Аномалия Арнольда Киари
Аномалия Арнольда Киари – это дефект головного мозга, характеризующийся несоответствием развития задней части черепной коробки и располагающихся в ней частей мозга.
В результате этого процесса происходит выдавливание миндалин мозжечка и продолговатого мозга в соседние зоны позвоночника. Возникает сдавливание мозга и нарушение проходимости ликвора – жидкости, двигающейся в головном мозге и проводящей зоне.
Блокада ликвора, вызывает снижение сигналов и служит скоплению спинномозговой жидкости в верхнем отделе позвоночника или в нижней части головного мозга.
Причины развития аномалии
До недавнего времени медицина предполагала, что аномалия Арнольда Киари есть результат дородового порока развития. Однако опытные наблюдений показывают, что смещение миндалин может происходить в результате различной скорости роста мозга и черепной коробки в период интенсивного роста организма. На данный момент не установлены случаи дородового обнаружения аномалии Арнольда Киари. Аномалии хромосом при исследовании больных с этой патологией также не были обнаружены.
Зарождение и патологии в анамнезе болезни на настоящий момент еще не выявлены.
В основном встречаются два виды аномалии Арнольда Киари: аномалии без пороков развития головного мозга и аномалии в сочетании с искаженным развитием головного и спинного мозга, а также позвоночника.
Содержание:
Симптомы аномалии Арнольда Киари
Наиболее распространенными симптомами аномалии являются нарушение глотательных функций, головная боль, особенно в состоянии напряжения, боли в шейном отделе позвоночника, неустойчивое равновесие, потеря чувствительности в верхних конечностях, различные нарушения зрения и речи.
Возможно появление шума в ушах, головокружения и рвоты. Периодически возникают кратковременные апноэ (остановки дыхания).
В некоторых случаях аномалия Арнольда Киари не имеет выраженных симптомов и обнаруживается во время диагностики других заболеваний.
Возможные последствия аномалии Арнольда Киари
В результате прогрессирования аномалии возникают нарушения функции мозжечка и ухудшение проходимости ликвора в шейном отделе спинномозгового канала. В итоге развивается паралич, который может не исчезнуть и после оперативного вмешательства.
Возможно значительное скопление спинномозговой жидкости (гидроцефалия) в мозге. Для ее дренажа и отвода потребуется операция с использованием шунтирования.
Аномалия Арнольда Киари часто сопровождается сирингомиелией, с образованием в позвоночнике кисты или аномальной полости.
Последствиями аномалии Арнольда Киари, из-за несвоевременного лечения, могут быть патологии позвоночника и стоп конечностей.
Лечение аномалии Арнольда Киари
Для диагностирования аномалии используют магниторезонансную томографию головного мозга и шейного отдела позвоночника.
Состояние больного, тяжесть протекания болезни являются основными критериями при назначении лечения.
При случайном обнаружении аномалии, отсутствии клинической картины и удовлетворительном состоянии пациента лечение не проводится. Пациент нуждается лишь в регулярном наблюдении за динамикой развития болезни.
Появление превалирующих головных болей требует назначение противовоспалительных и обезболивающих препаратов. Иногда это может отсрочить операцию или вовсе исключить ее.
При медикаментозном лечении используют нестероидные препараты противовоспалительного действия и миорелаксанты.
Хирургическое лечение аномалии Арнольда Киари
В случае неэффективности консервативного лечения проводимого в течение не менее трех месяцев показано проведение хирургического вмешательства.
В лечении аномалии Арнольда Киари операция имеет решающее значение, т.к. прибегают к ее помощи при появившихся сложных неврологических расстройствах.
Целью хирургического вмешательства является стабилизация процессов в спинном и головном мозге. При операции аномалии Арнольда Киари проводятся мероприятия по удалению патологии структурных изменений мозга и позвоночника.
Наиболее распространенная операция данного вида аномалии краниэктомия черепной ямки. В этом случае удаляется некоторая часть кости черепа, чем увеличивается пространство для мозговой ткани и в результате нормализуется давление спинномозговой жидкости. При наличии гидроцефалиипроводят шунтирование.
Положительный исход операции аномалии Арнольда Киари ведет к нормализации жизни пациента.
Хирургическое вмешательство в лечении заболевания дает благоприятные последствия, но при этом возникает риск смертельного исхода в послеоперационный период, т.к. в результате послеоперационного отека может развиться вклинивание продолговатого мозга.
Несмотря на это лечение аномалии необходимо проводить своевременно и в соответствии с рекомендациями врачей, т.к. без соответствующего лечения возможными последствиями аномалии Арнольда Киари могут быть инвалидность и даже смерть.
Уникальные преимущества Топ Ассута
-
Руководствуясь принципом максимальной эффективности, администрация клиники собрала уникальный по своему составу коллектив специалистов в области врожденных и приобретенных неврологических патологий. Нейрохирурги и неврологи Топ Ассута прекрасно известны как в стране, так и далеко за рубежом.
-
Чтобы выбрать наиболее перспективный вид лечения, необходимо не только выявить аномальное расположение структур мозжечка, но и определить подтип такой аномалии. Для этого используют современную томографическую аппаратуру. В клинике установлены самые новые аппараты магнитно-резонансной томографии, способные давать изображение с высоким разрешением.
