Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Синдром Фелти (был впервые описан в 1924 году) является потенциально серьезным расстройством, связанным с развитием ревматоидного артрита. Синдром Фелти характеризуется развитием следующей триады: ревматоидный артрит, спленомегалия и гранулоцитопения. Хотя многие пациенты с синдромом Фелти не развивают симптомы и проявления, некоторые все же могут развить серьезные и опасные для жизни инфекции, вторично по отношению к гранулоцитопении.

Синдром Фелти. Эпидемиология

Синдром Фелти диагностируется приблизительно у 1-3% пациентов с диагнозом ревматоидного артрита. Этот синдром редко развивается у детей и у выходцев с Африки. Истинную распространенность синдрома Фелти трудно установить, поскольку многие лица, с этим синдромом, имеют бессимптомную форму. Более того, его официальная частота может снижаться с появлением более мощных противоревматических средств.

Синдром Фелти чаще всего развивается у лиц в возрасте от 50 до 70 лет и, как правило, его появлению предшествует более чем 10 летний ревматоидный артрит. Синдром Фелти встречается примерно в 3 раза чаще у женщин чем у мужчин, хотя занижение частоты и бессимптомные случаи мешают определению истинного соотношения полов. Этот синдром является наиболее распространенным у белых людей.

Синдром Фелти. Причины

Факторы риска развития синдрома Фелти включают:

• Изменения уровней антител
• Многолетние болезни
• Агрессивный и эрозивный синовит
• Позитивный результат теста на человеческий лейкоцитарный антиген
• Внесуставные проявления ревматоидного артрита

Синдром Фелти. Симптомы и проявления

Уже на протяжении многих лет, исследователи отмечают, что агрессивный, деструктивный ревматоидный артрит предшествует синдрому Фелти. Однако, в некоторых случаях, ревматоидный артрит и синдром Фелти могут начать развиваться одновременно. Пациенты, с синдромом Фелти, часто сообщают о симптомах мягких воспалительных реакций суставов. Однако, при изучении истории пациента, врачи могут столкнуться с длительным предыдущим периодом активной и агрессивной болезни суставов Это может быть подтверждено с помощью физического обследования и простой рентгенографии. Некоторые пациенты могут даже испытывать боль в суставах в состоянии покоя. В любом случае, отсутствие синовита или активного заболевания суставов не должно отталкивать врача от рассмотрения синдрома Фелти.

Пациенты с синдромом Фелти обычно имеют бактериальные инфекции кожи и дыхательных путей. Агрессивная иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение ревматоидного артрита, может способствовать восприимчивости к инфекциям. Также, некоторые пациенты могут ощущать боль в левом верхнем квадранте (эта боль может указывать на инфаркт селезенки).

Физическое обследование

Физические проявления синдрома Фелти включают:

• Спленомегалия, возможно непальпируемая
• Гепатомегалия, как правило, мягкая
• Лимфаденопатия
• Потеря веса
• Ревматоидные узелки
• Синдром Шегрена
• Синовит (опухание суставов и их болезненность), вывихи суставов
• Воспаление мелких сосудов (васкулит) – язвы на нижних конечностях, пурпура и коричневатые пигментные изменения на нижних конечностях и околоногтевые инфаркты
• Признаки системного васкулита – мононеврит и ишемии конечностей
• Другие проявления – плеврит, периферическая невропатия, эписклерит и признаки портальной гипертензии

Синдром Фелти. Диагностика

Лабораторные тесты

• Подсчет количества белых кровяных клеток имеет решающее значение в определении степени гранулоцитопении. Наибольший риск развития инфекций появляется при количестве гранулоцитов менее чем 1000 на мкл. Следует иметь в виду, однако, что уровень нейтропении может изменяться с течением времени без медицинского вмешательства. Дисфункции гранулоцитов и снижение абсолютного числа гранулоцитов может предрасполагать к инфекциям.
• Анемия и тромбоцитопения могут быть следствием гиперспленизма. Анемия может привести к развитию основного воспалительного заболевания.
• Легкое повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз также могут произойти.
• Около 98% пациентов, с синдромом Фелти, имеют высокие титры ревматоидного фактора.
• Антинуклеарные антитела наблюдаются у 67% пациентов, а антинейтрофильные цитоплазматические антитела у 77% пациентов.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень сывороточных иммуноглобулинов неизменно повышаются у пациентов с синдромом Фелти.
• С помощью радионуклидной методики, УЗИ или с помощью компьютерной томографии, можно определить наличие и степень спленомегалии. Те же методики могут быть использованы для оценки ответа пациента на терапию.

Гистология

Биопсия костного мозга особенно важна для исключения большого гранулированного лимфоцитоза. Необычный тип поражения печени, известный как узловая регенеративная гиперплазия, также связана с синдромом Фелти. Это состояние характеризуется мягким портальным фиброзом или клеточной инфильтрацией лимфоцитов и плазмы. Регенеративная гиперплазия может быть осложнением окклюзии портальной вены и формирования восстановительных узелков.

Синдром Фелти. Лечение

Лучший метод лечения синдрома Фелти – контроль ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия, в лечении ревматоидного артрита, часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию. Это открытие отражает опосредованную иммунной системой природу синдрома Фелти. Большинство традиционных препаратов, используемых для лечения ревматоидного артрита, также были использованы в лечении синдрома Фелти.

