Хондросаркома: причины, симптомы, лечение и прогнозы

  ›  Хондросаркома

Хондросаркома

Хондросаркома – злокачественная опухоль хрящевой ткани, вторая по частоте после остеогенных сарком. Опухоль приводит к инвалидности, следовательно, интенсифицированное лечение хондросаркомы необходимо проводить в полном объеме и новейшими методами, которые доступны пациентам Онкоцентра им.Н.Блохина.

Содержание:

Хондросаркома

Хондросаркома — это разновидность злокачественной опухоли, поражающей хрящевую ткань. Болезнь встречается довольно часто, на ее долю приходится до 10-15% всех опухолей костей. Диагностируется у лиц разного возраста, но более 60% больных относятся к зрелой возрастной группе (после 40 лет). У 15% пациентов с хондросаркомами опухоль развивается вторично из костно-хрящевых экзостозов, хондром, деформирующего остеоза.

Замечено, что хондросаркома чаще поражает кости таза, верхних конечностей и ребра. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Этиология болезни до конца не ясна. Среди предрасполагающих факторов можно выделить генные мутации, наличие некоторых наследственных патологий, канцерогенное воздействие на организм человека.

Признаки появления хондросаркомы

Хондросаркомы характеризуется бессимптомным постепенным течением. На начальной стадии развития патологические признаки отсутствуют. С ростом опухоли начинают возникать боли в области локализации хондросаркомы. Ели она расположена вблизи сустава, то при этом в клинике болезни присутствуют признаки ограничения движения.

Если опухоль начинает сдавливать седалищный нерв (при локализации в области бедра), то боли меняются с незначительных на нестерпимые. Над опухолью кожа становится отечной, сама опухоль, достигнувшую значительного размера, можно легко прощупать. У 15% больных встречаются быстрорастущие хондросаркомы, склонные к ускоренному росту и быстрому озлокачествлению.

Способы диагностики хондросаркомы

Возможности современной медицины позволяют выявлять опухоли костей уже на начальной стадии развития. Но поскольку хондросаркома редко обнаруживается на раннем этапе роста, диагностика бывает запоздалой. Боль, воспаление и прочие ранние признаки болезни многие пациенты и доктора принимают за артроз, бурсит, травмы и не спешат проводить подробное обследование. А от своевременности диагностики во многом зависит исход лечения и дальнейший прогноз заболевааия.

Среди современных и востребованных методов диагностики при хондросаркоме можно выделить следующие:

  • рентгенологическое обследование: на снимках обнаруживаются очаги деструкции с участками обызвествления, сама опухоль и признаки ее прорастания в мягкие ткани;
  • остеосцинтиграфия;
  • магнито-резонансная, компьютерная томография;
  • биопсия ткани опухоли с дальнейшим изучением ее под микроскопом.

Пациенты с хондросаркомами должны обследоваться в крупных диагностических центрах, имеющих современное техническое оснащение и профессиональный штат специалистов, владеющих техникой расшифровки полученных результатов диагностики.

Центральные хондросаркомы часто имеют внутрикостные участки деструкции. На рентгеновском снимке с такими новообразованиями диагностируются характерные обызвествления. По краям новообразования нередко диагностируются участки обызвествления.

Способы лечения хондросарком

На ранних стадиях развития опухоли применяется лучевое лечение с хирургическим иссечением хондросаркомы. Если болезнь имеет высокий риск озлокачествления, то приходится отказываться от малоинвазивных операций и проводить полную ампутацию. Частичное удаление кости с проведением пластики в дальнейшем уместно лишь в случае обнаружения длительно текущих опухолей, не склонных к озлокачествлению и метастазированию.

Клетки хондросаркомы достаточно устойчивы к лучевой нагрузке (особенно на более поздних стадиях развития) и химиотерапевтическому воздействию. Поэтому эти методы воспринимаются не как основные, а в качестве вспомогательных способов лечения хондросарком. Основной упор делается на полное хирургическое иссечение патологического очага и метастазов. При разрастании опухоли в костях таза и плечевых костях иногда приходится проводить обширные операции по удалении половины таза и ампутации всей верхней конечности. Но в любом случае доктора стараются проводить органосохраняющие операции, если это позволяет ситуация и клиническая картина.

Прогноз

Прогноз на выздоровление пациентов с хондросаркомами довольно благоприятный. Он напрямую зависит от своевременности лечения, степени злокачественности опухоли и качества проведенной операции. Лечение хондросарком требует от докторов немалого профессионализма. Поэтому при выборе клиники стоит отдавать предпочтение специализированным учреждениям, с немалым опытом лечения костных опухолей и индивидуальным подходом к каждому конкретному пациенту.

После успешно проведенного хирургического вмешательства более 25% больных живут на протяжении 5 лет и более. Для профилактики рецидивирования патологии таким пациентам рекомендуются регулярная диагностика и профилактические осмотры.

Анатомия, гистология и классификация хондросарком

Хондросаркома происходит из клеток хряща – хондроцитов, возникает на неизмененных костях (первичная, у 90% пациентов) или трансформируется из доброкачественных хондром, костных выростов-экзостозов, фибром (вторичная - 10%).По расположению хондросаркомы могут быть центральные (рост изнутри кости) или периферические (периостальные, растущие по поверхности кости). По гистотипу – типичные, светлоклеточные, анапластические, недифференцированные.Чаще всего хондросаркомы поражают пожилых пациентов, мужчин дважды чаще, чем женщин. Поражает плоские кости (лопатка, таз, ребра), реже трубчатые (плечо и бедро). У молодых пациентов хондросаркома течет прогрессивно, после 30 лет - это обычно малосимптомная в течение 4-5 лет опухоль.Причины хондросарком неизвестны, установлена лишь некоторая генетическая предрасположенность.Степени злокачественности хондросаркомыУнифицированная классификация опухолей применяется для уточнения диагноза, планирования и коррекции лечения хондросаркомы:1 – много хондроцитов с мелкими ядрами, нет активного деления и многоядерных клеток;2 – скопления клеток, увеличенные ядра, некроз и признак активного деления;3 – группы и тяжи клеток, многоядерные деформированные клетки, активное деление, некрозы.

