Сирингомиелия – причины, признаки, симптомы, лечение

ВИДЫ СИРИНГОМИЕЛИИ

Как обсуждалось выше, почти во всех состояниях, при которых развивается сирингомиелия, имеется, как минимум, частичная блокада нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ). Исходя из этого, была предложена следующая классификация сирингомиелии.

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

1.      Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» обозначает сообщение кисты с субрахноидальным пространством, а не с IV желудочком.

·         связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.

·         связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) кранио-вертебрального перехода и шейного отдела позвоночника. Определяется комбинированный порок развития (аномалия Киари и платибазия), который привел к нарушению циркуляции ликвора в области большой затылочной цистерны, в результате чего развилась сирингомиелия (синие стрелки).

2.      Посттравматическая сирингомиелия. Как правило, сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим».

МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) пациента с тяжелым повреждением спинного мозга и шейного отдела позвоночника (С7) в результате «травмы ныряльщика». Обратите внимание на полость (темная полоска в середине спинного мозга), которая простирается кверху и книзу от уровня повреждения. Сразу после травмы у пациента развилась слабость в ногах, а  впоследствии возникла слабость в руках из-за сирингомиелии.

3.      Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) грудного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия на фоне поствоспалительного арахноидита на уровне грудного отдела спинного мозга.

4.      Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия и сирингобульбия на фоне интрамедуллярной опухоли спинного мозга на уровне С2-С4.

5.      Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии (например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при  рассеянном склерозе и др.).

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного и грудного отделов спинного мозга. Определяется сирингомиелия на уровне Th3-Th4 на дегенеративного стеноза позвоночного канала на уровне С3-С5

6.      Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны.

Т.Мilhoratв 2000г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на  данных МРТ и морфологических исследований. Он выделил  3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 – 15% всех наблюдений. Она  как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди – Уокера. 

Несообщающаяся  сирингомиелия  составляет  75%  всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа  и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения  проходимости субарахноидальных пространств  на уровне позвоночного канала (травмы  и дегенеративные стенозы шейного отдела  позвоночника, опухоли и т.д.).

Несообщающаяся экстраканальная  сирингомиелия  (около 10%  наблюдений) является последствием травм инарушений кровообращения в спинном мозге с первичным  формированием кисты в зоне повреждения  мозгового вещества и постепенным ее распространением по длиннику спинного мозга.

 Классификация Т.Мilhorat удобна тем, что объединяет  все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию  (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология  кист, включенных в эту классификацию различны.

МРТ изображение шейного отдела с типичной щелевидной веретенообразной полостью в области резидуального (остаточного) центрального канала. 

КАКИЕ СИМПТОМЫ МОГУТ БЫТЬ ПРИ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ И СИРИНГОМИЕЛИИ?

Как уже обсуждалось, СИРИНГОМИЕЛИЯ может наблюдаться как отдельное состояние, или ей может сопутствовать АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ. С другой стороны, при СИРИНГОМИЕЛИИ, которая развивается после травмы спинного мозга, или инфекции оболочек головного и спинного мозга (менингит, арахноидит), АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ не бывает.Важно отметить, что у пациентов с сирингомиелией, развившейся после повреждения спинного мозга (посттравматическая сирингомиелия), бывает сложно разделить неврологические симптомы, обусловленные наличием полости в спинном мозге, от симптомов, связанных с собственно повреждением спинного мозга.Также важно разделять симптомы, вызванные АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ от симптомов, вызванных полостью в спинном мозге при СИРИНГОМИЕЛИИ.

Перечень симптомов, наблюдаемых у пациентов с этими расстройствами, велик, и здесь представлены только наиболее распространенные из впервые выявляемых.

Списки симптомов, разработанные хорошо осведомленными пациентами, могут быть как полезными, так и вредными для остальной аудитории. Некоторые относительно распространенные неспецифические жалобы при других заболеваниях могут частично совпадать с похожими при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ или СИРИНГОМИЕЛИИ. Это может привести к необоснованной мнительности пациентов. Также важно понимать, что у пациента не обязательно имеется весь перечень симптомов (может быть какой-то один признак заболевания или сочетание нескольких). 

НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ.

1.     Головная боль, особенно усиливающаяся при кашле, натуживании, чихании (в медицинской литературе это называется пробой Вальсальвы)

2.     Нарушение равновесия и походки.

3.     Головокружение.

4.     Различные глазодвигательные нарушения (наиболее распространенные – движения глазных яблок из стороны в стороны, называемые нистагмом).

5.     Изменение голоса.

6.     Нарушение глотания.

7.     Нарушение сна.

Так же могут быть: стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов, которые проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез. Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия.

НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ 

1.     Двигательные расстройства

·        Слабость и атрофия мышц (в первую очередь в руках, а затем в ногах).

·        Повышенный мышечный тонус в руках и ногах (ригидность или спастика).

·        Искривление позвоночника (сколиоз)

2.     Нарушения чувствительности

·        Снижение чувствительности на руках. В зависимости от протяженности и уровня СИРИНГОМИЕЛИИ, ноги также могут быть вовлечены. В первую очередь наблюдаются нарушения болевой и температурной чувствительности, а позже чувства положения конечностей в пространстве.

·        Гиперчувствительность в конечностях, особенно в руках

3.     Боль

·        Боль в области позвоночника, особенно в грудном отделе.

·        «Жгучая» боль в руках, верхней половине туловища и, редко, в ногах.

·        Боль в суставах, особенно плечевых.

4.     Нарушения работы сфинктеров и тазовых органов

·        Недержание мочи, иногда сочетающееся со спастикой мочевого пузыря.

·        Недержание кала.

·        Импотенция.

5.     Вегетативные симптомы

·      Дизрефлексия: большие скачки кровяного давления, часто сочетающиеся с профузным потоотделением.

·        Опущение одного века (птоз)

·        Синкопе (обморочное, или предобморочное состояние), наблюдается относительно редко

Нередко некоторые из этих симптомов более выражены на одной половине тела.При осмотре пациентов нередко отмечается несоответствие между локализацией, протяженностью сирингомиелической кисты, кистозным индексом (отношение переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны, и зоной гипестезии (нарушения чувствительности), распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности, выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой.

У 2/3 неоперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до 3-х десятилетий.При идиопатической сирингомиелии у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение, у 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются периодами стационарного состояния, а у 15% болезнь может стабилизироваться и не прогрессировать в течение длительного времени, при этом больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность.

Симптомы

Симптомы и признаки сирингомиелии включают:

• Постепенная утрата чувствительности на задней части шеи, плечах и верхней части рук;
• Слабость рук и ног.

Часто признаки и симптомы развиваются медленно.

Причины

Сирингомиелия может быть результатом спинномозговой травмы, опухоли или врожденного дефекта, который стимулирует развитие болезни в подростковом или раннем взрослом возрасте.

Диагностика

Неврологическое обследование позволяет выявить утрату ощущений или движений. К числу исследований, проводимых для определения тяжести и локализации полости, относятся:

• Компьютерная томография (КТ);
• Миелография;
• Магнитно-резонансное исследование (МРТ).

Лечение

Остановить развитие сирингомиелии часто помогают следующие процедуры:

• Хирургическое дренирование полости и декомпрессия спинного мозга.

Состояние примерно половины больных сирингомиелией значительно улучшается после операции.

Источники:

Симптомы

Симптомы сирингомиелии, как правило, развиваются медленно, с течением времен. Симптомы сирингомиелии, вызванной опущением ткани головного мозга в спинномозговой канала (мальформацией Киари), как правило, появляются в возрасте от 25 до 40 лет.

В некоторых случаях симптомы сирингомиелии могут быть вызваны кашлем или напряжением, однако эти факторы не могут быть причиной самого заболевания.

