Клапанные пороки сердца: симптомы, причины, диагностирование, лечение

Врожденные пороки сердца (сокращенно ВПС) – это структурные аномалии в строении сердца или главных сосудов, отходящих от него, которые присутствуют у ребенка с момента рождения.

Примерно 8-10 из каждых 1000 младенцев рождаются с одним из видов ВПС.

Причины ВПС

В большинстве случаев выявить причину ВПС не удается. Тем не менее, риск появления этих проблем могут следующие факторы:

• Синдром Дауна у плода – генетическое заболевание, которое нарушает нормальное физическое развитие плода и вызывает слабоумие.
• Другие генетические заболевания у плода – синдромы Тернера и Нунана
• Перенесенные мамой во время беременности инфекционные заболевания – например, краснуха и грипп.
• Наличие у мамы плохо контролируемого сахарного диабета.
• Злоупотребление алкоголем во время беременности.
• Наличие у мамы фенилкетонурии (если она не соблюдает рекомендации касательно лечебного питания).
• Прием мамой во время беременности некоторых медикаментов (бензодиазепины, ибупрофен, препараты лития, изотретиноин).
• Воздействие на организм мамы органических растворителей.

Виды ВПС

Существует более 30 видов ВПС, которые разделяют на две группы:

1. 1. Цианотические ВПС – характеризуются возникновением цианоза (посинение кожных покровов) вследствие попадания бедной кислородом венозной крови в большой круг кровообращения (сброс справа налево).
2. 2. Нецианотические ВПС – характеризуются попаданием богатой кислородом крови из левой половины сердца в правую, а затем – в легкие.

К цианотическим ВПС принадлежат:

• Тетрада Фалло – самая частая причина цианотических ВПС, которая является комбинацией 4 различных пороков. Она включает отверстие (дефект) в межжелудочковой перегородки (сокращенно МЖП), суженный клапан легочной артерии, утолщение мышц (гипертрофия) правого желудочка (сокращенно ПЖ) и неправильное отхождение аорты (она соединена и с левым, и с правым желудочками).
• Транспозиция магистральных сосудов – это ВПС, при котором аорта отходит от ПЖ, а легочной ствол – от левого желудочка (сокращенно ЛЖ). При таком расположении аорты к органам попадает бедная на кислород кровь.
• Атрезия ТК – это нарушение развития клапана, разделяющего правое предсердие (сокращенно ПП) и ПЖ.
• Аномальный дренаж легочных вен – это врожденный порок, при котором все или часть легочных вен, в норме несущих обогащенную кислородом кровь в ЛП, соединяются с правой половиной сердца.
• Общий артериальный ствол – это редкая форма ВПС, при которой во время внутриутробного развития не происходит разделение одного артериального ствола на две артерии – легочную и аорту. При этом пороке из сердца выходит один сосуд, который несет смешанную кровь.
• Гипоплазия левых отделов сердца – порок, при котором левая половина сердца развивается недостаточно и не может обеспечить адекватное кровоснабжение всех органов.

К ацианотическим ВПС принадлежат:

• Дефект МЖП – это наличие отверстия в стенке, разделяющей ПЖ и ЛЖ. Этот порок составляет около 30% от всех ВПС.
• Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно МПП) – наличие отверстия в перегородке, отделяющей ПП от ЛП. Подробнее про это заболевание читайте в статье http://okardio.com/bolezni-serdca/dmpp-433.html.
• Открытый артериальный проток – это незарастание артериального протока, соединяющего аорту и ЛС во время внутриутробного развития плода, после рождения.
• Атриовентрикулярный септальный дефект – это ВПС, поражающий клапаны между верхними и нижними камерами сердца, а также перегородки между ними.
• Стеноз легочной артерии – сужение крупного сосуда, несущего кровь от ПЖ в легкие для обогащения кровью.
• Коарктация аорты – врожденное сужение аорты, выходящей из ЛЖ и несущей кровь по всему организму.

