Склеродермия – причины, симптомы и лечение системной и очаговой формы

Склеродермия

Склеродермия - это заболевание, при котором наблюдается отвердение и утолщение кожи. Известны две формы заболевания. Когда болезнь включает в себя кожу и ткани под кожей, это называется очаговая склеродермия. Когда болезнь включает в себя внутренние органы вместе с отвердением кожи, это называется системная склеродермия. Очаговая склеродермия встречается чаще, чем системная. Обычное время развития очаговой склеродермии включает в себя период около двух лет, в течение которых кожа и подлежащие ткани затвердевают и напрягаются. После этого, симптомы кожи редко становятся хуже и могут даже уменьшиться. В редких случаях, руки могут стать искалеченными. Очаговая склеродермия может быть охарактеризована различными формами.

При возникновении системной склеродермии, участие органов может производить гипертонию, проблемы с легкими, почечную недостаточность, а также проблемы желудочно-кишечного тракта, что может привести к истощению. Потому что это заболевание имеет большой разброс симптомов и признаков в каждой личности, врачи классифицируют системную склеродермию на типы, которые включают:

• диффузную склеродермия;
• синдром CREST;
• переходную форму и синдромы.

Причины склеродермии неизвестны. Большинство людей со склеродермией достигают стадии её сокращения в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины болеют приблизительно в четыре раза чаще, чем мужчины.

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия

Склеродермия — это хроническая болезнь в соединительной ткани организма, которая представлена уплотнением всех соединительных структур, которые составляют ткани и кожные покровы. Возникает заболевание по причине нарушения процесса кровообращения. При развитии такого поражения формируется рубцовая ткань, то есть утолщения соединительной ткани основных систем и органов.

Особенности болезни

Склеродермия относится к редкой болезни, а также она абсолютно безопасна для людей, так как не передаётся. Чаще всего такое заболевание поражает соединительные ткани у женщин в возрасте старше пятидесяти лет. У мужчин данная патология возникает в пять раз реже.

Склеродермия может быть системного типа (распространённая, диффузная), а также локального (ограниченная или же очаговая). При системной форме кроме заражения кожи в патологический процесс вовлекаются разные органы и системы человека. При очаговом типе патологии склеродермия возникает лишь в коже, то есть такой тип можно назвать кожным. Но об этом далее.

Развитие патологии

При развитии очаговой склеродермии сильно повреждается слой эпидермиса, из которого строятся основные опорные каркасы органов, развиваются связки, сухожилия, хрящи, суставы и межклеточные прослойки с уплотнениями жира. Несмотря на то что соединительная ткань может обладать разным состоянием (гелеобразным, волокнистым, а также твёрдым), особенности её строения и основные функции схожи друг с другом.

Кожные покровы человека включают в свой состав соединительную ткань. Её внутренний слой, дерма, защищает от ультрафиолета, а также получения различных заражений крови при попадании внутрь микробов из воздуха. Именно кожа отвечает за молодость либо старость кожных покровов, даёт хорошую подвижность суставам и показывает главные эмоции на лице человека.

Кожа включает в свой состав:

• сосуды;
• нервы;
• волокна (фибрилл), которые придают коже эластичность и особый тонус;
• отдельные клетки, одни из которых отвечают за создание крепкого иммунитета, остальные — за формирование в ней фибрилла, а также аморфного вещества между ними.

Между такими веществами находится специальный гелеобразный наполнитель — по-другому аморфное вещество, которое помогает коже сразу же принять начальное положение после работы скелетных, а также мимических мышц.

Может происходить так, что иммунные клетки, находящиеся в коже, начинают воспринимать её другую часть как чужеродное вещество. В этом случае происходит выработка антител, которые поражают клетки-фибробласты и создают новые волокна в коже. При этом это происходит постоянно, а не на ограниченных местах кожи.

Источник: https://kozha.me/zabolevaniya-kozhi/sklerodermiya-ochagovaya

Симптомы склеродермии

Симптомы и признаки очаговой склеродермии: утолщение и ужесточение кожи, особенно на руках, лице и ладонях, что приводит к потере гибкости. Эти области также показывают изменения в окраске (пигментации) кожи. Опухшие руки и ноги могут также присутствовать, особенно в первой половине дня. Может быть боль и жесткость в суставах.

Симптомы и признаки системной склеродермии, включают те же что и в очаговой склеродермии. Кроме того, возникают более серьезные, угрожающие жизни последствия. Девяносто процентов людей с опытом болезни жалуются на аномально холодные и немеющие на холоде пальцы, вызванные аномальной степенью спазмом кровеносных сосудов ( синдром Рейно ). Распространенными являются боль в суставах, лихорадка, общее недомогание и отек.