Приведенные ниже признаки и симптомы ранней стадии сирингомиелии возникают сначала на задней поверхности шеи, плечах, верхних конечностях и кистях:

• Слабость и уменьшение мышечной ткани (атрофия)
• Утрата рефлексов
• Потеря чувствительности к боли ил воздействию температур

Прочие признаки и симптомы сирингомиелии:

• Ригидность мышц спины, плеч, верхних и нижних конечностей
• Бол в шее, руках и спине
• Нарушение функции кишечника и мочевого пузыря
• Слабость и спазмы мышц нижних конечностей
• Боль в лице и онемение лица
• Искривление позвоночника (сколиоз)

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении каких-либо признаков или симптомов ,связанных с сирингомиелией, необходимо обратиться к врачу. Поскольку многие признаки и симптомы сирингомиелии могут быть вызваны другими нарушениями, для постановки точного диагноза важно провести тщательное обследование.

После получения травмы спинного мозга необходимо внимательно отслеживать появление признаков и симптомов сирингомиелии. Сирингомиелия может развиться через несколько месяцев и даже лет после получения травмы. При обращении к врачу в связи с появлением симптомов необходимо сообщить врачу о наличии травмы спинного мозга.

Осложнения

В одних случаях сирингомиелия может прогрессировать, вызывая серьезные осложнения. В других заболевание может протекать бессимптомно, никакого вмешательства не требуется.

Осложнения, возникающие по мере увеличения сиринкса или поражения нервов внутри спинного мозга:

Сколиоз: патологическое искривление позвоночника.Хроническая боль: повреждение спинного мозга может вызвать сильную хроническую боль.Двигательные нарушения – слабость и ригидность мышц нижних конечностей – могут в конечном итоге изменить походку.

Лечение сирингомиелии в Израиле

Современное лечение сирингомиелии в Израиле. Комплексное лечение сирингомиелии за рубежом в нейрохирургическом центре Tel Aviv CLINIC. Сирингомиелия представляет собой кисту спинного мозга, свищ, заполненный жидкостью. Со временем киста может увеличиваться, вызывая повреждения спинного мозга, боль, слабость, скованность и другие симптомы.

Сирингомиелия может возникнуть по разным причинам, хотя в большинстве случаев заболевание является следствием синдрома Арнольда Киари (аномалия Кимерли). Другими причинами заболевания могут быть опухоли, менингит, арахноидит, травмы и воспаления спинного мозга.

Если сирингомиелия не вызывает каких-либо проблем, то достаточно ограничиться активным наблюдением. Но если человека болезнь беспокоит, то требуется хирургическое вмешательство. Симптомы сирингомиелии развиваются постепенно в течение долгого времени и могут включать

• Скованность в спине, плечах, руках и ногах
• Боль в шее, руках и спине
• Дисфункции кишечника и мочевого пузыря
• Слабость мышц и судороги в ногах боль или онемение лица
• Искривление позвоночника (сколиоз).

Арахноидит представляет собой прогрессирующее хроническое воспалительное заболевание, которое влияет на оболочки, окружаюшие головной и спинной мозг. Киста может быть врожденной, но иногда проходят годы пока появляются симптомы.

Поскольку многие симптомы сирингомиелии характерны и для других заболеваний, тщательное медицинское обследование в Израиле имеет важное значение для точного диагноза. Если человек получил травму спинного мозга, нужно внимательно следить за признаками и симптомами сирингомиелии. После травмы может пройти несколько месяцев или лет, прежде чем пациент может что-то почувствовать.

У некоторых людей, сирингомиелия может иметь прогрессирующий характер и привести к серьезным осложнениям. Для диагностики сирингомиелии в Израиле, врач изучает историю болезни и проводит медицинский осмотр. Делается МРТ или КТ позвоночника, которые могут обнаружить опухоли или другие патологии.