Симптомы ВПС

Так как ВПС нарушают способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород по всему организму, они часто вызывают у маленьких детей следующие симптомы:

1. Синий оттенок (цианоз) губ, языка и ногтевых лож.
2. Учащенное дыхание или одышка.
3. Плохой аппетит или трудности с кормлением, во время которого у ребенка может возникать или усиливаться цианоз.
4. Снижение веса или недостаточное его увеличение.
5. Задержка в умственном и физическом развитии.
6. Потливость, особенно во время кормления.

У старших детей наблюдается повышенная утомляемость, общая слабость, одышка во время физической нагрузки, синкопальные состояния (обмороки), боль в грудной клетке, которые могут очень сильно ухудшать качество их жизни и мешать любой деятельности.

При тяжелых пороках симптомы болезни появляются почти сразу после рождения ребенка. Тем не менее, клиническая картина иногда развивается лишь в подростковом или взрослом возрасте.

Осложнения ВПС

Дети и взрослые с врожденными аномалиями в строении сердца имеют повышенный риск развития различных проблем со здоровьем.

Многие дети с ВПС страдают от задержки развития. Например, они могут позже начинать ходить или говорить, у них также могут наблюдаться пожизненные проблемы с физической координацией. Некоторые из этих детей также имеют трудности с обучением. Эти негативные последствия связаны с плохим поступлением кислорода в раннем периоде жизни, что влияет на развитие головного мозга.

У людей с ВПС также повышается опасность возникновения респираторных инфекционных заболеваний, таких как пневмония. Эти болезни проявляются кашлем, чиханием, учащенным дыханием и повышением температуры тела.

Кроме этого, при наличии пороков увеличивается вероятность развития эндокардита – инфекционного воспаления внутренней оболочки сердца и клапанов. Это очень опасное заболевание, которое при отсутствии правильного и своевременного лечения может привести к гибели пациента. Симптомы эндокардита включают повышение температуры тела, озноб, головные боли, одышку, усиленное потоотделение в ночное время, кашель, ухудшение аппетита, боль в мышцах и суставах.

Некоторые врожденные пороки при отсутствии своевременного лечения могут привести к легочной гипертензии – повышению давления внутри легочной артерии. Это осложнение может проявляться одышкой, усталостью, головокружениями, обмороками, болью в грудной клетке.

Дети и взрослые с ВПС также имеют повышенный риск развития различных нарушений сердечного ритма, включая предсердные и желудочковые аритмии.

Основным осложнением нелеченных пороков сердца является сердечная недостаточность, которая может развиваться как сразу после рождения ребенка (при тяжелых ВПС), так и намного позже. Ее симптомы включают одышку (сперва при физических нагрузках, а затем и в состоянии покоя), чрезмерную усталость и общую слабость, отеки на ногах, асцит.

Диагностика ВПС

Во многих случаях врожденные пороки сердца удается диагностировать во время беременности.

Заподозрить наличие ВПС можно во время обычного ультразвукового обследования плода в матке. Чтобы подтвердить или опровергнуть этот диагноз, проводится фетальная эхокардиография – специализированный ультразвуковой метод исследования сердца плода. Как правило, фетальную эхокардиографию проводят в термине 16-18 недель, после того, как врачи заподозрили наличие проблем при проведении обычного ультразвукового исследования. Также метод может применяться для выявления ВПС у плода, если у кого-то из близких родственников была эта проблема, или у матери есть другие факторы риска возникновения пороков (например, сахарный диабет, перенесенная во время беременности краснуха).

После родов всех детей осматривает врач-неонатолог. Этот осмотр обязательно включает аускультацию сердца, во время которой при наличии ВПС можно услышать патологические сердечные шумы. Уточнить диагноз можно с помощью эхокардиографии. Кроме этого, иногда проводят следующие обследования:

• Электрокардиография (ЭКГ) – безболезненный метод, записывающий электрическую активность сердца.
• Рентгенография органов грудной полости – безболезненное обследование, позволяющее получить изображение сердца и легких.
• Катетеризация сердца – инвазивный метод исследования, при котором в полость сердца заводится тонкий и гибкий катетер, через который выполняется контрастирование его камер.

Лечение ВПС

Лечение ВПС зависит от конкретного вида порока. Вопреки заблуждениям, далеко не всем детям с ВПС нужно хирургическое вмешательство. Иногда пороки закрываются со временем самостоятельно, иногда они настолько незначительны, что лечение не нужно.

