Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы и лечение

Комплекс Эйзенменгера — врожденный порок сердца, при котором имеется сочетание 3 признаков: декстропозиции аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, т. е. сообщается с обоими желудочками), дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофии правого желудочка. Таким образом, это та же тетрада Фалло, но без стеноза легочной артерии и инфундибулярной части правого желудочка. Обнаруживается гораздо реже, чем тетрада Фалло, составляя 5 % всех случаев врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто. Довольно часто комплекс Эйзенменгера сочетается с другими врожденными пороками сердца, например, с незаращением артериального протока, дефектом межпредсердной перегородки, коарктацией аорты и т, д.

Патогенез и изменение гемодинамики.

 Порок совместим с утробной жизнью. После рождения овальное отверстие и артериальный проток закрываются нормально. Венозная кровь течет из правого предсердия в правый желудочек. Отсюда большая часть крови выбрасывается в легочную артерию и легкие, откуда по легочным венам возвращается в левое предсердие. Так как аорта «сидит верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки, то часть крови из правого желудочка выбрасывается в аорту. При этом пороке значительно повышается давление в легочной артерии. Оно может достигать величин давления в аорте или даже превышает его. Повышение давления в малом круге кровообращения объясняется увеличением сопротивления в легочных артериолах (минутный объем крови в легочном круге не повышается, он в норме или, чаще, снижен). Оно может быть равно величине сопротивления в большом круге кровообращения. Это целесообразная компенсаторная реакция, предохраняющая малый круг кровообращения от гиперволемии, а больного — от отека легких. Механизм повышения давления з малом круге кровообращения не ясен. Высказываются предположения о спазме артериол, об анатомических изменениях строения артериол. Последнее более вероятно, так как находит подтверждение при гистологическом исследовании.

Нарушение кровообращения при комплексе Эйзенменгера ведет к гипертрофии правого желудочка. Рано или поздно появляется цианоз. Это связано с венозно-артериальиым шунтированием. Объем сбрасываемой в аорту венозной крови зависит от нескольких факторов: размера дефекта межжелудочковой перегородки, степени декстропозиции аорты, соотношения систолического давления в правом желудочке и аорте. Объем венозно-артериального шунта с нарастанием легочной гипертензии увеличивается.

С патолого-физиологической точки зрения можно говорить о двух периодах развития комплекса Эйзенменгера: стадии без цианоза и стадии с цианозом. В первой стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови нормальное или почти нормальное, так как шунтирование идет слева направо, т. е. по артериально-венозному типу (благодаря более низкому сосудистому сопротивлению в малом круге кровообращения по сравнению с большим). Во второй, дианетической, стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови снижено, так как шунтирование идет справа налево, т. е. по венозно-артериальному шунту (в связи с более высоким сосудистым сопротивлением в малом круге кровообращения по сравнению с большим).

Патологическая анатомия.

Положение аорты «верхом» на желудочке как правило, умеренное. Дефект, располагающийся в перепончатой  части межжелудочковой   перегородки,  бывает  большого размера (обычно 1,5—3 см в диаметре). Размеры легочной артерии всегда нормальные; в большинстве случаев ствол и ветви расширены иногда значительно. Наблюдаются выраженные морфологические изменения легочных артериол: утолщение мышц медии с уменьшением просвета сосуда. Эти изменения связывают с отсутствием обратного   развития   в   период   внеутробной   жизни,   когда   начинают функционировать легкие, и остающимся внутриутробным типом кровообращения в легких.   В дальнейшем   в артериолах   развиваются вторичные изменения    (вторичное   фиброзное   утолщение   интимы), обусловленные повышенным давлением в легочной артерии.

Правый желудочек и правое предсердие гипертрофированы и расширены. Левый желудочек не увеличен. У 25—20 % больных наблюдается правосторонняя дуга аорты.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Эффективна операция закрытия дефекта, предпринятая до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и необратимых изменений в стенке легочных артерий.

