Артериовенозная мальформация – симптомы и лечение

Артериовенозная мальформация – патология, при которой между артериями и венами устанавливается прямая связь, то есть они формируют соединения друг с другом, обходя капилляры.

Со временем сосуды разрастаются, формируется клубок. Размеры клубка могут варьироваться от небольших до огромных. Чем больше размер образования, тем сильнее давление на окружающие ткани. Всегда существует большая вероятность разрыва сосудов артериовенозной мальформации, поэтому заболевание необходимо лечить.

Симптомы

В значительной части случаев артериовенозная мальформация никоим образом себя не проявляет, часто заболевание обнаруживается случайным образом, когда пациенту проводят диагностические обследования (компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию) по другим поводам.

Симптомы появляются чаще всего, когда мальформация разрастается,её признаками служат:

• головные боли;
• слабость;
• вялость, уменьшение работоспособности;
• нарушения речи (нечленораздельность);
• судороги;
• нарушения координации движений;
• шаткая походка;
• снижение мышечного тонуса;
• онемение и параличи конечностей;
• изменение порога чувствительности (пациент перестает ощущать смену температур, боль и др).

Если происходит разрыв артериовенозной мальформации, то наблюдаются следующие симптомы:

• резкая головная боль;
• тошнота, рвота;
• боязнь света;
• потеря сознания.

Когда нужно обращаться к врачу

Если вы заметили, что часто испытываете беспричинную слабость, страдаете от головных болей, и вам кажется, что координация ваших движений стала нарушаться, следует посетить врача.

Осложнения

По мере роста артериовенозной мальформации и при отсутствии адекватного лечение есть вероятность появления осложнений, таких как:

• разрыв мальформации и кровотечение в головной или спинной мозг;
• возникновение двигательных нарушений (параличи);
• нарушения неврологического характера;
• смерть.

Причины заболевания

Во многих случаях артериовенозная мальформация оказывается врожденным заболеванием, его причина пока не установлена. Считается, что на его появление влияют определенные факторы:

1. Генетическая предрасположенность.

2. Воздействие радиации.

3. Курение и употребление алкоголя беременной женщиной.

Профилактика

Специфических мер профилактики заболевания не существует, так как оно является аномалией внутриутробного развития. Беременным женщинам рекомендуется

• не употреблять спиртные напитки;
• не курить;
• правильно питаться;
• полноценно отдыхать.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется поэтапно:

• осмотр пациента неврологом, в ходе которого выявляются признаки поражения участков спинного и головного мозга;
• анализ жалоб пациента, изучение семейного анамнеза.

Для того чтобы послойно изучить строение головного и спинного мозга, выявить локализацию образования, установить его размер и степень поражения сосудов используются методы инструментальной диагностики:

• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• ангиография (в вену вводится контраст, и выполняются рентгеновские снимки).

Лечение артериовенозной мальформации

Основной задачей лечения является устранение образования, минимизация рисков развития осложнений. Выбор методики лечения артериовенозной мальформации зависит от её размеров, локализации и самочувствия пациента. Особенно эффективным признается комплексное лечение.

1. Хирургическое лечение

• операция (через трепанационное отверстие производят удаление артериовенозной мальформации путем иссечения);
• эндоваскулярная эмболизация (в ходе процедуры при помощи катетера проводится выключение образования из кровотока путем заполнения сосудов особым веществом, которое закрывает просвет сосудов);
• радиохирургическое лечение (образования небольшого размера удаляются при помощи направленного излучения особой интенсивности).

2. Медикаментозное лечение (направлено на избавление от симптомов, используется для контролирования артериального давления).

