Главная » Полезные советы » Лечение болезней » Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

Васкулитом называют различные по этиологии воспаления стенок кровеносных сосудов. Важно не смешивать понятие «васкулит» и несколько видов поражения сосудов, которые имеют невоспалительный характер или неясную природу происхождения.

Васкулит подразделяют на несколько видов на основании калибра пораженных сосудов и их рода:

  1. это флебиты,
  2. капилляриты,
  3. артериолиты
  4. и артерииты.

Могут поражаться также несколько видов сосудов одновременно.

При генерализованном поражении сосудов говорят о системном васкулите, а при ограниченном местном процессе в отдельном органе или в одной области системы говорят о сегментарных или регионарных васкулитах.

По локализации в наружном слое стенки сосудов, в среднем или во внутреннем бывают эндоартерииты, мезоартерииты и периартерииты. Когда поражены все слои стенки сосудов, то речь идет о панваскулите.

Причины возникновения

Васкулит может быть первичным, то есть изначально самостоятельным заболеванием, а также вторичным, когда симптомы васкулита сопровождают какое-то основного заболевания. Как правило, симптомы васкулита могут сопровождать скарлатину, сепсис в острой и подострой форме, сыпной тиф, а также ревматизм, системную красную волчанку, дерматомиозит, а также аллергические заболевания, опухоли, заболевания эндокринной системы.

Причины развития первичного васкулита могут быть названы только предположительно. Среди них называют инфекции вирусного и хронического характера, а также контакт с химическими реагентами, к которым относят и лекарственные препараты, вакцины и сыворотки. Пусковым фактором для васкулита может стать охлаждение или ожог, инсоляция или ионизирующее излучение, а также травмы и генетические факторы. При этом многие из перечисленных факторов могут выступать не столько в качестве причины, сколько в качестве провоцирующего фактора или способа выявления заболевания.

Симптомы и лечение

Общими клиническими проявлениями васкулитов разных форм является волнообразная лихорадка, при этом повышения температуры совпадают по времени со вспышками сосудистых поражений. Наблюдается синдромы мышечно-суставный и кожно-геморрагический. В патологический процесс может быть вовлечена периферическая нервная система, что выражается в полиневритах. Наблюдаются также многогранные висцеральные поражения и истощение.

Течение заболевания, как правило, имеет прогрессирующий или хронически рецидивирующий характер. Лечение проводится на основании имеющихся симптомов и на основании анализа жалоб пациента.

Как правило, подбор препаратов зависит от формы и вида васкулита – для гигантоклеточного артериита применяют, к примеру, глюкокортикоиды, а для кожно-суставной формы они бесполезны. Иммунодепрессанты также применяются не ко всем видам васкулита.

Однако, при любой форме васкулита лечение должно начаться как можно раньше, поскольку заболевание опасно скорым развитием осложнений в виде тромбоэмболий, тромбозов и кровотечений. В качестве профилактики важно исключить контакт больного с аллергенами и интоксикациями, а также с сенсибилизирующими факторами. Желательно обойтись в лечении без антибиотиков, а также без сульфаниламидов, применяя только самые необходимые препараты.

В ряде случаев пациенту назначают хирургическое лечение – это практикуется при тромбозах крупных артерий и некоторых других видах. В случае развития почечной недостаточности целесообразно применять для лечения гемодиализ, методы трансплантации.

Лечение васкулита проводится в стационаре, а после того, как активность заболевания пойдет на спад, пациент проходят восстановительное лечение в поликлинике или санатории.

Читайте также:
  • 1С: Туроператор

    СОДЕРЖАНИЕ Введение 1. ОСНОВНЫЕ ПРОБЛЕМЫ АВТОМАТИЗАЦИИ ТУРИСТИЧЕСКОЙ КОМПАНИИ И ПУТИ ИХ РЕШЕНИЯ Отсутствие постановки задачи…

  • Автоматизация системы учета и управления персоналом

    Автоматизация системы учета и управления персоналом Введение Проблемы вывода российской экономики из затянувшегося кризиса вынуждают…

  • Компьютерная преступность и компьютерная безопасность

    Введение Изменения, происходящие в экономической жизни России, — создание финансово-кредитной системы, предприятий различных форм собственности…

  • Симптомы и приступы астмы

    Астма — болезнь, затрагивающая дыхательные пути, которые несут воздух от ваших легких. Люди, которые страдают…

  • Искусственный интеллект

    С конца 40-х годов ученые все большего числа университетских и промышленных исследовательских лабораторий устремились к…

  • ПОНЯТИЙ ФОРМИРОВАНИЕ

    Формирование у уч-ся научных понятий — одна из центральных проблем дидактики. Оно представляет собой один…

  • Кибернетика — наука ХХ века

    Аннотация Искусственный интеллект является сейчас «горячей точкой» научных исследований. В этой точке, как в фокусе,…

Классификация васкулитов

В медицинской практике различают несколько видов системных васкулитов и несколько подходов к их классификации. Наиболее распространенная классификация напрямую зависит от типа пораженных сосудов.

