Липосаркома – формы, причины, симптомы и лечение

Что такое липосаркома? Липосаркома – это редкий рак соединительных тканей, похожих на жировые клетки при изучении под микроскопом. Липосаркомы составляют около 18% всех сарком мягких тканей. Опухоль может вырасти в любой части тела, однако больше половины липосарком обнаруживаются в бедре, а около трети – в брюшной полости.

Липосаркома в основном встречается у взрослых пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. У детей это заболевание чаще диагностируют в подростковом возрасте.

Различают четыре вида липосарком. Каждому виду присущи собственные уникальные характеристики и свойства.

1. Высокодифференцированная саркома

   – это наиболее часто встречающаяся опухоль незрелых жировых клеток. Патологический процесс начинается с образования низкозлокачественной опухоли. Клетки низкозлокачественного новообразования очень похожи на нормальные жировые клетки. Такие опухоли растут и развиваются медленно.

2. Миксоидная липосаркома

   – это опухоль средней степени злокачественности. Раковые клетки под микроскопом выглядят более аномальными и часто содержат высокозлокачественный компонент.

3. Плеоморфная липосаркома

   – это редчайшая и наиболее высокозлокачественная опухоль, клетки которой ничем не похожи на нормальные жировые клетки.

4. Дедифференцированная липосаркома

   – это измененная низкозлокачественная опухоль. Новые клетки такой опухоли являются высокозлокачественными.

Риск рецидива и образования метастазов зависит от степени злокачественности липосаркомы.

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски.

Какие причины появления липосаркомы?

Ученые пока не знают, по какой причине образуется липосаркома. Хотя некоторые пациенты замечают уплотнение в тканях после травмы, образование опухоли не связано с травмами. Кроме того, липосаркома не имеет очевидной связи с доброкачественными липомами – безвредными скоплениями жировых клеток.

Оставьте заявку ниже, чтобы получить второе мнение онколога из Израиля. По статистике

57% онкологических диагнозов

поставленных в России не подтверждаются в нашей стране.

Получить мнение врача

Какие бывают симптомы липосаркомы?

Большинство людей с липосаркомами не чувствуют себя больными. Некоторые замечают, что под кожей появилось уплотнение (мягкое или твердое на ощупь), которое не причиняет боли и медленно растет. К сожалению, в брюшной полости липосаркомы успевают вырасти до внушительных размеров, прежде чем их обнаружат на диагностике.

Руководитель Института по лечению злокачественных заболеваний кожи «Элла»

Как диагностируют липосаркому?

На первом этапе диагностики израильский врач проводит физический осмотр. Подозрительными считаются глубоко расположенные уплотнения, превышающие размером 5 см и прикрепленные к внутренним структурам. На следующем этапе диагностики липосаркомы в Израиле пациент проходит визуализирующие исследования – как правило, рентгенографию и МРТ. Опытный израильский радиолог может поставить предварительный диагноз по результатам первичных исследований на наличие липосаркомы.

Различают два основных вида биопсии: игольную и хирургическую биопсию. Локализация опухоли, особенности разреза и технические аспекты биопсии способны повлиять на методы и результаты лечения больного. Соответственно, биопсию должен планировать хирург или радиолог, имеющий опыт лечения липосарком.

Основываясь на итогах биопсии и визуализирующих исследований, врачи определяют «степень распространения», или стадию, заболевания. Стадия играет важную роль в планировании лечения.

Глава международного комитета американской ассоциации хирургов-онкологов.

Как лечат липосаркому в Израиле?

Хирургическое вмешательство – это основной метод лечения первичных липосарком в Израиле, не успевших образовать метастазы в других внутренних органах. В большинстве случаев хирург удаляет опухоль вместе с крупным фрагментом окружающих ее здоровых тканей – данная мера позволяет устранить все злокачественные клетки из пораженной области и предотвратить рецидив. Многие опухоли рук и ног можно удалить с сохранением пораженной конечности. В некоторых ситуациях (приблизительно в 5% случаев) единственным способом полностью удалить рак и вернуть пациента к нормальной жизни становится ампутация. Полное хирургическое удаление опухолей внутри брюшной полости представляет собой сложную задачу: в этой области тяжело обеспечить чистые края здоровых тканей.

Обратитесь в Ассоциацию Врачей для того, чтобы получить консультацию израильского онколога и узнать точную цену на лечение.

Все наши услуги бесплатны

.

