Синдром Гийена-Барре — это аутоиммунное заболевание, при котором происходит воспаление и разрушение защитной миелиновой оболочки периферических нервов. Синдром Гийена-Барре протекает остро и часто вызывает серьезные поражения части или всей периферической нервной системы. Заболевание может возникнуть в любом возрасте.
Тяжелая форма синдрома Гийена-Барре требует экстренной помощи и госпитализации, а также долговременной реабилитации, чтобы добиться возможности независимого существования. Некоторым больным в отдельные моменты болезни может потребоваться дыхательная поддержка.
Прогноз при синдроме Гийена-Барре довольно благоприятный. От 50 до 90 % пациентов выздоравливают полностью. В 15-20 % случаев остаются некоторые постоянные нарушения.
Содержание:
Симптомы
Симптомы и признаки заболевания включают:
- Онемение и покалывание, начинающееся в пальцах рук или ног;
- Мышечная слабость.
Симптомы и признаки, требующие экстренного медицинского вмешательства, включают:
- Широко распространяющееся покалывание и онемение;
- Затруднение дыхания.
Симптомы и признаки синдрома Гийена-Барре могут появиться в течение 1-4 недель после инфекции или операции. За покалыванием в пальцах рук и ног следует общая мышечная слабость. Ощущение слабости обычно распространяется от ног к рукам и лицу.
В некоторых случаях слабость бывает достаточно сильной для того, чтобы вызвать паралич, причем могут быть затронуты дыхательные мышцы. Мышцы, ответственные за движение глаз, мимику, речь, жевание и глотание, могут быть ослаблены или парализованы.
Причины
Причина синдрома Гийена-Барре неизвестна, но многие врачи и ученые считают, что это результат нарушения работы иммунной системы. Исследования показывают, что иммунная система может атаковать миелиновую оболочку, которая покрывает периферические нервы, не давая нервам передавать идущие к мышцам сигналы. Если мышцы не могут получать команды от нервов, результатом могут быть слабость или параличи. Головной мозг при этом также получает меньше сенсорных сигналов, проводя к неспособности воспринимать жару, холод, боль и другие ощущения.
В двух третях случаев синдром следует за инфекционным заболеванием, таким как грипп, простуда, инфекционный мононуклеоз или кампилобактериоз. Синдрому может предшествовать и болезнь Ходжкина. Синдром Гийена-Барре иногда следует за медицинской процедурой. От 5 до 10 % случаев заболевания случаются после операций.
Когда то считали, что возможной причиной является вакцина. Подозрение возникло после того, как многие случаи этого синдрома были зарегистрированы после осуществления обширной программы вакцинации против гриппа в 1976 и 1977 гг. Дальнейшее исследование показало, что количество случаев было не больше, чем без вакцинации. Поэтому прививка от гриппа не повышает риск заболевания.
Диагностика
Диагноз обычно основывается на симптомах и признаках, физическом обследовании и диагностических тестах, в том числе анализе спинномозговой жидкости, получаемой при поясничной пункции.
Лечение
Синдром Гийена-Барре, как правило, требует поддерживающей терапии, которая включает:
- Плазмаферез. В течение нескольких первых недель тяжелого приступа может быть использован плазмаферез, при котором из крови удаляются плазма и вредящие организму антитела.
- Введение иммуноглобулина. Также может быть полезным внутривенное введение иммуноглобулина, который содержит здоровые антитела из донорской крови, особенно если делать процедуру на ранних стадиях заболевания.
Методы поддерживающей терапии повышают шансы на полное выздоровление.
После стабилизации состояния проводится реабилитационная терапия, которая включает следующие методы:
- Гидротерапия. Для ослабления боли и облегчения движений применяют гидротерапию с вихревыми ваннами.
- Лечебная физкультура. Во время острой фазы заболевания могут быть использованы пассивные упражнения лечебной физкультуры. После того как признаки и симптомы отступят, больному могут быть предписаны активные упражнения, чтобы помочь восстановить мышечную силу и обрести независимость. В некоторых случаях оказывается необходимой тренировка с вспомогательными устройствами, например, с коляской или костылями.
Источники:
Причины
Никто еще не знает, почему Гийен-Барре возникает у некоторых людей, а не других. Никто не знает точно, что приводит болезнь в движение.
Что ученые знают, так это то, что иммунная система организма начинает разрушать миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов или даже сами аксоны (аксоны — длинные, тонкие отростки нервных клеток; они несут нервные сигналы). Миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния.