Прогноз сомнительно благоприятный до развития цианоза. Форма с поздним цианозом более благоприятна, хотя редко больные живут больше 10 лет со времени появления явного цианоза. Смерть в большинстве случаев наступает в возрасте 20—30 лет в результате недостаточности правого сердца. Форма с ранним цианозом протекает, как правило, с самого начала неблагоприятно. Больные умирают, обычно не достигая зрелого возраста. Несмотря на то, что при этом пороке живут дольше, чем при других врожденных пороках с цианозом, средняя продолжительность жизни составляет около 25 лет.

Симптомы

В младенческом возрасте заболевание обычно никак себя не проявляет, особенно если размер отверстия небольшой. Зачастую симптомы заболевания неожиданно обнаруживаются по достижению человеком 30 лет.

Симптомами дефекта межпредсердной перегородки являются:

• синеватый оттенок кожи, чрезмерная бледность;
• наличие специфических шумов в сердце;
• появление одышки при активных действиях;
• отекание ног и живота;
• усталость;
• многократно повторяющиеся инфекции легких;
• нарушение сердечного ритма;
• инсульт.

Когда нужно обращаться к врачу

Если у своего близкого родственника или у себя вы обнаружили следующие симптомы, то следует отправиться на прием к врачу:

• удушье, частая одышка;
• синеватый цвет кожи;
• ощущение постоянной усталости.

Осложнения

Объективная возможность развития осложнений при наличии заболевания зависит от величины отверстия в перегородке. Случается, что небольшие дефекты закрываются без врачебного вмешательства в детском возрасте.

• рецидивирующие бактериальные пневмонии;
• нарушение сердечного ритма;
• остановка правой стороны сердца;
• высокая вероятность инсульта;
• уменьшение возможной продолжительности жизни;
• возникновение легочной гипертензии (в легких существенно увеличивается артериальное давление);
• синдром Эйзенменгера (необратимое повреждение легких, которое может возникнуть при крупном дефекте перегородки).

Причины заболевания

Появление дефекта связано с тем, перегородка в эмбриональном периоде не была полностью сформирована, что может быть вызвано следующими причинами:

• наследственная предрасположенность (наличие дефекта межпредсердной перегородки у одного из членов семьи);
• плохая экология района проживания родителей ребенка (радиация, производственные отходы);
• болезни беременной матери вирусного характера: ветрянка, краснуха, герпес, сифилис и др;
• употребление в ходе беременности препаратов, в составе которых присутствует литий, прогестерон, третиноин;
• сахарный диабет у матери;
• неумеренное употребление алкоголя во время вынашивания ребенка.

Профилактика дефекта межпредсердной перегородки

Специфических мер для профилактики заболевания пока нет. Оно развивается внутриутробно, поэтому будущей маме следует выполнять простые рекомендации:

• поставить прививку от краснухи задолго до планирования беременности;
• вовремя встать на учет и регулярно наносить визиты гинекологу;
• не употреблять алкоголь и не курить;
• исключить контакт с вредными веществами, избегать воздействия радиации;
• организовать правильное питание;
• принимать лекарственные препараты только после консультации и под контролем врача;
• изучить семейный анамнез (при наличии врожденного порока сердца у родственников тщательно наблюдать за развитием плода).

Диагностика

Окончательный диагноз устанавливается врачом на основании анализа жалоб больного, данных общего осмотра, а также после изучения результатов назначенных обследований. Возможны следующие способы диагностики заболевания:

• Прослушивание сердца стетоскопом (определяет наличие систолических шумов, характерных для заболевания).
• Рентгенография показывает изменение формы сердца, состояние легких.
• УЗИ сердца (эхокардиография) направлено на получение визуального представления о дефекте (определение его местоположения) и уточнение размеров правого желудочка.
• Электрокардиография (ЭКГ) направлена на выявление нарушения ритма и установление признаков увеличения правой части сердца.
• Ангиография благодаря применению контраста дает возможность увидеть форму сердца и установить схему движения крови.
• Катетеризация полостей сердца делает возможным измерение давление в сосудах и полостях сердца, способствует определению тактики лечения пациента.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) призвана более точно определить характер врожденного дефекта.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

• Медикаментозное лечение осуществляется при помощи препаратов, которые не устраняют дефект, но позволяют уменьшить проявление заболевания.