Симптомы

Во многих случаях заболевание протекает без проявления каких-либо признаков, часто диагностируется при обследовании мозга по другому поводу. Симптомы заболевания могут стать явными в возрасте от 10 до 50 лет, с годами их тяжесть возрастает, так как начинается повреждение тканей головного мозга из-за нарушения кровообращения. Симптомами служат:

• головная боль;
• ощущение вялости и слабости;
• потемнение в глазах;
• шум в ушах;
• онемение или паралич;
• конвульсии;
• сильные головокружения;
• нарушения координации;
• нечленораздельная речь.

Часто симптомы заболевания усиливаются при наступлении беременности. О разрыве мальформации свидетельствуют следующие симптомы:

• внезапная сильная головная боль;
• рвота; потеря сознания;
• резкое ощущение слабости.

Когда нужно обращаться к врачу

Если вы заметили у себя один или несколько из вышеперечисленных симптомов, то следует обратиться к врачу. Если случился разрыв мальформации, то необходима экстренная помощь специалиста.

Осложнения

• кровотечения в головном мозге (при разрыве сосуда, стенки которого истончились);
• сбои в поступлении кислорода к головному мозгу (приводит к постепенному умерщвлению тканей, становясь причиной потери зрения, памяти, ишемического инсульта и др.);
• геморрагический инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения вследствие разрыва сосудов; ткани мозга пропитываются кровью, развивается кома).

Причины заболевания

Точная причина заболевания еще не установлена. Предполагается, что на появление АВМ влияют такие факторы: Внутриутробные травмы и нарушения развития плода. Генетическая предрасположенность.

Профилактика

Особых мер профилактики заболевания нет. Так как появление мальформации связывают с нарушениями развития плода, то беременным женщинам рекомендуется:

• не курить;
• не употреблять алкоголь;
• правильно питаться;
• избегать стрессовых ситуаций;
• проводить достаточно времени на свежем воздухе.

Диагностика

При подозрении на патологическое образование пациенту необходимо пройти осмотр невропатолога, который проанализирует его симптомы и жалобы, изучит семейный анамнез. Для того чтобы получить данные о состоянии сосудистой системы мозга, а также определить локализацию мальформации и её размер используются инструментальные методы диагностики: церебральная артериография; ангиография сосудов головного мозга; компьютерная томография; магнитно-резонансная томография.

Лечение артериовенозной мальформации головного мозга

Выбор методики лечения заболевания зависит от локализации образования, его размеров и от степени тяжести симптомов, также учитывается состояние здоровья пациента.

Выжидательная тактика (при небольшом размере образования пациенту рекомендуется регулярно проходить комплексное обследование).

1. Медикаментозное лечение (направлено на снятие симптомов заболевания).

2. Хирургическое лечение

• открытая операция (трепанация черепа и удаление образования);

• эндоваскулярная эмболизация (при помощи катетера сосуд вводят вязкое вещество, которое блокирует движение крови в мальформации).

3. Стереотаксическая радиохирургия (лечение образования путем направленного точечного действия радиоактивных частиц).

Причины развития АВМ

По мнению большинства специалистов, заболевание – врожденная патология, которая закладывается еще во время внутриутробного развития. Исходя из этого, выделяют факторы:

• внутриутробные инфекции;
• вредные привычки матери;
• прием медикаментозных препаратов во время беременности;
• перенесенные заболевания матерью во время беременности;
• высокий радиоактивный фон в месте проживания.

К приобретенным причинам развития артериовенозной мальформации относят:

• артериальную гипотонию;
• коартацию аорты;
• поражение тканей мозга инфекционными заболеваниями;
• воздействие радиации;
• черепно-мозговые травмы;
• добро- и злокачественные новообразования в головном мозге.

Кроме того, была установлена половая и генетическая предрасположенность. Лечение артериовенозной мальформации – сложный процесс, который должен проводиться исключительно в стационаре под руководством опытных нейрохирургов.

Классификация недуга

В зависимости от локализации, артериовенозную мальформацию подразделяют на:

- поверхностную – патологический процесс развивается в коре головного мозга и расположенном рядом белом веществе;

- глубокую – патологический процесс сосредотачивается в желудочках или стволе мозга, в области извилин и в подкорковых ганглиях.