Со временем, утолщенная кожа теряет нормальные складки. В дополнение к изменениям в пигментации кожи, появляются пятна, напоминающие родимые пятна (телеангиэктазия). На кончиках пальцев развиваются язвы. По мере прогрессирования заболевания, появляется дисфункция пищевода (канала, ведущего от горла до желудка). По этой причине наблюдаются:

• изжога;
• трудности при глотании;
• регургитация (срыгивание) пищи;
• нарушение речи (дисфагия).

Кишечный тракт теряет часть своей способности поглощать питательные вещества из пищи, так что происходит потеря веса. В поздних стадиях заболевания, легкие начинают терять функцию, в результате чего появляется одышка. Развиваются сердечные аномалии (перикардит, сердечная блокада, фиброз миокарда, и другие). Заключительный этап заболевания происходит, когда в болезни начинают участвовать почки и развивается тяжелая форма высокого кровяного давления (злокачественная гипертония), которая является основной причиной смерти от этой болезни.

Диагностика склеродермии в Израиле

Физикальное обследование: в зависимости от стадии и формы заболевания, некоторые или все из перечисленных выше результатов могут быть обнаружены израильскими врачами. Как правило, типичные изменения кожи позволяют предварительно провести диагностику.

Использование диагностического тестирования зависит от стадии и формы заболевания. В Израиле для диагностики склеродермии часто используются некоторые анализы крови (исследования ANA, коэффициент РА, HLA антигены) и удаление образца пораженной кожи для исследования (биопсия).

Лечение склеродермии в Израиле

Специального лечения для склеродермии не существует. Лечение в Израиле зависит от тяжести заболевания и направлено ​​на сохранение нормальных функций организма и сведению к минимуму осложнений. Основными направлениями лечения являются:

Рассчитать стоимость лечения

1. Болезнь-модифицирующие противоревматические препараты.
2. Кортикостероиды иногда используются от склероза кожи.
3. Кроме того, люди могут извлечь выгоду из лекарств, контролирующих гипертонию и позволяющих избежать повреждения почек.
4. Антибиотики часто назначаются для контроля избыточного роста кишечной флоры.
5. Другие желудочно-кишечные проблемы лечатся антрацитами.

Физическая терапия, как правило, важна, чтобы помочь сохранять гибкость суставов и силу мышц:

1. Будьте так активны, как позволяют ваши силы и выносливость.
2. Регулярные физические упражнения (или движение), может помочь сохранить кожу гибкой, поддерживать хорошую циркуляцию крови, и предотвратить срастание суставов.

Ешьте часто, понемногу, чтобы уменьшить вздутие живота, изжогу и желудочно-кишечные проблемы. Мягкая диета иногда рекомендуется. Используйте дополнительные жидкости для помощи при глотании. Диетолог в Израиле поможет вам спланировать питательную диету.

Что может усложнить болезнь? Повреждение склеротических рук может привести к инфекции, что может повлечь к смерти ткани (гангрена). Курение и воздействие низких температур может вызвать приступы синдрома Рено.

Прогноз

У большинства лиц с очаговой склеродермией, болезнь само ограниченна. Ослабление рук может произойти в разной степени. Системная склеродермия обычно прогрессирует в течение многих лет. Могут быть периоды, когда болезнь кажется неизменной. Иногда эти симптомы могут уменьшаться (ремиссия), либо в отдельных локализованных областях, или по всему телу. Когда болезнь связана с определенными внутренними органами, она становится опасной для жизни. Примерно 30% людей с системной склеродермии умирают в течение пяти лет с момента начала.

Другие болезни, которые имеют общие черты со склеродермией: эозинофильный фасциит и синдром эозинофилии фиалки.  Соответствующие специалисты, которые могут вам помочь в Израиле: Ревматолог, иммунолог, дерматолог, и специалист физической медицины и реабилитации.

Основные причины склеродермии:

• нарушение иммунитета;
• наличие опухолевых образований;
• сильные стрессы;
• генетическая предрасположенность;
• частые переохлаждения;
• аллергические заболевания;
• регулярный контакт с вредными химическими веществами.

По степени тяжести, локализации и прогнозам болезнь делится на несколько видов.

