Саркоидоз – причины, признаки, симптомы и лечение

Саркоидоз относится к малоизученным патологиям. Заболевание протекает с образованием гранулем, которые могут локализоваться в любом внутреннем органе, лимфоузлах и на коже. Сакроидоз нельзя путать с саркомой, последний термин обозначает злокачественное поражение организма.

Содержание:

Причины саркоидоза

Основной причины развития саркоидоза у человека не установлено. Часть исследователей полагает, что это заболевание имеет полиэтиологический генез, то есть возникает под воздействием сразу нескольких провоцирующих факторов. Это аутоиммунные процессы, инфекционные агенты, плохие экологические условия, наследственная предрасположенность.

Саркоидоз может возникнуть в любом возрасте. Однако, риск поражения гранулемами организма выше у молодых людей в возрасте от 35 до 30 лет. У женщин второй пик заболевания приходится на 40-45 лет, что может быть связано с гормональным сбоем при климаксе.

Саркоидоз проявляется образованием специфических гранулем – мелких узелков, представляющих собой скопление нормальных, то есть неизмененных клеток организма. При прогрессировании патологии в гранулемах появляются и гигантские клетки с несколькими ядрами.

Саркоидоз в большинстве случаев поражает легкие, что в сочетании с образованием гранулем создает необходимость дифдиагностики с туберкулезом.

Симптоматика саркоидоза

Болезнь долго может протекать без определенных признаков. На начальной стадии саркоидоз нередко выявляется случайно при проведении профилактического ренгенообследования легких.

К общим неспецифическим признакам патологии относят:

  • Слабость. Чаще всего бывает по утрам, иногда сопровождается болезненными ощущениями в мышцах и головными болями;
  • Повышение температуры. Лихорадка в большинстве случаев сопровождает саркоидоз, протекающий с поражением лимфатических узлов и глаз;
  • Уменьшение массы тела. Вес снижается не сразу, а через несколько месяцев после начала заболевания. Потеря веса происходит вследствие нарушения обменных процессов, что приводит к ухудшению усвоения питательных веществ;
  • Увеличение лимфоузлов. Воспалению больше подвержены шейные и грудные группы лимфоузлов. При пальпации такие узлы плотные, безболезненные и подвижные.

Специфические симптомы саркоидоза зависят от локализации гранулем:

  • При образовании гранулем в легких в 90 % случаев появляется отдышка, сухой или мокрый кашель, тяжесть в груди;
  • Саркоидоз с поражением глаз приводит к распространению мелких гранулем на роговицу, сетчатку, склеры, внешние оболочки глаза. В результате беспокоит слезотечение, покраснение глаз, снижение зрения, иногда до полной слепоты;
  • При поражении кожи узелки выглядят как приподнятые над телом округлые образования. Поверхность кожи в этих местах становится красноватой. Саркоидоз кожи может охватывать нижние конечности, ягодичную область лицо. Иногда появляется узловатая эритема – болезненные узлы красного цвета, которые со временем желтеют. Узловатая эритема нередко протекает с признаками артрита – отечностью и болями в локтевых, голеностопных суставах, лучезапястных суставах; Саркоидоз с вовлечением нервной системы может стать причиной паралича лицевого нерва. Заболевание проявляется головными болями, ухудшением памяти, слабостью мышц конечностей, в редких случаях судорожными припадками.

Выше описаны наиболее вероятные формы саркоидоза. Но зафиксированы также случаи поражения гранулемами сердца, селезенки, мочеполовых органов, ротовой полости, органов пищеварения.

Саркоидоз протекает волнообразно – периоды стихания симптомов сменяются очередным обострением. У части больных происходит самоизлечение. Осложнением заболевания может быть дыхательная недостаточность, тяжелые нарушения функция печени, почек. При поражении сердца возможен летальный исход.

Диагноз выставляется на основании рентгенологического исследования, анализов крови (выявляется воспалительная реакция), гистологического исследования биоматериала гранулем.

Принципы лечения

Диагностика саркоидоза проводится терапевтом. На ранней стадии болезни, при условии отсутствия явной симптоматики, лечение не проводится. Это связано с тем, что саркоидоз может пройти самостоятельно за 3-6 месяцев. Однако весь этот период состояние больного нужно контролировать.

При явных признаках заболевания основу лечения составляет гормональная терапия. Гормоны вначале назначают в высоких дозах, затем переходят на поддерживающие. Саркоидоз склонен к рецидивам, поэтому гормонотерапию могут неоднократно повторять.

Прогноз течения болезни в основном благоприятный. Но у некоторых больных возникают тяжелые нарушения функций жизненно важных систем, что приводит к инвалидности.