Хирургическое удаление селезенки (т.е., спленэктомия) может быть оправдано в некоторых случаях. Антибиотики будут необходимы для всех пациентов с серьезными и угрожающими жизни инфекциями.

Синдром Фелти. Осложнения

Осложнения синдрома Фелти включают:

• Разрыв селезенки
• Опасные для жизни инфекции
• Токсичность (из-за иммуносупрессивных терапий)
• Портальная гипертензия и желудочно-кишечные кровотечения из-за шаровидной регенеративной гиперплазии печени

Синдром Фелти. Прогноз

Хотя большинство людей имеют бессимптомную форму синдрома Фелти, некоторые лица могут развить опасные для жизни инфекции. Легочные и кожные инфекции являются самыми частыми. Смертность и заболеваемость в значительной степени будет зависеть от общего состояния иммунной системы и от типов иммуносупрессивных терапий, используемых в лечении ревматоидного артрита и синдрома Фелти. В одном из исследований, проведенном на юго-западе Англии, из 32 пациентов с синдромом Фелти, пятеро больных умерли от тяжелой бронхопневмонии.

Происхождение болезни

Так откуда же взялась эта болезнь? Так как ревматоидный полиартрит это аутоиммунное заболевание, то можно определить три возможных фактора возникновения заболевания: генетика, инфекции, фактор запуска болезни - переохлаждение, интоксикация, эндокринопатии, стрессы и много другое.

Ранний ревматоидный артрит в первой стадии прогрессирует медленно, далее наступает развернутая стадия заболевания – 3 стадия. Суставной синдром не имеет выраженной клинической специфики, что затрудняет поставить дифференциальный диагноз.

Признаки узнаются по утренней и ночной скованности более получаса, по постоянной внезапной боли в суставах, которая усиливается в результате активных движений.

Возможны и другие симптомы ревматоидного полиартрита.

Классификация

Существует следующая классификация и формы ревматоидного артрита:

• Классический артрит;
• Моно- или олигоартрит;
• Ревматоидный артрит с ложными симптомами инфекционного заболевания (лихорадка, озноб, гипергидроз);
• Синдром Фелти , Синдром Стилла;
• Ювенильный ревматоидный артрит (начало заболевания в достаточно раннем возрасте до 16 лет), еще его называют юношеский или детский артрит;
• Серопозитивный ревматоидный артрит
• Серонегативный ревматоидный артрит.

Диагностика и лечение болезни

В настоящее время нет достоверных методов получения информации о наличии ревматоидного артрита. Для постановки диагноза используют рентген, при помощи которого можно различить рентгенологические стадии заболевания. Обязательными будут лабораторные исследования, чтобы выявить вирусный патогенез. Наш медицинский центр располагает самыми современными методами диагностики, позволяющими с точностью выявить любое заболевания. Запишитесь на обследование при выявлении тревожных сигналов.

Современная терапия ревматоидного артрита опирается на методы физиотерапии, а также реабилитации. Важен индивидуальный подход, учитывая, насколько быстро протекает процесс и степени функциональной недостаточности суставов.

Острый артрит характеризуется острой болью. Для снятия болевых ощущений назначают прием противовоспалительных и болеутоляющих препаратов.

Основное лечение состоит из физиотерапевтических процедур, внутрисуставных лечебных инъекций, общее медикаментозное лечение. Хорошие результаты дает рефлексотерапия, су-джок в стадии ремиссии. Если имеют место повреждения суставов – смещение крестца, травмы нижнего отдела позвоночника, травмы голеностопного сустава, лучезапястного сустава, при артрите стопы, коленного сустава, при воспалении шейного отдела позвоночника, ребер, ключиц и лопатки, при поражении локтевого и плечевого суставов, - применяют метод остеопатии.

Рекомендации по питанию

Немаловажное значение играет питание при ревматоидном полиартрите.

Диета, конечно же, не вылечит болезнь полностью, но по крайней мере снизит болевой синдром. Специалисты нашего медицинского центра советуют кушать продукты, богатые Омега-3. Это морская жирная рыба, в частности сельдь. Добавьте к своему рациону всевозможные фрукты и овощи, орехи, сыры, творог, молочные продукты, пейте больше воды и зеленого чая. Исключите из питания сладости, маринованные и консервированные продукты, полуфабрикаты и снеки, меньше белого хлеба, кофе и макарон. Ведите здоровый образ жизни без курения и алкоголя и вопрос, как лечить ревматоидный полиартрит, вас больше не побеспокоит.

Симптомы

Симптомы синдрома Фелти аналогичны тем, которые наблюдаются при ревматоидном артрите. Пациенты страдают от болезненных, жестких и распухших суставов, чаще всего суставов рук, ног, и ступней. У некоторых пострадавших лиц, синдром Фелти может развиться в период, когда симптомы и физические данные, связанные с ревматоидным артритом пошли на убыль или отсутствуют. В этом случае, синдром Фелти может оставаться не диагностированным.

В более редких случаях, развитие синдрома Фелти может предшествовать развитию симптомов и физических результатов, связанных с ревматоидным артритом. Синдром Фелти также характеризуется аномально увеличенной селезенкой (спленомегалия) и аномально низким уровнем обнаруженных лейкоцитов (нейтропения ). В результате нейтропении, пострадавшие лица все чаще подвержены определенным инфекциям.