-
Специалисты клиники обладают обширным клиническим опытом проведения различных хирургических вмешательств для лечения данной аномалии — начиная с рассечения концевой нити спинного мозга и заканчивая декомпрессивной краниотомией.
-
На протяжении всего периода лечения пациент пользуется услугами кейс-менеджера — в их перечень входят перевод медицинских документов, координация врачей и медицинского персонала, решение организационных вопросов и др. Как подготовка к операции, так и послеоперационная реабилитация, проходят в комфортных, спокойных условиях и нацелены на максимально быстрое возвращение пациента к полноценной жизни.
Симптомы и типы заболевания
Причины возникновения синдрома до конца не изучены, но существует мнение, что выдавливание структур мозга происходит из-за уменьшения размеров задней черепной ямки. С ростом этих структур они перестают помещаться и начинают выходить через затылочное отверстие за пределы ЗЧЯ. Второй версией, которой придерживаются неврологи, является чрезмерное увеличение головного мозга, результатом чего является выталкивание содержимого задней черепной ямки.
В любом случае, независимо от причин возникновения заболевания, вы должны сделать все, чтобы провести своевременно диагностику аномалии Арнольда-Киари, при этом важно также знать основные ее симптомы. Они могут отличаться в зависимости от того, с каким из четырех типов приходится иметь дело.
- Подросткам и людям старше 30 лет чаще всего предлагается лечение аномалии Арнольда-Киари 1 степени. В этом случае происходит опущение ниже затылочного отверстия миндалин мозжечка без дополнительных аномалий мозга.
- При втором типе заболевания через заднее отверстие выходят не только миндалины, но и червь мозжечка. Также опускаются структуры четвертого желудочка и продолговатый мозг. Лечение аномалии Арнольда-Киари 2 степени назначают чаще всего младенцам в первые дни после рождения и детям постарше. Специалисты считают, что это часто результат врожденной спинномозговой грыжи.
- Сложно сказать, насколько эффективным является лечение аномалии Арнольда-Киари, так как в этом случае считается, что эта патология не совместима с жизнью, так как в этом случае происходит опускание, практически, всех структур ЗЧЯ (мозжечка и продолговатого мозга).
- Четвертый тип заболевания связан с недоразвитием мозжечка, нейрохирурги, назначая лечение аномалии Арнольда-Киари 4 степени, чаще говорят о другой патологии – синдроме Денди-Уокера.
Чаще всего встречается заболевание первого типа, что касается 2-го и 3-го типов, то они часто сопровождаются другими дисплазиями нервной системы. Что касается основных симптомов, то чаще всего речь идет о болях в затылочной области головы, причем боль эта периодически усиливается – достаточно кашлянуть или сделать другое усилие. Также довольно часто боль перемещается в область шеи, возникает неуверенная походка и некоторые психические расстройства, такие как нарушение связанности речи, трудности при глотании, рвота и постоянный шум в голове – результаты поражения ствола мозга.
Ощутив на себе симптомы аномалии Арнольда-Киари, не стоит откладывать визит к нейрохирургу, так как положительный исход возможен, только если заболевание будет диагностировано своевременно и будет назначено незамедлительное лечение аномалии Арнольда-Киари. В Москве подобную услугу предлагают многие медицинские заведения, но только в научно-практическом центре нейрохирургии вас ждут нейрохирурги с огромным опытом работы, самое современное оборудование и инновационные технологии лечения.
Диагностика и лечение
Многие считают, что для диагностики аномалии Арнольда-Киари, как и других серьезных патологий головного мозга, достаточно пройти стандартные исследования: РЭГ, Это-ЭГ и ЭЭГ, но этого оказывается недостаточно. Данные способы исследования помогут лишь определить повышение внутричерепного давления, не поможет, к слову и рентген, который может определить только изменения костей черепа. Не позволяет точно судить о произошедших изменениях и компьютерная томография, поэтому специалистам остается только один вид обследования – магнитно-резонансная томография. Она поможет, в том числе, определить размер и локализацию кист, но для этого лучше делать МРТ позвоночника. К слову, магнитно-резонансная терапия поможет определить и наличие других сопутствующих патологий.
По результатам диагностики нейрохирург назначает вариант лечения, и не всегда это хирургическое вмешательство. В некоторых случаях, если болезнь проходит без видимых симптомов, и выражается только болью в шее, специалист может назначить один из методов консервативной терапии. Пациент, находясь под наблюдением специалистов, принимает противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если возникают неврологические нарушения, а медикаментозное лечение не дает желаемого результата, рекомендуется операция при аномалии Арнольда-Киари. В частности, рекомендуется проведение декомпрессивной краниоэктомии – расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости. Иногда рекомендуется использование шунтирующей операции, или дренаж цереброспинальной жидкости, причем отводиться жидкость может в грудную и брюшную полость.
Механизм зарождения, или патогенез аномалии Арнольда-Киари до конца не изучен, между тем известно, что заболевание первого типа, к примеру, может протекать бессимптомно всю жизнь, а вот третий тип чаще всего не лечится и приводит к летальному исходу. Даже менее «агрессивные» патологии первого и второго типа при возникновении неврологических симптомов требуют быстрой диагностики и безотлагательного лечения. Положительный прогноз после декомпрессивной краниоэктомии достигает 70-85%, и в этом случае важен не только профессионализм хирурга, но и своевременное обращение за помощью к специалистам.