Интересует лечение саркоидоза в Москве? Нужен опытный врач-пульмонолог?

Ищите пульмонолога на Ленинском проспекте?

Добро пожаловать в МУ «Поликлиника ФНПР»!

На нашей базе собраны только самые грамотные и опытные врачи!

Саркоидоз кожи: симптомы, фото и лечение

Саркоидоз кожи подразумевает формирование в разных органах либо тканях гранулем.

Так называют образования округлой формы, состав которых включает в себя разные разновидности клеток (единичные Пирогова-Ланхганса, эпителиальные). Эти узелки могут иметь разный размер и цвет.

Их может быть мало (до десятка) либо очень много (сотни и тысячи). Они появляются в разных областях, поражают конечности, тело, лицо.

Характерные черты болезни

Саркоидоз кожи (или болезнь Бенье-Бека-Шауманна) характеризуется следующими свойствами:

  • Мультисистемностью;
  • Наличием воспалением;
  • Доброкачественностью.

Признаками недуга могут стать покраснения на теле округлой формы

Риску поражения подвержены все органы и системы организма. Наблюдается как их постепенное поражение, так и параллельное.

Внимание! Группа риска – женщины молодого возраста. Однако и мужчины не исключение. Особенно распространена болезнь в сельской местности.

Кроме того, саркоидоз считается вторым по распространенности системным заболеванием, представляет группы заболеваний – гранулемотозов.

Происхождение недуга

Причины появления и развития болезни до настоящего времени точно не определены. Хотя ранее представители медицины придерживалась конкретного взгляда, относя саркоидоз к формам проявления туберкулеза.

Но развитие науки определило ошибочность этих доводов, обозначив самостоятельность обеих болезней. Однако возможность присоединения одной к другой вполне вероятно.

Их некоторые симптомы похожи, потому при диагностировании одного проводят исследования, способные выявить или исключить возможность наличия другого.

Среди возможных причин, служащих толчком к возникновению гранулем, выделяют:

Иммунологические к их числу следует отнести угнетение иммунной системы в связи с гормональными изменениями, проявляются как конкретные реакции организма на определенные факторы воздействия
Экологические загрязненная атмосфера пагубно сказывается на состоянии организма, и на кожных покровах в том числе
Генетические определяются наследственностью, наличием семейных заболеваний

Осторожно! Взаимодействие человека с патогенной флорой, богатой бактериями, паразитами и грибами, а также с пыльцой растений либо токсическими для организма веществами также может служить отправной точкой появления недуга.

По своему характеру саркоидоз – неинфекционный. Сегодня большинство врачей склоняются к мнению, что он возникает, как следствие атипичной иммунной реакции. Однако, что является причиной такой реакции, не установлено. Это может быть и химическое вещество, и вирус, и что-то другое.

Интересно! Часто встречаются случаи диагностирования саркоидоза у близнецов. Причина очевидна – наследственность. Изменяется состав крови: уменьшается количество Т-лимфоцитов с супрессорами, увеличивается – В-лимфоцитов.

Саркоидоз кожи лица, на руках встречается так же часто, как поражение легких либо лимфатической системы. К группе органов, которые редко поражаются, стоит отнести следующие:

  • Органы зрения;
  • Селезенку;
  • Печень;
  • Кости и др.

Разновидности заболевания

Как уже было сказано ранее, саркоидоз предполагает наличие гранулем, саркоидов – округлых образований, в которых происходят воспалительные процессы. Узелки бывают разных видов:

Первая группа представляет собой узелки, которые имеют следующие признаки:

Форма четкая, отграниченная
Цвет красный, оттенок – синюшный, кирпичный
Размер небольшой около 5-6 мм
На ощупь гладкие, твердые, безболезненные, возможно шелушение
Дислокация лицо, верх тела, руки (в местах сгибов)
Количество несколько десятков, сотен, тысяч
Развитие болезни узелки приобретают более высокую плотность, вокруг них часто образуются пигментные пятна, в некоторых случаях частично атрофируется часть кожных покровов
Частота высыпания появляются приступообразно. То есть новые образования появляются спустя месяцы и даже годы

Вторая группа обладает такими характерными чертами, как:

Количество не больше 10 штук
Размер чуть больше примерно 1-2 см
Цвет от красно-синюшного до коричневатого
Дислокация лицо, шея, реже – руки, пах, ноги
На ощупь гладкие, безболезненные, возможно шелушение
Развитие болезни увеличивается численность на местах узелков появляются угри белого цвета, не исключены и пятна красного цвета
В некоторых ситуациях наблюдается затухание болезни где ранее были замечены узелки, образуются пятна. Их цвет – белый либо коричневый