Тем не менее, достаточно часто детям с ВПС нужно хирургическое восстановление нормальной анатомии сердца. Время проведения операции зависит от вида и тяжести порока. Некоторым пациентам со сложными ВПС может понадобиться несколько хирургических вмешательств.

Существует два основных метода восстановления анатомии сердца:

1. Катетерные процедуры – это малоинвазивные операции, которые проводятся с помощью специальных катетеров, заведенных в полость сердца через сосуды. Катетерные процедуры чаще всего используют для устранения простых пороков, таких как дефект МПП или стеноз Кл.ЛА.
2. Операции на открытом сердце – большие хирургические вмешательства, во время которых кардиохирурги через разрез в стенке грудной полости получают непосредственных доступ к сердцу. Этот метод позволяет восстановить нормальную анатомию сердца при сложных пороках.

Своевременное проведение хирургического вмешательства в большинстве случаев позволяет полностью вылечить ребенка, предоставляя ему возможность провести полноценную и долгую жизнь.

Прогноз при ВПС

Прогноз для детей с ВПС в течение последних десятилетий существенно улучшился. Точные показатели зависят от вида врожденного порока, времени установления диагноза и метода лечения. Примерно 97% детей с некритическими ВПС доживают до 1 года, а 95% - до 18 лет. Примерно 75% младенцев, родившихся с критическими ВПС, доживают до 1 года, а 69% - до 18 лет. Дети, которые перенесли хирургическое вмешательство для лечения ВПС, все еще имеют сниженную выживаемость, по сравнению со здоровыми детьми.

Источник: http://okardio.com

Приобретенные пороки сердца

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение всех видов приобретенных пороков сердца. Понятие «приобретенный порок сердца» подразумевает заболевание сердечно-сосудистой системы, как правило, развившееся в ходе жизни пациента, в отличие от врожденных пороков, которые развиваются еще внутриутробно. В этой статье описаны наиболее распространенные приобретенные пороки сердца.

Заболевания клапанов сердца

В сердце есть четыре клапана, в каждом из которых может развиваться проблема. Иногда младенцы рождаются с проблемами сердечных клапанов, но также инфекция может повредить клапаны с течением времени. К распространенным типам заболеваний сердечных клапанов относятся:

• недостаточность аортального клапана
• аортальный стеноз клапана
• недостаточность митрального клапана
• эндокардит
• стеноз митрального клапана
• пролапс митрального клапана

Ишемическая болезнь сердца

ИБСявляется наиболее распространенной болезнью сердца и происходит тогда, когда «плохой» холестерин накапливается в коронарных артериях, образовывая бляшки и сужая их просвет.

На ранних этапах развития ИБС не имеет симптомов. Если налет становится достаточно большим и происходит блокировка кровотока, пациент чувствует такие симптомы как боль в груди, усталость, одышка. Причиной порока сердца может быть бляшка, оторвавшаяся от налета, попавшая в кровоток и заблокировавшая артерию. В результате этого кровь не может доставить кислород в некоторые части сердца, а это приводит к повреждению сердечной мышцы и инфаркту миокарда.

Сердечная недостаточность

Сердечная мышца непрерывно сжимается и расслабляется, чтобы перекачивать кровь в другие части тела. Если сердце становится слабым или жестким, сердечные клапаны также начинают работать неправильно, все это приводит к уменьшению или изменению способности сердечной мышцы перекачивать кровь. Такое состояние называется застойной сердечной недостаточностью. Несмотря на название, сердечная недостаточность не приводит к остановке сердца.

В случае застойной сердечной недостаточности сердцем не перекачивается необходимое для удовлетворения потребностей тела количество крови, поэтому очень важной является своевременная диагностика порока сердца. Одышка является распространенным симптомом сердечной недостаточности, но ее иногда путают с астмой. Одышка усугубляется в положении лежа, также может наблюдаться отек в ногах или лодыжках.