Симптомы

Чем выше дифференцировка клеток в опухоли, тем менее выражены и позже проявляются симптомы, и наоборот:• Прогрессирующие боли, не исчезают после отдыха, не снимаются препаратами;• Припухлость, вплоть до деформации кости;• Повышение температуры над опухолью;• Изменения кожи, расширение вен;• Пальпируемое образование в мягких тканях, часто больше, чем на рентгене;• Патологические спонтанные переломы;• Синдром сдавления (поражение костей таза – нарушения мочеиспускания, боль в ягодице, отек из-за венозного застоя).Высокодифференцированные хондросаркомы прогрессируют в течение нескольких лет, низкодифференцированные и более злокачественные дают о себе знать через пару месяцев. Также и лечение хондросаркомы зависит от степени злокачественности опухоли.

Особенности метастазирования

Низкодифференцированные злокачественные хондросаркомы метастазируют с током крови в регионарные лимфоузлы, печень, легкие, головной мозг, именно поэтому перед лечением хондросаркомы делается рентген грудной клетки для диагностики метастазов в легких. Для периферических опухолей характерны «плавающие» или сателлитные метастазы – островки злокачественных клеток, инвазирующие пограничную зону или мягкие ткани.

Диагностика

Рентген в двух проекциях (тень с неровными краями в зоне роста, с обызвествлением, кость вздута либо бугристое образование на поверхности кости), КТ, МРТ, остеосцинтиграфия (анализ излучения от радиофармпрепарата, накапливающегося в очагах роста), трепанобиопсия помогают уточнить диагноз, степень злокачественности и инвазии, что имеет кардинальное значение для лечения хондросаркомы.Опухоль на рентгене отличается разрушением кортикального слоя, прорастанием в мягкие ткани, быстрым нарастанием деструкции, большими размерами при пальпации, нежели на снимке (из-за рентгеннегативности хряща).

Лечение

Лучевое и химиотерапевтическое лечение хондросаркомы малоэффективно, и может рассматриваться как паллиативное на последних стадиях, либо для терапии высокодифференцированных и мезенхимальных сарком. Основным является хирургический метод:• Резекция кости с протезированием на первой стадии;• Экзартикуляция или ампутация на второй и третьей стадии.В обязательном порядке лечение хондросаркомы должно проводиться по принципам абластики, чтобы патологические клетки не обсеменили здоровые ткани. Для этого кость резецируется или ампутируется с запасом неизмененных тканей, в идеале с помощью лазера или электроножа.Инновационный метод лечения хондросаркомы – установка Кибер-нож, которой оснащен Онкологический центр им.Н.Блохина. Эта полностью роботизированная автоматизированная установка позволяет удалять очаги опухоли и метастазы с помощью узконаправленного пучка фотонов чрезвычайной мощности. Компьютерный коллиматор фиксирует излучение на опухоли с точностью до 1 мм, адаптирует его к дыхательным и пульсовым движениям пациента. Метод не имеет аналогов, не сопряжен с разрезами, наркозом и болью, применим у тяжелых пациентов и для «технически» сложных опухолей, при условии исчерпания лучевого лимита. Радиохирургическое лечение хондросаркомы позволяет убрать как саму опухоль, так и ее метастазы, например, в легких.

Прогноз и продолжительность жизни

При первой стадии – 90% пациентов живут пять и более лет после постановки диагноза и лечения, на второй – 45-60%, на третьей - 30%, именно поэтому особое значение приобретает раннее интенсивное лечение хондросаркомы.Реабилитация После того, как успешно проведено лечение хондросаркомы, пациент нередко нуждается в протезировании конечности или сустава. Данные реабилитационные меры входят в комплексную программу для пациентов Онкологического Центра им.Н.Блохина.

Хондросаркома

Хондросаркома является типом саркомы ‒ онкозаболевания кости и суставов. Тем не менее, данная опухоль возникает в хряще ‒ жесткой, но гибкой ткани, а не в самой кости.

Хондросаркома обычно поражает хрящевую ткань костей таза, бедра, плеча, ребер или руки. Но может проявиться и в мягких тканях, таких как мышцы, нервы или жировые отложения конечностей. Болезнь также может развиваться с доброкачественного образования, которое находится близко к кости (хрящевая опухоль или остеохондрома).

Сформированная хондросаркома может расти как медленно, так и быстро. Она также склонна вторгаться в соседние и отдаленные ткани, кости и органы. Но если первоначально в хряще или кости возле иного органа обнаруживаются метастазы, это, скорее всего, не хондросаркома, а метастазирование иного онкозаболевания.

Виды хондросарком

В зависимости от способа проявления под микроскопом и меры агрессивности, существует несколько разновидностей хондросарком:

Обычные и ясноклеточные хондросаркомы – низкосортный класс хрящевых онокообразований, что указывает на улучшенный прогноз, по сравнению с иными видами. Локализуется в бедренном и плечевом хряще.

Миксоидные – промежуточный вариант к более агрессивным формированиям, но иногда представляют низкосортный класс.

Мезенхимальные – обычно возникают в позвоночнике, ребрах и челюсти.

Недифференцированные – содержат клетки разных видов. В связи с этим, такие новообразования сложно точно определить.

Классификация

Хондросаркомы классифицируются от первого по третий класс, от чего зависит их поведение и способ лечения. Обычные и ясноклеточные опухоли относятся к низкому или промежуточному классам. Это значит, что они не очень агрессивны и склонны оставаться на одном месте.

Мезенхимальные и недифференцированные хондросаркомы являются опухолями высокого класса. Это значит, что они зачастую ведут себя агрессивно и имеют тенденцию распространяться.

Недифференцированная хондросаркома очень сложно лечится. Но она происходит менее, чем в 10% случаев.