Третья группа представлена совокупностью разных узелков:

Ангиолюпоид Брока-Потрие места расположения – лоб, бок носа, цвет – синюшно-буроватый
Диффузно-инфильтративные размер – 10-15 см, цвет – синюшно-буроватый
Саркоиды Дарье-Русси размером с грецкий орех, на ощупь – плотные, безболезненные, место дислокации – бок тела, живот, бедра
При волчанке Бенье-Теннесона место дислокации – щеки, нос, уши, подбородок, лоб; цвет – красно-фиолетовый; форма – плоская, немного выпуклая

Источник:

Этиология и патогенез

Саркоидоз легких: причины, симптомы, лечение

Причины развития саркоидоза до сих пор находятся в стадии изучения. Имеются предположения, что пусковым механизмом образования гранулем являются:

  • инфекция: микобактерии, неспецифические бактерии, вирусы, простейшие, грибки и другие;
  • повреждающее действие на структуру легких вредных продуктов окружающей среды: выхлопных газов, выбросов в атмосферу токсических промышленных отходов;
  • курение;
  • наследственная предрасположенность.

Основу механизма формирования гранулем составляет особый вид иммунного ответа организма при воздействии на него какого-либо антигенного (чужеродного) фактора – это реакция гиперчувствительности замедленного типа (ГТЗ). В очаг ГТЗ стягиваются защитные клетки иммунной системы: из крови – моноциты и лимфоциты, в легочной ткани активируются альвеолярные макрофаги. Вырабатываются медиаторы воспаления, которые стремятся уничтожить причинный антиген, при этом повреждаются и ткани организма. Клеточному иммунитету не удается избавиться от антигена, а макрофаги трансформируются в эпителиоидные клетки, которые сливаясь, образуют гигантские многоядерные клетки.

Гранулема морфологически состоит из эпителиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов.

Классификация

В основу классификации саркоидоза легких положены рентгенографические данные:

  • 0 стадия – на рентгенограмме органов грудной клетки никаких изменений не выявлено;
  • I – начальная или внутригрудная лимфаденопатия. Структура легких не изменена;
  • II – медиастинально-легочная лимфоаденопатия. Поражена паренхима легких;
  • III – изменения в легочной паренхиме без признаков поражения лимфатических узлов;
  • IV – необратимый фиброз легких.

Фазы заболевания:

  • активная,
  • регрессия,
  • стабилизация.

По течению:

  • спонтанная регрессия,
  • благоприятное,
  • рецидивирующее,
  • прогрессивное.

В 35% случаев саркоидоз выявляется при плановых флюорографических обследованиях населения.

При первой стадии у большинства больных заболевание отличается скудностью симптоматики, нарастающей постепенно. Отмечается общее недомогание, боли в груди и спине между лопатками, сухой кашель, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. При аускультации (выслушивании фонендоскопом) особых изменений в легких не наблюдается, иногда можно прослушать сухие хрипы и жесткое дыхание.

Острое начало болезни сопровождается лихорадкой, появлением на коже особой формы высыпаний – узловатой эритемы и симптомами полиартрита (припухлость и боль в суставах).

Узловатая эритема – образование под кожей плотных болезненных узелков различного размера. Она сопутствует многим заболеваниям, в том числе и саркоидозу.

На II стадии нарастают астенические симптомы: слабость, недомогание, потеря аппетита, снижается вес. Субфебрильная температура держится постоянно, одышка присутствует и в покое. Аускультативно увеличивается количество сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов, появляется шум трения плевры.

Для III стадии заболевания к уже имеющимся симптомам прибавляется кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье, одышка в покое, цианоз (синюшное окрашивание кожных покровов). При прослушивании легких – по всем полям масса рассеянных сухих и влажных хрипов.

Осложнения

  • Эмфизема легких.
  • Пневмосклероз.
  • Адгезивный плеврит.
  • Дыхательная недостаточность.
  • Легочное сердце.

Из внелегочных локализаций саркоидоза опасно развитие гранулем в паращитовидных железах, сопровождающееся развитием гиперпаратиреоза, при котором нарушается кальциевый обмен вплоть до летального исхода.

Поражение глаз при саркоидозе в случае поздней диагностики и неадекватного лечения может привести к полной утрате зрения.

Диагностика

Саркоидоз легких: причины, симптомы, лечение

При остром течении заболевания в анализе крови появляются признаки воспаления: ускоренная СОЭ, лейкоцитоз с лимфоцитозом, эозинофилией и моноцитозом (клетки, несущие защитную функцию).

