Синдром Рея: стадии, причины, симптомы и лечение

Синдром Рея – патология детей и подростков, которая возникает на фоне гиперчувствительности к препаратам, содержащим ацетилсалициловую кислоту, для лечения болезни верхних дыхательных путей. К таковым лекарствам можно отнести Аспирин, который негативно влияет на детский организм, поражая почки, печень и мозг, а при несвоевременном принятии мер может даже привести к смерти.

Синдром Рейе (Рея) — что это такое, симптомы, лечение

Синдром Рейе (Рея) – патология, которая проявляется жировым перерождением печени и энцефалопатией. Это заболевание относится к категории редких и опасных, впервые было описано еще в 1963 году. По статистике чаще всего синдром Рейе диагностируется в детском и подростковом возрасте, у взрослых – гораздо реже.

Клиническими критериями рассматриваемого заболевания являются энцефалопатия не воспалительного происхождения и жировая дистрофия печени – эти два критерия могут развиваться самостоятельно, а могут присутствовать одновременно. Как правило, «классический» синдром Рейе врачи всегда связывают с частым приемом Аспирина, а вот атипичный – с нарушением обменных процессов врожденного характера. Конкретно атипичный тип синдрома Рейе диагностируется исключительно в детском возрасте (до 5 лет).

До 1973 года летальный исход при рассматриваемом заболевании был практически неизбежен, но на сегодняшний день этот показатель снизился вдвое. Проблема состоит в поздней диагностике, потому что исход заболевания зависит от того, насколько рано начато проведение терапевтических процедур.

Причины развития синдрома Рейе

Несмотря на возможности современной медицины, истинные причины развития рассматриваемого заболевания до сих пор не выявлены. Предполагают, что в основе этих патологических процессов лежит повреждение митохондрий и нарушение их функций – эти патологические изменения происходят на клеточном уровне.

Врачами и учеными разных направлений в медицине был сделан вывод, что у всех заболевших синдромом Рейе была зафиксирована предшествующая инфекционная патология – грипп, скарлатина, ветрянка и другие. Риск развития рассматриваемого заболевания повышается почти в 40 раз в том случае, если в рамках терапии инфекционных патологий применялся Аспирин. Такие параллели между развитием синдрома Рейе и приемом Аспирина связаны с токсическим действием указанного лекарственного препарата, которое он оказывает как раз на головной мозг и печень.

Симптомы синдрома Рея

Чаще всего симптомы рассматриваемого заболевания появляются после того, как человек излечился от вирусной инфекции, но в некоторых случаях клинические проявления синдрома Рейе имеют место быть на 5 сутки инфекционного заболевания.

К первым проявлениям рассматриваемого синдрома относятся:

Эти симптомы схожи с признаками заболеваний органов желудочно-кишечного тракта, поэтому пациенты либо обращаются за помощью к гастроэнтерологу, либо вообще начинают самостоятельно лечиться. Уже на 5-7 сутки болезни печень становится максимально увеличенной, хотя признаки желтухи полностью отсутствуют. Еще через несколько дней начинают активно проявляться неврологические симптомы, что будет свидетельствовать о поражении головного мозга:

повышенная, немотивированная раздражительность;

дезориентация в пространстве;

сонливость;

спутанность сознания;

учащение дыхания.

Важно! Клинические проявления при синдроме Рейе достаточно вариативны и зависят от того, в каком возрасте находится больной. Например, в младенческом возрасте чаще всего определяются судороги, расстройство дыхания и диарея. А вот дети более старшего возраста страдают от неукротимой рвоты, судорог и нарушений сознания.

Если синдром Рейе прогрессирует и никакого лечения больной не получает, то возможно стремительное развитие отека головного мозга, паралич и судороги, затем пациент входит в кому.

Обратите внимание: все клинические проявления синдрома Рейе имеют место быть на протяжении 1-2 недель, а затем они исчезают. К сожалению, не оказанная вовремя квалифицированная медицинская помощь приводит к летальному исходу – в 50% всех зарегистрированных случаев исход был печальным.

Рассматриваемое заболевание имеет закономерное развитие, поэтому врачи выделяют несколько стадий его протекания:

• 0 стадия – врач может выявить признаки жирового гепатоза печени, но какие-либо клинические проявления этой патологии отсутствуют;
• 1 стадия – у пациента открывается рвота, происходит нарушение работы печени, отмечается повышенная сонливость (на этой стадии смертность больных составляет 5%);
• 2 стадия – синдром Рейе активно проявляется расстройством дыхания, судорогами, агрессивным поведением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, бредом, дезориентацией в пространстве;
• 3 стадия – у пациента наступает кома, врачи отмечают учащение дыхания, нарушение работы печени и изменение зрачковых рефлексов (смертность больных на этом этапе болезни составляет 50-60%);
• 4 стадия – практически все рефлексы отсутствуют, нет реакции на раздражители, имеется нарушение дыхания, отмечается углубление комы (смертность составляет 95%).

Как диагностируют синдром Рейе

Поставить диагноз достаточно трудно, так как рассматриваемое заболевание не имеет специфических симптомов. Крайне важно сохранять настороженность по поводу данной патологии, следить и немедленно реагировать даже на незначительные изменения в самочувствии больного.

В рамках диагностических мероприятий синдрома Рейе обязательно проводят лабораторные исследования крови (биохимический анализ). Характерным признаком рассматриваемого заболевания будет рост концентрации аммония в крови, но уже к концу 3-4 недели заболевания этот показатель снижается. Кроме этого, у пациентов обязательно будет увеличение сывороточных трансаминаз, а вот активность щелочной фосфатазы и билирубина останется неизменной, в пределах нормы. В детском возрасте синдром Рейе будет проявляться в крови:

снижением концентрации глюкозы в крови – гипогликемия;

падением уровня протромбина – гипопротробинемия;

недостаточностью альбумина – гипоальбуминемия;

снижением факторов свертывающей системы крови.