В зависимости от размеров клубка, АВМ делят на пять основных видов:

1. Мизерные или микро АВМ – диаметр не превышает 1 см. При визуализации можно заметить небольшие клубки, окруженные тонкой сетью артериальных сосудов.
2. Маленькие АВМ – диаметр до 2 см.
3. Средние – диаметр составляет 2-4 см. Является одной из наиболее опасных форм, поскольку риск разрыва мальформаций до 3 см гораздо выше, чем риск разрыва гигантских.
4. Большие – диаметр 4-6 см. Опасная форма, успешность операции по артериовенозной мальформации зависит от места локализации образования. Высокий риск инвалидности и летальности.
5. Гигантские – диаметр более 6 см.

Также в плане гемодинамической активности различают две большие группы: активные и пассивные.

Активные формы легко диагностировать посредством ангиограммы. К их числу принадлежат:

- Фистульные. Образовываются при полном разрушении капилляров, при этом связь артерия-вена не нарушается. При ангиографии можно заметить небольшие петли, проникающие в разные участки мозгового вещества.

- Смешанные. Образование происходит при неполном разрушении капилляров. Наиболее часто встречаемая форма.

Неактивные формы очень проблематично диагностировать с помощью ангиографии. Сюда относят капиллярные, венозные и некоторые разновидности каверном.

Клинические проявления

В большинстве случаев характерная симптоматика начинает проявляться в возрасте после 20 лет, в ряде случаев – после 50. Спровоцировать ухудшение состояния может беременность.

Примерно у каждого 3-4 больного встречаются эпилептические припадки. Особенно если образование имеет большой диаметр или локализуется в области височной доли головного мозга. Состояние требует незамедлительного проведения операции. В период предвестников у больного обнаруживается вынужденные повороты глаз или головы, потемнение в глазах и нарушение сознания. Частота припадка индивидуальна.

Сильная головная боль наблюдается у 10% всех случаев. Часто симптом сопровождается сердечной недостаточностью, увеличением диаметра вен на голове и/или шее, гидроцефалией головного мозга.

Артериовенозная мальформация, особенно маленьких размеров, опасна разрывами. Симптоматика внутричерепного кровоизлияния возникает резко, на фоне общего благополучия. Катализаторами этого состояния могут выступать стрессовые ситуации, тяжелые физические нагрузки и чрезмерное употребление алкоголя.

При разрыве больные жалуются на:

• сильную, интенсивную головную боль, напоминающую удар по голове;
• тошноту и рвоту;
• головокружение;
• нарушение сознания;
• онемение конечностей;
• повышение артериального давления;
• общую слабость и недомогание.

Интенсивность клинических проявлений при кровоизлиянии определяются характером и степенью гематомы, продолжительностью и силой отечности.

Настоятельно рекомендуется сразу же после проявления первых симптомов обратиться за квалифицированной помощью к врачу и незамедлительно начать лечение артериовенозной мальформации.

Методы современной диагностики

Прежде чем приступить к действенной терапии и операции артериовенозной мальформации сосудов головного мозга, необходимо установить, какая именно форма прогрессирует.

Для этого пациенту проводят обследование, включающее в себя эхоэнцефалографию, электроэнцефалографию, реоэнцефалографию. Наиболее информативными методами обследования являются:

1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – позволяет определить точную локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других структурных образований (опухоль, абсцесс, киста).
2. Компьютерная томография (КТ) – позволяет детально рассмотреть процесс, послойно визуализируя его.
3. Ангиография и КТ-ангиография – современный рентгенологический метод, предусматривающий введение в сосуды контрастного вещества с дальнейшей его визуализацией на снимках.