При этом лечении используются:

• препараты, которые дают возможность контролировать сердечный ритм;
• лекарственные средства, уменьшающие свертывание крови (антикоагулянты), использование которых снижает риск инсульта.

• Хирургическое лечение позволяет устранить дефект посредством прикрепления заплатки на отверстие в межпредсердной перегородке.

Используются разные оперативные методы:

• катетеризация сердца (подведение катетера через крупную вену к поврежденному участку, установка заплатки-сетки);
• открытая операция на органе (разрез грудной клетки, наложение заплаты или ушивание отверстия).

Причины

На сегодняшний день точные факторы, влияющие на развитие комплекса Эйзенменгера, не установлены, однако считается, что они аналогичны причинам, вызывающим другие разновидности вороженных пороков сердца.

К возможным причинам относят:

• влияние наследственности;
• патологическое действие токсинов различного происхождения (употребление некоторых медицинских препаратов, курение, влияние экологии и др.);
• инфекционные и вирусные заболевания, перенесенные матерью во время беременности.

Все симптомы патологии связаны с тем, что страдает гемодинамика при комплексе Эйзенменгера. Причем из-за сочетанности порока нарушения выявляются очень сильно.

Так, например, из-за дефекта в перегородке между желудочками в аорту в избытке попадает венозная кровь, в которой невелико содержание кислорода. Нередко при комплексе Эйзенменгера встречается не просто дефект перегородки между желудочками, а полное ее отсутствие.

Способствует попаданию в аорту крови с малым содержанием кислорода и неправильное ее расположение.

Характерным проявлением комплекса является также повышение давления в легочном круге кровообращения. Это происходит из-за спазма прекапилляров, который формируется в ответ на то, что в легочной артерии давление оказывается чрезмерно высоким (иногда даже превышает уровень давления в аорте).

Постоянная гипертензия в легочном круге кровообращения приводит к изменениям в стенках сосудов, из-за которых осложняется насыщение крови кислородом.

Комплекс проходит две основные стадии:

Белая стадия	Сброс крови происходит из левого желудочка в правый, что не сопровождается развитием синюшности (цианоза).
Синяя стадия	Сброс происходит в обратном направлении и сопровождается развитием цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

На ранних стадиях развития комплекс Эйзенменгера не имеет клинических проявлений, и именно поэтому дети с этим врожденным пороком сердца на «белой» стадии ничем не отличаются от сверстников.

Когда белая стадия переходит в синюю, развиваются следующие клинические признаки патологии:

• окраска кожных покровов становится синюшной;
• появляется одышка сначала при физической нагрузке, а потом и в покое;
• переносимость физических нагрузок резко снижается;
• появляется чувство сердцебиения, на ЭКГ можно зарегистрировать аритмию;
• появляются признаки стенокардии;
• снижается порог утомляемости, пациента часто преследует чувство слабости.

Чтобы снизить одышку и облегчить себе дыхание, больные часто вынужденно сидят на корточках.

Декстрокардия

Декстрокардия является пороком, который «сдвигает» сердце в правую часть груди.

Почему атрезия аорты лечится только с помощью хирургии — ответы тут.

Также можно встретить следующие проявления комплекса Эйзенменгера:

• приступы головных болей;
• эпизоды кратковременной потери сознания;
• появление кровотечения из носа;
• приступы кровохарканья;
• охриплость и быстрая утомляемость голоса;
• изменения позвоночного столба и грудной клетки (появление «сердечного горба»);
• изменение пальцев на руках по типу «барабанных палочек»;

Пациенты с комплексом Эйзенменгера часто переносят респираторные заболевания, такие как пневмонии и бронхиты.