Лица с синдромом Фелти также могут испытывать лихорадку, потерю веса, и усталость. В некоторых случаях, пострадавшие лица могут иметь обесцвечивание кожи, особенно ног (ненормальная коричневая пигментация), язвы на голени, и аномально большая печень (гепатомегалия). Кроме того, пострадавшие лица могут иметь аномально низкие уровни циркулирующих эритроцитов (анемия), снижение циркулирующих тромбоцитов, которые помогают в функциях свертываемости крови (тромбоцитопения), тесты аномальных функций печени и воспаление кровеносных сосудов (васкулит).

Причины синдрома Фелти неизвестны. Состояние обычно поражает пациентов, болевших ранее длительное время ревматоидным артритом. Некоторые пациенты имеют человеческий лейкоцитарный антиген (HLA-DR4) в сыворотке крови. Этот синдром в основном присутствует у людей, имеющих дополнительные проявления суставного ревматоидного артрита. Пациенты больные этим синдромом рискуют частым заражением различными заболеваниями, из-за низкого уровня лейкоцитов в крови.

Осложнения

• рецидивирующие инфекции;
• гиперспленизм, вызывая анемию и тромбоцитопению;
• лимфаденопатия (Увеличение лимфатических узлов);
• гиперпигментация кожи и кожные язвы.

Диагностика синдрома Фелти в Израиле

Синдром Фелти диагностируется в Израиле совпадением трех состояний: ревматоидный артрит, увеличенная раздражительность (спленомегалия), и аномально низкое содержание лейкоцитов в крови. Анемия (нормохромная, нормоцитарная), тромбоцитопения, нейтропения, аномальные функции печени и другие лабораторные данные. Это затрагивает меньше 1% больных ревматоидным артритом.

Рассчитать стоимость лечения

Лечение синдрома Фелти в Израиле

Лучшим лечением для синдрома Фелти в Израиле является управление, лежащее в основе лечения ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия для лечения ревматоидного артрита часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию. Этот факт отражает тот вывод, что синдром Фелти является иммуно-опосредованным заболевании.

Большинство традиционных препаратов, применяемых для лечения ревматоидного артрита, используются в лечении синдрома Фелти. Хорошо проведённые рандомизированные контролируемые исследования в Израиле не поддерживают использование какого-либо одного лекарства.

Спленэктомия может улучшить нейтропению в тяжелой форме болезни. В последнее время было предложено использование ритуксимаба и лефлуномида. Использование золототерапии также было рекомендовано.

Чем опасна лейкопения

В большинстве случаев, при лейкопении отсутствуют ярко выраженные, характерные и приносящие серьёзный дискомфорт, симптомы. Как правило, это состояние диагностируется при сдаче анализов. Однако игнорировать отклонение от нормы нельзя – ослабление иммунитета неизбежно приведёт к увеличению количества инфекционных и вирусных болезней, поражению слизистых оболочек ЖКТ и другим серьёзным «неприятностям».

Не обращать должного внимания на лейкопению, обнаруженную у ребёнка – это значит подвергать его организм риску нарушения нормального развития. Ведь не случайно природа позаботилась о защите детского организма во время взросления, и нормальный уровень лейкоцитов в крови у детей, всегда выше чем у взрослых.

К самым грозным последствиям игнорирования патологии у взрослых относят в 2 раза увеличивающийся риск возникновения любого онкологического заболевания.

Для детей опасность заключается в том, что, если не лечить ребёнка, то можно пропустить дебют лейкоза, у которого клиническим симптомом может быть не только состояние лейкоцитоза, но и лейкопении.

Показатели нормы

Количественное значение лейкоцитов подсчитывают во время общего анализа крови. Если выявляют стойкое отклонение от нормы, то назначают развернутый клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой и .

Согласно современной терминологии и новому подходу к оцениванию показателей анализа крови, лейкопения – это состояние, когда сумма всех лейкоцитов, находящихся в плазме крови становится меньше, чем нижние референсные значения.

Степени тяжести болезни

Деление лейкопений на степени происходит по принципу градации абсолютного количества лейкоцитов в крови, на основании которого можно делать прогноз о риске развития осложнений после перенесённого заболевания. Поэтому в диагнозе указывается один из следующих вариантов:

Тяжёлая степень лейкоцитопении получила отдельный статус синдрома, который приравнивается к самостоятельному заболеванию – агранулоцитоз.

Симптоматика

Лейкопения у взрослых сама является лабораторным признаком того или иного заболевания, протекает без всяких специфических симптомов и диагностируется только по анализу крови. Тем не менее, следует отметить, что в случае медикаментозной лейкопении существуют симптомы, по которым можно определить, что уровень лейкоцитов понизился:

• озноб и повышение температуры тела без особых на то причин;
• головокружения и головные боли;
• возникает чувство постоянной усталости;
• тахикардия.

В след за этим могут увеличиться размеры миндалин, лимфатических узлов и нарастать признаки физического истощения.

А при каких признаках и симптомах можно заподозрить детскую лейкопению? Родителям стоит насторожиться в следующих случаях:

• ребёнок болеет чаще чем остальные дети;
• преследует фурункулёз, который оставляет оспинки;
• беспокоит и не лечится пародонтит;
• есть отставание от сверстников в росте и в весе.

В то же время, за счёт обязательных профилактических осмотров и сдачи анализов, лейкопения у детей диагностируется гораздо чаще.