Симптомы хондросаркомы

Люди с этим онкозаболеванием обычно не чувствуют себя больными. Среди общих признаков выявляются:

  • боль в бедрах, ноге, руке или ином участке с хрящевой тканью;
  • припухлость в болезненной области;
  • пояснично-крестцовый радикулит;
  • симптомы со стороны функционирования мочевого пузыря;
  • односторонний отек.

Диагностика

Диагностические тесты позволяют установить точный вид хондросаркомы и класс опухоли. Способы выявления этого ракового заболевания включают:

  1. Рентген для болезненной части кости. Как правило, он способен выявить опухоль.
  2. Биопсия. Доктор проводит забор небольшого образца ткани для дальнейшего изучения под микроскопом.
  3. Магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионая томографии позволяют обнаружить тонкие изменения структуры костной ткани, а также обмена химических веществ.

Современное лечение хондросаркомы

Терапия зависит от расположения онкоформирования и агрессивности опухоли. В связи с тем, что заболевания нечастые, они требуют госпитализации в специализированные центры.

Главные формы лечения хондросаркомы представлены:

Хирургией

Ключевой терапевтический метод для лечения данного онкозаболевания, который предвидит несколько вариантов:

  1. Врач удаляет опухоль вместе с некоторым количеством окружающей здоровой ткани вокруг нее. Исследования показывают, что для низкосортных хондросарком эффективным является внутриочаговое выскабливание с удалением небольшого количества ткани.
  2. Щадящие операции, что заключаются в резекции раковой кости, хряща, а также мышц. После этого врачи исполняют протезирование или трансплантацию костной ткани, а также проводят замену суставов на искусственные.
  3. Полная ампутация органа, после чего возможно протезирование.

Адъювантным лечением (адъювантная терапия)

К примеру, мезенхимальная хонросаркома хорошо реагирует на лучевое лечение. Химиотерапия или лучевое лечение иногда эффективно для пациентов с рецидивирующим, метастатическим или недифференцированным онкозаболеванием. В частности, местная протонная терапия способна на 80% управлять опухолью.

Шансы на выживаемость

Выживаемость при хондросаркоме сложно определить из-за большого количества подтипов, различной гистологической оценки и других обстоятельств.

Для локализованной хондросаркомы общая 5-летняя выживаемость составляет 72% и 69%. Более долгосрочный прогноз (от 5 до 10 лет) представляет результаты в 57% и 53%.

Недифференцированная хондросаркома имеет 5-летнюю выживаемость в 10%.

Источник: https://orake.info/xondrosarkoma-foto-prognoz-pokazateli-vyzhivaemosti/

Хондросаркома: симптомы, причины, классификация, стадии, лечение

Хондросаркома — это злокачественная опухоль, образующиеся из хрящевой ткани. По распространенности занимает 2 место после остеосаркомы. Пик заболеваемости приходится на 5-7 декады жизни.

Выделяют хондросаркомы по источнику образования:

1. первичные (центральная — из костномозговой части кости, периферическая — развивается из кортикального слоя, юкстакортикальная — за пределами кортикального слоя.) на них приходится до 90% опухолей.

2. вторичные нередко обнаруживают при болезни Олье (дисхондроплазия), Педжета (дисхондроплазия), синдромов Олбрайта, Маффуччи, либо в результате перерождения из хондромы, хондробластомы. Занимают оставшиеся 10% от выявленных онкологических образований костей.

Различают хондросаркомы по строению:

Все они имеют различные симптомы и подходы к их лечению могут несколько отличаться. Рассмотрим каждый из типов подробнее.

Мезенхимальная хондросаркома образуются из эмбриональных клеток, поэтому она встречаются чаще в детском возрасте. Растет новообразование медленно, от момента ее образования, до момента обнаружения могут проходить несколько месяцев иногда лет.

Для опухоли характерна болезненность в месте образования, которая усиливается по мере роста новообразования.

Заболевание подлежит оперативному удалению и лучевой терапии.

No related posts.

Злокачественность хондросаркомы:

  • 1-ая степень. Отсутствие фигуры митоза, мелкие хондроциты с небольшими плотными ядрами расположены в межклеточном веществе, небольшое количество многоядерных клеток.
  • 2-ая степень. Число хондроцитов увеличено в несколько раз, они имеют большие ядра и места скоплений на периферии. Обнаруживаются зоны разрушения кости.
  • 3-ая степень. Наличие миксоидного межклеточного вещества. Наблюдается большое скопление клеток с увеличенными ядрами неправильной звездчатой формы. Хорошо видны фигуры митоза и обширные участки поражения тканей.

Причины и симптомы хондросаркомы

Причины возникновения данной опухоли костей до конца не изучены. Большая вероятность развития заболевания возникает при неправильном лечении доброкачественных опухолей, их неполное удаление. Иногда хрящевые образования перерастают в хондросаркому, если не заниматься их лечением.

С момента появления новообразования и до возникновения первых симптомов может пройти от нескольких недель до 2-3 месяцев. Если у больного имеется доброкачественная опухоль, которая стала резко увеличиваться в размерах, возможно, она переродилась в хондросаркому.

В зависимости от степени развития заболевания и его злокачественности могут возникнуть следующие симптомы:

  • Слабые боли в месте поражения в ночное время. Со временем они становятся более ощутимыми и не проходят после отдыха.
  • Сильные боли в бедре, из-за сдавливания большой опухолью седалищного нерва.
  • Резкие боли в крестце или позвоночнике, не проходящие после приема обезболивающих препаратов.
  • Ограниченность в движении сустава.
  • Повышение температуры в месте локализации опухоли.
  • Расширение вен, их хорошая видимость на пораженном участке.
  • Покраснение кожи, образование отеков и припухлостей.

Из костей злокачественные клетки хондросаркомы могут попасть в кровь, почки, легкие, головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного.