Аритмия

Аритмияпредставляет собой патологию, в результате которой сердце бьется слишком быстро, нерегулярно или слишком медленно. Существует много видов аритмии, но наиболее распространенными являются следующие:

• пароксизмальная наджелудочковая тахикардия
• фибрилляция предсердий
• преждевременные желудочковые сокращения

Аневризма аорты

Аорта является большим кровеносным сосудом, который несет кровь от сердца ко всем частям тела. Аневризма аорты образуется в результате появления выпуклости или расширения, вызванного длительным постоянным высоким давлением, наследственными заболеваниями или высоким уровнем холестерина. Очень важна своевременная диагностика порока сердца, так как аневризма может лопнуть и привести к весьма серьезным последствиям.

Инфекции сердца

Некоторые инфекции могут влиять непосредственно на сердце. Туберкулез, вирусы и другие инфекции могут привести к воспалению оболочки сердца, вызывая перикардит. Также вирусы могут воздействовать непосредственно на сердце, вызывая миокардит или отек сердечной мышцы. Достаточно редко причиной порока сердца могут быть бактерии, воздействующие на сердечные клапаны, что в результате приводит к эндокардиту.

Причины, вызывающие приобретенные пороки сердца

Причины пороков сердца зависят от типа заболевания сердечной мышцы. Сердечно-сосудистые заболевания могут относиться к разным проблемам сердца и кровеносных сосудов, термин часто используется для обозначения вреда, наносимого кровеносным сосудам и сердцу атеросклерозом и накоплением жирных бляшек в артериях. Налет, образующийся на стенках артерий, со временем утолщается и застывает, что в результате может привести к блокированию кровотока.

Атеросклероз – наиболее частая причина пороков сердца, включая сердечно-сосудистые заболевания, которая может быть обусловлена отсутствием физических упражнений, избыточным весом, курением, нездоровым питанием.

Причины аритмии сердца

Причинами аритмии могут стать:

• врожденные пороки сердца
• курение
• ишемическая болезнь сердца
• высокое кровяное давление
• чрезмерное потребление алкоголя и кофеина
• наркомания
• диабет
• стрессы
• некоторые пищевые добавки или растительные лекарственные средства
• заболевания клапанов сердца

Причины кардиомиопатии

Причины кардиомиопатии зависят от типа патологии:

• Дилатационная кардиомиопатия – общий тип заболевания, причины которого часто неизвестны. Патология может быть вызвана ИБС, инфекциями, токсинами и некоторыми лекарственными препаратами, а также наследственными факторами.
• Гипертрофическая кардиомиопатия – патология, при которой сердечная мышца становится аномально толстой. Заболевание передается по наследству, но также может развиться в течение длительного периода времени из-за высокого давления.
• Ограничительная кардиомиопатия – наименее распространенный тип заболевания, который приводит к уменьшению эластичности и увеличению жесткости сердечной мышцы. Причиной данного типа кардиомиопатии может стать заболевание соединительной ткани, например, гемохроматоз, или некоторые методы лечения рака, включая химиотерапию и радиотерапию.

Причины сердечной инфекции

Сердечные инфекции, такие как перикардит, миокардит и эндокардит возникают в тех случаях, когда раздражители (бактерии, вирусы, паразиты) достигают сердечной мышцы. Ранняя диагностика пороков сердца позволяет своевременно начать адекватное лечение и достичь хороших результатов.

Причины заболевания клапанов сердца

Есть много причин, приводящих к заболеванию сердечных клапанов. Ребенок может родиться с пороком сердца, но также клапаны могут быть повреждены ревматизмом, инфекциями или заболеваниями соединительной ткани.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей, как уже отмечалось, весьма разнообразны. Среди них имеются аномалии, не оказывающие существенного влияния на гемодинамику и, таким образом, не приводящие к развитию выраженной клинической симптоматики или клинических симптомов вообще. С другой стороны, в ряде случаев порок сердца у детей может быть столь значимым, а нарушения гемодинамики столь выраженными, что оказываются несовместимыми с жизнью, при этом пик смертности от них приходится на первый год жизни таких детей.

В связи с этим, в настоящее время широко используются различные методы внутриутробной диагностики пороков сердца, что позволяет при выявлении несовместимых с жизнью дефектов прервать беременность.