Выживаемость пациентов без своевременного оказания помощи составляет 20-30 лет, а смерть происходит из-за сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагностику начинают с осмотра пациента, отмечая цианоз кожных покровов, изменения в грудной клетке, видимую пульсацию сердца.

При аускультации можно определить наличие систолических и диастолических шумов, которые объясняются анатомическими изменениями в строении сердца. Если врач испытывает сомнения относительно выслушиваемых шумов, то можно прибегнуть к фонокардиографии.

При пальпации грудной клетки определяется характерное дрожание, которое называют симптомом «кошачьего мурлыканья».

Из диагностических исследований используются следующие методики:

Рентгеноскопия легких	Покажет изменение формы сердца, чрезмерное выпячивание легочной артерии, пульсирующие движения у корня легочной артерии.
ЭКГ	Укажет, что есть признаки увеличения правого желудочка, также изменится зубец Р в отведениях II и III.
Зондирование сердечных полостей	Позволит определить увеличение давления в легочной артерии.
Оценка газовой составляющей крови	Будет видно, что к артериальной крови примешивается венозная.
Анализ крови при запущенной форме	Покажет полицитемию.

В процессе диагностики важно отличить комплекс Эйзенменгера от других врожденных пороков сердца.

Лечение

Лечение комплекса Эйзенменгера возможно только при помощи кардиохирургической операции. Даже при хирургическом вмешательстве прогноз благоприятен только в том случае, если еще не развились стойкие признаки повышения давления в малом круге кровообращения и цианоз.

При хирургическом вмешательстве хирург в первую очередь устраняет дефект, поразивший межжелудочковую перегородку. Также обязательно корректируют положение аорты, устраняя ее аномалию.

Поскольку возникает необходимость в перемещении аорты, это связано с необходимостью заменить аортальный клапан, который в большинстве случаев повреждается во время оперативного вмешательства.

Оперативное вмешательство по поводу комплекса Эйзенменгера – сложная процедура, которая часто заканчивается смертью пациента на операционном столе.

Если риски чрезмерно высоки, то врачи могут принять решение о проведении оперативного вмешательства паллиативного типа. Его суть в сужении легочной артерии при помощи специальной манжеты. Подобная операция помогает облегчить симптомы патологии, но не решает основную проблему, лишь откладывая обострение заболевания.

Для устранения патологии совсем не используется медикаментозное лечение, так как лекарства уже не могут повлиять на анатомические дефекты, их устранение возможно только с помощью хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение полезно при подготовке пациента к оперативному вмешательству. С его помощью облегчают основные симптомы болезни, частично устраняют аритмии и симптоматику сердечной недостаточности.

Также медикаменты применяются врачами в том случае, если оперативное вмешательство не может проводиться, но тогда терапия носит скорее паллиативный характер.

Прогноз

Комплекс Эйзенменгера часто сопровождается такими осложнениями, как:

• эндокардит бактериального происхождения;
• кровотечения легочного происхождения;
• тромбоэмболии;
• инфарктное поражение легких.

Прогноз также во многом зависит от стадии заболевания. Так, при своевременно оказанной помощи на белой стадии выживаемость остается удовлетворительной.

Если комплекс диагностируется и начинает лечиться уже после перехода в синюю стадию, то продолжительность жизни этих пациентов редко превышает 10 лет даже при лечении.

Общая средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом составляет около 20-30 лет.

Наличие у женщины комплекса Эйзенменгера – это всегда необходимость прерывать беременность, так как высок риск гибели матери в процессе родоразрешения.

Недостаточность аортального клапана

Недостаточность аортального клапана может быть вылечена при помощи выжидания и консервативной терапии или хирургического вмешательства.

Пороки клапанов сердца и их основные виды описаны вот тут.

Почему возникает атриовентрикулярная коммуникация — здесь.