И только после проведения всех методов обследования и оценивания нейрохирургом возможных операционных рисков, можно приступать к лечению. Опытные нейрохирурги занимаются удалением артериовенозных мальформаций в Москве в нейрохирургическом отделении под руководством Завалишина Е.Е. В клинике установлено новейшее оборудование для микрохирургии, а диагностику и лечение осуществляют профессиональные врачи.

Лечение артериовенозной мальформации

Все АВМ головного мозга при их разрыве или возникновении такого риска подлежат плановому удалению. В случае разрыва предварительно проводится ликвидация острого периода и удаление гематомы.

Современное оперативное вмешательство включает в себя:

• эндоваскулярную эмболизацию;
• радиологическую терапию;
• транскраниальное удаление артериовенозной мальформации.

Методика проведения хирургического лечения определяется в зависимости от размеров и локализации очага.

Эндоваскулярная эмболизация

Техника предусматривает введение через сосуд и подведение к зоне мальформации специального катетера, с помощью которого доставляется и вводится жидкий эмболизат. В ряде случаев вместо эмболизата используют платиновые койли или химически-активные частицы. Со временем внутри сосуда происходит разрастание соединительной ткани, в результате чего он выключается из кровотока.

Чаще всего метод используется, если зона мальформации расположена в глубине мозга. После операции у ряда пациентов отмечаются повторные рецидивы.

Радиологический метод

Радиохирургия – это новейший метод воздействия с помощью сфокусированного радиационного облучения. Чаще всего используется в онкологической практике, но в последнее время метод обрел популярность и при лечении патологий сосудов.

Недостатки:

- эффективен только для небольших мальформаций (до 4 см);

- требуется несколько сеансов.

С целью минимизации воздействия на здоровые клетки мозга применяют стереотаксическую технику с автоматизированным моделированием процесса облучения.

Транскраниальное иссечение

Это классический и наиболее распространенный метод удаления мальформаций.

После трепанации черепа нейрохирург перевязывает приводящие и отводящие сосуды сосудистого клубка, тем самым выключая его из кровообращения. Затем выделяет и удаляет его.

Методика значительно затрудняется, если АВМ располагается в глубинных структура головного мозга или в функционально значимых районах. В этом случае лучше обратиться к радиологическому методу лечения.

Цена на транскраниальное удаление артериовенозной мальформации может варьироваться в зависимости от локализации, вида и размера образования. Уточнить стоимость можно, связавшись с нашим менеджером.

Клиническая картина (симптомы) при артериовенозной мальформации.

Характер симптомов мальформации зависит от:

• её размера
• локализации
• наличия или отсутствия разрыва

Крупные АВМ сдавливают хиазму (это место перекреста волокон зрительного нерва) и приводит к нарушениям зрения. Проявляется выпадением полей зрения- вплоть до полной слепоты.

Расположение сосудистого клубка вблизи черепных нервов (ЧН) или их ядер проявляется расстройством движения глазных яблок (глазодвигательные нарушения).

Ассоциированная с этой сосудистой аномалией мигрень- ещё одно клиническое проявление. Помимо головной боли проявляется преходящими и относительно стойкими неврологическими расстройствами:

• снижение мышечной силы (см. гемипарез)
• парезы наружных глазных мышц (проявляется косоглазием)
• нарушения координации движений (в том числе шаткая походка, нистагм, изменения почерка)
• психические расстройства (страдает психоэмоциональная и поведенческая сфера)

Для АВМ характерны: повторные внутричерепные кровоизлияния (ВЧК), эпилептиформные припадки и очаговые неврологические расстройства.

Внутричерепные кровоизлияния возникают среди лиц молодого возраста (чаще до сорока лет) и ведут к формированию внутричерепных гематом, которые способны сдавливать структуры ГМ извне и приводить к летальному исходу.

Разрыв АВМ способен проявиться множественными кровоизлияниями в сетчатку или крупноочаговым – в стекловидное тело (наличие синдрома Терсона).