В рамках диагностики синдрома Рейе нередко проводят биопсию ткани печени, так как такое исследование позволяет выявить жировое перерождение клеток, а вот воспаление и некроз печени при рассматриваемом заболевании будут отсутствовать.

Чтобы определить неврологические изменения, пациенту проводят компьютерную томографию головного мозга и электроэнцефалограмму. Для исключения инфекционного поражения нервной системы нередко проводят лабораторные исследования ликвора.

Как такового лечения синдрома Рейе не существует – все лечебные мероприятия направлены только на поддержание жизненно важных функций. Лечение в случае появления клинических проявлений рассматриваемого заболевания должно проводиться только в условиях стационара.

Если пациент с синдромом Рейе находится уже в коме, то врачи будут проводить лечение, направленное на предупреждение летального исхода и тяжелых осложнений. Например, достаточно часто на фоне комы при синдроме Рейе повышается внутричерепное давление у пациента, а ведь его показатель не должен превышать 15 торр. В случае повышения внутричерепного давления больному будут назначены внутривенные инъекции Фуросемида, Маннитола и других лекарственных препаратов. Чтобы предотвратить развитие воспалительных процессов непосредственно в мозговой ткани, больному назначаются кортикостероиды.

В обязательном порядке больным с синдромом Рейе:

назначают введение концентрированного раствора глюкозы – ее недостаток нужно восполнять в полном объеме;

проводят коррекцию нарушения свертываемости крови – вводят витамин К и свежезамороженную плазму;

применяют переливание крови или диализ – не всегда, только на усмотрение врача.

Одновременно с вышеописанными мероприятиями пациенту постоянно измеряют давление, пульс, частоту дыхания и другие жизненно важные параметры. При необходимости проводят коррекционную терапию и в этих направлениях.

Кстати, при обнаружении первых признаков рассматриваемого заболевания (рвота, тошнота, диарея) не стоит заставлять больного употреблять пищу – скорее всего, у него будет полностью отсутствовать аппетит. А вот настаивать на употреблении воды или другой жидкости – крайне желательно, потому что неукротимая рвота вкупе с поносом могут привести к обезвоживанию.

Причины и патогенез синдрома Рейе

До сих пор не изучены точные причины, приводящие к развитию синдрома Рейе. Полагают, что в основе всех процессов лежит повреждение митохондрий и нарушение их функции, а точнее — сбой синтеза АТФ — соединения, которое является основным источником энергии для клеток и обеспечивает все обменные процессы организма. К дефекту митохондрий может привести множество внешних и внутренних причин: лекарственные препараты, инфекции, токсины, врожденные аномалии и пр. При этом отмечается повреждение митохондрий во всех органах и тканях, но особенно в клетках печени и мозга.

Многочисленные клинические исследования, проведенные на стыке гастроэнтерологии, токсикологии, гепатологии, вирусологии и других наук, также доказали влияние приема препаратов ацетилсалициловой кислоты при лечении вирусных инфекций на частоту развития синдрома Рейе. У всех заболевших пациентов зафиксирована предшествующая инфекционная патология: грипп, ветрянка, скарлатина и другие. К тому же, риск появления синдрома Рейе возрастает в 35 раз, если для терапии этих заболеваний применялся аспирин. Это связывают с токсическим действием лекарства на клетки всего организма, в частности, клетки печени и мозга. Также зафиксированы случаи снижения длительности, тяжести и распространенности патологии при отказе пациентов от аспирина или замене его другими жаропонижающими и противовоспалительными средствами, что еще раз доказывает пагубное воздействие медикамента.

Симптомы синдрома Рейе

В большинстве случаев симптомы синдрома Рейе появляются после полного выздоровления пациента, переболевшего вирусной инфекцией, но иногда клинические признаки развиваются на 5 сутки инфекционного заболевания. Первые проявления синдрома Рейе схожи с болезнями желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, диарея, поэтому многие первично обращаются именно к гастроэнтерологу. Постепенно увеличиваются размеры печени, достигая максимума на 5-7 сутки болезни, но желтуха не появляется. Через несколько дней манифестируют неврологические симптомы: дезориентация в пространстве, спутанность сознания, сонливость, раздражительность, учащение дыхания, отек головного мозга, паралич и судороги, кома.

Клинические признаки синдрома Рейе во многом зависят от возраста больного. Синдром чаще всего развивается в детском возрасте, но иногда поражает и взрослых. У грудных детей в большинстве случаев определяются судороги, появляющиеся из-за недостатка глюкозы или церебрального инсульта, также регистрируются расстройства дыхания, диарея. Рвота практически всегда отсутствует. Дети старшего возраста при синдроме Рейе страдают преимущественно от неукротимой рвоты, судорог, нарушений дыхания и сознания. Эти симптомы характерны и для взрослых. Все проявления длятся примерно 1-2 недели, потом постепенно исчезают. К сожалению, в 50% случаев патология приводит к летальному исходу.

Закономерность течения заболевания позволила Lovejoy и другим специалистам выделить основные стадии синдрома Рейе. На 0 стадии могут обнаружиться признаки жирового гепатоза печени, но клинические проявления отсутствуют. 1-я стадия характеризуется рвотой, летаргией, сонливостью, дисфункцией печени, летальные исходы на этом этапе составляют примерно 5%. 2-я стадия синдрома Рейе проявляется дезориентацией, бредом, расстройством дыхания, судорогами, нарушением работы печени, агрессивным поведением, возбуждением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, потливостью и расширением зрачков.

3-я стадия означает наступление комы; отмечается учащение дыхания, изменение зрачковых рефлексов, нарушение функций печени. В этот период погибает около 50-60% пациентов. На 4 стадии синдрома Рейе наблюдается отсутствие большинства рефлексов (сухожильных, зрачковых и т. п.) и реакции на раздражители, нарушения дыхания, углубление комы. Смертность этой группы больных составляет 95%.