При заболеваниях, при которых миелиновые оболочки периферических нервов повреждены или разрушены, нервы не могут эффективно передавать сигналы. Вот почему мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга, команды, которые должны передаваться по нервной сети. Мозг также получает меньше сенсорных сигналов от остальной части тела, что приводит к неспособности чувствовать прикосновения, жар, боль и другие ощущения. С другой стороны, мозг может получать неуместные сигналы, которые приводят к покалыванию, «ползанию кожи» или болезненным ощущениям. Поскольку сигналы от рук и ног должны проходить самые длинные расстояния, они наиболее уязвимы для прерывания. Таким образом, мышечная слабость и покалывание обычно появляются в руках и ногах и прогрессируют вверх.
Когда Гийен-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что вирус изменяет природу клеток в нервной системе, так что иммунная система рассматривает их как чужеродные клетки. Также возможно, что вирус делает саму иммунную систему менее разборчивой в отношении того, какие клетки она распознает как свои, что позволяет некоторым иммунным клеткам, таким как определенные виды лимфоцитов и макрофагов, атаковать миелин. Сенсибилизированные Т-лимфоциты взаимодействуют с В-лимфоцитами, образуя антитела против компонентов миелиновой оболочки и могут способствовать разрушению миелина. Причина и течение синдрома Гийена-Барре — это активная область неврологических исследований, объединяющая совместные усилия ученых-неврологов, иммунологов и вирусологов.
Клинические признаки
Гийена-Барре называют синдромом, а не болезнью, потому что неясно, вовлечен ли специфический возбудитель болезни или нет. Признаки и симптомы синдрома могут быть самыми разными, поэтому в редких случаях врачам бывает трудно диагностировать Гийена-Барре на самых ранних стадиях.
Некоторые расстройства имеют симптомы, сходные с симптомами, обнаруженными в Гийене-Барре, поэтому врачи должны тщательно обследовать и опросить пациентов, прежде чем ставить диагноз. В совокупности признаки и симптомы формируют определенный паттерн, который помогает врачам отличать Гийена-Барре от других расстройств. Например, врачи заметят, появляются ли симптомы с обеих сторон тела (наиболее часто встречается у Гийена-Барре), и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель). При Гийена-Барре рефлексы, такие как рефлексы колена, обычно теряются. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленнее, тест скорости нервной проводимости может дать врачу подсказки для диагностики. У пациентов Гийена-Барре спинномозговая жидкость, которая омывает спинной мозг и мозг, содержит больше белка, чем обычно. Таким образом, врач может принять решение о проведении анализа, при котором врач вводит иглу в нижнюю часть спины пациента, чтобы извлечь спинномозговую жидкость из позвоночника.
Осложнения
Пациенты с СГБ сталкиваются не только с физическими трудностями, но и с эмоционально болезненными периодами. Пациентам часто крайне трудно приспособиться к внезапному параличу и зависимости от окружающих для помощи в повседневных делах. Пациентам иногда требуется психологическое консультирование и поддержка близких, чтобы помочь им адаптироваться.
Лечение
Лекарство от синдрома Гийена-Барре не известно. Однако некоторые методы лечения уменьшают тяжесть заболевания и ускоряют выздоровление у большинства пациентов. Существует также ряд способов лечения осложнений заболевания.
В настоящее время используются плазмаферез и высокие дозы иммуноглобулина. Оба они одинаково эффективны, но иммуноглобулин легче вводить. Плазмаферез — это метод, с помощью которого цельная кровь удаляется из организма и обрабатываются так, что красные и белые кровяные клетки отделяются от плазмы или жидкой части крови. Затем клетки крови возвращаются пациенту без плазмы, которую организм быстро заменяет. Ученые до сих пор не знают точно, почему плазмаферез работает, но техника, кажется, уменьшает тяжесть и продолжительность эпизода Гийена-Барре. Это может быть потому, что часть плазмы крови содержит элементы иммунной системы, которые могут быть токсичными для миелина.
При лечении высокими дозами иммуноглобулина врачи делают внутривенные инъекции белков, которые в небольших количествах иммунная система естественным образом использует для атаки вторгающихся организмов. Исследователи обнаружили, что, давая высокие дозы этих иммуноглобулинов, могут уменьшить иммунную атаку на нервную систему. Не совсем понятно, почему или как это работает, хотя было предложено несколько гипотез.
Использование стероидных гормонов также было опробовано в качестве способа снижения тяжести синдрома. Однако контролируемые клинические испытания продемонстрировали, что это лечение не только неэффективно, но может даже оказывать вредное воздействие на пациента.