При отказе от прерывания беременности большинство случаев оканчивается либо преждевременными родами, либо самопроизвольным выкидышем. Случаев, когда женщины с комплексом Эйзенменгера благополучно проходили период гестации, очень мало в медицинской практике.

Предыдущая статья: Что такое атриовентрикулярная коммуникация

Следующая статья: Операции при разных видах порока сердца

Признаки и симптомы

Впервые описан Гиппократом, известен как «пальцы Гиппократа». Признаки и симптомы синдрома Эйзенменгера включают:

• Цианоз (синий оттенок кожи из-за недостатка кислорода);
• Высокое количество красных кровяных клеток;
• Распухшие или булавоподобные кончики пальцев;
• Обморок, головокружение;
• Сердечная недостаточность;
• Нарушения сердечного ритма, сердцебиение;
• Кашель с кровью;
• Дефицит железа;
• Инфекции (эндокардит, пневмония);
• Проблемы с почками;
• Подагра (редко) из-за повышенной резорбции, выработки мочевой кислоты с нарушением выведения;
• Желчные проблемы;
• Одышка при физической нагрузке (с активностью);
• Одышка в покое;
• Усталость;
• Боль в груди или стеснение в груди;
• Головная боль;
• Парестезии (онемение, покалывание пальцев рук и ног);
• Затуманенное зрение.

Осложнения:

• Тромбы (тромбоз глубоких вен конечностей);
• Кровотечение;
• Инсульт;
• Абсцессы мозга;
• Подагра.

Ухудшение симптомов или новые осложнения могут быть ранними предупреждающими признаками изменений общего состояния.  Должны быть оценены врачом как можно скорее.

Симптомы Эйзенменгера могут напоминать другие заболевания или проблемы с сердцем. Всегда консультируйтесь с врачом для тщательной диагностики.

Синдром Эйзенменгера развивается со временем в результате воздействия высокого кровяного давления в легких. Это высокое кровяное давление, или легочная гипертензия, возникает из-за врожденных пороков сердца, которые заставляют кровь течь от левой стороны сердца к правой (шунт слева направо). Врожденные пороки этого типа включают:

• Открытый артериальный проток (КПК). Связь между аортой и легочной артерией, которая позволяет богатой кислородом (красной) крови, которая должна поступать в организм, рециркулировать через легкие.
• Дефект межпредсердной перегородки (ASD). Отверстие в перегородке предсердий или перегородка между двумя верхними камерами сердца, известные как правое и левое предсердие.
• Патология межжелудочковой перегородки (ВСД). Отверстие между двумя нижними камерами сердца, известными как правый и левый желудочки.
• Дефект атриовентрикулярного канала (АВ канал). Проблема с сердцем, которая включает несколько аномалий структур внутри, ASD, VSD и неправильно сформированные митральные или трикуспидальные клапаны.

Поскольку давление в левой части сердца, как правило, больше, чем в правой, отверстие между левой и правой сторонами вызовет кровоток из левой части в правую сторону. Это шунтирование слева направо вызывает усиление кровотока в кровеносных сосудах легких. Повышенный кровоток в кровеносных сосудах легких вызывает повышение давления (легочная гипертензия).

Если легочная гипертензия продолжается без лечения, давление в правой части сердца может увеличиться до такой степени, что будет больше, чем в левой. Когда это происходит, кровь течет из правой части сердца влево (шунт справа налево). Получается, что кровь с низким содержанием кислорода смешивается с кровью с высоким его содержанием, обычно выкачиваемой в организм левым желудочком.

Узнать больше  Симптомы синдрома верхней полой вены, прогноз, лечение

Это изменение (шунт справа налево) вызывает недостаток кислорода в крови. Кроме того, высокое давление в легких дает прогрессирующие изменения в легочных кровеносных сосудах, которые приводят к необратимому повреждению их слизистой оболочки. Также могут появиться фиброз (рост рубцовой ткани после инфекции, воспаления, травмы), тромб. Изменения внутри легких называются легочной сосудистой обструктивной болезнью или вторичной легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).