Диагностика хондросаркомы в Израиле

При возникновении настораживающих симптомов необходимо срочно обратиться к врачу и пройти подробное обследование. В клиниках Израиля пациент имеет возможность получить точные сведения о состоянии своего здоровья с помощью современного диагностического оборудования. Если у него есть хондросаркома, она будет обязательно выявлена и назначено правильное лечение.

На помощь при обнаружении рака костной ткани приходят следующие методы диагностики:

  1. УЗИ – самый безопасный и распространенный способ обнаружения места локализации опухоли, ее размера. Исследование также позволяет узнать о состоянии внутренних органов и тканей.
  2. Компьютерная томография – информативный метод исследования. С помощью специального оборудования специалисты получают трехмерное изображение органов, определяют их состояние, наличие опухолей.
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет получить точное послойное изображение опухоли, рассмотреть ее структуру, узнать степень злокачественности и размер.
  4. Рентгенологическое исследование – простой, широко используемый способ получения информации о состоянии скелета, изменениях в отдельных костях.
  5. Остеосцинтиграфия предполагает введение в организм контрастного вещества с радиоактивными атомами для лучшей визуализации опухоли при исследовании.
  6. Биопсия, то есть забор клеток опухоли на анализ с помощью длинной иглы, необходима при подозрении на злокачественность. Только после гистологического исследования специалисты способны поставить точный диагноз и определить степень развития заболевания.

Лечение хондросаркомы в Израиле

Основным методом лечения при постановке диагноза хондросаркома является оперативное вмешательство. Это верный путь к выздоровлению и нормальной жизни без болей. Химиотерапия и лучевая терапия проводятся, как вспомогательные методы лечения, поддерживающие организм пациента и замедляющие рост опухоли.

Если нет противопоказаний, человеку с хондросаркомой назначается операция, которая проходит под руководством опытных хирургов с применением новейшего оборудования, в том числе лазерного. Во время процесса происходит резекция злокачественного новообразования вместе с удалением близлежащих тканей, чтобы избежать ее повторного развития. После хирургического вмешательства назначается курс химиотерапии для полнейшего выздоровления и предотвращению рецидива.

Иногда удаления опухоли бывает недостаточно, так как очаг поражения слишком большой. Тогда приходиться проводить радикальную операцию по удалению фрагмента кости и замене его искусственным имплантом. В таком случае, требуется длительный период реабилитации, восстановления двигательных функций конечностей. Современные импланты изготовлены из качественного материала, не подверженного разрушению. Постепенно они полностью приживаются и не доставляют проблем.

Современные методы лечения хондросаркомы в Израиле

Не всегда хондросаркома бывает операбельной. Когда есть противопоказания к хирургическому вмешательству, пациенту назначается курс лечения эффективными препаратами химиотерапии. После его окончания удается добиться значительных результатов по уменьшению размера опухоли и прекращению ее развития.

В последнее время в клиниках Израиля широкое применение нашел метод радиотерапии. Во время процедуры на область очага опухоли направляется большая доза облучения. Раковые клетки гибнут, а здоровые остаются нетронутыми. Благодаря целенаправленному воздействию радиотерапии у пациента возникает минимум побочных эффектов, появляется шанс на выздоровление.

Лечение хондросаркомы назначается в каждом случае индивидуально. Оно зависит от размера, местоположения опухоли, ее злокачественности. Израильские специалисты используют всевозможные способы борьбы с болезнью, поэтому каждый год здесь проходят лечение тысячи пациентов со всего мира.

Прогноз при диагнозе хондросаркома

В связи с использованием передовых методов лечения и диагностики в Израиле, прогноз при наличии хондросаркомы в различных частях скелета достаточно благоприятен. Многие пациенты после проведения операции по удалению опухоли и фрагментов кости получают полное выздоровление. Если регулярно проходить обследование и соблюдать рекомендации врачей, можно избежать рецидива и вести полноценную жизнь.

Когда удалить новообразование невозможно, пациент все равно может поддерживать хорошее самочувствие с помощью химиотерапии и добиться стойкой ремиссии. Достигнутый успех в борьбе с заболеванием будет зависеть от степени развития и особенности опухоли, возраста пациента. В любом случае, в клиниках Израиля врачи делают все, чтобы спасти жизнь и вернуть здоровье людям с хондросаркомой. Здесь медицина не стоит на месте, а процент пациентов, избавившихся от болезни, постоянно растет.

Симптомы (жалобы)

  • В ранних стадиях больные никаких жалоб не предъявляют
  • Диффузные боли в костях
  • Отек, увеличение лимфатических узлов, например в паху
  • Потеря веса
  • Снижение работоспособности
  • Спонтанные переломы или переломы при небольших повреждениях
  • При прорастании опухоли в окружающие ткани возможны параличи

Диагностика (исследования)

  • Изучение анамнеза
  • Тщательный осмотр и физикальное исследование
  • Лабораторные исследования
  • Рентгенография, сонография
  • Возможна компьтерная томография или МРТ для обнаружения первичного очага при метастазах
  • Остеосцинтиография (обнаружение повреждения костной ткани с использованием радиоактивных меченых маркеров)
  • Ангиография (исследование сосудов с использованием контрастного вещества)
  • Для уточнения диагноза — биопсия (изучение взятой ткани под микроскопом)

Терапия (лечение)

При метастатических поражениях и опухолях крови или лимфатической системы, когда поражаются кости, терапия направлена на основное заболевание.

Особенно при метастазах в кости лечение направлено на поддержание качества жизни и уменьшения болевых ощущений.

В некоторых случаях метастазы в кости могут снижаться после лучевой или химиотерапии.

Злокачественные заболевания костей хорошо подлежат лечению только в том случае, если были обнаружены на ранних стадиях, когда они локально ограничены и не имеют метастазов. В далеко зашедших случаях проводится так называемая паллиативная терапия, целью которой является не излечение заболевания (что просто уже не возможно), а поддержание качества жизни.

Методы лечения в обоих случаях примерно одинаковы.