Про лечение сирингомиелии в Израиле

Лечение сирингомиелии за рубежом в Tel Aviv CLINIC зависит от тяжести симптомов и прогрессирования заболевания.

Лекарства не могут вылечить сирингомиелию, но тем не менее анальгетики и миорелаксанты могут быть рекомендованы для симптоматического лечения.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) обычно используются в качестве анальгетиков и если один препарат окажется неэффективным после 2-недельного курса, то препарат меняется на другой.

Наиболее часто используют Ибупрофен, ацетилсалициловая кислота, Напроксен, Индометацин, мефенамическая кислота и Пироксикам. Миорелаксант Methocarbamol (Robaxin) используется в сочетании с другими терапевтическими усилиями для лечения боли и дискомфорта, связанных с опорно-двигательного аппарата. Действует на ЦНС, чтобы расслабить определенные рефлексы.

Если болезнь вызывает симптомы, мешающие нормальной жизни пациента и быстро ухудшаются, наши врачи рекомендуют хирургическую операцию, целью которой является устранение давления кисты (свища) на спинной мозг и восстановление естественной циркуляции спинномозговой жидкости. Тип операции зависит от причины сирингомиелии.Для лечения сирингомиелии в Израиле существует несколько видов хирургических операций:

• Субокципитальная и шейная декомпрессия, которая включает в себя субокципитальное удаление фрагментов костей черепа; ламинэктомия позвонков С1, С2, С3.
• Ламинэктомия и иссечение свища (дорсолатеральная миелотомия)
• После декомпрессии, свищ сливают в субарахноидальное пространство через продольный разрез в зоне входа, как правило, на уровне С2-С3. Такой подход имеет минимальный риск увеличения неврологического дефицита.
• Вентрикулоперитонеальное шунтирование показано при вентрикуломегалии и повышенном внутричерепном давлении. Люмбоперитонеальное шунтирование при сирингомиелии используется редко.
• Чрескожная пункция выполняется в случае быстрого повторного заполнения гидромиелической кисты из вентрикулярной системы и необходима аспирация жидкости во время операции.
• Вентрикулостомия и нейроэндоскопический метод часто используется при лечении сирингомиелии. Фиброскоп вводится через небольшой разрез и позволяет осмотр костномозговой полости. Фенестрированные дефекты исправляются с помощью лазера, а жидкость из полости затем шунтируется в субарахноидальное пространство.

Стоимость лечения сирингомиелии в Израиле зависит от типа и объёма хирургической операции, цена которой определяется для каждого пациента индивидуально. Примерный бюджет может составить около $37,000 — 52,000. Отзывы пациентов про лечение в центре нейрохирургии Tel Aviv CLINIC можно прочитать на нашем сайте в разделе ОТЗЫВЫ.

Запрос на лечение сирингомиелии в Израиле

Заполните контактную форму, поля * — обязательны.

Источник: https://www.medicaltourisrael.com/?p=7929

Сирингомиелия – заболевание, поражающее ткань спинного мозга. Болезнь достаточно редкая, ею болеют всего 0,8 % населения.

Интересен тот факт, что она диагностируется чаще всего у людей в возрасте 30 лет и практически не встречается у детей до 10 лет. Патология выявляется у населения в возрасте от 10 до 60 лет.

Сирингомиелия – заболевание центральной нервной системы, прогрессирует медленно, поражает непосредственно спинной или продолговатый мозг. Другие названия недуга – спинальный глиоз или болезнь Морвана. Чаще всего полости возникают в шейном либо грудном отделе позвоночника.

В результате патологических процессов происходит разрастание соединительной ткани в спинном мозге. Глии (участки аномальной ткани) подвергаются процессу разрушения, а на их месте образуются полости, заполненные жидкостью.

Они разрастаются во всех направлениях, нейроны гибнут. В результате заболевания происходит перерождений нормального спинномозгового вещества в полости, заполненные ликвором. Аномальные участки спинного мозга перестают выполнять свои функции, в результате появляются симптомы сирингомиелии.