Разрыв стенки сосуда и излияние крови в полость черепа проявляется менингеальными знаками (ригидность затылочных мышц, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского и т.д).

Редко мальформации являются причиной ишемического инсульта (инфаркта ГМ). Если это произошло, то проявляется неврологическими нарушениями, характер которых зависит от локализации очага.

Лечение.

Во врачебной практике к лечению выявленной артериовенозной мальформации подходят с помощью консервативных методов лечения- без использования хирургического вмешательства и с использованием хирургических методов.

Консервативная терапия применяется при АВМ, сопровождающихся кровоизлияниями- применяются средства, повышающие свертываемость крови, обезболивающие и успокаивающие (седативные) препараты. Происходит это, зачастую, уже в больнице- в отделении реанимации, куда госпитализируют с подозрением на внутримозговое кровоизлияние.

Главным способом лечения является хирургический. Если произошло внутрижелудочковое кровоизлияние, то применяется симптоматическое вмешательство, направленное на освобождение желудочков ГМ от крови – это называется дренированием.

В остальных случаях используется радикальный метод- удаления АВМ, либо «выключения» её из кровотока при помощи эндовазального (внутрисосудистого) вмешательства. Операция не проводится, если заболевание проявляется только эпилептиформными припадками, с медленным прогрессированием очаговых симптомов или отсутствием прогрессии.

Иссекается АВМ при помощи современной микрохирургической техники, даже если ее расположение задевает важные функциональные области ГМ – речевую и моторную. После выбора метода анестезии и осуществления доступа, находят приводящие артерии, а затем отводящие вены, которые «выключаются» из кровотока.

Это самый ответственный этап, поскольку имеются сложности в отличии артерий и вен, так как по венам протекает оксигенированная кровь алого цвета. Если «выключить» вначале вены, а потом артерии, возможно развитие отека ГМ и неконтролируемого кровотечения.

Клипирование и тромбирование (эмболизация) сосудов АВМ.

Нейрохирург проводит выделение сосудистого клубка ровно по границе с мозговым веществом, коагулирует (прижигает) или клипирует артерии, а затем пересекает их.

При эндовазальном вмешательстве нейрохирург тромбирует патологический клубок быстротвердеющими пластическими массами или эмболами, которые проводят к нему по специальным катетерам через сосудистое русло под непрерывным визуальным контролем нам экране монитора.

Иногда требуется несколько таких вмешательств, особенно при гигантских АВМ. Нередко доктора комбинируют вышеизложенные методы, вначале уменьшая кровоток эндовазальным методом, а затем иссекая радикальным.

Радиохирургическое лечение при помощи установки “гамма-нож”

Закрытие просвета сосудистого клубка, расположенного в глубоких структурах ГМ, возможно при помощи радиохирургического лечения. При этом методе в область локализации АВМ направляются строго сфокусированные пучки частиц высокой энергии (гамма-лучи, протоны или электроны), которые вызывают увеличение числа клеток внутренней оболочки сосудов, вследствие чего сосуды АВМ запустевают. Это лечение выполняется с помощью радиохирургической установки “гамма-нож”.

Такой способ лечения возможен лишь при небольших по размеру мальформациях и эффект наступает лишь через полтора-два года, что не исключает повторные кровоизлияния.

Последствия и инвалидность при разрыве АВМ

В связи с истончением стенок сосудистого клубка и усиленным кровообращением в нем, АВМ склонны к разрывам и приводят к следующим осложнениям:

• геморрагические инсульты (вторая по частоте причина наряду с аневризмами)
• субдуральные и эпидуральные гематомы
• ишемический инсульт (инфаркт ГМ)
• внутрижелудочковое кровоизлияние
• подпаутинное кровоизлияние (смертность достигает 25% в первый месяц, что связано с редким развитием ангиоспазма)
• сдавление головного мозга

Повторный геморрагический инсульт при АВМ возможен в 3% случаев, при ее сочетании с аневризмой возрастает до 7%. При этом, число инвалидов достигает 80%, 50% из которых не удовлетворены качеством своей жизни и около 20% не могут вернуть прежнюю трудоспособность

Поэтому важным является своевременное распознавание артериовенозной мальформации еще до ее разрыва, наблюдение за ее состоянием, полное и быстрое оказание квалифицированной нейрохирургической помощи при ее разрыве.

