некоторые из испытаний на животных позволяют говорить о положительном эффекте подобных экспериментов.
• Кроме того, лечение еще одним передовым методом позволяет установить протез сетчатки, который используется в наиболее современных клиниках передовых стран мира. Однако часто эти мероприятия позволяют улучшить состояние пациента только до той степени, чтобы он мог осуществлять уход за собой без посторонней помощи.
• Лечение в качестве перспективного направления подразумевает использование стволовых клеток, использование имплантантов сетчатки или донорской ткани.

Поэтому на данный момент в терапии используются следующие методы.

1. Ввиду наличия отека макулы назначают диуретики, которые позволяют растянуть процесс развития патологии.
2. Пигментный ретинит в своей основе содержит нарушение питания сетчатки, поэтому лечение содержит одним из пунктов назначение ретинола в лечебной дозировке, что отсрочивает снижение остроты зрения. Кроме того, назначают другие витаминные препараты и комплексы с применением никотиновой кислоты.
3. Сосудорасширяющие препараты позволяют усилить приток кислорода к тканям глаза, а, следовательно, улучшить питание ткани.
4. Если попутным состояние является помутнение сетчатки, то есть катаракта, то лечение включает в себя лазерную коррекцию для сохранения зрения.
5. Еще один способ лечения – это назначение средств, которые укрепляют сосудистую стенку.
6. Одно из направлений терапии – диета со снижением продуктов с холестерином и пуриновыми основаниями. Если первые – это продукты животного происхождения, то в перечень вторых входит немало растительного сырья. Это шпинат, капуста брюссельская, соевые растения, спаржа, щавель. К животным продуктам из этой категории относятся потроха, то есть почки, печень и мозг.

Наиболее важным является ответственное отношение к процессу лечения и своевременное обследование у врача, что позволяет замедлить процесс прогрессирования патологии.