Причины болезни

Достоверно причины развития заболевания неизвестны. Долгое время считалось, что такое нарушение возникает вследствие врожденных аномалий развития. Но со временем было выявлено, что данная болезнь может появиться в процессе жизни человека.

По характеру полости бывают 2 типов:

1.  Сообщающиеся участки, возникновение которых связно с врожденными отклонениями, при этом сирингомиелитическая полость связана с каналом спинного мозга;
2.  Несообщающиеся полости представляют собой замкнутые одиночные или многочисленные образования, не связанные между собой.

Первичная форма сирингомиелии является истинной, она связана с патологиями, появившимися во время внутриутробного развития младенца. В результате воздействия некоторых лекарственных препаратов, радиации, плохой экологии на 3-6 недели беременности происходит неправильное развитие спинного мозга.

Вторичная сирингомиелия возникает уже во взрослом возрасте в результате некоторых факторов и заболеваний, а именно:

•  травм и опухолей спинного мозга;
•  кровоизлияния в спинномозговую ткань;
•  менингиты и иные воспаления спинного или головного мозга.

Симптомы

Сирингомиелия прогрессирует постепенно, поэтому начальные симптомы выражены слабо. Человек не придает им большого значения, списывая, например, быстро прошедшую слабость в руке на последствие кашля.В дальнейшем нарушения увеличиваются, полости разрастаются, и симптоматика становится выраженной более ярко: утрачивается болевая чувствительность, пациент не различает тепло и холод.

Возникает слабость в конечностях, парезы мышц, больной становится не в состоянии застегнуть пуговицу или завязать шнурки, мелкие мышцы на руках и ногах атрофируются. Рефлексы снижены.

К вышеперечисленным симптомам присоединяются сосудистые нарушения, а именно наблюдается синюшность или покраснение кожных покровов, отмечается повышенное потоотделение. На коже образуются участки шелушения, язвы, ранки, которые плохо заживают. Сама кожа становится сухой, а ногти ломкими.

Диагностика

По косвенным признакам, нарушению рефлексов, сухой коже, жалобам на слабость в руках и ногах, наличию сколиоза врач может заподозрить сирингомиелию. Но для подтверждения диагноза необходимы более информативные методы исследования.

При подозрении на сирингомиелию Морвана врач-невропатолог в обязательном порядке отправляет пациента на МРТ позвоночника. В качестве дополнительных методов исследования могут быть назначены: люмбальная пункция, РЭГ, ЭЭГ, КТ головного мозга, иммунологические тесты.

Заболевание является неизлечимым, но поддерживающая терапия способна снизить скорость прогрессирования недуга. Выбор метода лечения напрямую зависит от картины заболевания, ее формы, стадии.

Если пораженные клетки спинного мозга активно делятся, то пациенту может быть назначена лучевая терапия, которая способна приостановить активный митоз аномальных клеток. Больным по 2-3 раза в год назначают курсовое лечение несколькими группами препаратов.

Для улучшения нервной проводимости выписываются нейромедин или прозерин. Для уменьшения количества спинномозговой жидкости назначаются диакарб, верошпирон. Параллельно пациенты принимают витамины группы В, фолиевую кислоту. Для улучшения метаболизма и кровообращения в нервной ткани используют пирацетам, актовегин, никотиновую кислоту.

Если пациент страдает болями, то в период обострения сирингомиелии ему могут быть назначены НПВС, например, ибупрофен. В ситуациях, когда заболевание сопровождается депрессией, нарушением психоэмоциональной сферы, врач назначает антидепрессанты.

В качестве физиотерапевтических методов используют иглоукалывание, радоновые ванны, электрофорез. Если же заболевание быстро прогрессирует, разросшиеся полости сдавливают здоровые участки спинного мозга, нарушается циркуляция лимфы и в некоторых других случаях, приходится прибегать к оперативному вмешательству. Полости шунтируются, дренируются, удаляются спайки.

