Волчья пасть: причины, симптомы, диагностика, лечение

ГлавнаяПороки развития лица (расщелина губы и неба)

Расщелина нёба (волчья пасть)

Расщелина твердого и мягкого неба у новорожденных детей

Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») – распространенный порок развития лица у младенцев. В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых – мальчики. Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой. У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы. При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша. Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».

Причины образования «волчьей пасти» у человека

У специалистов нет единого мнения по вопросу, почему рождаются дети с «волчьей пастью». Появление порока связывают с наличием одного или нескольких провоцирующих факторов:

• неполноценность половых клеток родителей: возраст за 40 лет, наследственные мутации генов;
• инфекции и хронические заболевания матери: краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис, хламидиоз и др.;
• химическая интоксикация: алкоголем, наркотиками, курением, химикатами и пр.;
• физическое воздействие: давление околоплодных вод, перегрев тела, излучения, падения, удары в живот и т.п..

Нередко причиной возникновения «волчьей пасти» становится нарушение обмена веществ на начальных сроках беременности, когда она сопровождается нехваткой витаминов и минеральных веществ, токсикозом, недостатком кислорода, угрозой выкидыша. Спровоцировать расщелину верхнего неба у новорожденных способен прием антибиотиков, снотворных и успокоительных медицинских препаратов, лекарств от болезней щитовидной железы, опухолей, артрита. Повышают риск возникновения порока психологические факторы: стрессы, длительные переживания, отсутствие отдыха.

Виды и проявления аномалии

Дефект у новорожденных проявляется полной расщелиной мягкого и твердого неба, проходящей насквозь, или небольшой трещинкой только на мягких тканях. По степени раздвоения порок классифицируют на:

• полный – с расщеплением мягких и твердых тканей до резцового отверстия;
• неполный – с расщелиной только на мягком небе или с частичным расщеплением твердого;
• сквозной – одно- или двухсторонние расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка;
• скрытый – щель рассекает только мышцы при сохранении слизистой оболочки рта.

«Волчья пасть» у новорожденных помимо косметического дефекта сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о расстройствах жизненно важных функций организма. С момента рождения младенца проявляются нарушения сосания и глотания пищи. Формируется неглубокое дыхание, приводящее к кислородной недостаточности, склонность к воспалениям среднего уха, негативно влияющая на слух. С активным ростом малыша обнаруживаются расстройства речевого аппарата (произношение звуков через нос), отставание развития всех структур организма.

Диагностика порока

Внутриутробное развитие костей лица плода предполагает их сращение на 7-8-й неделе беременности. Формирование полостей рта и носа идет параллельно. Нарушение этих процессов может стать переломом нормального развития, вызывающим аномалии, и причиной «волчьей пасти» у детей. К 2 месяцам у эмбриона окончательно формируется верхняя челюсть из растущих навстречу друг другу половин. Задержка их сращения приводит к пороку, который диагностируется еще в утробе матери.

Плановое исследование ультразвуком выявляет дефект на 14-16-й неделях беременности. Объем, форму поражения и сложность заболевания оценить можно только после рождения младенца. Диагноз «волчьей пасти» у новорожденного ребенка уточняется осмотром зева, рядом дополнительных исследований. Их цель – определить возможные патологии развития черепа, нарушения дыхания, обоняния, слуха и звукообразования.

Что делать родителям малыша с такой аномалией?

Главное – не паниковать при мысли, у моего ребенка расщелина неба, и не пытаться прервать беременность. Не стоит, рискуя здоровьем матери, откладывать рождение малыша из-за порока, который успешно лечится средствами современной хирургии. Аборт – слишком высокая цена, тем более если причина порока наследственная, и он может проявиться при следующей беременности. Своевременное хирургическое лечение врожденной расщелины неба делает эту аномалию безопасной для жизни и здоровья детей.

Важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к специалистам, чтобы исправить порок и предупредить развитие многочисленных осложнений, среди которых:

• дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии (недостатку кислорода);
• частые инфекционные и простудные заболевания, ослабляющие иммунную систему;
• нарушения речи и слуха;
• задержка роста и развития челюсти.

Как и где лечить расщелину неба?

Устранить внешние дефекты, восстановить функциональность ротовой и носовой полостей у новорожденного (под вопросом, операция проводится в возрасте от двух лет) позволяет операция при расщелине неба, косметическая пластика лица. В ходе хирургической операции соединяются в правильном положении небные и глоточные мышцы, восстанавливается целостность, нормальная форма и функционирование всех структур. Объем оперативных вмешательств и подходящий для этого возраст определяется видом аномалии и сложностью случая.