При рентгенографии легких, КТ или МРТ выявляются симптомы, характерные для саркоидоза: увеличение внутригрудных лимфоузлов, особенно в корне легкого, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга), очаги фиброза, локальные зоны просветления (эмфизема), цирроз легких.

У большей части пациентов выявляется положительная проба Квейма – при введении внутрикожно саркоидного антигена образуется красно-багровый узелок.

Метод бронхоскопии с биопсией дает наиболее достоверные данные о природе заболевания. Во время бронхоскопии обнаруживаются увеличенные лимфоузлы в области бифуркации трахеи (место, где трахея разделяется на два бронха), признаки деформирующего или атрофического бронхита, поражение слизистой трахеобронхиального дерева в виде образования на ней бляшек, бугорков.

Нахождение в биологическом материале, полученного с помощью биопсии, эпителиоидной гранулемы без признаков некроза, подтверждает диагноз саркоидоза.

Часто заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом обследовании. Так как оно имеет тенденцию к самопроизвольной ремиссии, за больными устанавливается динамическое наблюдение для уточнения диагноза (саркоидоз по клинике и рентгеновским признакам напоминает туберкулез) в течение 6-8 месяцев.

Показанием к применению терапевтических средств является тяжелое прогрессирующее течение заболевания, генерализованные и комбинированные формы с поражением многих органов и тканей.

Лечение саркоидоза длительное (6-8 месяцев), комплексное с применением глюкокортикоидов (преднизолон), противовоспалительных средств (индометацин), иммунодепрессантов (азатиоприн), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат) и некоторых других препаратов.

Заключение

Клиника саркоидоза многообразна, а отсутствие разработанных специфических тестов затрудняет диагностику. Легочная форма саркоидоза в основном имеет доброкачественное течение. В хроническую форму с фиброзным поражением легочной ткани, сопровождающуюся дыхательной недостаточностью, трансформируются 10–30% случав заболевания без лечения при поздней диагностике.

Д. м. н., проф. А. В. Аствацатрян рассказывает о саркоидозе:

Чем опасна бронхиальная астма

Бронхиальная астма – это хроническое (чаще всего аллергическое) заболевание, которое характеризуется развитием обострений с характерной симптоматикой на фоне хронических воспалительных изменений в бронхиальном древе. Основными проявлениями астмы служат появление после воздействия аллергена экспираторной одышки, кашля, свистящих хрипов (которые можно слышать на расстоянии), тяжести в грудной клетке. Осложнениями на фоне приступа бронхиальной астмы могут быть: разрыв легкого с формированием пневмоторакса или пневмомедиастинума, ателектаз легкого (спадение доли легкого в результате закупорки дренирующего бронха густой слизистой пробкой), потеря сознания.

Причины заболевания

Механизм развития данного заболевания заключается в неинфекционном воспалении слизистой оболочки бронхов в результате активации иммунных клеток специфическим аллергеном. В свою очередь само воспаление поддерживает повышенную реактивность и гиперчувствительность бронхов к экзогенным воздействиям, что представляет собой замкнутый круг. Основным фактором риска развития астмы является генетическая предрасположенность к атопии (аллергическим реакциям).  К внешним факторам, провоцирующими заболевание, относятся аллергены,  инфекционные агенты, механические и химические раздражители, психическое и физическое переутомление, лекарственные препараты, курение. По механизму развития выделяют такие варианты астмы, как атопический (повышенная врожденная гиперреактивность), инфекционно-зависимый тип, аутоиммунный, психогенный, дисгормональный и адренергический.  По течению болезни выделяют 4 степени тяжести: 1 степень характеризуется редкими симптомами (реже 1 раза в неделю), короткими обострениями, редкими ночными симптомами, объем форсированного выдоха за 1 секунду не менее 80 % от должного; 2 степень – ежедневные симптомы (но не чаще раза в день), ночные симптомы могут отмечаться чаще 2 раз в месяц,; 3 степень – частые ночные и дневные симптомы, ограничение форсированного выдоха за 1 секунду до 60 %; 4 степень – частые симптомы, значительно ограничивающие привычную физическую активность, снижение ОФВ1с менее 60 %.

Проявление астмы

В клинической картине данного заболевания основным проявлением служит приступ удушья или его эквиваленты (например, надсадный приступообразный кашель, одышка) на фоне воздействия раздражителя. Перед возникновением собственно приступа могут отмечаться предвестники (особенно при аллергическом характере) – аллергически ринит, покраснение конъюнктивы, редкий кашель. Приступ затрудненного выдоха (экспираторная одышка) сопровождается побледнением или посинением кожных покровов, принятием вынужденного положения ортопноэ (сидя с опорой и наклоном головы). Приступ завершается обычно после использования специфических препаратов (бронхолитиков) и характеризуется появлением влажного кашля, отделением вязкой мокроты и уменьшением одышки.