В результате хирургического вмешательства состояние человека на некоторое время улучшается.Больным сирингомиелией следует защищать потерявшие чувствительность участки кожи от травм, ожогов, так как поврежденные участки у таких пациентов заживают плохо, в результате к основному заболеванию может присоединиться бактериальная или вирусная инфекция.

При правильно подобранном лечении пациенты длительное время сохраняют нормальное качество жизни. У 60 % болезнь прогрессирует медленно, у 15 % не прогрессирует вообще, а у 25 % пациентов периодически возникают обострения недуга. Сирингомиелия не приводит к смерти.

Сирингомиелия. Причины

Причины развития сирингомиелии не до конца понятны. Считается, что сирингомиелия возникает тогда, когда один или больше факторов мешают нормальному развитию позвоночного канала еще на стадии формирования эмбриона, или, когда такие факторы, как травмы спинного мозга, инфекции или опухоли, нарушают жидкостную динамику в спинном мозге. Синдром Арнольда-Киари является ведущей причиной сирингомиелии.

Сирингомиелия. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления сирингомиелии могут быть весьма изменчивыми. Они часто зависят от локализации и размера кисты. Общие симптомы и проявления сирингомиелии у пострадавших лиц включают:

• Сильную боль или «тяжелое» чувство в шее, плечах
• Головные боли
• Слабость в руках и ногах
• Онемение или потеря чувствительности в руках и ногах
• Проблемы с ходьбой
• Потеря контроля над кишечником и мочевого пузыря
• Спастичность и паралич ног
• Нарушение зрения
• Атаксия
• Речевые проблемы
• Сколиоз (искривление позвоночника)

Сирингомиелия. Диагностика

Диагностика сирингомиелии основана на неврологическом осмотре и результатах нейрорадиологических исследований. Результаты неврологических тестов могут показать потерю чувствительности в руках, проблемы с балансировкой, снижение силы, трудности при ходьбе или ненормальную походку и нарушенные рефлексы. Другие методики, используемые в диагностике сирингомиелии, включают: магнитно-резонансная томография (МРТ), CINE МРТ и электромиографию (ЭМГ).

Сирингомиелия. Лечение

Нейро-операция является основным методом лечения этого состояния. Хирургия, как правило, зарезервирована для лиц, с умеренными или тяжелыми неврологическими проблемами. Цель различных нейрохирургических методов будет заключаться в восстановлении нормального потока спинно-мозговой жидкости. Сегодня выполняются четыре основных типа процедур:

• Процедуры декомпрессии
• Ламинэктомия
• Вентрикулостомия
• Чрескожная аспирация

Также стоит обратить внимание на то, что хирургические операции всегда имеют как ограничения так и повышенные риски развития потенциально серьезных осложнений. Принятие решения по проведению операции, как правило, основывается на тяжести симптомов и результатов МРТ. Пациенты должны внимательно наблюдаться после операции на предмет появления признаков развития дальнейших неврологических нарушений. Некоторые пациенты будут вынужденны пройти несколько хирургических операций.

Но если симптомы будут отсутствовать и киста не будет прогрессировать, то врачи отложат вопрос о проведении операции и сконцентрируются только на регулярном обследовании пациента.

Гидромиелия. Восстановление и реабилитация

Пациентам с сирингомиелией может потребоваться широкий спектр реабилитационных услуг, включая физиотерапию, логопедию. Это поможет им компенсировать слабость и потерю некоторых функций. Хроническая боль может представлять значительную проблему для некоторых пациентов. В этом случае, врачи могут назначить лекарства, физиотерапию или некоторые медицинские процедуры.

Гидромиелия. Прогноз

Некоторые пациенты могут пройти через спонтанную ремиссии. Другие будут иметь постоянный неврологический дефицит либо лишь временное облегчение симптомов.

Почему возникает сирингомиелия?