Наиболее важной частью лечения этого синдрома является поддержание функционирования организма пациента во время восстановления нервной системы. Иногда это может потребовать подключения пациента к аппарату ИВЛ, монитору сердца или другим устройствам, которые помогают функционированию организма. Необходимость в этом сложном механизме является одной из причин, по которой пациентов с синдромом Гийена-Барре обычно лечат в больницах, часто в палате интенсивной терапии. В больнице врачи также могут искать и лечить множество проблем, которые могут поражать любого парализованного пациента, — такие осложнения, как пневмония или пролежни. Зачастую, даже до того, как начинается выздоровление, лица, осуществляющие уход, могут быть проинструктированы о том, чтобы двигать конечностями пациента вручную, чтобы сохранить гибкость и силу мышц. Позже, когда пациент начинает восстанавливать контроль конечностей, начинается физиотерапия.
Синдром Гийена-Барре может быть разрушительным расстройством из-за его внезапного и неожиданного начала. Кроме того, восстановление не обязательно быстро. Пациенты обычно достигают точки наибольшей слабости или паралича через несколько дней или недель после появления первых симптомов. Симптомы затем стабилизируются на этом уровне в течение нескольких дней, недель или, иногда, месяцев. Период восстановления может составлять всего несколько недель или даже несколько лет. Около 30 процентов людей с синдромом Гийена-Барре все еще имеют остаточную слабость через три года. Около 3 процентов могут страдать от рецидива мышечной слабости и покалывания через много лет после первоначального приступа. Хотя большинство людей выздоравливают, это может занять месяцы, а у некоторых может быть долгосрочная инвалидность различной степени. Менее 5 процентов умирают.
Симтпомы
Синдром Гийена-Барре часто начинается с ощущения покалывания и слабости. Возникают эти симптомы сначала в стопах и нижних конечностях и распространяются на верхнюю часть туловища и руки. Указанные симптомы могут появиться, часто практически незаметно для больного, в пальцах рук и ног. У некоторых пациентов симптомы появляются на руках и даже на лице. По мере прогрессирования синдрома мышечная слабость может развиться в паралич.
Признаки и симптомы синдрома Гийена-Барре могут включать в себя следующее:
- Ощущение покалывания и пощипывания в пальцах рук и ног.
- Ощущение слабости и покалывания в ногах, распространяющиеся на верхнюю часть тела
- Неустойчивая ходьба или неспособность ходить
- Затрудненное движение глаз, движение мышц лица, нарушение речи, затрудненное жевание и глотание
- Сильная боль в области поясницы
- Нарушение контроля над функцией мочевого пузыря и кишечника
- Учащенное сердцебиение
- Пониженное или повышенное артериальное давление
- Затрудненное дыхание
Большинство пациентов с синдромом Гийена-Барре начинают испытывать выраженную слабость в течение четырех недель после появления симптомов. В некоторых случаях симптомы могут прогрессировать очень быстро, вызывая полный паралич ног, рук и дыхательных мышц в течение нескольких часов.
Условия, при которых необходимо обратиться к врачу
При ощущении покалывания в пальцах ног или рук, не усиливающегося и не распространяющегося по телу, необходимо обратиться к врачуНеобходимо обратиться за экстренной медицинской помощью
при наличии какого-либо из следующих признаков и симптомов:
- Ощущение покалывания в стопах или пальцах ног, распространяющееся вверх по телу
- Чувство покалывания и слабости, быстро распространяющееся по телу
- Чувство покалывания в кистях и стопах
- Трудности при попытке затаить дыхание
- Поперхивание от слюны
Синдром Гийена-Барре является серьезным заболеванием, которое требует немедленной госпитализации из-за быстрого прогрессирования. Чем раньше начать соответствующее лечение, тем выше шансы на благоприятный исход.