Медикаментозная терапия

Лечение лейкопении, если её форма требует вмешательства, требует приёма лекарственных препаратов, не смотря на степень тяжести состояния. Сегодня врачи вооружены 2 подгруппами фармакологических препаратов, которые можно применять при любой разновидности лейкемии, в том числе и возникшей после (во время) химиотерапии:

1. Препараты для стимуляции кроветворных процессов и метаболизма. Метилурацил и его аналоги, Лейкоген (Leucogen), Пентоксил (Pentoxyl) – эти лекарства отлично себя зарекомендовали как стимуляторы гемопоэза.
2. Гормональные лекарства, усиливающие образование моноцитов и нейтрофилов в костном мозге – Филграстим и Пэгфилграстим (Г-КСФ), а также Сарграмостим (ГМ-КСФ).

Во время проведения химиотерапии и после её окончания, приём препаратов второй подгруппы обязателен, потому что лекарства Г-КСФ стимулируют гранулоцитопоэз, а Сарграмостим активизирует выработку не только гранулоцитов, но и моноцитов и мегакариоцитов.

Лечить тяжёлые степени лейкопений, возникших в следствие онкологических заболеваний и химиотерапии, можно и хорошо зарекомендовавшими себя лекарствами: Лейкомакс, Молграмостим, Филграстим, Ленограстим и Граноцит.

Диета для нормализации уровня лейкоцитов

Не последняя роль в отводится и специальному лечебному питанию. В рацион больных лейкемией или прошедших курс химиотерапии обязательно должны входить следующие продукты:

• мидии, устрицы, рапаны и другие морепродукты;
• мясо кролика и индюка;
• свежая зелень – шпинат, спаржа, сельдерей;
• зелёные разновидности капусты – брюссельская и брокколи;
• молочные и кисломолочные продукты, твёрдые сыры;
• бобовые – горох, фасоль, чечевица, бобы, нут;
• тыква, свёкла.

В диету при лейкопении запрещено включать все жирные сорта мяса и рыбы, субпродукты, за исключением печени трески.

Составляя дневной рацион надо ориентироваться на следующие нормы:

1. Суточный баланс углеводов, белков и жиров (граммы) – 300:150:90.
2. Общая калорийность дня – 3000 ккал.
3. Количество приёмов пищи – 5-6 раз.

Следует помнить, что лечебное питание при лейкопении может усилить эффект медикаментозной терапии, но никак не заменить его.

Лейкопенией называют состояние, сопровождающееся заметным снижением количества лейкоцитов. В большинстве зафиксированных случаев лейкопения имеет симптоматический характер и является гематологическим временным признаком других болезней или процессов. Значительно реже она выступает в качестве отдельного синдрома.

До сих пор лейкопения относится к числу малоизученных болезней крови. Этот недуг свидетельствует о процессе разрушения белых кровяных телец, поэтому опасен на всех стадиях проявления.

Разновидности лейкопении

По длительности протекания лейкопения бывает:

• острая – протекает до трех месяцев;
• хроническая – развивается свыше трех месяцев.

По времени появления:

• врожденная (например, синдром Костманна или циклическая нейтропения);
• приобретенная.

По степени тяжести:

• легкая: число нейтрофилов находится в пределах 1-1,5х10 9 /л;
• средняя, или умеренная: показатель составляет 0,5-1×10 9 /л;
• тяжелая, или агранулоцитоз: при показателе

Причины лейкопении

Почему возникает столь опасное состояние? В норме у человека нейтрофилы (гранулоцитарные лейкоциты) образуются в костном мозге, откуда поступают в кровь. Далее нейтрофилы проникают в различные ткани организма, выполняя свои дальнейшие функции. В частности, они борются с чужеродными бактериями, обеспечивая таким образом защиту от инфекций.

Процессы образования нейтрофилов или их ускоренное разрушение могут быть обусловлены такими факторами:

Более точно установить конкретную причину может врач-гематолог после выполнения необходимых анализов.

Симптомы лейкопении

Хотя в некоторых случаях лейкопения на начальной стадии может протекать незаметно, чаще всего ее появление вызывает такие симптомы:

Это общие проявления лейкопении. В дальнейшем к ним могут присоединяться кожные патологии: появление язвочек во рту или в области кишечника, некротическая , и др.

Впрочем, подобные симптомы вполне могут наблюдаться и при других, менее опасных состояниях. Уточнить диагноз можно лишь путем сдачи анализа крови и выполнения прочих обследований.

Диагностика

Основным анализом для выявления лейкопении является , в частности – определение числа лейкоцитов. В норме их количество должно превышать4,0х10 9 /л, но не заходить за предел 9,0х10 9 /л. Отклонение в меньшую сторону свидетельствует о нарушении кроветворения или об интенсивном разрушении уже имеющихся лейкоцитов под влиянием каких-либо негативных факторов.

Для более точной диагностики подсчитывают абсолютное число нейтрофилов, а не количество лейкоцитов вообще. Это вызвано тем, что при некоторых недугах показатель нейтрофилов может быть сниженным, а в то же время число лейкоцитов продолжает оставаться нормальным за счет лимфоцитов и других компонентов крови.

При необходимости пациенту выполняют пункцию костного мозга для установления причины заболевания. При неясном диагнозе назначают дополнительные исследования крови.

Лечение лейкопении

Терапия при лейкопении должна быть направлена как на нормализацию содержания лейкоцитов в кровеносном русле, так и на устранение уже появившихся симптомов болезни.

В зависимости от причины недуга, наличия характерных проявлений и состояния пациента применяют такие методы лечения:

Как не допустить развития лейкопении?