Реабилитация востребована после развившихся осложнений АВМ. Больше всего- после внутримозгового кровоизлияния или геморрагического инсульта. Насколько они бывают выражены и стойкими зависит от объема и локализации излившейся крови. При заполнении ею полостей желудочков головного мозга (тампонаде) возникают угроза жизни человека. Быстро нарастает отек головного мозга, следствием этого является рост риска дислокации головного мозга – главный жизнеугрожающий фактор.

Реабилитация проводится после возвращения уровня сознания (если было нарушено) и стабилизации общего состояния. Место проведения- реабилитационные центры неврологического профиля и отделения медицинской реабилитации на базе больниц. Их контакты смотрите на нашем сайте в правой колонке- на главной странице.

• Нравится

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев. Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %). Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше. 

Видео ангиографии:

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%. 

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%). Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни. Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.    

В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий. 

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии. Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

• получение организмом матери высоких доз радиации;
• внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
• хронические или острые интоксикации;
• курение и прием алкогольных напитков;
• наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
• лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
• хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно. Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки. Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями. О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации. В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

• шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
• частые головные боли;
• судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
• неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

• резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
• головокружение, спутанность сознания;
• обмороки, вплоть до развития комы;
• тошнота, рвота;
• выпадение чувствительности половины тела;
• нарушение зрения, слуха;
• экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
• быстро нарастающий неврологический дефицит.

У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями. 

Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла

Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:

• поверхностные АВМ – сосредоточены в коре больших полушарий мозга (на поверхности мозга) и прилежащих структурах белого вещества;
• глубинные АВМ – локализуются в глубине мозговых извилин, базальных ганглиях, внутри желудочков, в структурах ствола ГМ.

По гемодинамической активности выделяют мальформации:

• активные – к ним причисляют смешанного вида АВМ ГМ (самая частая разновидность, при которой обнаруживается частичная деструкция капилляров) и фистулезного типа (артерия прямо переходит в вену, капиллярная сеть полностью разрушена);
• неактивные – капиллярные (телеангиоэктазии), венозные, артериовенозные кавернозные.

Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:

• микромальформации – менее 10 мм;
• малые – от 10 мм до 20 мм;
• средние – 20-40 мм
• большие – 40-60 мм
• гигантские – более 6 см в диаметре.

Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное –  при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью. 

Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови. Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС. Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя. 

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.

• К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
• Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
• Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
• Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
• После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.

2. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.

• Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
• Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
• Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
• На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
• При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
• В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.

3. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.

• Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
• Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
• Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
• Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
• В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
• Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров. Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо. Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов. 

Где лучше оперироваться и цены операции

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями. 

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца. Российские клиники нейрохирургии мозга, жаль, но значительно отстают по качеству технологического оснащения и профессионализму специалистов от зарубежных медцентров. 

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию. В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением. Именно в это почетное государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран высокого полета. И коротко о ценах. 

Метод хирургии	Россия (руб.)	Чехия (евро)	Германия, Израиль (евро)
Операция на CyberKnife или GammaKnife	от 200000	8000-12000	от 20000
Эндоваскулярное вмешательство	от 75000	до 8000	от 15000 и более
Микрохирургическая резекция	150000-250000	7000-10000	13000-18000

ИСТОЧНИКИ:

В Новосибирском центре нейрохирургии врачи спасли 39-летнего пациента с редким заболеванием – артериовенозной мальформацией (то есть клубком спутанных сосудов) в мягких тканях головы, передаёт НГС.