Диагностика заболевания

Диагностикой и лечением бронхиальной астмы занимается врач-терапевт, могут быть показаны консультации пульмонолога, иммунолога-аллерголога и других специалистов.

В основе диагностики лежит сбор анамнеза и жалоб, объективные осмотр, подтверждение обструктивного характера и обратимости, исключение других клинически схожих заболеваний. При выявлении жалоб характерна их связь с действием аллергенов или физических факторов, ухудшение состояния ночью и рано утром. В анамнезе важно отмечать указания на атопические заболевания у пациента и его родственников. При выслушивании легких могут отмечаться сухие распространенные хрипы (они отсутствуют при полной ремиссии), низкие показатели пиковой скорости выдоха, которую можно определить на первом же приеме.  Инструментальное подтверждение обструкции возможно с помощью спирометрии (исследование дыхательных объемов и скоростей): при этом если выявляется признаки обструкции, то проводят тесты на ее обратимость (с бронхолитиками) – обратимость подтверждает диагноз бронхиальной астмы. Если на момент исследования патологии при спирометрии не отмечается, можно использовать провокационные тесты на выявление гиперреактивности. В анализе крови может определяться эозинофилия, повышение специфических антител, при аллергическом генезе заболевания показано проведение аллергодиагностики.

Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы проводится в первую очередь с хронической обструктивной болезнью легких, бронхиолитом,  бронхоэктатической болезнью, саркоидозом, раком легких.

Лечение астмы

Лечение включает как купирующую терапию по требованию, так и поддерживающую терапию, направленную на профилактику приступов. С этой целью используют такие бронхолитики, как бета-адреномиметики и холинолитики короткого и пролонгированного действия, глюкокортикоиды ингаляционные и пероральные,  препараты других групп. При определении специфического аллергена может быть показана аллергенспецифическая иммунотерапия, с помощью которой можно достичь стойко ремиссии.

Почему развивается саркоидоз?

По настоящее время нет точного ответа, почему у человека возникает эта болезнь. Пациенты обычно связывают саркоидоз с различными вариантами образа жизни, которые были именно у них: одни во всем винят курение, другие вспоминают сильный стресс накануне, третьи говорят, что у них это осложнение недавней ангины.

Врачи и ученые также не пришли к единому мнению: при саркоидозе легких причины состояния могут быть очень разнообразны, но ни одна из них не подтверждена научно. Выдвинуто несколько теорий, гипотез, которые мы и перечислим.

Инфекционная теория

Наверное, самая распространенная теория. Считается, что саркоидоз легких развивается из-за воздействия на организм человека определенного инфекционного агента. В свое время место «агента» отводили микобактерии туберкулеза. Да и нынешние исследования говорят о присутствии микобактерии у определенного процента лиц с саркоидозным поражением. При этом важно уметь отличить туберкулез и саркоидоз.

Тем не менее, нет однозначного мнения, что туберкулезная инфекция вызывает саркоидозное поражение легких; она, скорее, является триггером, но не основной причиной.

Среди агентов также называют хламидии, бореллии (у болезни Лайма есть много схожих симптомов с саркоидозом), хеликобактер пилори (один из факторов гастрита), а также риккетсии и вирусы. Однозначного подтверждения инфекционной теории нет.

Теория окружающей среды

Также была попытка установить причину болезни в зависимости от местности, обстановки, и условий работы.

  • Особое место занимает в этой теории бериллий. Бериллиоз – заболевание редкое, однако, похоже на саркоидоз как две капли воды: клинически и инструментально разделить эти заболевания нелегко.
  • Люди, работающие с копировальными аппаратами (сюда относится даже смена картриджей), имеют риск развития саркоидоза – такие случаи встречаются и связываются с воздействием на дыхательную систему порошка тонера.
  • Имеются исследования по более частому развитию заболевания у пожарников, при этом работники медицинской сферы страдают реже.

К возможным причинам относят прием кокаина, а также некоторых лекарственных препаратов (интерфероны).

Хотелось бы отметить, что четкой связи с курением не выявлено. Однако существуют теории, связывающие саркоидоз и никотиновую зависимость.

Заразность

Часто у пациентов, которым недавно поставили диагноз «саркоидоз легких», возникают опасения по поводу возможности заразить окружающих, в том числе родственников и близких. Передается ли саркоидоз?

Количество людей, которые заразились после контактов с уже болеющими лицами ничтожно мало, около 1 процента. При этом нельзя исключать, что развитие саркоидоза возникло отдельно, по причинам, не связанным с контактами.