Диагностика синдрома Рейе

Довольно трудно поставить диагноз пациенту только на основании клинических проявлений, ведь у синдрома Рейе нет специфических признаков. Очень важно сохранять высокую настороженность по поводу этой патологии и при необходимости осуществить срочные меры для спасения жизни пациента.

Лабораторная диагностика синдрома Рейе заключается в проведении биохимического анализа крови. Ранним характерным признаком патологии является рост концентрации аммония в крови, но в конце 3-4 дня его уровень снижается до нормального состояния. У пациентов отмечается увеличение сывороточных трансаминаз, активность билирубина и щелочной фосфатазы не меняется. У детей с синдромом Рейе обнаруживается гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови), гипоальбуминемия (недостаточность альбумина), гипопротробинемия (падение уровня протромбина), снижение количества факторов свертывающей системы крови.

Нередко проводят биопсию ткани печени: это помогает выявить жировое перерождение клеток. Для синдрома Рейе характерно отсутствие признаков воспаления и некроза. С целью определения неврологических изменений делают электроэнцефалограмму, КТ головного мозга. Для исключения инфекционного поражения нервной системы проводят исследование ликвора.

Лечение синдрома Рейе

Лечебные мероприятия не могут прекратить развитие синдрома Рейе, они направлены только на поддержание жизненно важных функций. Пациентам требуется обязательная госпитализация с интенсивным уходом, лечение в домашних условиях исключено.

Лечение пациентов с синдромом Рейе, находящихся в состоянии комы, направлено на предупреждение трагического исхода и неблагоприятных осложнений, в частности, повышения внутричерепного давления. Внутричерепное давление не должно превышать 15 торр, при росте показателей назначают внутривенные инъекции маннитола и фуросемида и других медикаментов. Для предупреждения воспалительных процессов в мозговой ткани вводят кортикостероиды.

Помимо этого, пациентам с синдромом Рейе назначают концентрированный раствор глюкозы для восполнения ее недостатка, также проводят коррекцию нарушения свертываемости крови путем введения витамина К, свежезамороженной плазмы. Иногда применяют переливание крови или гемодиализ. Одновременно с процедурами постоянно измеряют жизненно важные параметры: давление, пульс, частоту дыхания и др. При выявлении нарушений проводят их коррекцию.

Прогноз и профилактика синдрома Рейе

В последнее время наблюдается тенденция к улучшению прогноза при синдроме Рейе. По данным статистки, отмечается снижение смертности, исключение составляют дети грудного возраста и пациенты на 4-й стадии заболевания. Быстрое выявление и своевременная терапия – это основа успешного исхода болезни.

В целом прогноз синдрома Рейе зависит от степени изменения функций центральной нервной системы и скорости прогрессирования нарушений. Пациенты, преодолевшие острую фазу патологии, в большинстве случаев полостью выздоравливают. Иногда могут проявляться признаки повреждения клеток головного мозга: задержка умственного развития, судороги, патология периферических нервов и т. п. Выделяется ряд признаков, указывающих на неблагоприятный прогноз: мгновенная смена первых трех стадий, раннее появление судорог, значительное увеличение уровня аммиака (выше 300 мкг/мл), нарастание давления спинномозговой жидкости, плохие результаты электроэнцефалограммы. Синдром Рейе практически никогда не развивается дважды у одного человека.

Чтобы предупредить развитие патологии, важно уделять внимание общему состоянию ребенка. Если появились неблагоприятные симптомы, следует сразу обратиться к врачу, а не заниматься самолечением. Чем раньше начата терапия, тем выше шансы на успешное выздоровление. Также необходимо исключить прием препаратов ацетилсалициловой кислоты для терапии вирусных инфекций.

www.krasotaimedicina.ru

Это одно из самых редкостных заболеваний. Но оно настолько стремительно быстро развивается, и его последствия настолько опасные, что от знания или незнания родителей об этой болезни может зависеть жизнь ребенка. Более того, именно родители могут «поспособствовать» развитию синдрома у малыша, если дадут ему «неправильное» жаропонижающее во время гриппа или ветрянки. Как раз на фоне этих вирусных недугов синдром Рея развивается чаще всего. И это еще одна причина, по которой данную информацию следует изучить каждой маме!

Синдром Рея: что это такое

Речь идет об остром, то есть стремительно возникающем патологическом состоянии, в котором очень сильно поражаются жизненно-важные органы ребенка. В первую очередь происходит угнетение функций головного мозга и жировая инфильтрация печени, а затем в процесс вовлекаются и остальные внутренние органы: почки, сердце, поджелудочная железа. Если больному не оказать медицинскую помощь своевременно, то с большой вероятностью жизнедеятельность организма в довольно короткие сроки прекращается. Говоря коротко и ясно, внутренние органы (мозг и печень главным образом) выходят из строя, нарушается кровообращение во всем организме, а затем останавливается дыхание. Но столь трагический исход наступает лишь в более чем 2% случаев, если заболевание протекает в легкой форме. При тяжелом течении болезни смертность превышает 80%.

Долгое время непонятный недуг изучал австралийский врач Дуглас Рейе, в честь которого и названа болезнь. Другие синонимы — синдром Рейе, острая печёночная энцефалопатия, белая печеночная болезнь. В 1963 году врач нашел некоторые закономерности в развитии недуга и выделил в отдельную группу признаки его проявления. Спустя несколько лет ученым удалось изучить синдром еще больше. Но до сегодняшнего дня многое остается еще не выясненным.