К счастью, лейкопения не относится к числу наиболее распространенных нарушений. Тем не менее, следует знать, как предупредить развитие недуга, ведь протекает он обычно в очень тяжелой форме и в ряде случаев опасен для жизни человека.

В значительной мере снизить вероятность развития лейкопении можно путем соблюдения таких требований:

• по возможности избегать воздействия радиации. При прохождении следует отдавать предпочтение медцентрам, имеющим аппаратуру нового поколения, обеспечивающую минимальное ;
• не назначать самому себе лекарства, особенно гормональные, психотропные, антибиотики. При их бесконтрольном и длительном приеме возможно патологическое изменение числа лейкоцитов в крови, а нормализовать состояние впоследствии будет очень сложно;
• не допускать резкого уменьшения массы тела, «голодных» диет с максимальным ограничением калорий и исключением множества продуктов. В этом случае может возникнуть значительный дефицит минералов и витаминов, чреватый изменением состава крови;
• соблюдать требования гигиены во избежание заражения некоторыми опасными вирусными инфекциями, передающимися преимущественно контактно-бытовым путем.

Если избежать заболевания все же не удалось, прогноз лечения будет более благоприятен при своевременном обращении к врачу. Пациенту, страдающему лейкопенией, помимо выполнения назначенных мероприятий, требуется проявлять максимальную осторожность в повседневной деятельности.

Больному запрещается питье сырой воды, употребление недостаточно промытых фруктов или овощей, непастеризованного молока. Такие меры требуются для того, чтобы избежать возможного заражения бактериальными и иными недугами, ведь организм страдающего лейкопенией человека недостаточно защищен от попадания бактерий извне.

По этой же причине при посещении общественных мест необходимо надевать защитную маску на рот и нос, избегать любого общения с зараженными людьми.

Важно! При повышении температуры тела или общем ухудшении состояния следует немедленно обратиться в больницу, ведь лейкопения характеризуется очень быстрым нарастанием симптомов. Как правило, в этом случае больному потребуется срочная госпитализация.

В достаточно надежной степени защититься от лейкопении поможет внимательное наблюдение за своим здоровьем. Этот коварный недуг вызывается резким сбоем в работе той или иной важной системы организма, поэтому здоровый образ жизни – панацея от многих болезней, в том числе и от заболеваний системы кроветворения.

Человеческий организм постоянно атакуют миллионы вредоносных микроорганизмов. К счастью, умеют распознавать врагов и безжалостно уничтожать. У здорового человека в постоянной боевой готовности имеется от 4 до 9 миллиарда работоспособных белых клеток в литре крови. В случае снижения концентрации лейкоцитов ниже нормы появляется серьезная патология – лейкопения.

Способности лейкоцитов довольно разнообразны, но все они направлены на защиту организма. Каждый из пяти видов белых частиц крови выполняет целенаправленные действия, начиная от обнаружения, распознавания и заканчивая полным уничтожением чужеродных частиц и собственных неестественных клеток, продуктов распада.

Жизнь клеток-стражников непродолжительна, но на место погибших экземпляров становятся новые вызревшие клетки, которые образуются и проходят все этапы взросления в костном мозге, частично в лимфе или селезенке. За счет этого поддерживается баланс лейкоцитов, который не является постоянным и может колебаться под влиянием естественных факторов.

Если по каким-то причинам разрушение белых клеток проходит ускоренно или организм не способен вырабатывать их в требуемом количестве, концентрация падает ниже допустимых норм. Показатели меньше 4 млн/мл крови подтверждают лейкопению.

Также низкие показатели могут встречаться при перераспределении белых клеток. В этом случае большая часть лейкоцитов покидает общее русло крови и концентрируется в области появления угрозы. Анализ дает низкие показатели, в то время как общее содержание остается на нормальном уровне.

Лейкопения у детей может иметь как наследственное происхождение, так и приобретенное.

Какова бы ни была природа отклонений, лейкопения требует тщательной дополнительной диагностики, так как не бывает самостоятельным недугом, а сигнализирует об изменениях, появившихся в организме.

Что провоцирует отклонение?

Спровоцировать неестественные процессы, приведшие к снижению лейкоцитов, могут как наследственные патологии, приобретенные заболевания, так и воздействие внешних факторов.

Недостаточное образование лейкоцитов

Белые клетки зарождаются в костном мозге. Нарушение этого процесса обусловлено следующими факторами:

1. Врожденными изменениями стволовых клеток, провоцирующих нарушение развития клеток крови.
2. Апластической анемией.
3. Недостатком тиреоидных гормонов и других эндогенных веществ, стимулирующих процесс образования лейкоцитов.
4. Дефицитом микроэлементов, витаминов, необходимых для образования и взросления лейкоцитов (витамины группы В, аскорбиновой кислоты, марганца, йода, кобальта, цинка, меди, железа).
5. Онкологическими заболеваниями с метастазами, распространившимися в костный мозг.
6. Радиационным облучением.
7. Химиотерапевтическими препаратами.
8. Химическими воздействиями бензола, толуола, мышьяка.
9. Иммунными патологиями, направленными на разрушение клеток костного мозга.