Существуют следующие возможности лечения:

  • остеосаркома: в большинстве случаев агрессивная химиотерапия, комбинированная с медикаментозным лечением. Затем операция с удалением опухоли в пределах здоровой ткани. Если не возможно сохранить конечность, тогда в самых тяжелых случаях проводится ампутация. При большом объеме удаленной ткани пространство заполняется имплантантом. После операция вновь проводится химиотерапия.
  • Хондросаркома: терапия состоит в первую очередь в оперативном вмешательстве. Дополнительная химиотерапия в настоящее время не является эффективно доказанной.
  • Саркома Юинга: в противоположность двум указанным методам лечения, эта опухоль чувствительна к лучевой терапии. Проводится химиотерапия, возможно с первым курсом облучения, затем операция с удалением опухоли, затем еще раз облучение. Операция проводится с максимальной возможностью сохранить конечность.

Для раннего распознавания рецидива опухоли важно проведение регулярных контрольных обследований.

Течение

При метастазах в кости прогноз зависит от стадии основного заболевания. Очень часто это далеко зашедшая стадия, если уже существуют метастазы в кости.

Проблемой первичных костных опухолей является то обстоятельство, что эти опухоли обычно бывают обнаружены случайно или на основании жалоб уже в поздних стадиях, когда лечение уже невозможно.

Возможные осложнения:

  • Прорастание опухоли в окружающие ткани, в дальнейшем параличи и болевой синдром
  • Патологические переломы

Возможные послеоперационные осложнения:

  • Инфекции
  • Кровотечения
  • Повреждения нервов
  • Ампутации
  • Тромбозы, эмболии
  • На старатовую
  • Наверх
  • Медицинский центр CityPraxen (нем. язык)

Причины возникновения заболевания

Хондросаркома характерна главным образом для плоских костей плечевого пояса и таза, но может поражать и трубчатые кости. Однозначных причин костной онкологии врачи не могут определить до сих пор. Считается, что повысить вероятность появления хондросаркомы могут такие факторы:

  • доброкачественные опухоли костей, особенно в результате неправильного лечения;
  • хронические воспалительные болезни костей и хрящей;
  • отягощенная болезнями опорно–двигательного аппарата наследственность.

Разновидности

По этиологии саркомы костей делят на:

  1. Первичные — когда опухоль состоит из клеток хрящевой ткани и изначально имеет злокачественный характер. Это происходит в подавляющем большинстве диагностированных случаев хондросаркомы.
  2. Вторичные — когда доброкачественное образование (различные хондромы, дисхондроплазия, хондромиксоидная фиброма и т.д.) перерождается в раковую опухоль. Предположительно, это может происходить в результате неправильного хирургического или радиологического лечения первоначального заболевания.

По расположению хондросаркома может быть центральной или периферической. Первые из них зарождаются внутри кости, из-за чего костная ткань вздувается, а корковый слой кости меняет структуру: утолщается или, наоборот, становится тоньше. Периферические саркомы возникают у поверхности кости и начинают расти вглубь нее, оказывая дегенеративное влияние на костное вещество.

Хондросаркомы также классифицируют по степени злокачественности:

  1. Первая степень означает, что клетки опухоли слабо отличаются от нормальных хондроцитов. Такая опухоль сравнительно медленно растет и считается низкозлокачественной.
  2. Опухоль 2 степени умеренно дифференцирована: ее клетки уже легче отличить от здоровых. Они располагаются беспорядочно, могут иметь по несколько ядер. Такая саркома растет быстрее и иногда может давать метастазы в легкие.
  3. Наиболее высокозлокачественная — это саркома третьей степени. Клетки тяжело дифференцировать, есть видимые очаги митоза. Диагностируется сравнительно редко — около 10% случаев, но в половине из них отмечается быстрый рост и агрессивное метастазирование по всему телу.

Гистология выделяет, помимо типичной, еще несколько видов хондросаркомы по ее внутренней структуре:

  • мезенхимальная — отличается отсутствием характерных очагов обызвествления, чаще всего поражает позвонки, ребра, челюсти и тазовые кости;
  • светлоклеточная — характерна для трубчатых костей, состоит из клеток с высоким содержанием гликогена, по структуре напоминает хрящевую ткань, но на вид светлее, чем здоровая кость;
  • недифференцированная — высокозлокачественная хондросаркома, клетки которой не подпадают ни под одну гистологическую классификацию.

Характерные симптомы

Хондросаркома пальцаПервое проявление хондросаркомы — болевые ощущения в области роста новообразования. По мере развития опухоли ее можно обнаружить при пальпации больного места как нетипичный нарост или уплотнение на кости. Затем появляется скованность движений близлежащих суставов, отек над местом роста опухоли, а дальше — деформация кости и видимые изменения кожи (как на фото). На более поздних стадиях боль усиливается и перестает поддаваться действию анальгетиков.

Если поражена кость или сустав верхней конечности, больной вскоре заметит, что не может работать рукой как раньше. Саркома, локализованная в берцовой или бедренной костях, отзовется хромотой и изменением походки. Кроме того, хондросаркома тазовой или бедренной кости часто причиняет сильную боль, потому что сдавливает крупные нервы. Сдавливание вен может привести к отеку ноги из-за нарушения оттока крови. Когда затронута тазобедренная область, при прорастании опухоли за ее пределы могут отмечаться расстройства в работе кишечника и мочевыводящих путей.

На последних стадиях высокозлокачественной саркомы с обширным метастазированием появляются симптомы общей интоксикации, температура, тошнота, отсутствие аппетита и потеря массы тела. Это происходит из-за поражения внутренних органов метастатическими опухолями из-за миграции дефектных клеток по кровеносному и лимфатическому руслу.

Методы диагностики

Важно понимать, что своевременное обнаружение хондросаркомы означает раннее начало лечения, а значит, и более благоприятный прогноз. В реальности же все сложнее: боли в костях и суставах часто принимают за артрит, а потому просто «глушат» их анальгетиками, не обращаясь за медицинской помощью.