Патогенез

Причину синдрома Эйзенменгера, часто встречающуюся в более позднем возрасте, можно объяснить изменениями нормальной физиологии сердца и неадаптивными реакциями, возникающими со временем. Большая и более мускулистая левая часть сердца должна создавать высокое давление, необходимое для подачи крови в обширную систему кровообращения с высоким сопротивлением.

Напротив, меньшая правая сторона должна создавать намного более низкое давление, чтобы пропустить кровь через легкие с низким сопротивлением и высокой степенью податливости. Легкие способны выполнять эту циркуляцию с низким сопротивлением в значительной степени благодаря тому, что длина легочной циркуляции меньше, а также потому, что большая часть схемы находится параллельно, а не последовательно.

Если между двумя сторонами сердца существует значительный анатомический дефект (отверстие или разрыв), может возникнуть шунт, заставляющий кровь течь ниже нормального градиента давления с левой стороны на правую сторону. Количество шунтированной крови пропорционально размеру дефекта.

Объем, прокачиваемой через разрыв слева направо, представляет собой процент ожидаемого сердечного выброса (СВ) левого желудочка. Клинически низкий индекс или процент СВ, выбрасываемого через шунт, безвреден. Высокий индекс или процент СВ, выбрасываемый через шунт слева направо, предвещает реакцию Эйзенменгера.

Слева на право

Шунтирование слева направо приводит к аномально большому кровотоку и давлению, направленному на правое сердечное кровообращение. Постепенно приводит к дезадаптивным изменениям, легочной гипертонии. Увеличение правостороннего объема крови и давления вызывает каскад патологического повреждения деликатных легочных капилляров. Они постепенно заменяются рубцовой тканью.

Рубец (мертвая ткань легкого) не способствует переносу кислорода, поэтому уменьшается полезный объем легочной системы. Рубцовая ткань также обеспечивает меньшую гибкость и эластичность, чем нормальная. Вызывает дальнейшее повышение давления.

Ослабленное сердце должно работать более интенсивно, чтобы продолжать снабжать легкие, что приводит к повреждению большего количества капилляров. Именно из-за этого неадаптивного ответа в начале синдрома Эйзенменгера повреждение считается необратимым, даже если основной дефект сердца исправляется после.

Из-за повышенной резистентности и снижения податливости сосудов, повышенное давление в легочной артерии приводит к гипертрофии миокарда правого сердца (RVH).

Синдром Эйзенменгера начинается, когда гипертрофия правого желудочка приводит к тому, что давление справа превышает давление слева. Как следствие, дезоксигенированная кровь, возвращающаяся из организма, обходит легкие через обратный шунт и переходит непосредственно в системное кровообращение, что приводит к цианозу, повреждению органов.

Справа налево

Шунт справа налево, вызывает пониженное насыщение кислородом артериальной крови из-за смешивания насыщенной кислородом, возвращающейся из легких, с деоксигенированной кровью, возвращающейся из системного кровообращения.

Это пониженное насыщение ощущается почками, что приводит к компенсаторному увеличению выработки эритропоэтина, увеличению выработки эритроцитов при попытке увеличить доставку кислорода. По мере того как костный мозг увеличивает эритропоэз, количество системных ретикулоцитов, риск развития синдрома гипервязкости увеличивается.

Ретикулоциты менее эффективны при переносе кислорода, как зрелые эритроциты. Они менее деформируемы, вызывая нарушение прохождения через капиллярные слои. Это способствует гибели легочных капиллярных пластов.

Человек с синдромом Эйзенменгера подвержен возможности неконтролируемого кровотечения из-за поврежденных капилляров и высокого давления, также самопроизвольных тромбов из-за гипервязкости и застоя крови.

Диагностика

Ребенок или подросток с историей дефекта межпредсердной перегородки (ASD), дефекта межжелудочковой (VSD), открытого артериального протока (PDA) или патоогии атриовентрикулярного канала (AV-канал), подвержен риску возникновения синдрома Эйзенменгера.