После тщательного обследования малыша хирургом выбирается одна из тактик лечение детей с расщелиной неба:

• Уранопластика (корректирующая операция) в возрасте от 2 лет – для неполных расщелин у детей с правильным зубным рядом верхней челюсти.
• Уранопластика в 4-6 лет с предоперационной ортодонтической терапией – при суженной верхней челюсти и расщеплении, включающем альвеолярный отросток.
• Двухэтапная коррекция (пластика мягких тканей с сужением глотки и спустя 6-8 месяцев операция на твердом небе с альвеолярным отростком при одновременной костной пластике).

Этапы проведения уранопластики

До операции малышу заранее необходимо научиться есть с ложечки. Сосание после операции при расщеплении мягкого и твердого неба у ребенка вызывает боль, ухудшает заживление раны и формирование рубцов. Коррекция выполняется под общей анестезией из-за близости дыхательных путей и необходимости полной неподвижности пациента. При невозможности закрытия щели местными тканями, пластику выполняют лоскутами, взятыми со щек или языка. Проведение повторных оперативных вмешательств возможно не раньше, чем через полгода, необходимых для восстановления тканей и кровоснабжения.

Операция при расщелине твердого и мягкого неба проводится в несколько этапов:

1. Отслоение с обеих сторон щели пластического материала для закрытия отверстия.
2. Удлинение мягких тканей за счет отсечения слизистой оболочки носовой полости.
3. Сшивание щели у средней линии.
4. Уменьшение глотки в среднем отделе путем перемещения ее боковых тканей к середине.
5. Поэтапное наложение швов (сначала на слизистую носа, затем на мышечные ткани и слизистую рта) с обработкой антисептическим раствором.
6. Крепление пластины, защищающей от инфицирования.

Реабилитационный период

Длительность послеоперационной реабилитации определяется сложностью случая и возрастом пациента. Если ваш ребенок родился с «волчьей пастью», будьте готовы к тому, что его лечение не ограничится проведением операции. Восстановление многих функций зависит от качества проведения реабилитационных мероприятий. В условиях стационара они направлены на улучшение самочувствия пациента, организацию правильного питания, профилактику нарушений в работе верхних дыхательных путей, предупреждение инфекционных заболеваний и осложнений.

В дальнейшем малышу необходимо:

• дополнительное лечение стоматолога-ортодонта для правильного соотношения размеров зубных дуг и развития верхней челюсти;
• систематическое наблюдение отоларинголога для контроля сообщения полостей рта и носа, функционирования органов дыхания и слуха, профилактики ЛОР-заболеваний;
• занятия с логопедом для постановки правильного дыхания, звукоизвлечения, артикуляции, коррекции дефектов речи;
• консультации дефектолога для выявления возможного отставания в развитии.

Помощь проекта «Навстречу жизни»

Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка. Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях. Ваши настойчивость и терпение – важная составляющая успеха в лечении.

На вопрос, где делают бесплатно операцию при врожденной расщелине неба, тоже есть ответ – в Ярославле. При поддержке благотворительных организаций (Русфонда, «Красивые дети в красивом мире») мы предлагаем медицинскую помощь лучших специалистов без оплаты. Чтобы получить бесплатное оперативное лечение наших челюстно-лицевых хирургов: доктора медицинских наук, профессора С.Н. Бессонова и Л.А. Еремейшвили, нужно собрать необходимые документы по списку, направить на рассмотрение и дождаться вызова на лечение.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:

8 (800) 555-84-21

в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времениИли через форму на сайте

Записаться на бесплатную консультацию

Причины заболевания

Волчья пасть или, как правильно и необидно для таких людей говорить, врожденная расщелина нёба, возникает, когда у развивающегося плода нарушается нормальное срастание костей лица (2-11 неделя беременности). Этот порок развития, возникая изолированно или в сочетании с заячьей губой, входит в десятку наиболее часто встречаемых дефектов. Чаще всех болеют дети с азиатскими, латиноамериканскими «корнями».

Причины, по которым появляется волчья пасть, многообразны. Это:

1. Дефектные гены. Основным «виновником» считают ген TBX-22, но ученые также говорят, что стать причиной расщелины нёба могут и другие части молекулы ДНК: гены MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много других. Вероятность передачи такого гена от одного из родителей – всего 7%.
2. Недостаточное обеспечение тканей развивающегося плода кислородом. Это бывает, если мать не бросила курить, принимать алкоголь или продолжает курс препаратов, снижающих артериальное давление, которые не разрешены при беременности (а это несложно, ведь обычно на 2-6 неделе после зачатия не каждая женщина догадывается о беременности). Также гипоксия плода будет иметь место, если беременная страдает анемией, сердечно-сосудистыми заболеваниями, если у нее развился выраженный токсикоз.
3. Химические факторы:
   • работа с пестицидами;
   • воздействие свинца;
   • бензин;
   • окись азота;
   • гербициды;
   • дефолианты;
   • инсектициды на основе фосфорорганических соединений (например, «Дихлофос»);
   • эпоксиды;
   • мышьяк.
4. Биологические факторы – заболевания, которые проявились или обострились в I триместре беременности. Особенно опасны острые вирусные, бактериальные и инфекции, вызванные простейшими:
   • краснуха;
   • цитомегаловирус;
   • корь;
   • вирус простого герпеса;
   • токсоплазмоз;
   • малярия;
   • ветряная оспа;
   • эпидемический паротит.
5. Психические травмы, стрессы.
6. Удары в нижние отделы живота, операции на нижних отделах живота.
7. Прием лекарств, которые могут вызывать уродства плода (то есть обладают терратогенным эффектом):
   • соединения натрия;
   • противосудорожные препараты;
   • противораковое средство «Метротрексат»;
   • препараты против акне на основе производных витамина A («Роаккутан», «Акнекутан»);
   • синтетические гормоны коры надпочечников;
   • транквилизатор «Диазепам» (он называется также «Сибазон», «Реланиум», «Валиум»).
8. Несбалансированное питание с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, которая содержится в зелени и фруктах, цинка, меди или марганца.
9. Ожирение.
10. Возраст старше 35 лет.
11. Повышение температуры тела: вследствие инфекционных заболеваний, перегревания на солнце, в сауне или бане, работе в горячем цеху или в прачечной.
12. Вибрация на производстве, где работает женщина.
13. Миома матки, узел которой давит на развивающийся плод.
14. Вещества, которыми женщина пыталась вызвать самопроизвольный выкидыш.
15. Мало- и многоводие.
16. Воздействие на беременную ионизирующего (например, для лечения рака, или если она работает на атомной электростанции), рентгеновского излучения, УВЧ- и СВЧ-токов.
17. Гипервитаминоз A в сочетании с повышением в крови уровня гормонов надпочечников (например, при высоком уровне мужских половых гормонов, что вызывает появление акне, и лечении акне препаратами на основе витамина A).
18. Длительное время от овуляции до слияния яйцеклетки со сперматозоидом.
19. В 25% случаев причина расщелины нёба остается неясной.

Не всегда волчья пасть с расщеплением губы или без этого. Зачастую этот дефект лица – только один из «набора» в составе следующих синдромов:

• Ван дер Вуда – когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью, ямками на одной или двух губах;
• Стиклера: кроме расщелин нёба и губы имеется близорукость и повреждения в суставах;
• Лойса-Дитца – с сочетанием расщелины нёба, губы, язычка с большим расстоянием между глазами и аневризмой аорты;
• Хардикар: расщелина губы, нёба плюс гидронефроз и нарушение проходимости кишечника;
• Патау – когда в клетках имеется три тринадцатые хромосомы. Синдром характеризуется большим количеством пороков развития (нарушение развития отделов мозга, пороки сердца и внутренних органов), из-за которых большинство младенцев умирает в первые недели и месяцы жизни.

Тем не менее, ученые считают, что влияние генетических причин – всего 10-15%. Остальная часть приходится на внешние влияния на беременную женщину, перечисленные выше.

Для возникновения расщелины нёба нужно, чтобы один или несколько указанных факторов возникли в период со 2 по 11 неделю внутриутробной жизни плода как раз тогда, когда происходит формирование структур лица. А именно в этот период женщина не подозревает о своей беременности и не ограничивает прием препаратов, алкоголя или продолжает курить.

Как устроено нёбо и для чего оно нужно

Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.

Состоит нёбо из двух частей:

• твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
• мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.

Как происходит формирование лица

После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление. Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке. И вот на 4 неделе внутриутробного развития в области головы, где уже начинает развиваться мозг, возникает 5 выпячиваний всех трех слоев: появляется непарный лобный бугор, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных. Они движутся навстречу друг другу:

• верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
• нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
• верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.

Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.

Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба. Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров. Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.

Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них. Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра. А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот. Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.

Классификация заболевания

Расщелина нёба может быть:

Вид	Что означает	Изображение
Скрытая	Расщеплены только мышцы мягкого нёба, слизистая оболочка цела
Неполная	Расщеплено только мягкое нёбо и частично твердое
Полная	Расщелина отмечается и на твердом, и на мягком нёбе – до резцового отверстия
Сквозная	Расщеплено и мягкое, и твердое небо, а также участок верхней челюсти, где растут зубы. Может быть одно- или двусторонней

Симптомы волчьей пасти

Если расщелина нёба у ребенка затрагивает только мягкое нёбо и не сопровождается заячьей губой, заболевание диагностируется не сразу. Обратить внимание можно только на то, что ребенок как-то странно ест: быстро устает сосать, периодически делает перерывы, может отказываться от еды.

Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.

Чем опасна волчья пасть

Дети с расщелиной нёба болезненны, так как вдыхаемый ими воздух проходит в полость рта, где «не предусмотрены» системы для увлажнения его и согревания. Это приводит к частому возникновению заболеваний дыхательных путей и внутреннего уха.