Когда симптомы не позволяют больше тянуть, пациент обращается к врачу, который назначает следующие виды обследований:

  • рентген — позволяет визуализировать очаг неоплазии и участки обызвествления в твердых тканях;
  • КТ или МРТ назначается в сложных случаях, когда рентгенография не дает объективной картины;
  • биопсия — микропрепарат из клеток самой опухоли исследуется с целью уточнения диагноза.

Лечение патологии

Как и при большинстве любых болезней, лечение хондросаркомы подбирается в зависимости от вида опухоли, ее расположения, степени развития, а также общего состояния пациента. Главный метод борьбы с раком кости — хирургическое иссечение поврежденных участков, так как большинство сарком устойчивы к химиотерапии.

Исключение составляют мезенхимные хондросаркомы и недифференцированные виды, переродившиеся в остеогенную саркому или фиброзную гистиоцитому. В этих случаях химиотерапия показана как достаточно эффективный вид лечения.

Остальные виды данной опухоли иссекаются хирургическим путем с учетом локализации и степени поражения. Первая и вторая степень злокачественности допускает удаление пораженной зоны с захватом прилегающих тканей, плюс слой здоровой кости, в котором уже могут находиться дефектные клетки.

Третья степень часто требует радикального операционного вмешательства, вплоть до удаления кости и ампутации пострадавшей конечности.

Если доступ к опухоли затруднен или больной демонстрирует противопоказания к операции, допустимы варианты химиотерапии или облучения, но в этом контексте они будут считаться скорее паллиативными, т.е. замедляющими рост и метастазирования опухоли, но не избавляющими от нее.

Прогнозы

Прогноз выживаемости и дальнейшего качества жизни после лечения саркомы зависит от многих факторов: местоположения опухоли, степени тяжести, скорости метастазирования, а также объема и качества проведенного лечения.

Есть некоторые общие закономерности:

  1. Низкозлокачественная хондросаркома имеет лучший прогноз, так как не склонна к рецидивам и метастазированию. После хирургического иссечения вероятность долгосрочного благоприятного прогноза — около 95%.
  2. Локальные и отдаленные метастазы, рецидив удаленной опухоли существенно ухудшают прогноз.
  3. Риск неблагополучного исхода возрастает, если гистология обнаруживает недифференцированную хондросаркому.
  4. При объеме неоплазии менее 100 куб. см прогноз более положительный, чем при превышении этого размера.
  5. Возраст пациента менее 40 лет — тоже аргумент в пользу более удачного исхода.

Статистика не может дать четкий ответ по выживаемости после хондросаркомы из-за большого количества видов и подтипов данного заболевания, разности гистологической оценки и других факторов. Для локализованной опухоли с выраженными гистологическими признаками выживаемость в пределах 5 лет составляет 69–72%, 10 лет — 53–57%. Пятилетняя выживаемость при недифференцированной хондросаркоме — всего около 10%.

Разновидности заболевания. Классификация хондросарком

В современной онкологии принято различать первичное злокачественное образование и вторичную патологию, развивающуюся в результате перерождения клеток доброкачественной опухоли в хрящевых соединениях или в результате трансформации хрящевой дисплазии. Первичная хондросаркома может быть трех видов, каждый из которых отличается местом локализации опухоли. К таким относятся:

  • центральная хондросаркома – патология, развивающаяся внутри костной ткани;
  • периостальная патология, при которой злокачественное новообразование образуется на наружной поверхности костной ткани;
  • периферическая хондросаркома – патология, затрагивающая края и поверхностный слой костной ткани.

Злокачественные новообразования костей обнаруживаются в 90% случаев, тогда как вторичная хондросаркома встречается гораздо реже.

Ко вторичном типу патологий относятся опухоли, возникающие в результате перерождения доброкачественных новообразований, таких как хондрома, хондробластома, костно-хрящевые экзостозы и хондроматоз костей в злокачественную опухоль. Нередко причиной развития злокачественной патологии становится наличие у пациента хондромиксоидной фибромы.

В зависимости от клеточного строения и структуры опухоли принято различать следующие виды патологий:

  • светлоклеточные хондросаркомы;
  • типичные патологии;
  • анапластические патологии и недифференцированные патологии.

Причины развития заболевания. Клиническая картина патологии

Хондросаркома – патология, истинные причины, возникновения которой до настоящего времени установить не удалось. Возникновение первичной опухоли не имеет прямых доказательств и фактов, свидетельствующих о наличии причин и факторов, провоцирующих развитие злокачественной опухоли костей. Вторичный тип патологий имеет более ясную картину возникновения, являясь продуктом происходящих патогенных изменений в доброкачественных новообразованиях. Наиболее активно происходит трансформация клеток доброкачественной опухоли в злокачественное образование, в результате полученной травмы или развитию воспалительного процесса.

В современной онкологии достаточно хорошо изучены и описаны клинические проявления хондросаркомы. В большинстве случаев патология имеет проявления, отличающиеся особенностями морфологического строения опухоли. Опухоли, которые имеют четкую дифференциацию, проходят длительный процесс развития, нередко достигающий четыре, пять лет.  Примечателен тот факт, что  во время течения заболевания у пациента отсутствует ярко выраженная симптоматика, в то время как опухоль может достигать достаточно крупных размеров. Несмотря на медленный ход развития, хондросаркома продолжает прогрессировать.

Симптоматика заболевания во многом характерна для онкологических патологий и связана с наличием местных и общих симптомов, характеризующих  характер распространения патологии, локализацию и степень злокачественности опухоли. К наиболее четким клиническим проявлениям, сигнализирующие о развитии патологии следует отнести болевые ощущения, возникающие в области конечностей, рук, ног или кистях рук. Пациент начинает ощущать явные нарушения в работе суставов во время ходьбы или любой другой активной деятельности.

При клиническом осмотре у пациента можно нередко обнаружить новообразование на поверхности конечности или в другой части тела, месте, где ранее ничего не было. Появление новообразования на конечностях сопровождается отечностью. Причина такой симптоматики объясняется давлением растущей опухоли, оказываемым на вены или лимфатические сосуды в данной области.