Врачи выделяют истинную и приобретенную форму болезни. В первом случае развитие сирингомиелии связывают с неправильным ростом костей черепа в районе соединения его с позвоночником. В результате возникает состояние, которое называют аномалией Арнольда-Киари — ущемление ромбовидного мозга и мозжечка в задней черепной ямке.

Истинная сирингомиелия является наследственным заболеванием. Начальные проявления его могут быть замечены в возрасте 25–40 лет или не возникнуть никогда. Недуг в истинной форме поражает в основном мужчин и составляет около 80% от всех известных случаев.

Остальные пациенты, страдающие сирингомиелией, имеют приобретенную форму болезни. Спровоцировать синдром сирингомиелии могут инфекционные воспаления спинного и головного мозга (менингит, арахноидит и пр.). Считается, что в некоторых случаях поводом могут стать и слишком сильные физические нагрузки. Частые причины для образования полостей в спинном мозге — это травмы позвоночника.

Проявления болезни

При постановке диагноза сирингомиелии у родственников и самого больного появляется закономерный вопрос о том, что это такое. И истинная, и приобретенная болезнь выражается в образовании полостей в ткани спинного мозга. С течением времени в них скапливается некоторое количество проникающей туда спинномозговой жидкости (ликвора). Когда киста увеличивается в объеме, она начинает давить на окружающие ее нервные клетки, затрудняя прохождение сигналов или приводя к дегенерации тканей.

В любом случае у больного возникает ряд характерных симптомов:

• болезненность в области шеи, плеч, рук;
• парестезии разной локализации (онемение, чувство мурашек, жжение или холод и т.п.);
• мышечная слабость и атрофия мускулов, вялые параличи;
• вегетативные симптомы (повышенная потливость, гипертрофия жировой клетчатки на пальцах рук, ороговение кожи, деформация суставов и т.п.).

Кроме общих симптомов, могут возникать и другие признаки, связанные с нарушениями трофики тканей и проводимости нервных импульсов. У большинства больных наблюдается пропадание термической чувствительности на отдельных участках тела.

Часто врожденная болезнь затрагивает и весь скелет, приводя к сколиозам и кифозам, расщеплению позвоночника. У ряда больных появляются признаки гидроцефалии (водянки головы). При нарушении питания тканей могут усиленно выпадать или плохо отрастать волосы. У некоторых наблюдаются и аномалии ушной раковины.

При слабом выражении симптомов врачи могут некоторое время принимать проявления сирингомиелии шейного отдела за рассеянный склероз или опухоль мозга (головного, спинного).

Боли в спине бывают настолько сходны с симптомами межпозвоночной грыжи, что больной пытается лечиться народными средствами от этого недуга, не обращаясь к специалистам. Но при проведении МРТ врачи устанавливают диагноз с полной уверенностью в нем на стадии возникновения постоянных и несильных болей в спине.

Диагностика болезни на ранней стадии позволяет вовремя принять меры для снижения скорости развития процесса и снятия некоторых симптомов болезни, которые могут привести к инвалидности.

При локализации кисты в отделах головного мозга возможно нарушение дыхательной функции, и помощь врача будет совершенно необходима для сохранения жизни пациента. Другие бульбарные симптомы приводят к нарушениям речи, глотания, потере голоса. Поэтому при любых подозрениях лучше обратиться к неврологу, не теряя драгоценное время.

Прогноз заболевания

Если истинная форма болезни не имеет выраженного прогресса, то пациенту могут не назначить никаких лекарств. В этом случае потребуется только постоянное наблюдение у невролога, чтобы вовремя обнаружить неврологические признаки развития патологии. Сирингомиелию нельзя вылечить, но она не опасна для жизни, поэтому врачи останавливают только последствия ее прогресса: потери чувствительности, двигательные расстройства.