Деформация нёба вызывает также нарушение речи: звук, получаемый при вибрации голосовых связок, проникает не только в рот, но и в нос, приобретает гнусавый оттенок.

Часто возникают отиты из-за того, что жидкость и еда попадают через расщелину нёба в слуховые трубы. Из-за хронических воспалений уха ухудшается слух вплоть до его полной потери. Выход есть – это установка на барабанной перепонке дренажных трубок, через которые жидкость будет выделяться наружу, а не застаиваться.

Жидкость также может попадать и в пазухи носа, что приводит к развитию гайморита.

Из-за дефекта нёба затрудняется сосание. В результате ребенок недополучает питательных веществ и жидкости, что ведет к задержке его физического (в большей мере) и психического (в меньшей мере) развития. В дальнейшем деформация зубов и нарушения прикуса затрудняет процесс жевания, что усугубляет ситуацию и приводит к развитию заболеваний внутренних органов. Это требует применения специальных приспособлений для кормления, или установки временного «искусственного нёба» — обтуратора.

Возникают и проблемы непосредственно с зубами: их часто поражает кариес.

Расщелина нёба, нескорректированная в раннем детском возрасте, приводит к появлению у ребенка социально-психологических проблем – тех, которые касаются внешнего вида. Это влияет на формирование чувства собственного достоинства, поведения и социальных навыков. Особенно это актуально у девочек, даже маленьких – возраста 3-5 лет. Согласно опросу таких детей, они ощущали печаль, гнев, страх или отчуждение от своих сверстников. В подростковом возрасте мальчики становятся агрессивными, испытывают тревогу или депрессию. Страдает социальная жизнь и у девочек, которые становятся замкнутыми и могут совершить много ошибок по отношению к противоположному полу.

Диагностика

Определить наличие волчьей пасти можно во внутриутробном периоде, но на таком сроке беременности (16-24 неделя), когда аборт может быть выполнен только по строгим показаниям, например, если кроме расщелины нёба имеются другие пороки развития, опасные или несовместимые с жизнью плода (это устанавливает специально собранный консилиум). Кроме того, ни один врач-сонолог (тот, кто делает УЗИ), даже при обследовании нёба в допплеровском режиме, не поручится за точность диагноза «волчья пасть». Этот диагноз устанавливают только после рождения ребенка – на основании осмотра полости рта.

Если у данной супружеской пары уже рождался ребенок с расщелиной нёба или губы, рекомендуется перед планированием следующее беременности обратиться для медико-генетического консультирования.

После операции

После того, как проведен этап операции, ребенок некоторое время (в среднем, около 3 недель) находится в стационаре. Первые 2-3 суток нужно соблюдать постельный режим, и около 10 суток соблюдать молчание. Также вводят обезболивающие препараты, антибиотики, каждые 2-3 дня проводят перевязки, следят за тем, чтобы не происходило скопления слизи, слюны и крови в области нёба (чтобы потом не произошло его нагноения).

С 5 суток назначают выполнение массажа шва обработанным антисептиком: указательным пальцем родителя или самого ребенка поглаживают и растирают, потом выполняют зигзагообразные движения по слизистым оболочкам в том месте, где твердое нёбо соединяется с мягким. Также необходимо будет выполнять некоторые упражнения, направленные на обеспечение анатомических условий для развития речи. Такую гимнастику выполнять больно, поэтому родители должны следить за правильностью и регулярностью ее выполнения.

После выписки домой родителям нужно обратиться в поликлинику, где назначат реабилитационные мероприятия:

• занятия с логопедом, включающие улучшение артикуляции, разработку мягкого нёба, обучение дыхания носом;
• выполнение специальных упражнений;
• логопедический массаж;
• физиопроцедуры;
• кормление с помощью ортодонтической соски с разрезом.

Оценить, как будет выглядеть волчья пасть до и после операции можно только спустя 3-4 недели, когда спадет отек с реконструируемых тканей. Шрам на лице будет уменьшаться еще в течение 2-3 месяцев, а впоследствии его можно будет откорректировать лазером.

Осложнение операций

Могут произойти такие ситуации как осложнения операции:

1. расхождение швов;
2. некроз лоскутов;
3. формирование грубых или келоидных рубцов;
4. малоподвижность мягкого нёба;
5. укорочение мягкого нёба.

Противопоказания к операции

И уранопластика, и велопластика противопоказаны при:

• врожденных пороках сердца – до их коррекции;
• других тяжелых пороках внутренних органов;
• анемии;
• пневмонии.

Анатомия и развитие нёба

Что такое нёбо?