Очаговая склеродермия характеризуется ограниченным уплотнением кожи, которое протекает либо в округлой, либо в линейной форме. Этот вид заболевания крайне редко распространяется на внутренние органы и имеет благоприятный прогноз.

При системной склеродермии выявляются не только изменения кожи, но и различные поражения суставов, кровеносных сосудов и других систем организма. В большинстве случаев эта форма заболевания наблюдается у женщин в возрасте от 35 до 50 лет. Распространение системной склеродермии может протекать по-разному, при этом меняется и характер поражения тканей. В связи с этим различают лимитированную и диффузную формы.

В первом случае распространение заболевания происходит медленно и постепенно, затрагивая лишь участки кожи лица и конечностей. Что касается внутренних органов, то при лимитированной форме чаще всего происходит нарушение функций пищевода и уменьшение его перистальтики, которое выражается в частой изжоге и в затруднении глотания твёрдой пищи.

Диффузная форма характеризируется внезапным и быстрым распространением уплотнения кожи по всему телу, в том числе покровов лица, конечностей и туловища. Процесс поражения внутренних органов выявляется уже на первых стадиях заболевания.

Симптомы склеродермии:

• общая слабость организма;
• быстрая утомляемость;
• повышение температуры тела;
• ухудшение аппетита;
• внезапное снижение веса;
• признаки поражения кожи, суставов и внутренних органов.

Лечение склеродермии назначается в соответствии с конкретной формой и локализацией заболевания. В основном оно представляет собой медикаментозную терапию: препараты для расширения сосудов и понижения свёртываемости крови. Кроме того, всем больным настоятельно рекомендуется избегать переохлаждения, отказаться от курения, кофе и приёма алкогольных напитков.

Суть патологии

При очаговой склеродермии страдает «материя», из которой строятся опорные каркасы всех органов, формируются связки, хрящи, сухожилия, суставные сумки, межклеточные «прослойки» и жировые «уплотнители». Несмотря на то, что соединительная  ткань может иметь различное состояние (твердое, волокнистое или гелеобразное), принцип ее строения и выполняемые функции приблизительно одинаковы.

Кожа человека также частично состоит из соединительной ткани. Ее внутренний слой,  дерма, позволяет нам не сгореть от ультрафиолетовых лучей, не получить заражение крови при неизбежном попадании микробов из воздуха, не покрыться язвами при контакте с агрессивными веществами. Именно дерма обусловливает молодость или старость нашей кожи, дает возможность совершать движения в суставах или выказывать свои эмоции на лице, не занимаясь потом длительным восстановлением внешнего вида от складочек и трещин.

Состоит дерма из:

• отдельных клеток, одни из которых отвечают за формирование местного иммунитета, другие – за образование в ней фибрилл и аморфного вещества между ними;
• волокон (фибрилл), которые обеспечивают коже эластичность, тонус;
• сосудов;
• нервных окончаний.

Между этими компонентами лежит гелеобразный «наполнитель» – упомянутое ранее аморфное вещество, которое обеспечивает способность кожи сразу же принимать исходное положение после работы мимических или скелетных мышц.

Могут случаться ситуации, когда иммунные клетки, расположенные в дерме, начинают воспринимать какую-то другую ее часть как чужеродную структуру. Тогда они начинают вырабатывать здесь антитела, которые атакуют клетки-фибробласты, синтезирующие волокна дермы. Причем происходит это не повсеместно, а на ограниченных участках.

Результатом иммунной атаки становится повышенная выработка фибробластами одного из волокон – коллагена. Появляясь в избытке, он делает кожу плотной и грубой. Также он «оплетает» сосуды внутри пораженных участков дермы, из-за чего последние начинают страдать от недостатка кислорода и питательных веществ. Вот что такое очаговая склеродермия.

Опасности заболевания

Существуя на ограниченном участке кожи и будучи своевременно диагностированной и пролеченной, патология не представляет опасности для жизни. Она только способствует формированию косметического недостатка, который может быть устранен дерматологическими и косметологическими методами. Но чем опасна очаговая склеродермия, если не обратить на нее внимания?

Данная патология может:

1. вызвать появление темных участков на кожной поверхности;
2. спровоцировать развитие сосудистых сеток (телеангиоэктазий);
3. привести к хроническому синдрому Рейно, связанному с нарушением местной микроциркуляции. Он проявляется тем, что на холоде человек начинает испытывать боль в пальцах рук и ног; одновременно с этим кожа этих участков резко бледнеет. При согревании боль уходит, пальцы сначала становятся фиолетовыми, затем приобретают багровый оттенок;
4. осложниться кальцинозом, когда под кожей появляются мелкие и безболезненные «узелки», имеющие каменистую плотность. Это – отложения солей кальция;
5. распространиться на протяженные участки кожного покрова. В этом случае коллагеновые волокна сдавливают находящиеся в дерме потовые и сальные железы, а это приводит к нарушению терморегуляции организма;
6. перейти в системную форму склеродермии, вызвав поражение внутренних органов: пищевода, сердца, глаз и других.