Усиленное разрушение лейкоцитов

Если лейкоциты образуются в должном количестве, а концентрация остается на низком уровне, причиной лейкопении выступает неестественная гибель клеток. Спровоцировать процесс могут:

1. Медикаменты. Уничтожают белые клетки и тормозят развитие новых НПВС сульфаниламиды, анальгетики, транквилизаторы, некоторые антибиотики, противотурберкулезные и антиттерроидные препараты.
2. Аутоиммунные заболевания. Лейкоциты разрушаются при ревматизме, красной волчанке.
3. Токсины возбудителей инфекционных заболеваний. Разрушение лейкоцитов провоцируется гангреной, брюшным тифом, туберкулезом, ВИЧ-инфекцией, оспой, краснухой, гепатитом, корью, туляремией.
4. Токсические вещества, появляющиеся в случае нарушения обмена веществ при сахарном диабете.
5. Неполноценность лейкоцитов, имеющая наследственное или приобретенное происхождение.
6. Интоксикации. Лейкоциты погибают в борьбе с ядами.
7. Разрушение лейкоцитов в селезенке при гиперспленизме различного происхождения.

Агранулоцитоз

Критическое снижение лейкоцитов ниже 1х10^9/л, при котором уровень нейтрофилов падает до 0,75х10^9/л и меньше, называется агранулоцитоз. Такое состояние очень опасно, так как иммунная защита организма практически отсутствует, и способность сопротивляться бактериям, вирусам сведена к минимуму.

При миелотоксическом агранулоцитозе подавляется развитие клеток-предшественников гранулоцитов. Возникновение этого процесса происходит под влиянием:

• ионизирующего излучения;
• цитостатических препаратов;
• химиопрепаратов;
• токсических веществ.

При иммунном агранулоцитозе лейкоциты разрушаются благодаря появлению антител.

Гаптеновый иммунный агранулоцитоз возникает под влиянием приема препаратов, выступающих в роли гаптенов:

• сульфаниламидов,
• НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона);
• препаратов для лечения сахарного диабета, туберкулеза.

Возникновение аутоиммунного агранулоцитоза сопровождается патологической реакцией иммунной системы, при которой формируются антинейтрофильные антитела. Такие процессы возникают при красной волчанке, ревматоидном артрите, аутоиммунном тиреодите.

Агранулоцитоз может быть признаком:

• лимфолейкоза;
• апластической анемии;
• синдрома Фелти.

Также может сопровождаться тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

Проявление лейкопении

Больной испытывает общее недомогание, головокружение, головные боли, утомляемость, слабость. Такие симптомы присущи многим заболеваниям и списываются на общую усталость или переутомление.

Начальную лейкопению обнаруживают, обследуя кровь при других заболеваниях или в профилактических целях.

Без должного лечения процесс развивается по нарастающей, в зависимости от причин, вызвавших недуг. Симптомы в этом случае соответствуют проявлениям первичной патологии.

Иммунодефицит сопровождается проявлениями в виде:

• повышения или понижения температуры;
• слабости и недомогания;
• отсутствия аппетита, снижения массы тела;
• повышения потоотделения;
• головных болей;
• увеличения лимфоузлов;
• гнойничков на туловище;
• ран и налета в ротовой полости;
• симптомов простуды, вирусных инфекций;
• увеличения печени, селезенки;
• язв желудка, кишечника;
• болей в суставах;
• тахикардии и болей в сердце.

Иногда недуг протекает без проявления симптомов.

Диагностика

Подтверждает лейкопению анализ крови, показывающий низкий уровень лейкоцитов. Но для постановки диагноза этого недостаточно. Определить причину патологии врачу помогут дополнительные данные:

• о количество эритроцитов;
• об абсолютном уровне нейтрофилов и лейкоцитарной формуле.

Иногда нужны дополнительные исследования:

• пункция костного мозга;
• уровня гормонов щитовидной железы;
• оценка работы печени;
• УЗИ и кардиограмма сердца;
• МРТ позвоночника;
• обследования брюшной полости;
• крови для выявления антинуклеарных тел, ревматоидного фактора, уровня витамина В12.

Как лечится лейкопения?

Без воздействия на провоцирующее заболевание или факторы лечение лейкопении бессмысленно.

Больному назначаются антибиотики, кортикостероиды, антигистаминные средства, гепатопротекторы, в зависимости от происхождения патологии.

Также применяют средства для поддержания иммунитета и стимуляции образования новых здоровых клеток.

Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным для поддержания сил и содержать элементы, необходимые для кроветворения.

В тяжелых ситуациях прибегают к переливаниям крови, насыщая ее лейкоцитами, и пересадке костного мозга. Лечение занимает продолжительный период, не всегда удается добиться полного выздоровления.

Так как при лейкопении ослаблены защитные способности, больным рекомендуется:

• избегать контактов с носителями различных вирусов, бактерий;
• при посещении общественных мест пользоваться марлевой повязкой;
• при малейшем изменении температуры обращаться к доктору.

Несмотря на серьезность патологии, а иногда и стремительное развитие, всегда есть шансы на выздоровление.

Зачастую у многих буквально неожиданно начинает кружиться голова, заметно учащается пульс, появляется довольно ощутимая слабость. Такие простые, на первый взгляд, симптомы могут говорить о различных заболеваниях, в том числе и о жутком диагнозе под названием лейкопения. Что это такое?

Общая информация

Под этим страшным недугом специалисты подразумевают последовательное уменьшение числа лейкоцитов в самой крови человека. Заметим, что такой диагноз встречается не только у людей. Известны случаи, когда была диагностирована лейкопения у кошек и собак. Согласно существующим в медицине нормам, 1мм крови абсолютно здорового взрослого человека насыщен приблизительно 5000-8000 лейкоцитов. Однако при данном заболевании количество их уменьшается до 4000. Врачей настораживает тот факт, что сегодня у молодого поколения все чаще диагностируется лейкопения. Что это такое? Что провоцирует недуг? Именно об этом мы максимально подробно и расскажем в данной статье.