Нёбо – это своеобразный анатомический барьер, который разделяет носовую и ротовую полости. В процессе эволюции нёбо развивалось у приспосабливающихся к жизни на суше организмов. Оно образуется из двух частей: твёрдого и мягкого нёба.

Твёрдое нёбо располагается в передней части ротовой полости. Оно образовано костной основой из горизонтальных пластинок нёбных костей и нёбных отростков верхней челюсти. Позади него находится мягкое нёбо, состоящее из мышц, апоневроза и желёз внутренней секреции. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение положения его при приёме пищи и произнесении звуков. Благодаря им пища и вода во время глотания не попадают в носоглотку. В центре его заднего края находится так называемый язычок мягкого нёба.

Формирование нёба

Верхняя челюсть начинает формироваться с восьмой недели эмбрионального развития, она образована двумя костями, сросшимися друг с другом посередине. В первую очередь из зачатков внутренней поверхности верхней челюсти происходит формирование нёбных отростков, которые, срастаясь постепенно друг с другом и с носовой перегородкой, образуют твёрдое нёбо.

Аномалии развития

В период закладки у плода челюстно-лицевой системы генетический сбой может привести к развитию аномалий — незаращению нёба и верхней губы. Выявить наличие волчьей пасти внутриутробно возможно при ультразвуковом исследовании плода лишь в поздние сроки беременности. Дети с волчьей пастью и заячьей губой чересчур болезненны, так как вдыхаемый ими воздух не увлажняется и не согревается, что в свою очередь провоцирует развитие частых воспалительных процессов верхних дыхательных путей, а также внутреннего уха. У этих пациентов наблюдаются изменения челюстно-лицевого скелета, слухового аппарата и зубочелюстного ряда. Данный порок развития может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другой челюстной патологией.

Само название «волчья пасть» ведёт своими корнями в глубокую древность и связана с тем, что внешним видом расщелина нёба похожа на открытую пасть волка. В давние времена было принято считать, что причиной такой аномалии развития является встреча беременной с волком.

Исторические факты о лечении волчьей пасти

В разные времена с целью разобщения у ребёнка ротовой и носовой полостей применялись всевозможные методы. До XIX века для этих целей в народной медицине использовались клубки шерсти или льна, шарики из хлеба, обрезки кожи животных. Один греческий врач пытался устранить этот дефект с помощью металлической пластинки. Другой врачеватель из Греции с целью предотвратить проникновение пищи и воды изо рта в нос прикрывал отверстие тонкими золотыми пластинками и восковыми комками.

Во второй половине XVI века французский хирург для закрытия расщелины в нёбе разработал два устройства с дополнительными крепёжными механизмами, изготовленные из золота. Первый вариант состоял из двух частей, одна из которых устанавливалась в ротовой полости, а другая — в носовой. Они скреплялись между собой с помощью специальных щипцов. Другая конструкция состояла из золотой пластинки и небольшого куска губки. При установке в полость рта, губка проталкивалась в нос и разбухала, удерживая пластинку на месте. Другой французский хирург впоследствии усовершенствовал данное приспособление с губкой. Он заменил её на подвижные крылья, изготовленные из слоновой кости.

Минусом всех этих приспособлений был тот факт, что форма их не совпадала с формой расщелины. Это становилось причиной давления на нёбо, что провоцировало развитие пролежней. Позднее, в 1820 году, было разработано более совершенное устройство, состоявшее из металлической пластинки, мягкого каучука и шарнира. Особенности этой конструкции позволяли ему опускаться и подниматься под воздействием мышц мягкого нёба.

Классификация аномалии

Выделяют четыре формы:

• скрытая — незаращение мягкого нёба, при котором слизистая остаётся целой;
• неполная — незаращение мягкого и частично твёрдого нёба;
• полная — одностороннее незаращение твёрдого и мягкого нёба до зубного резца;
• сквозная — полное одностороннее или двухстороннее незаращение.

Симптомы волчьей пасти и заячьей губы

Помимо видимого изменения целостности верхней губы и нёба, можно наблюдать следующие симптомы:

1. Расстройства дыхательной функции отмечаются уже с самого рождения. У новорождённого ребёнка дыхание затруднено, в результате чего у него может развиваться гипоксия (кислородное голодание). В дальнейшем у детей формируется неглубокое и поверхностное дыхание. Оно в свою очередь приводит к недостаточному развитию дыхательной мускулатуры, а затем постепенно и к дыхательной недостаточности.
2. Затруднения при грудном вскармливании возникают, так как у новорождённого ребёнка с первых дней жизни отмечаются нарушения глотания и сосания. Уже в процессе самих родов околоплодная жидкость может попасть в дыхательные пути плода. Затем из-за нарушения герметичности полости рта и мышечной слабости нарушается сосательный рефлекс, поэтому ребёнок не берёт грудь матери. Помимо этого, во время искусственного вскармливания он достаточно быстро захлёбывается, потому что жидкая пища попадает в носовую полость, а оттуда и в дыхательные пути.
3. Расстройства речи проявляются в так называемой открытой ринолалии (нарушении функции голосообразования и артикуляции), что обусловлено дефектами развития речевого аппарата. При этом наблюдаются грубые изменения произношения звуков, произношение через нос (так называемая назализация) и, как следствие, недоразвитие грамматики.
4. Ухудшение слуха, усиливающееся с возрастом. Патологии среднего уха являются довольно частыми спутниками расщепления верхнего нёба. Регулярное попадание пищи в носовую полость приводит к раздражению слизистой оболочки, что провоцирует развитие постоянных и стойких очагов воспаления.
5. Задержка роста и развития наблюдается у большинства детей, рождённых с данной аномалией. Во-первых, это происходит вследствие нарастающей дыхательной недостаточности и развивающегося кислородного голодания, что приводит к задержке развития всех систем и органов организма. Во-вторых, это объясняется трудностями кормления малышей в первые годы их жизни. В-третьих, ко всему присоединяются довольно частые инфекционные заболевания, ослабляющие иммунную систему.
6. Постоянные депрессии. Ребёнок видит своё отличие от окружающих детей, которые в свою очередь могут даже насмехаться над ним. Поэтому начать лечение следует как можно раньше.

Как кормить ребёнка с волчьей пастью?

При кормлении новорождённого с расщелиной нёба следует придерживаться определённых правил:

• необходимо держать ребёнка в полувертикальном положении;
• его голова должна располагаться выше уровня соска матери;
• мама должна ладонью поддерживать свою грудь, а большим и указательным пальцами придерживать подбородок и щёки малыша;
• его положение надо часто менять для того, чтобы он срыгивал воздух;
• во время кормления нужно направлять сосок (или соску при искусственном вскармливании) в неповреждённую часть нёба;
• важно следить, чтобы грудь ни в коем случае не закрывала ребёнку нос и не мешала дыханию;
• в случае, когда младенец не наедается, грудное молоко стоит сцеживать и докармливать его с помощью бутылочки;
• после кормления ротовую полость следует обработать дезинфицирующими средствами.

С целью облегчения самого процесса сосания необходимо позаботиться о том, чтобы молоко как можно лучше отделялось. Для этого перед кормлением женщине следует помассировать грудь. Кроме того, можно проводить тепловой компресс, который надо прикладывать к груди минут за 20 перед кормлением.

Дети с выраженной расщелиной нёба должны получать пищу при помощи использования специальных приспособлений. И вне зависимости от характера и степени врождённого порока родители должны обязательно проконсультироваться у специалиста, который даст им все необходимые рекомендации по правильному кормлению.

Осложнения

В случае длительного протекания и несвоевременного лечения могут возникать следующие осложнения:

• неправильный прикус;
• выраженное ухудшение или даже полная потеря слуха;
• неполноценность речи;
• искривление зубов;
• неспособность ребёнка адаптироваться к социальной жизни;
• заниженная самооценка;
• затруднение в выборе будущей профессии.

Диагностика порока

Выявить аномалию расщепления нёба возможно во время планового ультразвукового исследования плода. Однако форму и объём поражения можно определить только после рождения ребёнка.

Диагноз ставится сразу же после рождения малыша. Степень дефекта и его форма при этом определяются по результатам осмотра врачом зева ребёнка.

Лечение. Пластика при волчьей пасти и заячьей губе

Врождённое расщепление нёба и губы, несомненно, требуют исключительно хирургического лечения.

Виды пластических операций:

• уранопластика — коррекция твёрдого нёба;
• велопластика — исправление мягкого нёба.

На выбор времени проведения операции оказывают влияние характер аномалии и тип самого хирургического вмешательства. Щадящие операции могут проводиться при достижении ребёнком года.

К примеру, при незаращении только мягкого нёба лечение может быть проведено в период от одного до двух лет. Коррекция твёрдого нёба осуществляется в более позднем возрасте (от двух до четырёх лет). Пациентам с выраженными несквозными расщелинами хирургическое лечение проводится в возрасте от трёх до пяти лет. Если же дефект проявляется в виде односторонних сквозных расщелин, тогда операция назначается в период с пяти до шести лет, а при двухсторонней аномалии оперативное лечение проводится в два этапа с перерывом в полгода.

В раннем возрасте осуществлять сложную хирургическую коррекцию не рекомендуется, так как это может приводить к задержке развития челюсти. Также не следует проводить операции позднее шести лет, потому что дефект в дальнейшем может стать причиной нарушения адаптации ребёнка к школе. Дополнительные же косметические операции с целью улучшения внешности могут быть проведены и в более позднем возрасте.

Новейшие технологии проведения оперативных вмешательств, а также высокий уровень квалификации современных врачей позволяют полностью восстановить целостность нёба практически в 95% случаев.