Первые симптомы заболевания проявились у жителя Магнитогорска Челябинской области Амирбека Айменова ещё в пятилетнем возрасте — на голове из-за патологии сосудов возникло красное пятно. К 39 годам пятно разрослось и заняло большую часть головы — бугристое образование стало не только тёмного цвета, но и сильно болело. Также был риск опасного для жизни кровотечения.

Айменов отметил, что постоянно носил кепки и шапки, чтобы не пугать прохожих и беречь голову от солнца, но для кожи это было неприятно.

«После армии она начала расти. Как мне наши врачи в Магнитогорске объясняли, мой рост прекратился — рост организма, а она продолжала расти.

В ноябре того года я не мог даже шапку надеть, я растягивал её до безобразных размеров, она болталась. Я на комбинате работаю, там нужно было каску носить — это было больно», — объяснил житель Магнитогорска.

Читайте также:  На Кубани добились уголовного дела за нападение на медиков "скорой"

Он обратился к челябинским врачам и два года прождал госпитализации. В итоге ему сделали операцию на сосудах, но лечение не помогло, и тогда Амирбеку Айменову дали квоту на лечение в федеральном центре нейрохирургии в Новосибирске.

Диагноз мужчины — артериовенозная мальформация, то есть клубок спутанных сосудов, в мягких тканях головы.

«Мальформация увеличивалась за счёт того, что расширялись сосуды и увеличивалось кровенаполнение, они всё больше крови вмещали, растягивались их стенки. Это врождённая патология, просто с течением времени она проделала отрицательную динамику — из пятна превратилось в бугристое большое образование, которое мешало жить.

«Если бы 30 лет назад были такие технологии, мы бы его ещё на том этапе смогли избавить [от болезненного образования], но тогда, к сожалению, таких технологий не было не только в России, но и в мире», — рассказал заведующий сосудистым отделением центра нейрохирургии Андрей Дубовой.

Читайте также:  Хакасский министр здравоохранения заявил о "страшном" кадровом голоде в медицине

С настолько большой мальформацией, тем более не в головном мозге, а в мягких тканях головы, новосибирские нейрохирурги сталкиваются очень редко, даже с учётом того, что лечат пациентов из десятков городов России и из других стран.

«Почему сложно лечить? Потому что, если открыто оперировать — сразу из кожи попробовать убрать это образование, там на огромной скорости [идёт] огромный поток крови — как из крана течёт кровь. Грубо говоря, один сосудик случайно во время операции перерезал — и можно такую кровопотерю получить…

Закрыто, эндоваскулярно, прооперировать технически проще, но встаёт другой вопрос — после того, как заклеили эти сосуды изнутри клеем специальным, получается, что кожа перестаёт кровоснабжаться, и происходит омертвение участка кожи», — описал хирург.

Читайте также:  В России планируют увеличить срок отправки пациентов на лечение за границу

Поскольку болезнь поразила почти всю кожу головы, была вероятность, что из-за некроза тканей череп вовсе останется обнажённым, а это грозит инфекцией.

Команда врачей решила действовать в несколько этапов — сначала они перекрыли сосуды специальным клеем, а затем приглашённый пластический хирург Любовь Родоманова из РНИИТО имени Вредена (Санкт-Петербург) пересадила кожный лоскут с бедра на голову пациента. По словам врачей, кожа приживается хорошо, хотя волосы на голове расти не будут. Но, как отметил Амирбек Айменов, после пережитого отсутствие волос его не сильно беспокоит.

Как сообщалось ранее, хирурги больницы им. С.П. Боткина (Москва) успешно провели первую в истории больницы трансплантацию печени. Подробнее читайте: Врачи спасли москвичку, у которой цирроз полностью уничтожил печень.

Медицинская Россия © Все права защищены. Если ты врач, подпишись на нашу группу в социальной сети для врачей "Доктор на работе".