Синдром Рея у детей: причины

В частности, точные причины болезни медики назвать не могут. Зато благодаря Дугласу Рейе удалось обнаружить зависимость данного синдрома от двух основных факторов:

1. Вирусные заболевания. Почти все обнаруженные случаи развития синдрома Рея имели место сразу или вскоре после перенесенных вирусных заболеваний. Чаще всего синдрому предшествуют грипп В и ветряная оспа, но болезнь может возникать и после других вирусных инфекций (кори, краснухи и пр.).
2. Ацетилсалициловая кислота. При приеме аспирина и других содержащих его препаратов на фоне гриппа или ветрянки у детей до 12 лет в 35 раз повышается риск развития синдрома Рея впоследствии! У детей в возрасте до 2 лет к таким последствиям может привести прием парацетамола и прочих лекарств на его основе. А потому педиатры акцентируют: самым безопасным жаропонижающим для маленьких детей является ибупрофен.

Выделить другие причины болезни или факторы, способствующие ее развитию, пока что не удается. Однако медики заметили, что главным образом она поражает детей, находящихся в стадии активного роста: это возраст от новорожденных до 15 лет (в статистику больше всего попадают детишки от 4 до 12).

Как проявляется синдром Рея: симптомы

Диагностировать болезнь самостоятельно практически невозможно. Но родители способны заподозрить острую печёночную энцефалопатию, если будут знать, когда и как она себя проявляет.

Самая большая сложность состоит в схожести начальной стадии синдрома Рея с кишечной инфекцией и в том, что признаки синдрома сочетаются с симптомами основного (вирусного) недуга, при котором он возникает. Но в большинстве случаев резкое ухудшение состояния ребенка происходит на фоне выздоровления либо спустя несколько дней после перенесенной ветрянки или гриппа. Больной становится вялым и раздражительным, отказывается от еды и жалуется на тошноту, а затем может рвать , причем не только эпизодически, но, возможно, и беспрерывно. Это безусловный признак того, что необходимо срочно вызывать скорую помощь или отправляться в больницу самостоятельно без промедлений.

У детей до года отмечается напряжение родничка . Также у малышей нередко возникают трудности с дыханием. Часто при синдроме Рея на коже появляется мелкая сыпь, а вследствие поражения почек уменьшается выделение мочи.

С развитием заболевания (а это происходит очень быстро) поведение ребенка становится неадекватным, речь — невнятной, реакции — заторможенными или вовсе отсутствуют. Он может даже не узнавать своих близких, бредить, терять ориентацию, падать в обмороки. Затем появляются судороги и как последний этап развития синдрома — кома и остановка дыхания. Эти симптомы указывают на поражение головного мозга.

Нет ни малейшей возможности вылечить больного в таком состоянии в домашних условиях. А потому чем раньше ребенок с синдромом Рейе окажется в больнице, тем более благоприятными будут прогнозы в плане излечения и дальнейших последствий.

При госпитализации проводится ряд лабораторных и клинических обследований, помогающих установить верный диагноз. В подтверждение такового свидетельствуют, в частности, сильно повышенные показатели аммиака, АСТ, АЛТ в крови (при этом уровень билирубина остается в норме ), отек головного мозга, повышение внутричерепного давления, увеличение печени в размерах и прочие результаты исследований. При их получении врачи незамедлительно примутся за поддержание и восстановление нарушенных в организме ребенка функций.

Лечение синдрома Рея

К сожалению, не существует методов, способов и лекарств, способных остановить развитие острой печёночной энцефалопатии. Все лечение направлено на поддержание жизнедеятельности органов больного. Внутримышечно и внутривенно вводятся препараты, помогающие минимизировать последствия поражения органов и систем и предотвратить их дальнейшее разрушение. Это главным образом электролитные растворы, глюкоза и прочие жидкости, кровеостанавливающие препараты (витамин К), средства для снижения внутричерепного давления и отечности мозга (дексаметазон, маннитол, глицерин). При необходимости подключается искусственная вентиляция легких.

Проводится экстренная интенсивная терапия, позволяющая предотвратить летальный исход болезни.

Прогнозы и последствия перенесенной болезни отличаются в каждом отдельном случае и зависят главным образом от двух условий: скорости развития недуга (степени поражения головного мозга и печени) и своевременности оказанной медицинской помощи пострадавшему.

При поражениях центральной нервной системы (когда синдром сопровождается судорогами и потерей сознания) высока вероятность отставания ребенка в умственном развитии в дальнейшем и формирования склонности к судорожному синдрому . Но сам синдром Рея почти никогда не возникает дважды.

Если же болезнь протекает в легкой степени, то обычно никаких негативных последствий она не вызывает. Самое главное, чтобы ребенок пережил острую фазу заболевания: после этого шансы на выздоровление почти стопроцентные.

Однако необходимо понимать, что при появлении малейших подозрений на развитие синдрома Рейе каждый потерянный час повышает все возможные риски и ухудшает прогнозы. Важно доставить заболевшего ребенка в больницу как можно раньше , пока не остановилось дыхание.

nashidetki.net

Причины возникновения синдрома

Как правило, такое лекарственное средство считается безопасным препаратом и очень часто применяется при лечении многих заболеваний. Но не каждому известно, что такое, на первый взгляд, безобидное средство, может принести вред организму ребенка.

По некоторым клиническим исследованиям доказано, что основу такого заболевания составляет разрушение митохондрий, от чего имеется второе название заболевания — митохондриальный синдром. Митохондрия – уникальная клеточная структура в организме, которая имеет собственную ДНК.

Первые сведения о данном недуге появились в 1963 г, которые предположил исследователь из Австралии Д. Рей. Но, к сожалению, точные причины патологии не были найдены ни одним из исследователей. Появиться заболевание может у совершенно здорового ребенка возрастом от 4 до 12 лет.