Врач определит изменение или увеличение интенсивности шумов в сердце (дующий, хриплый звук, слышимый во время прослушивания сердца, который указывает на проблемы) во время обычного физического обследования. Жалобы на изменение толерантности к физической нагрузке или связанную с ней одышку, боль в груди, учащенное сердцебиение, особенно при физической активности.

Врач проведет медицинский осмотр, выслушает сердце, легкие, направит на исследования, которые помогут диагностике. Например:

• Анализы крови – для определения повышенного количества эритроцитов (эритроцитоз), анемии.
• Рентгенограмма грудной клетки. Могут быть изменения в легких из-за дополнительного кровотока, который можно увидеть на рентгеновском снимке.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Определит аномальные ритмы (аритмии, дисритмии), напряжение сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма (эхо). Эхо-сигнал покажет направление потока крови через источник шунтирующего поражения, такого как КПК. Определит, насколько велико отверстие, количество крови, проходящей через него.
• Катетеризация сердца – это инвазивная процедура, которая дает очень подробную информацию о структурах внутри. При седации небольшая тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху, направляется внутрь сердца. При типичной катетеризации измерения давления и кислорода проводятся в четырех камерах сердца, легочной артерии, аорте. Иногда вводится контрастный краситель для более четкой визуализации кровотока и структур.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Диагностическая процедура используется для уточнения количества и направления шунтирования крови.

Узнать больше  Эпилептический синдром, судороги: диагностика и лечение

Если дефект сердца выявлен до того, как вызывает значительную легочную гипертензию, его можно исправить с помощью хирургического вмешательства, предотвращая заболевание. После того, как легочная гипертензия обращает кровоток, синдром считается необратимым.

Пересадка сердца-легкого или трансплантация легкого с восстановлением сердца является единственным лечебным вариантом. Трансплантация – окончательный терапевтический вариант для пациентов с плохим прогнозом и качеством жизни. Ее целесообразность – трудное решение. 5-летняя и 10-летняя выживаемость колеблется между 30 и 80%.

Препараты, методы лечения легочной гипертонии находятся на стадии изучения. Воздушные внутривенные фильтры рекомендуются. Они снижают риск случайного попадания воздуха в вены из-за повышенного риска воздушной эмболии. При попадании воздуха он проходит через дефект межжелудочковой перегородки в артериальное кровообращение – возникает инсульт.

Специфическое лечение синдрома Эйзенменгера определяется врачом на основании:

• Возраста, общего состояния здоровья, истории болезни;
• Скорости прогрессирования, степени заболевания;
• Терпимости к определенным лекарствам, процедурам, методам;
• Прогноза хода заболевания.

Цели лечения синдрома Эйзенменгера направлены на снижение давления легочной артерии, улучшение оксигенации, уменьшение степени цианоза, эритроцитоза. Методы лечения включают, но не ограничиваются следующим:

Медицинское лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера основано на симптомах. Типы:

• • Лекарственные препараты. Назначаются лекарства, которые помогают уменьшить легочную гипертонию. Эти препараты включают:
• блокаторы кальциевых каналов;
• простациклин;
• антагонисты эндотелиновых рецепторов.

Они работают для расширения кровеносных сосудов, чтобы снизить давление. Если развивается правосторонняя сердечная недостаточность, назначаются диуретики (мочегонные), чтобы уменьшить объем крови.

• • Кислород. Дополнительный кислород используют во время сна или отдыха.  Непрерывное использование необходимо для облегчения симптомов.
  • Phlebotomy. Флеботомия (удаление крови) не должна проводиться часто. Рекомендуется, когда эритроцитоз вызывает гипервязкость крови. Объем удаленной крови заменяется внутривенным (IV) физиологическим раствором для разжижения.

Флеботомия, выполняется только тогда, когда симптомы являются серьезными или гематокрит (процент эритроцитов) становится чрезвычайно повышенным.