Оставить заявку

Комбинация хирургического вмешательства и лучевой терапии предотвращает рецидив липосаркомы в первичном очаге поражения приблизительно в 85-90% случаев. Многое, впрочем, зависит от вида липосаркомы. Лучевая терапия применяется до, во время и после операции. Радиация уничтожает злокачественные клетки и снижает риск местного рецидива. Предоперационная лучевая терапия считается наиболее эффективной, однако воздействие радиации замедляет заживление операционных ран.

Израильские ученые пока не дали однозначной оценки роли химиотерапии в лечении липосаркомы. В целом, химиотерапию обычно рекомендуют при высоком риске рецидива или множественных метастазах.

Председатель израильского общества онкохирургов.

Прогноз при липосаркоме

Статистика, на основании которой врачи вычисляют прогноз пациента, базируется на итогах изучения групп онкобольных. Эти статистические цифры не могут предопределить будущее конкретного пациента, однако они нередко помогают врачам в подборе оптимальных методов лечения и последующего наблюдения.

Прогноз при липосаркоме зависит от вида патологии. Показатели пятилетней выживаемости (шансы не умереть от рака) составляют: 100% при высокодифференцированной липосаркоме, 88% при миксоидной липосаркоме и 56% при плеоморфной липосаркоме. Показатели десятилетней выживаемости составляют 87% при высокодифференцированной липосаркоме, 76% при миксоидной липосаркоме и 39% при плеоморфной липосаркоме. Тем не менее, локализация опухоли оказывает существенное влияние на прогноз при высокодифференцированной и дедифференцированной липосаркоме. Опухоли, находящиеся в брюшной полости, часто рецидивируют. Вероятно, это связано со сложностью их полного хирургического удаления.

Как врачи отслеживают состояние пациентов после лечения?

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля.

Пациенты регулярно посещают врача в Израиле или обращаются в местные диагностические центры всю оставшуюся жизнь

. Профилактическое обследование состоит из физического осмотра и визуализации. Как правило, пациентам назначают МРТ или КТ пораженной области и рентгенографию или КТ грудной клетки. Визуализирующее исследование грудной клетки позволяет обнаружить метастазы.

Получить бесплатную консультацию и записаться на прием к израильскому врачу, для тщательной диагностики и возможного лечения в Израиле, Вы можете через форму, которая находится ниже.

• Общая информация

• Злокачественная фиброзная гистиоцитома

• Липосаркома

• Леймиосаркома

• Синовиальная саркома

• Рабдомиосаркома

Саркомы мягких такней

Саркомы мягких тканей это группа злокачественных новообразований, развивающихся в мышцах, в жировой, соединительной или фиброзной тканях. Опухоли могут развиваться где угодно, но излюбленным местом локализации являются нижние конечности, особенно, бедра.

Саркомы мягких тканей выглядят, как узлы бело-серового цвета. Они могут иметь как бугристую, так и почти гладкую поверхность. По консистенции опухоль может быть мягкой (липосаркома) или плотной (фибросаркома). Не имея капсулы, саркома мягких тканей склонна по мере роста провоцировать уплотнение окружающих тканей и образование так называемой ложной капсулы, придающей патологическому очагу четкие очертания. Чаще всего опухоли располагаются единично, но бывают и исключения. Метастазируют они гематогенным путем (через кровеносное русло).

Симптомы развития сарком мягких тканей

Патология характеризуется появлением безболезненного узелка или незначительной припухлости. Новообразование часто имеет четкие контуры, но если злокачественный очаг залегает глубоко, то края новообразования могут быть неровными и трудноопределимыми. Кожный покров над опухолью практически не отличается от здоровой ткани, может наблюдаться местное повышение температуры.

С увеличением роста новообразования часто возникает расширенная венозная сеть и язвенные участки. Во время движения могут возникать дискомфортные ощущения, хотя выраженного нарушения подвижности конечности при этом заболевании не наблюдается.

Лечение сарком мягких тканей

В лечении сарком мягких тканей используются комплексные методики, включающие хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевое воздействие. Опухоль иссекается с большим захватом здоровой ткани. При ее прорастании в костную ткань часто проводится ампутация конечности и всего участка пораженной ткани. Для уменьшения размера опухоли перед операцией применяют лучевую терапию.

