Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма

Под гиперальдостеронизмом понимается заболевание коры надпочечников, при котором имеется избыточный синтез альдостерона.

ПоказатьСкрыть

  • Причины гиперальдостеронизма
  • Симптомы гиперальдостеронизма
  • Лечение гиперальдостеронизма

Причины гиперальдостеронизма

Данное заболевание возникает при наличии гормонпродуцирующей опухоли коры надпочечников – аденомы. Аденома, секретирующая альдостерон называется альдостеромой (синдром Конна). Кроме того, повышенный уровень альдостерона может быть обусловлен поражением надпочечника иными объемными процесса (рак или метастазы рака). Возможно развитие заболевания при хронических воспалительных процессах почек, гипертонической болезни, ферментопатиях.

Иногда наблюдается двусторонняя диффузно-узелковая гиперплазия (аденоматоз) коры надпочечников. Это является причиной так называемого идиопатического гиперальдостеронизма, при котором повышенное образование альдостерона не подавляется специфическими регуляторными воздействиями. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, почек, печени, реноваскулярной гипертензии и беременности. Чаще всего проявляется отеками. Патогенез заключается в том, что высокий уровень альдостерона задерживает натрий в организме, идут большие потери калия. В результате этих отклонений происходит задержка жидкости.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина полиморфна. Пациенты предъявляют жалобы на стойкое повышение артериального давления, увеличение выделения мочи, головные боли, боли в области сердца, мышечную слабость, судороги.

Со стороны сердечной деятельности отмечается тахикардия, аритмия, повышение артериального давления. В дальнейшем может быть поражение миокарда в виде дистрофических изменений. Наблюдается нефропатия, вызванная низким содержанием калия в крови. Суточный объем мочи увеличен. Преобладает ночное мочеиспускание. Со стороны мышечной системы имеют место судороги, мышечные параличи. Могут отмечаться парестезии и онемение.

При проведении УЗИ возможно визуализировать увеличение размеров надпочечников, с помощью исследований крови выявляется высокое содержание натрия, низкое содержание калия. Уровень альдостерона повышен. Весьма ценными и информативными диагностическими методами являются компьютерная томография, радиоизотопное сканирование надпочечников. В ряде ситуаций проводится ангиографическое исследование, двустороннее взятие проб крови на разных уровнях надпочечниковых вен и определением в них содержания альдостерона.

При первичном гиперальдостеронизме проводится проба с 4-х часовой ходьбой после ночного покоя. У больных с первичным поражением надпочечников отмечают снижение концентрации альдостерона в крови после ходьбы, а у здоровых лиц и при других формах гиперальдостеронизма концентрация альдостерона в крови возрастает параллельно увеличению активности ренина в плазме крови.

Лечение гиперальдостеронизма

Лечение гиперальдостеронизма, обусловленного синдромом Конна, — хирургическое. Перед операцией в течение нескольких месяцев проводится терапия верошпироном (по 200—400 мг ежедневно) или калийсберегающими диуретиками до относительной нормализации электролитного баланса и уровня артериального давления. При всех типах гиперальдостеронизма используется спиронолактон (верошпирон) в дозе до 400 мг в сутки. Это приводит к нормальным значениям артериального давления. Кроме того, вводится хлорид калия. Лечение вторичного гиперальдостеронизма заключается в проведении терапии основного заболевания.

Организм человека представляет собой сложную систему. Ведущую роль в управлении процессами жизнедеятельности играют гормоны — химические соединения, передающие необходимую информацию. Поставщиками этих веществ являются эндокринные железы. Расстройства гормональной регуляции затрагивают весь организм. К числу подобных патологий относится синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм, альдостерома).

Описание заболевания

Синдром Конна — патология, в основе которой лежит повышенная продукция гормона альдостерона, вырабатываемого надпочечниками. Впервые заболевание было описано в 1955 году Джеромом Конном.

Синонимы заболевания: первичный альдостеронизм, альдостерома надпочечников.

Одной из главных фабрик по производству гормонов в организме человека являются надпочечники. Они представляют собой небольшие парные органы, расположенные в брюшной полости по соседству с почками. В строении надпочечника выделяют клубочковую, пучковую и сетчатую зоны.

Расположение надпочечниковРасположение надпочечников

В клубочковой зоне производятся соединения, обеспечивающие стабильность состава внутренней среды организма. Основным продуктом является гормон альдостерон. Он играет важную роль в поддержании постоянных концентраций натрия и калия, от которых зависят объём и давление крови.

При первичном альдостеронизме в надпочечниках образуется опухолевая ткань, клетки которой бесконтрольно и в больших количествах производят гормон. Заболевание встречается чаще у женщин в возрасте от 20 до 50 лет.

Классификация

В зависимости от распространённости процесса может наблюдаться:

  • поражение правого или левого надпочечника;
  • опухоль желёз с обеих сторон;
  • увеличение ткани гормонпродуцирующей области надпочечника без признаков наличия объёмного образования.

Механизм развития первичного гиперальдостеронизма

Вследствие поступления в организм большого количества гормона альдостерона нарушается равновесие между содержанием натрия и калия, необходимое для осуществления процессов питания клеток, выведения отработанных веществ, прохождения электрических нервных импульсов.

Мишенью для химического сигнала гормона альдостерона являются клетки почек, получающие таким образом команду задерживать в организме ионы натрия и выводить ионы калия.