Такой подход позволяет диагностировать три вида васкулитов:

  • васкулит с поражением мелких сосудов. К таким васкулитам относится синдром Чардж-Стросса, пурпура Шенлейна-Геноха, полиангиитом микроскопический и некоторые другие виды поражений мелких сосудов. Этот вид заболевания относится к наиболее распространенным;
  • васкулит с поражением сосудов среднего калибра. К ним относятся болезнь Кавасаки и полиартериит. Чаще наблюдается у лиц старше 40 лет;
  • системные васкулиты с некрозом сосудов крупного калибра представлены наиболее часто болезнью Такаясу. Диагностируют у пациентов, большинство которых имеет вторичный тип данного заболевания.

Существует и другая популярная классификация системных васкулитов в зависимости от особенностей иммунопатологических процессов у каждого конкретного пациента. В данном случае также выделяют три типа системных васкулитов:

  • васкулиты, связанные с сопутствующими заболеваниями;
  • заболевания, связанные со специфическими антителами;
  • заболевания, связанные с цитоплазматическими антителами.

Системные васкулиты встречаются в среднем в 14 случаях на 100000 обратившихся пациентов. Это достаточно редкое заболевание, но в последние годы отмечена тенденция его распространения.

Наиболее часто заболевание встречается у мужчин, вне зависимости от возрастного диапазона. Врачи подчеркивают, что такая особенность распространения заболевания зависит от более сложных условий труда мужчин, ненормированного дня, меньшей (чем у женщин) стрессоустойчивости, повышенных физических нагрузок, а также пагубных привычек (курение, злоупотребление алкоголем). При прочих равных условиях, васкулит у мужчин развивается более стремительно, в более тяжелых формах, а на лечение требуется большее количество времени. Также у мужчин выше риск рецидива, который наблюдается у 40% всех пациентов.

Системные васкулиты у детей встречаются достаточно редко. Но от этого проблема не теряет своей актуальности, представляя интерес для многих ученых-медиков. У детей гораздо чаще, чем у взрослых пациентов, болезнь заканчивается летальным исходом или инвалидностью (сердечно-сосудистые заболевания, потеря слуха, моторики, при поражениях мозга — координации в пространстве и т.д.). Геморрагический васкулит наиболее часто встречается у детей в возрасте до 14 лет. Молниеносная пурпура и другие формы васкулитов у детей практически не диагностируются. «Детские» васкулиты характеризуются остротой течения, быстрым развитием осложнений, но достаточно оптимистичным прогнозом при своевременной диагностике. Именно поэтому так важно как можно раньше обратиться к врачу для постановки диагноза. Выявить отклонения у детей гораздо проще ввиду графика медицинских осмотров и постоянного мониторинга здоровья детей в садиках и школах.

Особенности заболевания

Исходя из врачебной статистики, причин возникновения системных васкулитов может быть огромное множество и выявить точную причину в каждом конкретном случае часто не представляется возможным.

Именно поэтому на 100% точных рекомендаций по профилактике системных васкулитов нет. Есть лишь общие рекомендации, которые помогут снизить риск возникновения заболевания, а именно:

  • защита от возникновения вторичных инфекций;
  • укрепление иммунитета;
  • активация аутоиммунных процессов;
  • соблюдение режима сна;
  • улучшение качества жизни, питания, условий труда;
  • минимизация пребывания на солнце;
  • своевременная коррекция нарушений работы внутренних органов.

Т.е. профилактики системных васкулитов как таковой нет, есть только общие методы коррекции иммунной системы и повышения сопротивляемости организма. Именно это — основа в борьбе с любыми отклонениями в иммунной системе.

Причины системных васкулитов

В медицинской практике принято выделять ряд влияющих факторов на развитие системных васкулитов. К ним относятся:

  • стрептококковая инфекция, сальмонелез, хламидии и другие бактерии. Как правило, бактериальные факторы являются причиной поражения мелких сосудов кожи, а также артерий мелкого и среднего калибра;
  • любые вирусные инфекции (от герпеса до ВИЧ). Заболевание сосудов и тканей часто диагностируется у пациентов, которые перенесли гепатит группы В, цитомегаловирус, а также у больных с вирусом иммунодефицита;
  • генетическая предрасположенность. Вероятность возникновения системных васкулитов определяет тест на антигены HLA-системы;
  • предрасположенность к аллергическим реакциям на антибиотики, противовирусные препараты и другие лекарственные средства.