Наиболее часто синдром возникает при имеющемся инфекционном заболевании в организме или во время его протекания, когда ребенок принимает препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту. Интересно, что ранняя стадия развития болезни не сопровождается какими — либо примечательными симптомами, а больше похожа на проявления кишечного гриппа.

Итак, подводя итог, можно выделить следующие основные симптомы развития синдрома:

• прием лекарств с содержанием ацетилсалициловой кислоты, которые назначают для сбивания высокой температуры при инфекционном заболевании;
• наследственная невозможность расщепления жирных кислот ферментами;
• кроме Аспирина, вызвать синдром могут различные токсины.

Симптомы и признаки заболевания

Начальная стадия синдрома Рея совпадает с восстановительным периодом после перенесенной вирусной болезни (ветряной оспы или гриппа), а также после применения аспириносодержащих лекарств. Симптомы начинают развиваться примерно на третий — седьмой день от начала развития основной болезни.

Первыми проявлениями синдрома Рея считаются: внезапная тошнота; сильна рвота; общая слабость; заторможенность сознания; нарушение психомоторных функций; сонливость.

Если нарушилось функционирование таких органов, как печень и головной мозг, ребенок перестает узнавать близких ему людей, у него нарушается функционирование дыхательной системы, появляется агрессия, судороги, а кожный покров покрывается мелкой сыпью. Уже на первой стадии развития болезни наблюдается увеличение печени, нарушение функционирования почек. При диагностировании таких симптомов и признаков необходима срочная госпитализация.

Разделим все симптомы по стадиям развития болезни:

1 стадия – Сыпь на ногах и руках, тошнота, рвота, общая слабость, вялость, мигрень.

2 стадия – Диагностирование дистрофии печени, гипервентиляции.

3 стадия – Все вышеперечисленные симптомы, отечность мозга, кома, остановка дыхания.

4 стадия – Кома, остановка функционирования печени.

5 стадия – Наличие судорог, летальный исход.

Диагностика заболевания

Диагностировать степень тяжести синдрома Рея можно по степени поражения печени и по такому признаку, как глубина комы (неврологическое расстройство). По статистике имеется некая зависимость между быстротой появления комы и прогнозом на будущее. В том случае, если отмечается быстрое наступление комы и быстрое восстановление состояния, можно говорить о благоприятном прогнозе. Если наблюдается ухудшение состояния, спутанное сознание, скорее всего, прогноз будет неблагоприятным.

Поражение печени протекает в 3 стадиях. Легкая степень поражения печени в результате синдрома Рея сопровождается повышением в 3 раза трансаминаз (АЛТ, АСТ), средняя степень характеризуется нарушением белкового обмена, тяжелая степень — значительным геморрагическим синдромом.

Как лечить недуг?

Если имеется подозрение на развитие такого заболевания, необходимо срочно прибегнуть к помощи врача, обратившись в больницу. Врач, как правило, сразу госпитализирует ребенка в отделение интенсивной терапии. Первоначальный этап лечения включает симптоматическую терапию, которая направлена на приторможение изменений в органах.

Основными средствами, которые назначают при синдроме Рея, выступают:

• кортикостероидные препараты (например, Преднизолон) положительно влияют на снижение риска возникновения воспаления в тканях мозга;
• препараты с содержанием витамина К способствуют предотвращению развития отека мозга;
• также врач вводит электролиты в организм, чтобы восстановить водный баланс;
• введение раствора глюкозы способствует поддержанию естественного состояния организма.

Введение жидкости в организм помогает более быстро вывести аммиак из него, но в любом случае необходимо соблюдать баланс во избежание развития церебрального отека из — за переизбытка жидкости.

Комплекс лечения включает и меры, направленные на поддержание нормального кровообращения в организме. В этом случае вводят плазму или проводят переливание крови, диализ. Иногда, когда уже наблюдается нарушение дыхания, врач может провести интубацию трахеи с использованием гипервентиляции.

Важным моментом в лечении синдрома Рея выступает контроль за артериальным и внутричерепным давлением. Так, внутричерепное давление должно иметь показатель не более 15 торр. Если полученный в результате диагностики показатель превышает предел, врач назначает инъекции Фуросемида. Также рекомендован контроль параметров частоты пульса и дыхания. При отклонении таких показателей назначается необходимое лечение.

Какие могут быть осложнения?

Развитие осложнений и вероятность их возникновения напрямую зависят от того, на какой стадии будет диагностировано заболевание и в какой момент будет начато лечение. При своевременной постановке диагноза и начале лечения можно будет говорить о благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений. Так, статистика насчитывает лишь 2% детей с летальным исходом, у которых заболевание начали лечить своевременно. При диагностировании комы можно говорить о безуспешном лечении и неутешительном прогнозе.

Выделим основные осложнения, которые могут возникнуть: появление геморрагического диатеза; аритмия или остановка деятельности сердца; развитие аспирационной пневмонии; развитие дыхательной недостаточности; развитие диабета; отечность мозга.

В том случае, когда при заболевании Рея присутствовали судороги, то после излечения болезни может наблюдаться нарушенное функционирование деятельности мозга, что сопровождается задержкой умственного развития, атрофией нервов, судорогами.

Как предотвратить заболевание?

Если у ребенка имеется предрасположенность к такому заболеванию, исключают из процесса лечения любых патологий препараты, включающие ацетилсалициловую кислоту, а также Цитрамон и Аскофен. Также исключают средства с содержанием салициловой кислоты или салицилатов.

В некоторых странах новорожденным врачи проводят скрининг, в ходе которого определяют возможность нарушения окисления жирных кислот. Если у новорожденного диагностировали такое нарушение, в будущем запрещено употреблять подобные лекарства.

Наличие ацетилсалициловой кислоты может наблюдаться даже в тех препаратах, на которые нельзя даже подумать, например, Алька-Прим или Алька-Зельцер. При простуде, боли в голове, ломоте тела, повышенной температуре идеальными средствами будут Ибупрофен и Парацетамол. Такое вещество, как парацетамол, содержится и в Панадоле, Эффералгане.