Важной частью лечения является послеоперационная реабилитация. В первые дни после хирургического вмешательства пациенту необходимо соблюдать постельный режим, разрешается кормить его исключительно жидкой пищей. Очень важно проводить должный уход за ротовой полостью, с целью дезинфекции и избегания заражений. Уже через пару недель после операции ребёнку нужно начинать разрабатывать нёбо с помощью использования специальных упражнений, которые, как правило, назначает логопед. Помимо того, ребёнок должен будет проходить регулярные осмотры у стоматолога и оториноларинголога (ЛОРа). При своевременном и правильном лечении, а также прохождении необходимой реабилитации, гарантировано полное выздоровление. Такой ребёнок не будет ничем отличаться от сверстников.

Профилактика

Для предотвращения развития данного заболевания будущая мама должна выполнять следующие профилактические мероприятия:

• сбалансировано и правильно питаться, употреблять в пищу большое количество минералов, витаминов, кальция и железа;
• отказаться от приёма никотина, алкоголя и наркотиков;
• полностью исключить сильные физические нагрузки;
• избегать любых травм живота и других внутренних органов;
• ограничить воздействие стрессовых факторов, вредных условий труда, а также неприятного общения;
• достаточно отдыхать и проводить как можно больше времени на свежем воздухе.

Заключение

Врождённая аномалия в виде волчьей пасти и заячьей губы нарушает функции большинства систем организма ребёнка, что препятствует его полноценному дыханию, питанию, а также возможности нормального общения и социальной адаптации. Для обеспечения всех повседневных потребностей таким детям необходима посторонняя помощь. Это является убедительным основанием для присвоения им инвалидности.

Она даётся до момента окончательного устранения и коррекции всех осложнений и последствий порока, влияющего на качество жизни. Однако рубцы и другие косметические дефекты, которые появились уже после хирургического лечения, не могут служить поводом для продления инвалидности.

Наиболее раннее устранение дефекта препятствует развитию осложнений и формированию необратимых неблагоприятных процессов физического и психологического развития ребёнка. Уже после снятия инвалидности у него все проблемы остаются далеко позади. Единственным небольшим напоминанием о них могут служить незначительные шрамы в ротовой полости.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(2 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

Синдром Ван дер Вуда. Причины

Синдром Ван дер Вуда имеет аутосомно-доминантный признак. Ген синдрома Ван дер Вуда находится на первой хромосоме в регионе 1q32-q41. Совсем недавно, исследователи предположили, что за развитие этого синдрома также может отвечать еще два других гена. Первый ген находится на хромосоме 17 в регионе 17p11.2-p11.1. И второй ген — IRF-6 (теоретически), который был идентифицирован как специфический. По второму гену еще остаются вопросы, так как исследования над ним проводились на лабораторных мышах. И мутации в этом гене приводили к развитию проблем в регуляции развития лицевых костей плода у мышей.

Синдром Ван дер Вуда. Патофизиология

Наиболее известные и устойчивые проявления синдрома Ван дер Вуда (аномалии неба и губ) уже начинают развиваться в спустя 30-50 дней после зачатия ребенка. В большинстве реальных случаев развитие этого синдрома было связано с делециями в хромосоме №1 в регионе 1q32-q41. Возможно, ответственность за развитие этого синдрома может также лежать на мутациях в гене IRF-6, но точный механизм влияния мутаций в этом гене на развитие черепно-лицевых аномалий является неопределенным. Ну и как мы уже говорили выше, мутации в хромосоме №17 в регионе 17p11.2-p11.1 также имеют отношение к развитию этого синдрома.

Синдром Ван дер Вуда. Симптомы и проявления

Орофациальные проявления

• Синдром Ван дер Вуда характеризуется развитием расщелин в губах и / или в нёбе и отличительными ямками в нижней губе. Эта комбинация присутствует у приблизительно 70% лиц с этим синдромом, но присутствует менее чем у половины тех, кто является носителем дефектного гена.
• Тяжесть проявлений может варьироваться в широких пределах, даже у членов одной семьи.

Заячья губа и волчья пасть

• Заячья губа и волчья пасть являются относительно распространенным проявлением синдрома.
• Тяжесть этих аномалий варьируется в широких пределах и может быть односторонней или двусторонней.
• Субмукозная волчья пасть также является очень частым проявлением и она может быть легко пропущенна во время обычного физического обследования.
• Раздвоенный язычок также может присутствовать у некоторых лиц с синдромом Ван дер Вуда.