В целом, все причины возникновения данного заболевания можно разграничить на первичные и вторичные. Вторичными причинами являются сопутствующие заболевания (васкулит в данном случае выступает осложнением), в то время как васкулиты в первичной форме возникают чаще всего вследствие иммунных сбоев, хронических аутоиммунных заболеваний.

Симптомы и лечение васкулитов

Симптомы системного васкулита во многом зависят от специфики и локализации некроза сосудов. Но во всех случаях выделяют общие сходства симптомов, среди которых лихорадка, снижение аппетита, потеря веса, бледность кожи, очень часто — зуд.

Проявляясь на кожных покровах, заболевание приводит к появлению сыпи, пузырьков с жидкостью, некрозу и гиперчувствительности тканей, миалгии. Больных мучает сильный зуд, который невозможно «успокоить» антисептическими, снимающими раздражения мазями и кремами. Если рассматривать изменения периферической нервной системы, болезнь приводит к полиневропатии и мононевропатии. Достаточно часто возникает лихорадка, слабость, высокая температура. Но в целом клинические проявления зависят от размера поражения и особенностей патологического процесса в сосудах и тканях.

В зависимости от локализации можно рассмотреть следующие специфические симптомы:

  • поражение легочных артерий. Клинические проявления таких васкулитов — это кашель (в т.ч. и с кровью), инфаркт легкого, повышенная одышка;
  • поражение почечных артерий. Системные васкулиты приводят к тяжелой почечной недостаточности;
  • васкулиты сонных артерий. Следствием являются головная боль и головокружения, которые наблюдаются с определенной частотой;
  • васкулиты коронарных артерий приводит к инфаркту миокарда.

Все из вышеперечисленного относилось к поражению сосудов крупного и среднего калибра. Если рассматривать поражение сосудов малого калибра, заболевание имеет следующие проявления:

  • васкулиты на коже проявляются в виде подкожных высыпаний или некроза тканей;
  • васкулиты сердечных сосудов малого калибра могут привести к аритмии;
  • повышение внутриглазного давления, склериты — основные следствия системных васкулитов органов зрения;
  • желудочно-кишечному тракту заболевание грозит язвами, эрозиями кровотечениями.

В случаях системных васкулитов сосудов крупного и среднего размера наблюдается изменение частоты пульса, снижение остроты зрения, артериальная гипертензия. Системные васкулиты данные симптомы, согласно медицинской статистике, имеют наиболее часто в случаях крупного и среднего размера сосудов. При поражении мелких сосудов, васкулиты в 90% случаев проявляются в виде кожной сыпи.

Диагностика и методы лечения

Корректная диагностика — основа лечения любого заболевания, в том числе и системных васкулитов. Чем раньше будет выявлена болезнь, тем меньше вероятность серьезных осложнений и поражения внутренних органов. Диагностика заболевания предполагает консультации целого ряда специалистов: невропатологов, ревматологов, хирургов. Что это такое, если рассматривать методы диагностики подробнее? Как правило, проводят целый комплекс обследований, среди которых электрокардиограмма, УЗИ внутренних органов, рентген легких, анализ крови, а также анализ крови из вены на определение антител цитоплазме нейтрофилов. В случае проявления васкулита на коже, диагностику проводят на основании биопсии пораженных участков.

Раннее выявление и комплексное лечение — залог того факта, что васкулит не повлияет на системы организма и на важные органы, а также не вызовет серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.

Помните, что даже обычный аллергический васкулит может привести к поражению сосудов мозга и сердца. А это, в свою очередь, может стать причиной обширного инфаркта или инсульта.

Методы лечения выбирают в каждом случае индивидуально, в зависимости от клинических анализов и общей картины заболевания. Целью всех методов является изменение реакции иммунитета человека на определенные раздражители, при которой происходит разрушение сосудов и некроз тканей. Суть методов, фактически, аналогична профилактике и лечению аллергии. Другими важными целями методики лечения являются минимизация вероятности обострений, поражений жизненно важных органов, снижения побочных эффектов при поддерживающей терапии, а также достижение стабильной ремиссии.