Клиническая картина

В первую очередь следует заметить, что на начальном этапе развития болезни клинические симптомы проявляются отнюдь не явно. Пациенты начинают жаловаться на головокружение, постоянную слабость, быструю утомляемость и головные боли. Чаще всего люди не уделяют должно внимания подобным признакам, так как списывают их на стрессы или обычную усталость после очередного рабочего дня. Однако болезнь не стоит на месте, а прогрессирует. Как правило, на начальном этапе она диагностируется весьма редко, лишь при сдаче анализов крови в профилактических целях. С течением времени симптомы несколько меняются. Как утверждают специалисты, особенности самой клинической картины в данном случае зависят преимущественно от того, каких конкретно лейкоцитов не хватает в организме. К примеру, при низком содержании так называемых гранулоцитов последовательно слабеет иммунная защита организма, которая, в свою очередь, уже не в состоянии противостоять различного рода инфекциям и вирусам. В результате пациенты переживают инфекционные недуги и просто воспалительные процессы, проявляющиеся в виде озноба, повышения температуры тела, увеличения миндалин. Так, у некоторых появляются небольшие язвочки на слизистой рта, развивается пневмония. С другой стороны, при нехватке агранулоцитов у больных опухают некоторые железы, а также присоединяются иные симптомы от сопутствующих болезней.

Классификация

На настоящий момент специалисты выделяют два типа данного заболевания:

1. Абсолютный вариант - характеризуется существенным уменьшением содержания белых кровяных телец в крови (гораздо ниже предельного показателя).

2. Перераспределительная лейкопения. Что это такое? В этом случае количество лейкоцитов в первую очередь снижается потому, что они скапливаются во внутренних органах (так бывает, скажем, при анафилактическом шоке).

Каким должно быть лечение?

Как правило, борьба пациента с данным недугом весьма ожесточенная, так как он не исчезает после нескольких курсов уколов или приема таблеток. Все же заметим, что лечение подразумевает под собой именно прием лекарственных средств. Препараты при лейкопении подбираются индивидуально. Чаще всего специалисты прописывают средства, способствующие образованию лейкоцитов. Все они условно подразделяются на две группы. К первой относятся препараты, которые активизируют в организме все метаболические реакции и положительно воздействуют на процессы гуморального и клеточного иммунитета (к примеру, "Пентоксил", "Лейкоген", "Метилурацил" и т. п.). Кроме того, все они существенно ускоряют процесс регенерации самих клеток. Вторую группу составляют лекарства, полученные посредством современной генной инженерии. Они считаются аналогами так называемого гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. Так, эти медикаменты стимулируют образование в равной степени и лимфоцитов, и гранулоцитов. Весьма часто они назначаются тем пациентам, у которых также присутствуют различного рода онкологические заболевания. Среди препаратов данной категории можно назвать "Саграмостим", "Ленограстим", "Филграстим" и т. д.

и лейкопения

За болезнь, которую невозможно вылечить народными средствами? Действительно, сегодня на территории нашей страны остается большое количество пациентов, которые не доверяют традиционной медицине, предпочитая рецепты наших бабушек. Безусловно, официально медицина не запрещает использовать наряду с проверенными препаратами всевозможные травы и настои. Однако в этом случае все же стоит заблаговременно предупредить своего врача о таком решении и посоветоваться с ним же. Все дело в том, что некоторые современные лекарственные препараты попросту не могут быть эффективными при параллельном приеме со средствами народной медицины. Тем не менее, считается, что наиболее действенными при рассматриваемой нами проблеме являются пустырник, хвощ полевой и спорыш.

Необходимость диеты

Как утверждают специалисты, правильное питание при диагнозе лейкопения является еще одним шагом к скорейшему выздоровлению. Рекомендуется употреблять в пищу те продукты, которые имеют в своем составе большое количество витаминов, аминокислот, в том числе фолиевой и аскорбиновой. Все дело в том, что именно эти вещества самым благоприятным образом влияют на синтез гемоглобина, а также последовательное и правильное созревание самих клеток. В обязательном порядке в рацион больного человека ежедневно должны входить следующие продукты: фрукты и овощи, свежая зелень, ягоды. Лучше отказаться от чрезмерного потребления мяса. Безусловно, категорически запрещены алкогольные продукты, фаст-фуд и другая «нездоровая» пища.

Возможные последствия

Лейкопения - это рак. Сегодня так думают многие, и в корне ошибаются. Это не рак, однако также серьезное заболевание. Если вам поставили такой диагноз, ни в коем случае не следует отчаиваться. Разумеется, от него не удастся мгновенно избавиться, потребуется некоторое время. Специалисты также предупреждают, что такого рода патология не проходит бесследно для остальных систем внутренних органов. Самым, пожалуй, неприятным последствием является ослабление иммунной защиты организма. Как следствие, многие инфекции и вирусы будут атаковать вас довольно часто. Кроме того, при этом диагнозе практически в два раза увеличивается вероятность приобрести опухолевое заболевание и СПИД.

Заключение

В заключение следует заметить, что такого рода патология действительно неприятна, и требуются огромные усилия для борьбы с ней как со стороны самого пациента, так и со стороны лечащих врачей. Но диагноз - не приговор. Очень важно не падать духом. Есть болезнь, но есть и желание бороться. На какой из этих сторон окажется больной - та и победит.