В отчете 1973 года в Великобритании имеются данные о 62 случаях семейного саркоидоза, среди которых 11 случаев патологии именно у супругов, не имеющих общих родственников (отрицательное кровное родство).

Мы имеем факт того, что точная этиология саркоидоза неизвестна. Возможно, когда причины будут ясны, саркоидозу как таковому придет логический конец: врачи смогут предупреждать развитие болезни, а в случае выявления – предложить лечение, гарантировано избавляющее от этого недуга.

    Похожие записи

Саркоидоз — причины, симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз (иначе, болезнь Бенье-Бёка-Шаумана) — это системное заболевание, при котором поражаются многие системы и органы. Характеризуется образованием гранулем в поражённых тканях (диагностический признак заболевания, который определяется при микроскопическом исследовании). Гранулемой называется ограниченный очаг воспаления, имеющий форму плотного узла различных размеров.

Чаще всего поражаются лёгкие, селезёнка, лимфатические узлы, печень, реже — орган зрения, кожа и кости. Страдают от саркоидоза обычно взрослые люди после 30-ти лет, пожилые и дети заболевают редко.

Саркоидоз — причины

Причина заболевания до настоящего времени неизвестна. Саркоидоз не передаётся окружающим и не является инфекционным заболеванием.

Существуют некоторые этиологические факторы, которые приводят к образованию гранулем:— неорганическая пыль (силикон, кварц, тальк);— инфекционные (микобактерии, вирусы, грибы);— соединения металлов (бериллий, алюминий);— продукты животных и растений (белки, пыльца, споры);

Современные медицинские концепции предполагают, что нельзя считать только один фактор причиной возникновения саркоидоза. Это сочетание экологических, иммунологических, инфекционных и генетических причин. Можно утверждать, что саркоидоз является отражением иммунного воспалительного ответа на этиологический агент у индивидуумов, имеющих генетическую предрасположенность.

Саркоидоз — симптомы

У больных саркоидозом первыми симптомами являются: отсутствие аппетита, лихорадка, быстрая утомляемость и похудание. У некоторых появляются проблемы с дыханием, особенно при физических нагрузках. Наблюдается апатичность, мышечная слабость и сухой кашель.

По статистике, в 90% случаев болезнь поражает лёгкие, однако, почти всегда протекает бессимптомно. В подобных случаях саркоидоз выявляют на рентгене, так как поражаются внутрилёгочные лимфоузлы, что не вызывает никаких внешних проявлений. При поражении лёгких отмечаются следующие симптомы: боль в грудине, одышка, кровохарканье и сухой кашель.

Длительное и тяжёлое течение болезни может привести к формированию фиброза лёгких и снижению дыхательной функции. Возможны воспалительные процессы на коже, в суставах, лимфатических узлах и глазах. При саркоидозе также страдают сердце, печень, мозг и почки.

Саркоидоз — диагностика

Устанавливает диагноз «саркоидоз» терапевт после тщательного расспроса и осмотра больного. Для окончательного диагноза необходимо полное обследование. Терапевт обязательно назначает биохимический анализ крови, а также рентген грудной клетки. Может понадобиться и проба Манту, чтобы исключить туберкулёз, похожий по клиническим проявлениям на саркоидоз. В некоторых случаях требуется специальное исследование лёгких.

Для подтверждения диагноза пациенту могут назначить биопсию лёгких. Процедура безболезненная и недолгая, проводят её под местным наркозом.

Саркоидоз — лечение и профилактика

В большинстве случаев саркоидоз проходит без лечения. Если всё-таки лечение необходимо, то оно проводится под обязательным врачебным контролем. Только врач-фтизиатр может назначить своевременное, полноценное и правильное лечение.

Наиболее серьёзными осложнениями при болезни являются: слепота и дыхательная недостаточность. Их возможно предотвратить, назначая пациенту кортикостероидные гормоны. Неактивное течение саркоидоза требует посещения врача раз в год и регулярный рентген грудной клетки.

Чтобы избежать обострений саркоидоза нужно стараться вести здоровый образ жизни, не курить, избегать контактов с химикатами, которые действуют на печень, с пылью, токсичными веществами и газами, повреждающими лёгкие. Следует исключить употребление продуктов, богатых на кальций (сыр и молоко), так как при саркоидозе отмечается повышенное содержание в крови кальция, что приводит к образованию камней в мочевом пузыре и почках.