Другие процедуры

Синдром Эйзенменгера, который развивается в результате врожденного порока сердца, если не был устранен, обычно не лечится путем восстановления исходного дефекта. Так как это увеличит нагрузку на правый желудочек и приведет к плохому результату. Трансплантация легкого или пересадка сердца-легкого рассматривается, когда другие методы лечения уже не эффективны.

Синдром назван доктором Полом Вудом в честь Виктора Эйзенменгера, который впервые описал состояние в 1897 году.

Смотрите видео: “Легочная гипертензия у детей, советы педиатра”

Долгосрочные перспективы

Некоторые люди с синдромом Эйзенменгера, у которых нет других осложнений со здоровьем, могут дожить до пятого или шестого десятилетия жизни. Рекомендации включают, но не ограничиваются следующим:

• Беременность не рекомендуется женщинам с синдромом Эйзенменгера. Она опасна для матери, дает осложнения для плода из-за воздействия низкого уровня кислорода.
• Любая анестезия и операция считается высоким риском. Должны быть тщательно спланированы. Рекомендуется сотрудничество с кардиологом.
• Воздушное путешествие (на самолете), высотное воздействие требуют специального увлажнения (потребление жидкости), дополнительного кислорода для предотвращения осложнений.
• Сильная головная боль, головокружение, обмороки, изменения уровня сознания следует воспринимать серьезно и оценивать срочно.
• Курение, употребление алкоголя не рекомендуется.
• Кашель устраняется с помощью сильного супрессивного препарата, чтобы предотвратить риск легочного кровотечения.
• Прививки от гриппа рекомендуются ежегодно. пневмококковая вакцина должна приниматься в соответствии с рекомендациями врача.

Проконсультируйтесь с врачом относительно долгосрочных перспектив для ребенка, подростка, молодого человека с синдромом Эйзенменгера.

Патофизиология

Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.

Большинство случаев легочного клапанного стеноза являются врожденными. Часто пороки развития клапанов связаны с такими синдромами, как синдром Нунана и синдром Леопарда. Характер наследования стеноза легочных клапанов плохо изучен, хотя эти синдромы имеют аутосомно-доминантный характер. Редко, легочный стеноз связан с рецессивно передаваемыми состояниями, такими как синдром Лоуренса-Луны-Бидля. Мутации в зародышевых линиях PTPN1 и RAF1 были связаны с этими пороками развития клапанов. Суправалервулярное поражение может возникать в условиях тетралогии Фалло, синдрома Уильямса, синдрома Алагилля, а также синдрома Нунана.

Подушка миокарда начинается как матрица эндотелиальных клеток и наружный митохондриальный слой, отделенный сердечным желе. После формирования эндокардиальной подушки эндотелиальная мезенхимальная трансформация, на которую указывают эндотелиальные клетки, дифференцируется и мигрирует в сердечное желе. Благодаря плохо изученному процессу сердечное желе проходит через локальное расширение и набухание болюса, и образуются сердечные клапаны. Клапаны аорты и легких развиваются из тракта оттока эндокардиальной подушки, также считается, что во время развития происходит миграция клеток нервного гребня из плечевого гребня.

Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор. У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена ​​корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов. Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.

Легочный клапан развивается между 6 и 9 неделями беременности. Обычно пульмональный клапан образуется из 3 отеков субэндокардиальной ткани, называемых полулунными клапанами. Эти бугорки развиваются вокруг отверстия легочного дерева. Отеки обычно выдолблены и изменены, чтобы сформировать 3 тонкостенных створки легочного клапана. При синдроме Нунана чрезмерное разрастание тканевых прокладок в пазухах нарушает нормальную подвижность и функцию клапана.

Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.

При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.

Стеноз могут привести к гипертрофии субэндокарда, вызывающей значительную обструкцию оттока и приводящей к перегрузке правого желудочка и легочной гипертонии. По мере того, как этот процесс ухудшается, у взрослого человека без симптомов постепенно становится симптоматика.