Медикаментозное лечение назначается исключительно после всесторонних лабораторных анализов и заключений специалистов. Основу такого лечения составляют препараты, которые:

  • нивелируют нарушения периферической микроциркуляции;
  • устраняют воспаления;
  • снимают зуд (это важно, т.к. возможно присоединение вторичной инфекции и еще большее распространение очагов некроза);
  • останавливают дальнейшее отмирание внешних и внутренних тканей.

Результативность лечения (амбулаторного или стационарного) зависит от общего состояния пациента, тяжести заболевания, но главное — от своевременности назначенного лечения и квалификации лечащего врача.

Описание

Склерит, или воспаление склеры, может проявиться в виде болезненного покраснения глаз. Наиболее распространенной формой склерита, является воспаление с выпрямлением экстраокулярных мышц.

Ранее склерит считался распространенным заболеванием. Клинически данное заболевание можно подразделить на четыре вида: диффузный, узелковый, некротический и задний.

В диффузной форме отек склеры присутствует наряду с расширением глубоких эписклеральных сосудов. В воспалительный процесс вовлечена вся передняя часть склеры.

Узелковая форма заболевания характеризуется тем что, помимо отека склеры, на ней образуются многочисленные или одиночные узелки. Один или несколько узелков могут не быть не видны и не ощущаться при пальпации на начальных стадиях.

Некротический склерит является наиболее тяжелой формой переднего склерита. Он характеризуется сильной болью и повышенной чувствительностью крайней склеры. В основном некротический склерит это следствие системных тяжелых заболеваний, таких как васкулит миокарда и некроз.

Задний склерит редко встречается, но симптоматика его достаточно серьезная. Данная форма характеризуется отслойкой сетчатки и сосудистой складки. Наиболее часто существует потеря зрения, а также боль в глазах при движении.

Этиология (причины возникновения):

  1. Ревматоидный артрит.
  2. Травмы.
  3. Грибок.
  4. Вирусы, бактерии.
  5. Послеоперационные осложнения.
  6. Волчанка.

Факторы риска

Как последствие системного аутоиммунного заболевания, склерит чаще встречается у женщин среднего или пожилого возраста. Это обычно происходит в четвертом-шестом десятилетии жизни. Мужчины имеют больше шансов заболеть инфекционным склеритом, чем женщины.

Пациенты, имеющие в истории болезни крыловидную операцию с добавочной митомицией или бетаадминистрационным облучением, имеют более высокий риск развития инфекционных склеритов из-за дефектов в вышележащих конъюнктивы тканях с образованием кальцинирующего некроза склеры.

Двусторонний склерит чаще наблюдается у больных с ревматической болезнью. Две или более хирургические операции могут способствовать наступлению хирургического, индуцированного склерита.

Общая патология

Гистологически, появления склерита выражаются:

  1. Гиперемированным поверхностным отеком тканей.
  2. Инфильтрацией ткани.
  3. Сосудистыми расширениями с перегруженной кровью, сосудистой сеткой.

Гистологически существует: хронический, и не гранулематозный инфильтрат лимфоцитов и плазматических клеток.

При склерите отек и воспаления присутствует во всех формах болезни. Воспаление имеет гранулематозную реакционную зону, которая может быть двух видов:

  • локализованная (точечная) — может привести к полной потере зрения, около склеры в этой области;
  • диффузная (обширная) – наиболее распространенное течение заболевания, воспаление начинается в одной области и распространяется по окружности, пока весь передний сегмент не вовлечется в процесс.

По течению заболевания склерит можно разделить на два вида:

  • не-гранулематозный процесс (лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги)
  • гранулематозный процесс (многоядерные гигантские клетки) с или без связанного некроза склеры.

Патофизиология

Патофизиологические признаки также разнообразны. Образование склерита, связанного с аутоиммунным заболеванием, характеризуется некрозом области склеры в окружении гранулематозного воспаления и васкулита.

Может быть фибриноидно – эозинофильное течение с образованием гранулемы в центре воспалительного процесса.

Также для инфекционного склерита характерен фибриноидно — выставочный некроз с глубоким поражением стенок сосудов.

Для всех типов данного заболевания характерно увеличение воспалительных Т-клеток, включая все типы и макрофагов. Т-клетки и макрофаги проникают в глубокие эписклеральные ткани с кластерами В-клеток в периваскулярных областях. Там может развивается клеточно-опосредованный иммунный ответ на Т-клетки , как от HLA-DR, а также от ИЛ-2 рецепторов повышенной экспрессии.

Дифференциальная диагностика

Наступление склерита имеет постепенный характер. Данное заболевание имеет два ключевых симптома, в независимости от типа и формы болезни:

  • Боль. Отмечается нарастание боли в глазном яблоке за несколько дней от слабой до очень интенсивной.
  • Покраснение склеры. Может включать в себя весь глаз или небольшой локализованный участок.