Причины появления заболевания саркоидоз

Причины, из-за которых возникает это заболевание, неизвестны. На сегодняшний день считается, что оно имеет связь с атипичной иммунной реакцией, не является инфекционным заболеванием или синонимом рака. Семья, друзья пациента не заразятся от него. Несмотря на то, что патология может присутствовать у нескольких членов семьи, нет оснований полагать, что наследственное заболевание. Более часто саркоидоз поражает лимфоузлы, глаза, печень, кожу, органы дыхания, селезенку, кости, околоушные слюнные железы. Остальные органы поражаются реже.Выделяют три формы саркоидоза: внутригрудную, внегрудную и генерализованную. При генерализованной форме заболевания грудные проявления сочетаются с поражением прочих органов.При установлении диагноза нельзя доверять результатам только какого-либо одного метода. Анализы крови и рентгенография грудной клетки обычно выполняются в первую очередь. Легочная функциональная проба считается ключом к диагностике. Также проводят ряд других исследований в зависимости от ситуации.Биопсия ткани поврежденного органа считается решающим тестом, который может быть проведен врачом для подтверждения диагноза. Многие исследования, которые используются для выявления саркоидоза, также могут оказать помощь врачу в определении хода развития заболевания и динамике состояния пациента (улучшение, ухудшение).

Симптомы

Саркоидоз может внезапно возникнуть, а потом исчезнуть. Бывает и наоборот. Может наблюдаться медленное прогрессирование и симптомы, проявляющиеся в течение всей жизни человека.Симптоматика заболевания зависит от, того какие органы были поражены:• непреходящий кашель и затруднение дыхания (диспноэ) могут являться одним из первых симптомов;• но болезнь может появиться внезапно, а ее признаком будет кожная сыпь: красные болезненные шишки (так называемый подкожный вид или узловая эритема) на голенях, реже на руках – это очень распространенные симптомы, вызывающие болевые ощущения в верхних и нижних конечностях;высыпания на коже лица (кожный вид);• может наблюдаться воспаление глаз.Самыми распространенными симптомами являются:• потеря веса,• ночная потливость• утомляемость,• общее недомогание,• жар.Следует помнить, что, как правило, патология не приносит здоровью непоправимого вреда. Зачастую она проходит сама по себе либо от нее можно вылечиться за 24-36 месяцев. Даже если саркоидоз длится больше указанного периода, то большинство больных могут вести привычный для них образ жизни.

Классификация

Исходя из характера течения заболевания патологию подразделяют на острую, подострую и хроническую.По Международной классификации болезней (МКБ-10) относится к классу «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».Как правило, при саркоидозе грудной клетки используют классификацию по рентгенологическим данным:• 0 стадия – на рентгенограмме не наблюдается изменений органов грудной клетки;• I стадия – увеличение грудных лимфоузлов; в легочной ткани изменений нет;• II стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов; изменения в ткани легких; эта стадия наиболее характерна для проявления саркоидоза;• III стадия – изменение ткани легких без увеличения внутригрудных лимфоузлов;• IV стадия – необратимый фиброз легких, при котором ткань легких заменяется соединительной тканью.

Поражение лимфатических узлов

В большей части случаев поражаются внутригрудные лимфоузлы и легкие. Возбудитель заболевания не выявлен, но, исходя из сходства течения болезни, вероятна роль микобактерий туберкулеза. До сегодняшнего дня точных данных по этой патологии не установлено. При заболевании в обязательном порядке поражаются легкие, лимфоузлы и другие внутренние органы, связанные с ними (но не у всех и не всегда).Выделяют две формы заболевания: острую и первично-хроническую.Для острой формы характерно проявление клинической триады:1. Узловатая эритема – сыпь в области суставов. Отмечаются красные пятна, которые могут достигнуть 10 см в диаметре. Оно болезненные и плотные при ощупывании. Через месяц пятна самостоятельно рассасываются, не оставляя при этом рубцов.2. Сильные боли в суставах. Они возникают во время движения и в состоянии покоя. Боль может появиться еще до высыпаний на коже.3. Выявление на рентгенограмме увеличенных лимфоузлов корней легких.Если острая форма заболевания начинается с высокой температуры тела, то первично-хроническая форма изначально ни чем не проявляется. Пациенты жалуются на общее недомогание, слабость, снижение аппетита, повышение потливости. Иногда возникают боли в суставах и мышцах, не связанные с движением либо покоем. Намного позже развивается одышка, когда в процесс вовлекается легочная ткань.В течении саркоидоза выделяют три стадии:• поражение внутригрудных лимфоузлов;• вместе с лимфатическими узлами отмечается поражение легких;• стадия фиброза, при которой ткань легких преобразуется в безвоздушную рубцовую ткань.Для точного диагностирования выполняют рентгеновское или томографическое исследование. При данном заболевании анализы не имеют значения для диагностики, так как их результаты одинаковы для различных воспалительных процессов.Какую опасность представляет патология:• появление обтурационного синдрома, т.е. закупоривание просвета легких гноем;• эмфиземы легких, при которых легкие не в состоянии пропускать воздух;• дыхательная недостаточность и формирование легочного сердца.