Поэтому, если вы обнаружите у себя симптомы патологии (они будут описаны ниже), обращайтесь к ревматологу, чтобы узнать, чем она лечится.

Кто чаще болеет

Склеродермия, имеющая только очаговые проявления, чаще обнаруживается у лиц женского пола. Девочки болеют ею втрое чаще мальчиков; патология может обнаруживаться даже у  новорожденных, а к 40 годам женщины составляют ¾ всех больных склеродермией. Связана «любовь» склеродермии к представительницам прекрасного пола с тем, что:

• клеточный иммунитет (это те клетки, которые сами, не с помощью антител, уничтожают чужеродные агенты) у женщин менее активен;
• гуморальное (обусловленное антителами) звено иммунитета обладает повышенной активностью;
• женские гормоны оказывают выраженное влияние на работу сосудов микроциркуляции в дерме кожи.

Причины заболевания

Точная причина патологии неизвестна. Наиболее современная гипотеза гласит, что очаговая склеродермия возникает как сумма:

1. попадания в организм инфекционных агентов. Значительная роль приписывают вирусу кори, вирусам герпетической группы (простого герпеса, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр-вирус), вирусу папилломатоза, а также бактериям-стафилококкам. Есть мнение, что заболеть склеродермией можно вследствие перенесенных скарлатины, ангины, болезни Лайма. ДНК боррелии Бургдорфери, вызывающей болезнь Лайма, или антитела к ней наблюдаются в анализах крови большинства больных очаговой склеродермией;
2. генетических факторов. Это носительство определенных рецепторов на иммунных клетках-лимфоцитах, которые способствуют хроническому течению вышеуказанных инфекций;
3. эндокринных нарушений или физиологических состояний, при которых резко меняется гормональный фон (аборт, беременность, менопауза);
4. внешнесредовых факторов, которые чаще всего запускают «дремлющую» склеродермию или обостряют болезнь, которая до этого протекала скрыто. Это: стрессы, переохлаждения или перегревание,избыток ультрафиолетовых лучей, переливание крови, травмы (особенно черепно-мозговая).

Считают также, что пусковым фактором появления склеродермии являться опухоли, имеющиеся в организме.

Немаловажно мнение отечественных ученых во главе с Болотной Л.А., которые изучали изменения в клетках кожи, появляющиеся при очаговой склеродермии. Они считают, что запустить развитие данной патологии может снижение содержания магния в крови, из-за чего в эритроцитах накапливается кальций и нарушается работа группы ферментов.

Узнайте больше о заболевании в статье «Что такое склеродермия».

Кто находится в зоне риска

Больше всех рискуют заболеть очаговой склеродермией женщины 20-50 лет, но в зоне риска также находятся мужчины:

• чернокожие;
• те, у кого уже имеются другие системные соединительнотканные заболевания;
• чьи родственники болели одной из системных патологий соединительной ткани (красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом);
• работники открытых рынков и те люди, которые продают товар с уличных лотков зимой;
• строители;
• лица, которые вынуждены часто брать охлажденный товар из морозильных камер;
• те, кто охраняет склады пищевой продукции, а также представители других профессий, которые вынуждены часто переохлаждаться или подвергать руки воздействиям химических смесей.

Классификация

Очаговая склеродермия может быть:

1. Бляшечной (дискоидной). У нее есть свое деление на:

• поверхностную;
• глубокую (узловатую);
• индуративно-атрофическую;
• буллезную (булла – это большой пузырь, заполненный жидкостью);
• генерализованной (по всему телу).

2. Линейной:

• как «удар саблей»;
• полосовидная;
• зостериформная (похожая на пузырьки при опоясывающее лишае или ветряной оспе).

3. Болезнью белых пятен.

4. Идиопатической, Пазини-Пьерини, атрофией дермы.

Как проявляется болезнь

Первые симптомы очаговой склеродермии появляются после того, как уже несколько лет существует синдром Рейно. Также предварять специфические склеродермические признаки может шелушение кожи ладоней и стоп, появление сосудистых звездочек в щечных областях (если очаг будет возникать на лице).