Причины возникновения патологии

Точные причины появления синдрома Фелти не установлены. Чаще патология выявляется у людей с положительным ревматоидным фактором.

Специалисты склоняются к мнению, что заболевание имеет аутоиммунную природу. Оно развивается, когда в организме пациента, имеющего предрасположенность к ревматоидным патологиям, начинают вырабатываться антитела, которые влияют на функционирование тканей костного мозга и белых кровяных телец. Эти элементы крови так же формируются в костном мозге, но в дальнейшем их циркуляция в крови крайне низка, так как они накапливаются в селезенке и некоторых других органах.

Несмотря на то что еще не установлена точная этиология синдрома Фелти, исследователи выделяют ряд состояний, которые могут быть толчком для появления этого заболевания. К ним относятся:

• эрозивный синовит;
• понижение концентрации антител любой этиологии;
• наличие хронических и острых инфекций;
• хронические эндокринные заболевания;
• влияние радиационного излучения.

Чаще появление этой патологии наблюдается у людей, которые имеют положительный результат теста на лейкоцитарный антиген. Кроме того, чаще развитие синдрома Фелти диагностируется у пациентов, имеющих внесуставные проявления ревматизма.

Характерная симптоматика

Клинические симптомы синдрома Фелти в большинстве случаев появляются примерно через 10 лет после поражения суставов ревматоидным артритом. Патологическое состояние проявляется крайне агрессивным поражением мелких сочленений стоп и кистей. Наблюдается сильная деформация сочленений, нарушения работы связочного аппарата. Возможны подвывихи. Стремительно атрофируются мышечные волокна. Крупные сочленения затрагиваются крайне редко.

Кроме того, появляются следующие характерные для ревматоидного процесса симптомы:

• лихорадка;
• генерализованный лимфаденит;
• интенсивный болевой синдром;
• общая слабость;
• амиотрофия;
• подкожные узелки.

При прогрессировании синдрома Фелти у пациентов нарастают признаки полиневропатии. У большинства больных наблюдаются проявления миокардита. Нередко встречается портальная гипертензия. Кроме того, при прогрессировании синдрома выявляются симптомы эписклерита и полисерозита. Заболевание сопровождается нарушением работы печени, выраженное гепатомегалией.

Развитие данного синдрома всегда сопровождается спленомегалией, т.е. увеличением селезенки на фоне накопления в ней белых кровяных телец. Селезенка становится плотной на ощупь. Размеры органа могут в 4 раза превышать норму. Примерно у половины пациентов наблюдается пигментация и обширные язвы на кожных покровах голеней.

Возможно появление ишемии и гангрены ног. У некоторых пациентов выявляется васкулит, то есть воспаление и разрушение стенок сосудов. Часто развитие этого синдрома сопровождается воспалением соединительной ткани и нарушением работы желез внутренней секреции.

Кроме того, рассматриваемый синдром у некоторых пациентов приводит к появлению частых случаев плеврита и пневмоний. Течение заболевания может быть осложнено разрывом селезенки, амилоидозом и массированными кровотечениями из органов ЖКТ. Такое состояние угрожает жизни пациента.

Методы диагностики

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование. Обязательно выполняются следующие инструментальные исследования:

• миелограмма;
• рентгенография;
• УЗИ селезенки и суставов;
• КТ.

Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Лечебные мероприятия

Специфическое лечение синдрома Фелти не разработано. При этом патологическом состоянии назначается стандартная терапия, применяющаяся при ревматологических заболеваниях.

Для подавления характерных проявлений со стороны суставов и увеличения числа белых телец в крови назначается применение таких базисных препаратов, как:

• Метотрексат;
• соли золота;
• Пеницилламин.

При этом патологическом состоянии для достижения положительного результата требуется применение глюкокортикостероидов в больших дозах. Нередко при этом заболевании также назначается прием препаратов лития. При появлении признаков инфекционных осложнений назначаются антибиотики. Для улучшения состояния пациента может быть назначен плазмаферез.

В рамках реабилитации нарушений работы суставов, наблюдающихся при этом заболевании, пациентам назначают проведение физиотерапевтических процедур, массаж и ЛФК.

Если сильное увеличение селезенки становится причиной выраженного дискомфорта у пациента, может быть рекомендовано проведение спленэктомии, то есть удаления органа. Примерно у 75% пациентов удаление селезенки позволяет добиться существенного улучшения. У остальных даже после проведения спленэктомии наблюдается рецидив острого течения заболевания.

Чтобы снизить риск обострения, необходимо избегать переохлаждения и своевременно проходить лечение любых инфекционных заболеваний под контролем врача, также необходимо соблюдать специальную диету. Требуется полный отказ от табакокурения и алкоголя.

Прогнозы

Развитие синдрома Фелти представляет особую опасность для здоровья и жизни пациента. Разрушение суставов и ишемическое поражение тканей при этом патологическом состоянии нередко становятся причиной инвалидности больного. Ухудшает прогноз присоединение вторичной инфекции, так как велика вероятность развития некроза обширных участков и сепсиса.

Кроме того, появление этого синдрома при ревматоидном артрите считается крайне неблагоприятным из-за того, что состояние предрасполагает к развитию неходжкинской лимфомы. Относительно благоприятный прогноз наблюдается только в случаях, когда после направленного лечения не наблюдались рецидивы.