Лечение

Как правило, при первичном установлении заболевания, если оно протекает без проявления симптомов, за пациентом просто наблюдают. Это объясняется тем, что в большинстве случаев оно исчезает самостоятельно. Также было выявлено, что нелеченный саркоидоз реже рецидивирует после излечения, чем леченный с помощью ГКС.Но бывают случаи, когда необходимо проводить лечение немедленно:• тяжелом течении саркоидоза глаз, поскольку существует риск осложнений и потери зрения;• прогрессирующем течении саркоидоза легких, когда возникает дыхательная недостаточность;• саркоидозе сердца, так как данноя форма заболевания особо опасна;• саркоидозе нервной системы, в результате которого могут возникнуть осложнения со стороны головного мозга;• любой форме саркоидоза, находящегося в тяжелых стадиях.Поскольку причина заболевания до настоящего времени не известна, осуществляют симптоматическое лечение, предполагающее устранение симптомов саркоидоза, а не причины его развития. Обычно назначают гормональную терапию (ГКС), а также иммунодепрессанты (лекарственные средства, способные подавлять активность иммунной системы) и антиоксиданты (подавляют действие токсических свободных радикалов).Возможно ли полное излечение? Пока ответа на этот вопрос нет, поскольку причина возникновения заболевания не установлена. Поэтому и нет однозначного прогноза о вероятности рецидивирования болезни.

Гормональная терапия – основной способ лечения

Саркоидоз лечат, главным образом, при помощи глюкокортикоидных (глюкокортикостероидных) гормонов – ГКС, к которым относятся преднизолон, дексаметазон и прочие. Преднизолон при данном заболевании принято считать стандартом, по которому определяют дозы других ГКС.ГКС – это гормоны коры надпочечников, способные быстро снять воспаление различного происхождения. Под воздействием этих гормонов, гранулемы, которые появляются при саркоидозе, подвергаются обратному развитию. Также ГКС предупреждает формирование соединительной ткани в местах гранулем. Преднизолон или другие препараты при саркоидозе назначаются длительным курсом.Пульс-терапия предполагает назначение внутривенно средних доз преднизолона (капельно 1 раз в 3 дня трижды). После каждой инфузии на второй день назначают малые дозы преднизолона внутрь. После выполнения пульс-терапии суточную дозу преднизолона понижают постепенно на протяжении месяца. Ее доводят до минимальной поддерживающей дозы, которую назначают в течение нескольких месяцев, иногда в течение полугода.Помимо этого, легкие формы заболевания предпочтительно лечить с помощью ГКС, применяемых наружно. К примеру, для лечения легочного видаа используют ингаляционные ГКС, такие же, как и для лечения бронхиальной астмы (флунизолид и прочие). Глазной вид лечат глазной суспензией с преднизолоном, а кожный – преднизолоновой мазью. Системные ГКГ назначают только при появлении риска осложнений.Применение антагонистов TNF для лечения саркидозаПод аббревиатурой TNF понимается фактор некроза опухоли – цитокин (цитокины представляют собой информационные молекулы). Он участвует в образовании гранулем. По этой причине для лечения саркоидоза используют антагонисты TNF, т.е. препараты угнетающие действие цитокина. К ним относятся иммуномодулятор талидомид, ангиопротектор пентоксифиллин и иммунодепрессант инфликсимаб.

Лечение антиоксидантами

Для саркоидоза характерно резкое повышение числа свободных радикалов, которые образуются в клетках из-за окислительно-восстановительных реакций. Свободные радикалы оказывают токсическое воздействие и тем самым ухудшают течение болезни и понижают эффективность назначенного лечения. Поэтому в состав комплексной терапии обязательно включают антиоксиданты. Обычно применяют витамин Е (токоферол). Это самый мощный естественный антиоксидант. Использование антиоксидантов дает возможность понизить дозу основных лекарственных средств, которые применяются для лечения заболевания.

Лечение нестероидными противовоспалительными средствами

С целью подавления воспаления зачастую назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Их используют в тех случаях, когда гормональная терапия неэффективна. НПВП (индометацин, диклофенак, нимесулид и прочие) снимают воспалительный процесс достаточно хорошо, но не оказывают иммунодепрессивного действия. Саркоидоз считается системным заболеванием, причины которого до сих пор не известны. Поэтому и достаточно эффективного лечения не существует. Но ученые многих стран ведут активную работу в данном направлении.