Первым симптомом очаговой склеродермии является появление очага:

• видом как кольцо;
• небольших размеров;
• фиолетово-красной окраски.

Далее такой очаг изменяется и становится желто-белым, блестящим, более прохладным на ощупь. «Венчик» по периметру еще остается, но начинают выпадать волосы и исчезают линии, характерные для кожи (это означает, что здесь уже плохо функционируют капилляры). Пораженную кожную поверхность нельзя собрать в складку; она не потеет и не покрывается отделяемым сальных желез, даже если кожа вокруг – жирная.

Постепенно «кольцо» фиолетового цвета исчезает, белесый участок вдавливается, находится ниже здоровой кожи. На этой стадии он не напряжен, а мягкий, податливый на ощупь.

Второй основной вид патологии – линейная склеродермия. Она встречается чаще всего у детей и молодых женщин. Отличие линейной склеродермии от бляшечной видно невооруженным глазом. Это:

• полоска желтовато-белой кожи;
• по форме напоминающая полосу от удара саблей;
• располагается чаще всего на туловище и лице;
• может вызывать атрофию (истончение, побледнение, выпадение волос) на половине лица. Может поражаться и левая, и правая половина лица. Кожа на больной половине становится синюшной или желтоватой, вначале уплотняется, а затем атрофируется, причем атрофии подвергаются также и подкожная клетчатка, и мышцы. Мимика на пораженном участке становится недоступной, может показаться, что кожа «висит» на костях черепа;
• может возникать на половых губах, где выглядит как белесо-перламутровые очаги неровной формы, окруженные синюшным «ободком».

Болезнь Пазини-Пьерини – это несколько фиолетово-сиреневых пятен диаметром около 10 см или более. Их очертания – неправильны, а располагаются они чаще всего на спине.

Переход от очаговой формы склеродермии в системную можно заподозрить по следующим критериям:

1. человек заболел или до 20 лет, или уже после 50;
2. имеется или линейная форма патологии, или есть множество бляшек;
3. очаги склеродермии находятся или на лице, или в области суставов ног и рук;
4. в анализе крови на иммунограмму нарушен клеточный иммунитет, изменен состав иммуноглобулинов и антител к лимфоцитам.

Диагностика

При очаговой склеродермии в крови выявляются антитела против ядер клеток, ферментов топоизомеразы I и РНК-полимеразы I и II, центромер (участков хромосом, в которых будет происходить деление при делении ядра). Но диагноз ставится не по этим антителам, и даже не по наличию в крови антител Scl70. Его устанавливают по специфической картине, которую видит под микроскопом врач-гистолог при изучении участка «больной» кожи, взятого с помощью биопсии.

Лечение

Вначале ответим на вопрос, излечима ли очаговая склеродермия, утвердительно. До того, как наступит атрофия кожи на большом участке, заболевание может быть остановлено несколькими курсами препаратов для местного и системного применения.

Лечение очаговой склеродермии начинают со следующих системных лекарств:

1. Антибиотики группы пенициллина. Их обязательно пьют первые 3 курса.
2. Инъекции препаратов, улучшающих работу сосудов. В первую очередь, это средства на основе никотиновой кислоты, расширяющие капилляры, уменьшающие их тромбируемость и образование в крупных сосудах холестериновых бляшек. Вторыми являются препараты, препятствующие «забиванию» капилляров тромбоцитами: Трентал.
3. Блокаторы тока кальция (Коринфар, Циннаризин). Эти лекарства расслабляют гладкие мышцы сосудов, улучшают проникновение нужных веществ из сосудов в клетки кожи, мышц и сердца.

Также при очаговой линейной склеродермии применяют местное лечение мазями. Рекомендуется нанесение не одного, а нескольких таких местных средств, имеющих разную направленность, в разное время суток. Так, необходимы в применении:

• Солкосерил или Актовегин – препараты, улучшающие утилизацию кислорода клетками кожи, что приводит к нормализации ее структуры;
• гепариновая, уменьшающая тромбообразование в сосудах;
• крем Эгаллохит. Это препарат на основе зеленого чая, который с помощью содержащихся в нем катехинов запустит образование новых сосудов на начальной стадии болезни, в конце будет подавлять этот процесс. Также он мешает образовываться повышенному количеству коллагена, оказывает противовоспалительное и антиоксидантное действия;
• Троксевазин-гель, укрепляющий сосуды;
• Бутадион – противовоспалительный препарат.