Осложнения
Синдром Гийена-Барре оказывает влияние на нервную систему и может вызвать «эффект домино», оказывая воздействие на другие системы в организме, например, дыхание и сердечнососудистую деятельность. Осложнения синдрома Гийена-Барре включают в себя следующее:
Затрудненное дыхание. Потенциально смертельным осложнением синдрома Гийена-Барре является распространение слабости или паралича на мышцы, участвующие в процессе дыхания. В таких случаях может потребоваться госпитализация и обеспечение искусственной вентиляции легких.Остаточное онемение и другие ощущения. Большинство людей с синдромом Гийена-Барре выздоравливают полностью или отмечают лишь незначительную остаточную слабость или нетипичные ощущения, такие как онемение или покалывание. Тем не менее, полное восстановление может протекать достаточно медленно, часто в течение года и дольше, у 20 – 30% пациентов отмечается неполное восстановление.Нарушения работы сердечно-сосудистой системы. Колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма являются частыми побочными явлениями при синдроме Гийена-Барре, вследствие чего необходимо отслеживать давление и частоту сердечных сокращений.Боль. Почти у половины пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается невропатическая боль, которая купируется безрецептурными или рецептурными анальгетиками.Нарушение функции кишечника и мочевого пузыря. Вялая функция кишечника и задержка мочи может быть следствием синдрома Гийена-Барре.Кровяные тромбы. Пациенты, находящиеся в неподвижном состоянии из-за синдрома Гийена-Барре, подвергаются повышенному риску образования тромбов. Поэтому пока пациент в состоянии самостоятельно ходить, необходимо принимать препараты для разжижения крови и носить лечебно-профилактические чулки.Пролежни. Неподвижность повышает также риск развития пролежней. Для предотвращения появления пролежней рекомендуется частая смена положения.Рецидив. Почти у 10% пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается рецидив.Тяжелые симптомы на ранней стадии синдрома Гийена-Барре значительно повышают риск серьезных отдаленных осложнений. В редких случаях возможно наступление смерти от осложнений, например, респираторного дистресс-синдрома и сердечного приступа.
Что вызывает синдром Гийена-Барре?
Никто точно не знает, что вызывает синдром Гийена-Барре или почему некоторые люди его имеют, а другие нет. Большинство людей, которые испытывают синдром Гийена-Барре, получают его после бактериальной или вирусной инфекции. В некоторых случаях он связан с некоторыми прививками, такими как вакцина против гриппа, и может возникать спонтанно.
Когда предшествует вирусная или бактериальная инфекция, вирус изменяет нервные клетки, так что иммунная система воспринимает их как чужеродные.
Синдрому подвержен любой возраст, и оба пола одинаково. В последнее время в некоторых странах мира отмечается увеличение заболеваемости после заражения вирусом Зика.
Симптомы
Поскольку Гийена-Барре является синдромом, а не болезнью, диагностировать его очень сложно. Первыми симптомами являются различные степени слабости или покалывающие ощущения в ногах. Во многих случаях симметричная слабость и аномальные ощущения распространяются на руки и верхнюю часть тела. Симптомы не всегда одинаковы у каждого человека. Обычно рефлексы будут потеряны, а паралич или потеря чувствительности происходить по обе стороны тела, а не с одной стороны. Симптомы Гийена-Барре быстро развиваются за час, день или неделю, а не месяц, как некоторые подобные расстройства.
Чего следует ожидать при диагностике?
Признаки синдрома могут быть весьма разнообразны, поэтому диагностика на ранних стадиях затруднена.
Узнать больше МДС, диагноз миелодиспластического синдрома: диагностика и лечение
Если врач подозревает синдром Гийена-Барре, то назначает спинномозговую пункцию для постановки диагноза. Большинство людей достигают пика расстройства, что означает наибольшее количество параличей, примерно через две или три недели. Восстановление занимает от нескольких недель до нескольких месяцев или даже лет.
Нет никакого лечения синдрома Гийена-Барре, хотя он, как правило, проходит сам по себе. Он смертельно опасен для очень небольшого процента людей. Однако существуют методы, уменьшающие тяжесть заболевания и ускоряющие восстановление у большинства пациентов.
Терапия иммуноглобулином, плазменный обмен (называемый плазмаферез) используются в качестве лечения и одинаково эффективны. Из-за тяжести симптомов и сложности терапии пациенты с Гийена-Барре обычно содержатся в отделениях интенсивной терапии.
Использование стероидных гормонов рассматривается как способ уменьшить тяжесть Гийена-Барре. Но клинические испытания показали, что данное лечение оказывает вредное воздействие и не эффективно.
Часто, до начала выздоровления, опекунам поручается вручную перемещать конечности человека, чтобы поддерживать гибкость и силу мышц, предотвращать венозный застой (накопление эритроцитов в венах, приводящее к снижению кровотока), которые приводят к тромбозу глубоких вен. Позже, когда начинает восстанавливаться контроль конечностей, назначается физиотерапия.
Долгосрочная перспектива
Синдром Гийена-Барре разрушительное расстройство из-за его внезапного и неожиданного начала. Около 30 % пострадавших от Guillain-Barré имеют остаточную слабость через 3 года. Около 3 % спустя много лет после первоначальной атаки страдают от постоянной мышечной слабости и ощущений покалывания.
Люди с синдромом Гийена-Барре сталкиваются не только с физическими трудностями, но и с эмоциональными. Часто им крайне сложно смириться с внезапным параличом и зависимость от помощи других.
По Кристина Дуда, Р.Н.