Признаки приобретенных пороков сердца оказываются неспецифичными. Кроме того, пороки зачастую сочетаются с другими заболеваниями сердца, в частности – ишемической болезнью, что затрудняет их клиническую дифференциацию.

Методы исследования пороков сердца

Традиционные методы исследования, такие как электрокардиография (ЭКГ) и ее модификации имеют определенное значение в диагностике как врожденных, так и приобретенных пороков сердца в любом возрасте. При этом удается зафиксировать наличие аритмии (нарушения ритма сердца), нарушения в проводящей системе, смещение электрической оси и т.п., т.е. нарушения, встречающиеся при многих видах кардиальной патологии.

Диагностика пороков сердца

Основным же методом диагностики пороков сердца является эхокардиография (ультразвуковое исследование – УЗИ – сердца). При этом структуры сердца визуализируют (получая эхографическое их изображение), а также определяют характеристики потоков в полостях сердца, через его клапаны, в крупных сосудах, рассчитывают дополнительные параметры, в том числе – показатели давления.

Современное эхокардиографическое исследование уже невозможно представить без ряда режимов, ставших рутинными и обязательными при осуществлении диагностической процедуры. Это различные виды цветового допплеровского кодирования (в некорректном переводе с английского языка на русский – картирования), а также спектральный допплеровский режим (постоянно- и импульсно-волновой). Ультразвуковое исследование сердца с использованием допплеровских режимов также называют допплерэхокардиографией. В то же время, важно понимать, что это не отдельный метод, а всего лишь часть, причем неотъемлемая часть, современной Эхо-КГ.

Успешность эхокардиографической диагностики и вообще диагностики пороков сердца, таким образом, во многом определяется уровнем и комплектацией ультразвукового сканера. К сожалению, такие ультразвуковые системы являются весьма дорогими и никакой достойной альтернативы им в мире нет.

Вторым важнейшим моментом, который на самом деле является основным, признается опыт и знания, то есть профессиональная компетенция специалиста, проводящего ультразвуковое исследование сердца. Как правило «универсальных» врачей в этой области нет. Специалисты высокого уровня успешно работают в эхокардиографической диагностике либо у взрослых, либо у детей. В последней ситуации особенно принципиальным является грудничковый и ранний детский возраст. Такое разделение вполне обосновано и признается большинством исследователей как оптимальное.

Многопрофильный профессорский медицинский центр «Сосудистая клиника на Патриарших» предлагает Вам диагностику пороков сердца, других его заболеваний самого высокого уровня, которым не сможет предложить ни один из наших конкурентов в стране.

С нами сотрудничают ведущие российские специалисты – профессор Седов Всеволод Парисович, профессор Рыбакова Марина Константиновна, профессор Хадзегова Алла Блаловна, консультирующие случаи любой диагностической сложности у взрослых (В.П. Седов, М.К. Рыбакова, А.Б. Хадзегова) и у детей (М.К. Рыбакова). Также эхокардиографические исследования у взрослых в нашей клинике проводят доктора Герасимова Наталия Владимировна и Медведева Наталья Михайловна. Эхокардиографию на дому осуществляет Исаков Олег Евгеньевич.

Все эхокардиографические исследования в нашем центре (исключая процедуры на дому) проводятся на одной из лучших в мире специализированных ультразвуковых систем – Acuson Sequoia – 512 (Siemens AG, США), укомплектованной всеми современными технологиями и датчиками.

Помимо ультразвукового исследования сердца, мы также предлагаем широкий спектр услуг, включая консультации опытных кардиологов – кандидата медицинских наук Сырова Андрея Валентиновича и Морозовой Ольги Владимировны, электрокардиографию, холтеровское мониторирование ЭКГ и суточное мониторирование АД, велоэргометрию, любые виды ультразвуковых и лабораторных исследований, консультаций различных специалистов.

Для Вас создан ряд специальных программ профилактики, диагностики и лечения наиболее распространенных сердечно-сосудистых заболеваний.

С более подробной информацией вы можете ознакомиться в других обзорах и статьях, а также в разделе Услуги.