Эффект обеспечивают физиотерапевтические методы (фонофорез с препаратами лидазы, аппликации парафина, радоновые и грязевые ванны), массаж, гипербарическая оксигенация, плазмаферез, аутогемотерапия.

Народные методы

Лечение народными средствами может дополнить терапию склеродермии. Это:

• компресс с соком алоэ, нанесенным на марлю;
• компресс из сухой полыни, смешанной с вазелином или соком полыни, смешанным 1:5 со свиным жиром;
• мазь из эстрагона, смешанного 1:5 с нутряным жиром. Жир должен быть растоплен на водяной бане, а, вместе с эстрагоном его томят в духовке около 6 часов;
• принятые внутрь, по 100 мл в сутки отвары трав зверобоя, пустырника, календулы, боярышника, красного клевера.

Сегодня рассмотрим симптомы системной склеродермии. Склеродермия — опасное прогрессирующее заболевание, проявляющееся поражением соединительных тканей (коллагенозом) и характерными уплотнениями на коже. Разновидностью соединительной ткани являются мембраны сосудов, кости, оболочки нервных клеток. К тканям внутренней среды относится также кровь и лимфа.

Различают следующие функции, выполняемые соединительной тканью: защитная опорная, репаративная (восстанавливающая ткани), трофическая (питающая органы). В последнее время стало известно, что причина множества различных заболеваний кроется именно в патологическом изменении соединительных тканей.

Содержание

1. Причины склеродермии
2. Ограниченная (очаговая) форма
3. Системная склеродермия (ССД)
4. Признаки системной склеродермии

Причины склеродермии

Склеродермией страдают люди разного возраста, преимущественно женщины. Причины возникновения полностью не изучены. Преобладает концепция инфекционно-аллергического происхождения. Врожденные нарушения иммунной системы, приводящие к развитию аутоиммунных патологий, могут дать начало процессу склерозирования тканей.

Патогенез болезни включает в себя расстройства эндокринной системы. Негативное воздействие может оказать переливание крови, стресс, переохлаждение, аллергизация организма, прием некоторых лекарств, вакцинация. Большое значение имеют генетические аспекты.

Существуют несколько основных видов склеродермии:

1. очаговая (ограниченная, кожная);
2. системная склеродермия (ССД), которая подразделяется на формы:

• диффузную;
• лимитированную.

Ограниченная (очаговая) форма

Происходит поражение только кожи и подкожного слоя (редко костей). Развитие этой формы протекает в три стадии: появление отечности, склерозирование (уплотнение кожи), далее пигментация и атрофия. Разновидностью очаговой формы является бляшечная склеродермия. Для нее характерно образование резко очерченных синюшных пятен, которые превращаются в плотные блестящие бляшки.

Если поражение имеет вид полосы, то этот вид называется ленточной склеродермией. Появляется на лбу, продвигаясь в сторону волосяной части (чаще заболевают дети).

Особенностью очаговой формы является заболевание кожи. Остальные органы не затронуты.

Системная склеродермия (ССД)

Охватывает не только кожу, но и кровеносные сосуды, суставы, различные внутренние органы, поражается нервная система. Этиология ССД до сих пор неизвестна. Считается, что основу болезни могут закладывать клетки, излишне продуцирующие белок (коллаген). Его накопление приводит к нарушению функций различных органов.

Диффузная форма проявляется неожиданно и агрессивно. На ранних этапах затрагивает многие внутренние органы и широко распространяется по всему телу.

Лимитированная форма характеризуется неявными первичными признаками, медленным развитием и меньшей территорией распространения заболевания. Длительное время может проявлять себя лишь небольшими отеками пальцев рук и синдромом Рейно.

Признаки системной склеродермии

Клинические проявления системной склеродермии могут отличаться у разных пациентов, но имеют определенные общие симптомы:

• утолщение (уплотнение) кожи лица и рук
• изменение цвета кожи рук (возможно, лица);
• ощущение онемения (или покалывания) пальцев рук;
• явное посинение (побледнение) пальцев, ушей, носа при волнениях или нахождении на холоде;
• наличие трещинок (изъявлений) на кончиках пальцев, рядом с ногтевой лункой;
• ограничения движений в пальцах рук.

Со временем возможно появление следующих симптомов:

• Появление подкожных отложений солей кальция (кальцинатов). Эти уплотнения могут гноиться, выделяя белое вещество, похожее на порошок.
• Наличие сосудистых звездочек (телеангиэктазии), исчезающих при механическом воздействии.
• Признаки воспаления суставов и мышечная усталость.
• Возникают затруднения при глотании твердой пищи.
• Длительная изжога.
• Вследствие плохой работы ЖКТ возникают запоры и метеоризм.
• Осложнения работы внутренних органов (почек, сердца, легких).