Ямки на губах

• Образование ямок на губах является довольно своеобразным проявлением. Ямки, как правило, медиальные, часто (но не всегда) появляются на ярко-красной части нижней губы. И уже с возрастом, они часто становятся простыми и относительно малозаметными углублениями. Тем не менее, глубина, диаметр и другие хар-ки этих ямок могут сильно изменяться между несколькими лицами с этим синдромом. Эти ямки, как правило, двусторонние и наиболее часто встречаются на нижней губе, хотя на сегодня уже также известно и о существовании других моделей расположения этих ямок.
• У некоторых детей, в ямках можно обнаружить постоянные накопления слюны, это может происходить из-за того, что в этих ямках могут находиться дополнительные слюнные железы.

Зубы: гиподонтия (отсутствие некоторых зубов) является одним из самых распространенных зубных проявлений у детей с этим синдромом, чаще всего у детей отсутствуют боковые резцы на нижней челюсти. В некоторых случаях, это может быть единственным проявлением. Другие пероральные проявления: хотя они и редко встречаются, эти другие проявления включают врожденную адгезию челюстей, узкое, высокое, арочное небо и анкилоглоссию. Внеротовые проявления:

• Внеротовые проявления встречаются редко, но они включают развитие аномалий конечностей и развитие аномалий в головном мозгу.
• В некоторых случаях, внеротовые проявления могут быть несвязанными или очень нечастыми, что может привести в замешательство работников здравоохранения.

Синдром Ван дер Вуда. Диагностика

Хотя постановка диагноза синдрома Ван дер Вуда, прежде всего, проводится на основе определения клинических проявлений и аномалий, хромосомный анализ может быть целесообразным у большинства пациентов. Эта технология быстро улучшается и ее можно проводить неинвазивно с использованием образцов тканей, которые можно легко и безболезненно получить от пациента (например, кусок ногтя).

Синдром Ван дер Вуда. Лечение

Наряду с тщательным анализом аномалий, тщательно общее физическое обследование может помочь в определении других связанных с синдромом отклонений, например это касается сердечно-сосудистой системы, мочеполовой системы, конечностей или других органов и систем. Расщелины губ и нёба или другие аномалии часто требуют хирургического вмешательства.

• Реконструкция нижней губы может включать применение аллотрансплантата.
• Даже у менее пострадавших лиц, хирургическое иссечение ямок на губе выполняется часто, это необходимо для облегчения дискомфорта или в косметических целях (например, для улучшения внешнего вида губ или для уменьшения слизистых выделений). Хирургическое удаление слюнных путей проводится очень редко, так как эта операция может быть сложной задачей, а сложности могут заключаться в том, что эти пути могут быть довольно длинными и они могут проникать в другие близлежащие структуры.

Синдром Ван дер Вуда. Осложнения

Волчья пасть может быть связана с трудностями в кормлении, речи. Такие дети также часто развивают средний отит и потерю слуха.

Синдром Ван дер Вуда. Прогноз

Тяжесть синдрома Ван дер Вуда варьирует в широких пределах, даже в отдельных семьях. Примерно 25% людей с синдрома являются бессимптомными или ощущают только минимальный дискомфорт, связанный с отсутствующими зубами или с углублениями в нижней губе. С другой стороны, другие лица могут иметь серьезные аномалии губ или неба. Ямы в губе часто связаны с дополнительными слюнными железами, которые иногда приводят к неловкому видимому слюновыделению.

Эмбриологические основы образования патологии

В лицевом морфогенезе, клетки нервного гребня мигрируют в область лица, где они образуют скелетную и соединительную ткань и все зубные ткани, кроме эмали. Сосудистый эндотелий и мышцы имеют мезодермальное происхождение.

Верхняя губа является производной от медиальной поверхности носа и верхней челюсти. Отказ слияния между этими тканями процессов, на сроке 5 недель, на одну или обе стороны, приводит к образованию расщелины на верхней губе. Заячья губа обычно зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон. Расщелина может повлиять только на верхнюю губу или же может проникнуть глубже в верхнее небо. Если слияние правой и левой небных полок также нарушается, заячья губа сопровождается волчьей пастью, образуя общую расщелину неба.

Это может произойти по многим анатомическим причинам:

• Неисправный рост небных полок.
• Отказ роста полок в достижении горизонтального положения, таким образом не происходит их смыкание.
• Отсутствие контакта между полками.
• Разрыв после слияния полок. Происходит позже, после первичного их слияния.

Вторичное небо развивается из правой и левой небных поверхностей на восьмой неделе беременности и продолжается, как правило, до 12 недели.

Заячья губа может быть легко диагностирована при выполнении УЗИ во втором триместре беременности, когда положение лица плода находится правильно.

Как правило, диагностике неба с помощью УЗИ не представляется возможным. Однако, опытный врач или специалист может зафиксировать нетипичное движение языка плода  в боковой проекции. В случае большой расщелины неба, язычок перемещается вверх в открытое пространство расщелины в крыше ротовой полости. Трехмерная визуализация была введена в пренатальной диагностике и является достаточно перспективным направлением для признания волчьей пасти у плода.