Самолечение в этом случае запрещено. В большинстве подобных примеров такая халатность приводит к смерти.

Особенности Синдрома Рейе

Заболевание диагностируется преимущественно у детей и подростков, у взрослых патология выявляется крайне редко. Особенностью развития Синдрома Рейе является поражение тканей печени, а именно перерождение или замещение активных клеток или гепатоцитов на жировые соединения.

Такие структурные трансформации ведут к серьезным дисфункциям печени, нарушаются обменные и метаболические процессы во всем организме. В связи с этим начинается интоксикация, которая отрицательно отражается на всех органах, включая головной мозг. Происходит отечность, постепенное отмирание клеток. В основном это происходит на фоне вирусных инфекций или в период лечения их

Спровоцировать такую реакцию организма, если рассматривать именно Синдром Рейе, способны соединения ацетилсалициловой кислоты, которые нарушают функции митохондрий. Предполагается, что именно этот процесс ведет к нарушениям метаболических реакций, наступает липидный дисбаланс, развивается гипогликемия, значительно увеличивается концентрация в крови аммиака, что ведет к интоксикации. Наступает энцефалопатия головного мозга, также дистрофические нарушения могут происходить и в других органах.

По мкб 10 Синдром Рейе — G93.7.

Причины

Однозначных причин развития Синдрома Рейе назвать сложно, но специалисты придерживаются мнения, что патология развивается на фоне вирусных заболеваний разного характера. Это может быть грипп, ветряная оспа, краснуха, гепатит, энцефалит и другие. Большинство пациентов во время развития вирусного заражения принимали ацетилсалициловую кислоту, которая содержится не только в аспирине, но и в его производных.

По данным статистики, именно при приеме аспирина в период лечения вирусных заболеваний возрастает вероятность развития Синдрома Рейе, что и подтверждалось у большинства больных.

Это и является основной причиной, когда средства с содержанием ацетилсалициловой кислоты поступают в организм, в основном при борьбе с гипертермией, а мембраны клеток, митохондрии разрушаются под действием этих препаратов. В результате происходит интоксикация, разрушения клеток преимущественно в печени, в головном мозге. Такие изменения редко происходят у взрослых, поэтому и сам Синдром Рейе считается заболеванием, возникающим преимущественно у детей, независимо от пола.

В исключительных случаях, в основном при врожденных отклонениях развития, нарушения обменных процессов, проблемы с расщеплением жиров возникают даже без участия производных аспирина. Присутствие вируса также не является условием для развития синдрома. Такие пациенты единичные, и нарушения клеточного метаболизма происходят в связи с природными аномалиями организма.

Несмотря на то что аспирин является основным провоцирующим фактором, который «запускает» патологические реакции, это соединения необязательно должно присутствовать в организме в больших концентрациях.

Даже если препарат принимался согласно дозировки, но есть гиперчувствительность к ацетилсалициловой кислоте, предрасположенность к нарушениям метаболических процессов, есть вероятность развития Синдрома Рейе.

Симптомы

Первые признаки патологии идентичные проявлениям многих заболеваний, тем более на фоне вирусного заболевания могут оставаться незамеченными. При отсутствии соответствующих мер симптоматика развивается стремительно, иногда за 7-10 дней уже отмечаются необратимые изменения как в печени, так и головном мозге.

К признакам Симптома Рейе относятся:

• Частая рвота, ее сложно приостановить даже специальными противорвотными препаратами.
• Расстройства стула, диарея.
• Слабость, сонливость, перепады настроения, раздражительность. Симптоматика характерна уже на этапах, когда подвергаются изменениям клетки головного мозга. Состояние уже опасное и требует незамедлительной медицинской помощи.
• Дезориентация, галлюцинации, временная потеря памяти.
• Учащенное дыхание, перепады внутричерепного давления, лихорадка.
• Судороги. Особенно они проявляются у маленьких детей.
• Увеличение печени, иногда это заметно визуально, по ощущениям отмечается тяжесть, определенные болевые ощущения.

Симптомы у взрослых и детей старше трех лет выявить немного проще, чем первые признаки у грудничков. У новорожденных патология может дополнительно проявиться в виде сыпи, судорог, пульсацией родничка.

Стадии развития

Опасность заболевания состоит в том, что все эти процессы развиваются стремительно, что не позволяет принять своевременные меры и пациента не удается спасти. Если рассматривать ориентировочные стадии, то выделяют следующие:

• Самая начальная или стадия 0. На этом этапе заболевание диагностируется крайне редко, только случайно, например, когда пациент проходит исследование вследствие подозрений на другие дисфункции печени. Симптомы, изменения самочувствия отсутствуют, хотя жировые клетки из-за нарушений обменных процессов уже начали формироваться.
• Первая стадия. Начинают проявляться признаки нарушений метаболических процессов, дисфункций печени. Это может быть тошнота, переходящая в рвоту, расстройства пищеварения, диарея. Иногда симптомы пытаются устранить препаратами, используемыми при отравлениях, так как первоначально ухудшение состояние напоминает именно это состояние. Если на первой стадии будет диагностирован Синдром Рейе, то есть шанс предупредить осложнения, разрушающие ткани печени и переходящие на головной мозг.
• Вторая стадия. С момента первой стадии может пройти несколько дней и состояние пациента резко ухудшится. Особенно прогрессирует патология у маленьких детей. По мере развития синдрома появляется спутанность сознания, заторможенность речи, кардинально меняется поведение, могут появиться внезапные вспышки гнева, агрессивность и резко перейти в апатию и сонливость. Начинается лихорадка, отмечаются пока кратковременные судороги.
• Третья стадия. Симптомы усиливаются, к ним добавляется потеря сознания, длительные судороги, постоянная дрожь в конечностях. Дыхание становится прерывистым, может быть временная остановка. Печень меняется в структуре, что отражается на ее объеме, изменения уже переходят на головной мозг, что отражается на поведенческом и эмоциональном состоянии. Многие процессы уже необратимые, есть высокая вероятность, что больной впадет в кому. При третьей стадии в половине случаев наступает летальный исход.
• Четвертая стадия. Нормализовать состояние уже нет возможности, большинство рефлексов отсутствует, дыхание периодически прекращается, наступает кома, вывести из которой получается не более чем в 3% случаев.