В случае появления каких-либо признаков необходимо срочно обращаться к врачу-ревматологу и пройти комплексное обследование различных органов. Медикаментозное лечение достаточно сложное и зависит от клинических симптомов.

Будьте здоровы!

Склеродермия — что это такое

Системная форма склеродермии поражает ткань соединительного типа, которая приобретает плотную структуру и заметно твердеет. При этом могут пострадать не только кожа и мелкие сосуды, но и внутренние органы, такие как почки, кишечник, желудок, легкие и даже сердце.

Женщины подвержены этому заболеванию гораздо сильнее мужчин и обычно наблюдают у себя красноречивые признаки недуга в среднем возрасте.

Симптомы

Самым явным признаком недуга является синдром Рейно. Он характеризуется регулярным спазмом сосудов кожного покрова, расположенных в конечностях.

Обычно он проявляется измененными по своей окраске пальцами рук. Сначала они бледнеют, а потом, спустя несколько минут, синеют и приобретают оттенок, близкий к фиолетовому.

Уплотнение кожи происходит поэтапно: сначала ткани отекают, потом уплотняются и, наконец, наступает атрофия кожи. Поначалу этот процесс затрагивает только пальцы рук, но затем может наблюдаться на других участках тела, начиная от лица и заканчивая ногами.

Характерен синдром «кисета», при котором носогубные складки разглаживаются, губы истончаются и окружаются складками, отчего рот начинает открываться с заметным трудом.

Редкие пациенты избегают суставного синдрома, который у трети больных наблюдается в качестве первого симптома склеродермии. Изменения начинаются с утренней скованности и полиартралгий с редкими эрозивными преобразованиями, чаще всего поражаются пальцы и запястье.

Симптомы отличаются от хронических артритов преимущественным вовлечением в процесс развития патологии первых запястно-пястных суставов. С годами функция кисти ухудшается вследствие формирования сгибательных контрактур МФС.

Наблюдаются боли в ослабленных мышцах, желудочно-кишечный тракт претерпевает атрофические и фиброзные изменения. Нарушается функция глотания, пропадает нормальная перистальтика ЖКТ, питательные вещества всасываются плохо из-за склероза слизистой оболочки кишечника. Это приводит к потере веса, нехватке витаминов и микроэлементов.

Фатальным может стать поражение легких, у которых атрофируются капилляры и стенки альвеол. Снижается интенсивность процесса обмена газов, наблюдается одышка и снижение дыхательного объема.

Сужение и уплотнение сосудов создает препятствие нормальному кровотоку, развивается легочная гипертензия, правый желудочек сердца страдает от прогрессирующей гипертрофии.

В правых отделах сердца наблюдается высокая нагрузка из-за плохого венозного возврата, кровь застаивается в органах большого круга кровообращения, это сопровождается болями в правом подреберье и за грудиной.

Склеродермия может приводить к острой почечной недостаточности из-за поражения почечных сосудов. Нередко этот процесс сопровождается артериальной гипертензией, вызывающей отек легких, нижних конечностей, обмороки и головные боли, нарушения зрения (точки, мушки).

Почечная недостаточность вызывает периферические отеки, выпоты в брюшной и плевральной полостях, в перикарде. Кожа бледнеет, десна и слизистые оболочки ЖКТ кровоточат. Страдает нервная система, немеет лицо, возникают боли по ходу лицевых нервов.

Современные исследования затрудняются четко назвать причину развития недуга. По сей день актуально предположение о том, что системная склеродермия возникает из-за врожденных дефектов иммунной системы, атакующей клетки соединительной ткани.

Генетическая предрасположенность к заболеванию может перейти в активную стадию из-за травм или инфекций нервной системы. Также болезнь могут спровоцировать переохлаждение или длительная вибрация.

Способы лечения

Лечение склеродермии возможно только комплексно. Терапия должна содержать весь спектр лекарственных препаратов и методик, которые прописаны лечащим врачом. Очень важно быстро обратиться за качественной диагностикой.

Медикаментозные препараты

Назначение лекарственных средств осуществляется в строго индивидуальном порядке. Лечащий врач должен четко определить стадию развития недуга и имеющиеся поражения тканей.