Хондросаркома развивающаяся в тазовых костях, доставляет пациенту сильные боли в поясничном отделе спины, в области крестца.  Развитие опухоли в данной области оказывает давление на мочевой пузырь, вызывая у пациентов проблемы с мочеиспусканием. В качестве яркого примера, пациенты, имеющие ослабленные раковой опухолью кости конечностей,  нередко сталкиваются с патологическими переломами.

Развиваясь на начальном этапе достаточно медленно, хондросаркома не затрагивает надкостницу. С момента проникновения раковых клеток в отдел костного мозга, затрагивая спинномозговой канал, риск высокого распространения патогенных клеток по организму значительно вырастает. В данном случае высока вероятность развития метастаз опухоли в самых разных местах, тканях и органах человеческого организма. Другой, не менее интересный факт, связанный с хондросаркомой, заключается в высокой вероятности возникновения рецидива.

Степени злокачественности патологии. Вероятные осложнения развития опухоли

Оценивая существующую симптоматику развития патологии, в современной онкологии принято классифицировать заболевание по степени злокачественности. В соответствии с данными, полученными в ходе гистологических исследований,  хондросаркома имеет 3 степени злокачественности:

  • патология, имеющая 1 степень злокачественности;
  • патология, относящаяся ко второй степени злокачественности;
  • патология, имеющая 3 степень злокачественности.

В первом случае строение опухоли мало отличается от строения обычной, доброкачественной опухоли. В структуре опухоли отсутствуют фигуры митоза, присутствует малое количество клеток с несколькими ядрами. Тканевая структура опухоли в большинстве своем состоит из хондроцитов.

Во втором случае структура опухоли существенно отличается от обычной структуры костной ткани. Межклеточное вещество имеет миксоидные проявления, значительно увеличивается количество многоядерных клеток. Ядра клеток увеличены, налицо редкие фигуры митоза. В ряде случаев наблюдается некроз костной ткани.

Хондросаркома, имеющая 3 степень злокачественности отличается совершенно иной структурой клеточного строения. Межклеточное вещество новообразования отличается большим количеством миксоидов. Большинство клеток имеют неправильную форму, имеют несколько ядер. В костной ткани присутствуют обширные очаги некроза, сильно развит митоз.

От степени злокачественности опухоли зависит развитие процесса метастазирования. Чем выше степень злокачественности, тем выше риск развития метастаз, высока вероятность развития рецидива заболевания в дальнейшем.  Хондросаркома, относящаяся к низкодифференцированному типу опухолей, становится очагом распространения метастаз. Гематогенный путь распространения метастаз в данном случае, считается основным. Попадая через кровь в  другие ткани и органы человеческого организма, патогенные клетки легко поражают печень, головной мозг, легкие и лимфатическую систему организма.

Опухоль, относящаяся к периостальному виду, затрагивает ткани, окружающие пораженную кость. В результате создается реактивная зона, где могут находиться блуждающие раковые клетки, нарушая функциональность здоровых тканей. Для периферического вида опухоли характерным является расползание метастаз в реактивную зону или соседние ткани. Такие очаги носят название сателлитные узлы, не обладающие прямой связью с самой опухолью.

Диагностика патологии в Израиле

С точки зрения методов диагностирования и морфологии патологии, диагностика хондросаркомы в большинстве случаев не представляет затруднений. Основной акцент в процессе диагностики сегодня делается на рентгенологическое исследование пациента. Являясь самым доступным способом диагностирования, рентгенологические снимки помогают оценить общее состояние скелета пациента, выявить наличие новообразований.

Ходросаркома, как и большинство злокачественных опухолей, требующих проведения дифференциации, нуждается в проведении исследований на биопсию. С этой целью изучается фрагмент новообразования на определение степени злокачественности. Гистологические исследования позволяют установить окончательный диагноз, позволив медикам определиться с окончательным выбором лечебной методики.

Одним из наиболее продуктивных методов диагностики в настоящее время  при постановке диагноза, является магнитно-резонансная томография. Полученные в ходе исследования данные позволяют медикам получить изображение всех слоев, развивающейся патологии. Разные проекции дают основание изучить степень распространенности опухоли в костных тканях. При использовании компьютерной томографии лечащему врачу предоставляется возможность рассмотреть пораженный участок в трехмерном изображении, оценив степень поврежденности соседних тканей, соседних органов, спинного мозга.

Хондросаркома — опухоль, отличающаяся медленным развитием, зачастую для ранней диагностики требует проведения остеосцинтиграфии. Благодаря введению в организм пациента радиоактивных компонентов, удается визуально установить наличие патогенных клеток в трансформирующемся доброкачественном новообразовании.

Беря во внимание высокую вероятность метастазирования опухоли в другие органы, всем пациентам с диагнозом хондросаркома, выполняется рентгенологическое исследование легких.

Лечение патологии в Израиле

Одним из главных условий успешного и эффективного лечения хондросаркомы всегда была и остается своевременная диагностика патологии. Хондросаркома, обнаруженная на ранних стадиях развития, хорошо поддается лечению. Радикальное лечение, предпринятое на ранних стадиях развития патологии,  обеспечивает хороший прогноз в процессе лечения.

Основным способом лечения данной патологии является хирургическое вмешательство.  Суть операции сводится к удалению хирургическим методом самого тела опухоли и тканей, соседствующих с пораженным участком. Такая методика существенно снижает риск возникновения рецидива в будущем. Единственный минус данной методики заключается в высоком травмирующем эффекте для пациента, перенесшего операцию. При обнаружении злокачественного новообразования крупных размеров, онкохирургам нередко приходится прибегать к полной ампутации конечности.