В части случаев (примерно 25%) прогрессирование заболевания может смениться относительно стабильным состоянием больного. Около 15% людей от общего числа тех, у кого обнаружили кисты в разных отделах спинного мозга, вообще не ощущают ухудшения состояния. Кроме случаев сирингобульбии (образование кисты в дыхательном центре), прогноз болезни относительно благоприятен. Сирингомиелия развивается очень медленно и чаще всего не приводит к полной потере подвижности.

Инвалидность при сирингомиелии может наступить при несвоевременно обнаруженной аномалии, когда киста увеличилась настолько, что от давления погибла часть нервных клеток. При локализации полостей в области грудного отдела спинного мозга, возникают параличи и парезы верхних конечностей. Тогда лечение сводится к минимизации последствий.

Что можно сделать для лечения?

Болезнь, обнаруженную в начальной стадии (разрастание мозгового вещества), лечат применением рентгенотерапии. При этом клетки облучают, чтобы прекратить их бесконтрольное размножение. Но существуют и другие методы лечения, эффективные на более поздних этапах развития заболевания.

В случае обнаружения неврологических симптомов проводят соответствующую терапию медикаментами. Назначать препараты для лечения болезни должен только врач-невролог. Все эти средства имеют противопоказания, и самостоятельное лечение ничего, кроме вреда, принести не сможет.

Врач назначит дегидратирующие вещества (Фуросемид, Ацетазоламид и др.), которые будут способствовать уменьшению количества жидкости в полости кисты. Для снятия неврологических симптомов назначают нейропротекторы (глютаминовую кислоту, Бендазол, Пирацетам и т.п.). Чтобы уменьшить боли, появляющиеся при развитии сирингомиелии, врачи используют современные анальгетики.

Лечение подразумевает комплексный подход, поэтому в домашних условиях помочь себе будет невозможно. Но больной может способствовать облегчению своего состояния, посещая назначенные специалистами процедуры:

• массаж;
• иглоукалывание;
• физиотерапевтические процедуры.

Для улучшения нервно-мышечной проводимости могут быть назначены радоновые ванны и специальная гимнастика.

Массаж при сирингомиелии включает в себя поглаживание и растирание, ударные приемы в области живота, груди и спины. При потере чувствительности в этих зонах назначают 3–4 курса из 15–20 процедур. Применение массажных процедур в сочетании с лечебной гимнастикой и электростимуляцией мышц в течение 1 года позволяет достичь заметного улучшения состояния пациента.

Хирургическое вмешательство применяют только в тех случаях, когда требуется декомпрессия спинного или головного мозга. В этом случае показанием к операции служит резко нарастающий неврологический дефицит. Этот симптом выражается в парезе ног и рук, вызванных сдавливанием нервных клеток или их отмиранием. В процессе операции полости дренируются, удаляются спаечные образования, что в целом приводит к стабилизации состояния человека.

Профилактика сирингомиелии

Меры для предотвращения кистозных образований в спинном мозге в настоящее время не разработаны. Профилактика может производиться только в направлении предупреждения прогрессирования симптомов и ограничения ситуаций, когда больной может случайно получить ожог или обморожение, бытовую травму.

Из-за того что чувствительность некоторых участков тела снижена, человек не чувствует боли от ожога и может не заметить другую травму. При этом может произойти массивная кровопотеря, возникнуть сильная степень термического поражения. Часто в незамеченную и необработанную вовремя небольшую ранку заносится инфекция.

Развитие местного воспаления, которое у здорового человека вызовет боль и потребность в услугах врача, в случае потери чувствительности часто приводит к сепсису.

Профилактика такого состояния находится целиком в руках больного и его родственников, которым придется следить за своевременным обнаружением травмы. Необходимо и принятие мер для обеспечения безопасности в быту для такого пациента.

Проходя симптоматическую терапию проявлений сирингомиелии и тщательно соблюдая предписания врача, больной долгое время сохраняет привычный для себя образ жизни. Так как процесс образования и роста кисты происходит очень медленно, врачи имеют возможность вовремя реагировать на изменения в состоянии пациента. От него же требуется только соблюдение рекомендаций специалистов.