Когда Синдром Рейе только изучался, в частности, самим ученым, в честь которого и было названо заболевание (1964 год), конкретных методов, как спасти пациентов еще не находилось и практически все случаи приводили к летальному исходу.

В настоящий момент, при условии ранней диагностики (0-2 стадия), несмотря на серьезность и сложность патологии, врачам удается нормализовать состояние и смертность не превышает 10%. Даже при 3 стадии интенсивная терапия может дать результаты и пациенту удается сохранить жизнь.

Диагностика

Чем раньше будет определено заболевание, тем больше шансов нормализовать состояние, сохранить жизнь. Особенно критично время при развитии Синдрома Рейе у детей, так как до 4 стадии может пройти не более 10-14 дней. Хотя только по признакам заподозрить этот вид патологии сложно, лабораторные анализы и аппаратные исследование дают возможность прояснить состояние. Комплексная диагностика обычно включает:

1. Анализ крови. Обязательно сдается общий и биохимический, сравнивается ряд показателей, в том числе концентрация аммония, активность билирубина и содержание других соединений.
2. УЗИ. Исследуется не только сама печень, но и все органы брюшной полости. УЗИ позволяет выявить структурные изменения в тканях, определить локализацию проблемных участок, область повреждения.
3. Биопсия. Для понимания, какие изменения происходят в тканях, берется фрагмент клеток для их исследования. Практикуется не только для выявления онкологических процессов, но и для обнаружения других возможных структурных изменений.
4. КТ и МРТ. Обследование может проходить относительно брюшной полости, а также быть направлено на исследование состояния головного мозга.
5. Электроэнцефалография. Назначается для определения степени активности головного мозга, выявления возможных дисфункций.

На усмотрение врача могут быть рекомендованы и другие диагностические мероприятия, которые необходимы для точного определения состояния больного.

Лечение

Каким будет лечение Синдрома Рейе, зависит от возраста пациента, стадии заболевания и общей клинической картины. Все действия врачей направляются на снятие симптоматики и по возможности на восстановление осложнений. Выбирается терапия, направленная на предупреждение рецидивов.

Важно нормализовать обменные процессы, устранить последствия, которые отразились на печени, состоянии головного мозга. Лечение проходит исключительно в медицинском учреждении.

Если пациент впадают в кому, то мероприятия чаще направлены на спасение жизни, возвращении рефлекторных реакций, возобновлении функций внутренних органов, а также головного мозга. После комы, случившейся интоксикации организма, а также наступившей энцефалопатии, прогнозы преимущественно неблагоприятные. Справиться с отечностью мозга, серьезными поражениями печени удается не всегда.

Однозначно обезопасить ребенка от Синдрома Рейе сложно, но один из вариантов – отказаться от аспирина и медикаментов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Важно не заниматься самолечением, а при любых ухудшениях состояния, тем более если уже развивается, например, вирусное заболевание, обращаться за помощью к врачу, проходить диагностику.

Общее описание болезни

Синдром Рея – это достаточно редкое, но довольно опасное заболевание, которое может угрожать жизни ребенка. Это заболевание сопровождается ожирением печени и воспалением головного мозга, полным нарушением жизнедеятельности организма. В основном синдром Рея атакует детей и подростков, крайне редко он развивается у взрослых.

Первое описание синдрома появилось в 1963 году. Это многолетний труд Рея и его коллег. В течение нескольких лет проводились наблюдения за заболевшими, изучались причины заболевания, симптомы.

Еще тогда было отмечено, что существенные вспышки заболевания отмечались среди заболевших гриппом, ветряной оспой, краснухой, корью и т. д. Именно команда Рея заметила, что прием аспирина и препаратов тетрациклиновой группы только усугубляли развитие заболевания.

Температура — первый признак того, что организм сопротивляется инфекции. Как сбить температуру у ребенка

и нужно ли вообще это делать?

Избежать многих проблем со здоровьем можно, если сдавать регулярно анализы. О чем они могут говорить? Читайте здесь.

Наиболее типичные симптомы

Начало синдрома Рея часто совпадает с восстановительным периодом после перенесенного вирусного заболевания такого как ветряная оспа или грипп, а также после того как принимались препараты содержащие аспирин. Развитие симптомов обычно происходит на протяжении 3-7 дней от начала основного вирусного заболевания. Заболевание развивается в промежутке времени от нескольких часов до 1-2 дней.

Первые проявления синдрома Рея обычно включают:

• внезапную тошноту с сильной рвотой;
• потерю интереса с отсутствием энергии;
• очень странное поведение, включающее заторможенность, изменения личности, раздражительность, невнятная речь;
• сонливость, ребенку постоянно хочется спать.

Когда происходит поражение печени и головного мозга, появляется следующая симптоматика:

• ребенок не знает, где он находится, не узнает близких и знакомых, не может ответить на самые простые вопросы;
• появляется глубокое, быстрое дыхание (гипервентиляция);
• ребенок становится очень агрессивным и может даже нападать без причины;
• появляются судороги и кома.

С появлением таких симптомов, когда нарушается дыхание, особенно у маленьких детей до трех лет, появляется сонливость с резким ее переходом в заторможенность и полной дезориентацией, а затем случается психомоторное возбуждение и судороги, на коже маленьких детей часто появляется мелкая сыпь необходимо срочное обращение к врачу.