Объективные данные

Склерит протекает с проявлением характерного фиолетово — голубого оттенка, склеры. Также отмечается отек и растяжения глазного яблока.

Экспертиза в естественном свете дифференцирует тонкие цветовые различия между склеритом и эписклеритом.

Биомикроскопия склеры на щелевой лампе показывает воспаленные сосуды.

Также подчеркивается видимость кровеносных сосудов и раненых капилляров. Наконец, на конъюнктиве и поверхностных сосудах на запущенных стадиях можно пропальпировать неглубокие пораженные сосуды.

Симптомы

Склерит, как уже было сказано выше, протекает с характерным фиолетово-голубоватым оттенком склеры. Другие признаки варьируются в зависимости от расположения и степени вовлеченности склерита.

Также отмечается сильная боль в глазах, которая может быть локализована в области орбиты глаза. Эта боль имеет постоянный характер и усугубляется при движении глаз. Во время обострения боли, из-за движения глаз, глазные мышцы натягиваются и блокируют вращательные движения глазного яблока. Это боль может значительно усиливаться, в ночное время и способствовать пробуждению пациента во время сна. Также часто она поражает уши, голову, лицо и челюсти.

Диагностические процедуры

  • УЗИ
  • Магнитно-резонансная орбитальной томография (МРТ). Может быть использована для обнаружения заднего склерита.
  • Ультрасонографические изменения включают утолщение склеры и сосудистой оболочки глаза, узелков склеры, зрительного нерва.

Лечение

Медикаментозная терапия

Для лечения данного заболевания назначаются НПВС — нестероидные противовоспалительные препараты, которые являются агентами первой линии при легком и умеренном склерите.

Неселективные циклооксигеназы ингибиторов или селективных ингибиторы, такие какфлурбипрофен, индометацин и ибупрофен могут быть использованы в качестве дополнительной терапии.

Индометацин может быть назначен в дозировке 50 мг., три раза в день. Ибупрофен в дозировке 600 мг., трижды в день.

Использование оральных НПВС не желательно, пациенты предупреждаются о побочных эффектах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) (кровотечение желудка).

Пациенты с нарушенной почечной функцией должны быть предупреждены о токсичности препарата.

Для снятия глазного воспаления могут назначаться кортикостероиды, если пациент не реагирует на ЦОГ-ингибиторы. Типичной исходной дозой может быть 1 мг / кг / день преднизолона. Внутривенно струйное введение метилпреднизолона в 0.5-1 мг может первоначально потребоваться при тяжелом склерите. Побочные эффекты стероидов включают: снижение устойчивости к инфекции, раздражения желудка, повышения глазного давления, остеопороз, увеличение веса, гипергликемии и изменения настроения.

Помимо основного лечения, настойчиво рекомендуется консультация ревматолога. Пациентам с ревматоидным артритом дополнительно назначают метотрексат.

Пациентам с гранулематозом Вегенера может потребоваться циклофосфамид или мофетил. Циклоспорин является нефротоксическим и, таким образом, может быть использован в качестве вспомогательной терапии, позволяющей с более меньшими побочными эффектами снять воспалительный процесс. Тем не менее риск гематологических осложнений достаточно велик, поэтому параллельно с лечением основного заболевания необходимо принимать гепатопротекторные препараты (эсенсиале, гепобене и т.д.).

Также все пациенты на терапии должны принимать иммуномодулирующие препараты и пристально следить за развитием системных осложнений.

Хирургическое лечение

Клинического обследования обычно достаточно для установления диагноза. Формально может быть выполнена биопсия, чтобы исключить опухолевую или инфекционную причину. Небольшие перфорации роговицы могут быть купированными контактными линзами или хирургическим клеем.

Первичные показания для хирургического вмешательства включают перфорацию склеры или наличие чрезмерного истончения склеры с высоким риском разрыва.

Осложнения

  1. Периферический кератит.
  2. Катаракта.
  3. Глаукома.
  4. Центральный стромальный кератит.
  5. Непрозрачный фиброз.
  6. Склерит с опоясывающим герпесом.

Особенности склерита у детей

У детей данное заболевание развивается достаточно редко. И зачастую родители путают его с конъюнктивитом и другими воспалительными заболеваниями глаза, тем самым усугубляя течение болезни. Поэтому при первых признаках,  таких, как отек, характерный оттенок и боль необходимо немедленно обратиться к офтальмологу для точной диагностики и незамедлительного лечения.