В процессе лечения патологии, сегодня активно используется лучевая терапия, как дополнительный способ лечения в сочетании с другими лечебными методиками. Близкое расположение опухоли к поверхности позволяет достаточно точно подвергнуть новообразование воздействию радиоактивными элементами, исключив риск повреждения здоровых тканей и органов.  Сегодня имеется современное оборудование, позволяющее точно  подвергать опухоль различных форм и размеров. Хондросаркома – опухоль, обнаруженная на ранней стадии развития, хорошо реагирует на лучевую терапию, тогда как со времени, патогенные клетки становятся устойчивыми к воздействию радиоактивных препаратов.

Пи лечении хондросаркомы сегодня активно используется химиотерапия. Опухоли, имеющие четкую и ярко выраженную морфологию, наиболее чувствительны к воздействию химических препаратов. Основная задача химиотерапии заключается в приостановке роста патогенных клеток, в существенном уменьшении размеров опухоли.

Хондросаркома: что это такое?

В ходе гистоверификации любой неоплазии имеет значение клеточное и тканевое строение. Для хондросаркомы первостепенным становится объем матрикса, размеры и форма долек опухоли. Последние, при неопластическом процессе неправильной конфигурации, и разделены прослойками с сосудистым компонентом. Измененные опухолью хондроциты сгруппированы в матриксе, часть с нормальным строением, другие – в разной степени атипического перерождения. Нормальные клетки одноядерные, опухолевые включают от двух и более ядерных структур. Здоровые ядра хрящевых клеток мелкие, тогда как клетки неоплазии содержат крупное водянистое ядро. Оценивается так же количество клеточных делений – митозов, их количество растет пропорционально степени озлокачествления.

Матрикс, или вещество, заполняющее пространство между клеточными элементами так же меняется в ходе развития непластического процесса. От нормального матрикса гиалиновой хрящевой ткани в хондросаркомах низкой степени озлокачествления, до слизеобразной, миксоидной, в агрессивных вариантах неоплазии. Изменения матрикса ведут к размягчению ткани и возникновению спонтанных переломов в зоне роста хондросаркомы.

В соответствии с особенностями микроскопии, хондросаркома разделяется на виды:

— Хондросаркома G1 – первый тип злокачественности (низкая агрессия, высокая дифференциация) – клетки хрящевой опухоли с мелким ядром, количество многоядерных скудно. Стромальная часть выполнена хондроидом, слизистой ткани нет. В отдельных участках хондросаркомы могут быть полиморфные элементы. Митозов нет.

— Хондросаркома G2 – второй тип злокачественности (средняя агрессия, умеренная дифференциация) – количество клеток возрастает, матрикс уменьшается. В дольке опухоли больше двух клеток, особенно по периферии, где матрикса уже почти нет. Единичные митозы. Клеточные ядра хондроцитов увеличиваются, становятся гиперхромными. Встречаются мелкие некротические поля. Появляется миксоидная строма.

— Хондросаркома G3 – третий тип злокачественности (высокая агрессия, низкая дифференциация) – материал представлен множеством клеток с полиморфными ядрами. Матрикс миксоидного типа. Хондроциты сгруппированы, неправильной звездчатой формы, с крупными везикулярными ядрами. Множество митозов и полей некроза.

В структуре единой опухоли часто встречаются очаги разных типов, поэтому для забора гистологического материала проводится многоточечная биопсия. Основным аспектом для интраоперационных материалов становится граница со здоровой тканью, невооруженным глазом зачастую неопределяемая.

Визуально хондросаркома с высокой дифференциацией выглядит как гиалиновая хрящевая ткань. Если провести рассечение материала, видны очаги обызвествления и полости со слизистым содержимым. При низкой дифференциации можно увидеть очаги некрозов с кровоизлияниями.

Хондросаркомы классифицируются по расположению относительно кости:

— Центральный тип неоплазии исходит из медуллярного вещества, врастает в кортикальный слой и окружающие мягкотканые структуры.

— Периферический тип растет из периоста и поражает подлежащую костную ткань, характеризуется обширной деструкцией окружающих тканей.

Встречается также мезенхимальная, светлоклеточная и недифференцированная хондросаркома. Тип определяется патогистологически в ходе иммуногистохимического анализа тканевого материала.

Хондросаркома любой дифференцировки склонна к отсевам клеточных структур опухоли с оттоком лимфы или крови. Поражаются лимфоколлекторы, регионально связанные с зоной поражения. Из крови клетки неоплазии оседают в легких, головном мозге и печеночных дольках. Уникально для хондросаркомы наличие местных мягкотканных опухолевых сателлитов в толще прилежащей, но непораженной процессом ткани.

Хондросаркома: причины

Вопрос об этиологии первичных хондросарком, как для всех мягкотканных неоплазий, остается открытым. Основной процент этиологически необоснован, хотя не исключается действие ионизирующего типа излучения и травмирующего фактора.

Вторичные хондросаркомы развиваются вследствие перерождения клеток существующих доброкачественных пролиферативных процессов, таких как:

• Экзостозы или остеоходромы – костно-хрящевые разрастания или наросты на костных элементах скелета. Полиэтиологичны: от травм, до осложнений соматических болезней;

• Хондромы – незлокачественные неоплазии хрящевой ткани, по расположению разделяют на эк- и энходромы (внутри и снаружи кости соответственно). Экхондромы характеризуются высоким процентом озлокачествления;

• Хондромиксоидная фиброма – редкая неоплазия доброкачественной природы, склонная к перерождению. Требует активного хирургического подхода;

• Дисхондроплазия или наследственный хондроматоз (болезнь Олье) – множественные очаги измененной хрящевой ткани с формированием экзостозов. Учитывая количественный фактор, могут лишь подвергаться рентген-контролю. Удаление хирургическим путем при озлокачествлении или с пластической целью.

Факторы, приводящие к перерождению доброкачественного процесса:

— Экономное хирургическое лечение. Рецидивная ткань малигнизируется достоверно чаще.

— Длительное динамическое слежение за образованием без необходимого временного фактора обследования (сразу после выявления — ежемесячный рентген-контроль до полугода, в случае увеличения – иссечение процесса).