С самого начала заболевания резко увеличивается в объеме печень, нарушается работа почек с последующим уменьшением суточного объема мочи. Такого ребенка необходимо срочно госпитализировать. Для окончательного постановления диагноза синдрома Рея, проводится биопсия печени и люмбарная пункция.

Только применение интенсивной медикаментозной терапии сможет облегчить его состояние, при условии немедленного обращения за медицинской помощью.

Если лечение не начато своевременно, от 30 до 80 % случаев заканчиваются летальным исходом на протяжении нескольких дней.

Даже если удалось вывести ребенка из комы, в головном мозге могут произойти необратимые изменения, которые приводят к умственной усталости и появлению судорожного синдрома, происходит развитие цирроза печени.

Только легкая форма заболевания, своевременное обращение к врачу и очень интенсивная терапия делают возможным полное излечение ребенка.

Диагностика

Электроэнцефалограмма выявляет вначале диффузные расстройства ритма электрических трасс; в конечной стадии исчезновение любой электрической активности мозга. Биологические исследования выявляют:

• гипергликемия;
• дыхательный (вначале) алкалоз, позже метаболический ацидоз, а в конечной стадии дыхательный ацидоз;
• мочевина крови повышенная (в особенности при коматозном состоянии);
• глубокое нарушение тестов диспротеинемии;
• повышенное содержание аммиака в крови (в особенности в стадии установления расстройств);
• быстро приходящие к норме, вопреки тяжелому клиническому течению;
• повышенное выделение аминокислот, вследствие дисфункции почечных канальцев;
• умеренный лейкоцитоз с полинуклеозом;
• ликвор—всегда нормальный.

Благополучный исход лечения заболевания зависит от своевременности его проведения.

Крайне важно как можно быстрее доставить ребенка в больницу в отделение интенсивной терапии для предотвращения вероятной остановки дыхания.

Так как в настоящее время неизвестны методы, способные остановить течение болезни, назначается только поддерживающая терапия. Лечение синдрома Рея в первую очередь направлено на нормализацию функций жизненно важных органов и систем.

Родители начинают переживать за здоровье своего малыша задолго до его рождения. Когда ребенок появляется на свет, тревога только усиливается. Что делать, если ребенок подавился

? Самое главное — не волноваться, а действовать строго по инструкции.

Еще одна проблема, с которой часто придется сталкиваться родителям — носовые кровотечения. Почему они возникают и как с этим бороться, можно прочитать тут.

Для очищения организма от излишков метаболитов необходимо внутривенное вливание электролитов, жидкости и глюкозы (при контроле их объема из-за развития отека мозга). Лечение гипераммониемии проводят при помощи гемодиализа или бензоата натрия, для понижения внутричерепного давления используются кортикостероиды и Маннитол. Для коррекции нарушения дыхания, в случае необходимости назначают искусственную вентиляцию легких. При глубокой коме проводится декомпрессионная трепанация черепа, обменное переливание крови, гипотермия.

Для предотвращения развития синдрома Рея родителям необходимо отказаться от лечения своего ребенка препаратами, в состав которых входит АСК, в качестве жаропонижающих и болеутоляющих средств. При подозрениях на появление синдрома требуется срочное обращение к врачу и адекватная медицинская помощь, от своевременности проведения которой, зависит здоровье и жизнь вашего ребенка.

Просто о сложном: Елена Малышева о синдроме Рея

Источники

1. bo-bo-bo.ru
2. mirmam.info
3. zdorovi.net
4. detvrach.com

No related posts.

Почему появляется

К сожалению, нет точной ясности, почему именно может развиться это заболевание. Причём даже несмотря на постоянные исследования и проводимые тесты.

По некоторым данным вероятность развития этой болезни повышается, если при лечении той или иной инфекции используется аспирин либо препараты, которые предназначены для лечения рвоты, например, церукал.

Есть и наследственные патологии, при которых у организма нет возможности расщеплять жиры в печени. И всё это следует считать провоцирующими факторами, которые и вызывают синдром Рейе у людей разных возрастов.

Ещё одним провоцирующим фактором можно считать отравление организма токсическими веществами, особенно лаками, красками, гербицидами и инсектицидами. В этом случае также происходит сильное поражение печени, а также отёк мозга.

Стадии

Это заболевание всё время прогрессирует, поэтому лечение будет полностью зависеть от той стадии, на которой оно находится. Синдром Рейе у взрослых протекает гораздо тяжелее, чем у детей.

Всё начинается с нулевой стадии. Выявить патологию можно только по анализу крови. Какие-либо симптомы полностью отсутствуют. Поэтому чаще всего данный этап проходит незамеченным.

На первой стадии начинают появляться первые симптомы. Это чаще всего сонливость, постоянная апатия, ухудшение самочувствия. Появляются первые признаки нарушенного пищеварения, что говорит о начальных проблемах с печенью. Смерть на этом этапе – редкость, встречается только у 5% всех пациентов. Выявляемость также остаётся на низком уровне.

На второй стадии начинают появляться выраженные нарушения сознания, что говорит о токсическом поражении головного мозга. Заметно изменяется поведение, речь становится невнятной, появляются судороги и дезориентированность во времени и пространстве. Смертность уже намного выше, чем на предыдущем этапе.

На третьей стадии все симптомы проявляются особенно ярко, а к тем, которые уже есть, присоединяются новые – потеря сознания, бред, остановка дыхания, нарушение рефлексов. Головной мозг перестаёт работать, печень практически полностью не выполняет свои функции.

Смерть чаще всего наступает на последней стадии – четвёртой. При этом печень и головной мозг совершенно не выполняют свои функции и наступает состояние комы. Здесь присутствуют только эти два симптома синдрома Рейе.