Для борьбы с воспалительными процессами широко применяются цитостатики и глюкокортикостероидные гормоны, а также нестероидные препараты и средства с аминохинолиновой основой. У ряда препаратов из этих групп имеются тяжелые побочные эффекты.

С нарушениями сосудистой системы борются лекарственные средства, оказывающие сосудорасширяющее действие. Благодаря этому, улучшается циркуляция крови, а уровень ее свертываемости заметно снижается.

Нуждаются в сдерживании процессы уплотнения соединительной ткани. Это особенно актуально на стадиях поражения мускулатуры и опорно-двигательного аппарата. Справиться с ростом уплотнений и лишней соединительной ткани может Купренил.

Эффективны и другие ферментные препараты, а также процедуры плазмафереза. Больные обрабатываются ультрафиолетом лечебного спектра и принимают радоновые, сульфидные ванны.

Народные средства

В народе рекомендуют прикладывать к пораженным участкам кожи компрессы на соке алоэ или ихтиоловой мази, предварительно попарившись в бане.

В список простых рецептов компрессов можно также включить вариант с луком. Среднего размера луковицу запекают в духовке и крошат ножом, а затем заливают медом и кефиром из расчета две столовые ложки кефира и чайная ложка меда на столовую ложку измельченной луковицы.

Этот состав используется для ночных компрессов до четырех раз в неделю.

Многие травы успешно противостоят фиброзным процессам и расширяют сосуды. В их число входят лопух, зверобой, боярышник, пустырник, душица, календула и клевер красный.

Рекомендуется регулярно принимать настои и отвары из этих трав, заливая столовую ложку средства стаканом кипятка.

Массаж при склеродермии

Спину необходимо поглаживать и разминать, растирать. Трапециевидные мышцы и грудино-ключичный отдел разминают и поглаживают щипцеобразными движениями.

Шея и воротниковую область хорошо отзываются на вибрационные движения, сотрясания, пунктирование. Пояснично-ягодичный отдел массируют путем растираний, поглаживаний. Такая же техника применяется и для реберных дуг.

Пораженную недугом кожу и больные сегменты массируют осторожными широкими поглаживаниями, мягкие ткани тщательно и аккуратно разминают.

Прилегающие суставы нуждаются в круговых и продольных обхватывающих поглаживаниях. Здесь хорошо зарекомендовали себя циркулярные растирания.

Сумочно-связочный аппарат нужно поглаживать и растирать. Чтобы растянуть уплотненные участки кожи, суставы нужно разминать методом пассивных движений.

Кожные покровы, затронутые склеродермией, растирают разными способами. Можно применять циркулярные движения концами пальцев или пользоваться локтевым краем кисти. Можно сдвигать, растягивать и сжимать кожу, совершать продольное и поперечное разминание, штрихование.

Важно выполнять массаж паравертебральных зон по схемам, чтобы добиться высокой эффективности.

Конечности желательно сотрясать и похлопывать, проводить приемы валяния, встряхивать и совершать прерывистые надавливания.

Массажные процедуры при склеродермии длятся до двадцати минут и проводятся через день на протяжении месяца. К массажу имеется множество противопоказаний, поэтому перед началом процедур следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия

Очаговая форма склеродермии не всегда наносит вред здоровью и бывает опасна лишь косметическими дефектами. Выраженность подобных дефектов зависит от того, на какой стадии развития находится недуг. Медицина описывает три основных периода развития склеродермии, закономерно сменяющие друг друга:

1. Стадия отека;
2. Стадия уплотнения;
3. Стадия атрофии.

На первой стадии болезнь трудно диагностировать. Вторая стадия сопровождается деревянистой плотностью кожных покровов и изменением их цвета на серый или желтоватый. Третья стадия приводит к атрофии пораженных тканей и характеризуется сильным истончением кожи.

Фото пятен при склеродермии вызывают неприятные ощущения.

К распространенным осложнениям очаговой склеродермии относятся:

• Сильная пигментация кожного покрова;
• Эстетически непривлекательное истончение кожи;
• Появление заметных расширенных сосудов и сосудистых звездочек;
• Развитием регулярных спазмов, приводящих к изменениям трофического характера (синдром Рейно).

Если болезнь затрагивает слизистые оболочки, то нередки случаи появления симптомов фарингита, ринита, коньюнктивита и других подобных заболеваний.

Заключение

Следует упомянуть, что от знания последствий склеродермии зависит возможность предупреждения возможных осложнений.

Для достижения положительного результата необходимо использовать комплексное лечение, не пренебрегая различными традиционными и народными методиками.