После резекции опухоли курс лучевого лечения повторяют, что позволяет значительно снизить риск развития рецидива заболевания. Из современных методов лечения распространена адъювантная химиотерапия. Она способствует стойкой ремиссии злокачественного процесса и предотвращает распространение метастазов.

Комплексный подход к лечению сарком мягких тканей позволяет повысить качество жизни больных и сохранить им жизнь. При своевременном лечении большой процент людей добивается полного выздоровления и возвращается к привычному образу жизни. Для успешного исхода болезни очень важно подобрать грамотных специалистов, имеющих успешный опыт лечения подобных заболеваний.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из самых распространенных среди сарком. Она может локализоваться в различных внутренних органах, но особенно часто развивается в забрюшинном пространстве и конечностях. Выглядит опухоль как узел с нечеткими краями и мелкими кровоизлияниями. Иногда опухоль развивается и в костях.

Злокачественная гистиоцитома считается наиболее распространенной формой опухолей мягких тканей. На ее долю приходится более 40% от этих злокачественных новообразований. Практически всегда опухоль локализуется в средних или глубоких мышечных слоях. Поражает людей 40-65 лет. Фиброксантосаркома отличается плотной консистенцией, медленным ростом, склонным к неожиданным скачкам.

Признаки развития опухоли

Если злокачественная фиброзная гистиоцитома локализуется в костной ткани, то признаком болезни будет болевой приступ. С ростом опухоли повышается нагрузка на кость и она склонна ломаться даже при незначительном падении. При пальпации опухоль болезненная.

При гистиоцитоме брюшной полости опухоль может давить на рядом расположенные органы, провоцируя нарушение работы мочевого пузыря, матки и прямой кишки. Клиника болезни может быть различной, так как существует множество разновидностей злокачественных фиброзных гистиоцитом.

Способы диагностики опухоли

Для выявления злокачественной гистиоцитомы используют следующие методы диагностики:

• ультразвуковое исследование;
• рентгенография;
• магнито-резонансная, компьютерная томография;
• пункция, биопсия;
• гистологическое исследование.

При появлении неожиданных болей, припухлостей, нарушении в подвижности необходимо пройти комплексное обследование. Чем раньше будет диагностирована опухоль, тем легче ее лечить с использованием малотравматичных хирургических вмешательств. Уровень развития современной медицины позволяет проводить минимально травматичные операции, с сохранением функциональных способностей организма и высокого качества жизни.

Способы лечения ЗФГ

Пациентам с злокачественной фиброзной гистиоцитомой показано комплексное лечение, включающее как хирургическое иссечение опухоли, так и лучевое и химиотерапевтическое лечение. Лучевое воздействие используется до оперативного вмешательства и после него. Химиотерапия показана при наличии крупных опухолей.

В современных онкологических центрах сегодня стали применять химиотерапевтические препараты нового поколения, которые не оказывают таких выраженных побочных эффектов. Но, к сожалению, когда злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует, помочь человеку и удалить все имеющиеся метастазы бывает крайне сложно.

Основном лечебным мероприятием при наличии этой опухоли является полное ее иссечение. При операции помимо патологического очага хирург удаляет и здоровые ткани. Часто приходится прибегать к радикальной эксции, иссекая более половины мышечного слоя. Ампутации пораженной конечности — тоже не редкость.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома зачастую после хирургического лечения рецидивирует. Более 25% пациентов после удаления опухоли сталкиваются с единичными случаями рецидивов, 10% — с множественными очагами опухолевидного процесса. У более 90% прооперированных больных местный рецидив развивается в течение первых пяти лет после проведенного лечения.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома начинает метастазировать в течение первого года после обнаружения. Если предпринять все меры к ее успешному удалению, то можно надеяться на успешный исход лечения. В 80% опухоль дает метастазы в легкие, гораздо реже — в забрюшинное пространство, кости и лимфатические сосуды.

Прогноз

На продолжительность больных с фиброзной гистиоцитомой влияет множество факторов: размер опухоли, стадия развития ее к моменту лечения, выраженность метастазирования, степень злокачественности. Очень важно вовремя обратить внимание на признаки болезни и как можно раньше начать лечение опухоли в соответствующем медицинском учреждении.

В среднем, более 70% пациентов с благоприятными показателями течения болезни и лечения живут более 7-10 лет. При наличии выраженного метастазирования, многократных случаев рецидивов срок уменьшается вдвое. Эффективность проводимого лечения во многом зависит от опыта хирурга и его компетентности. Злокачественные опухоли оперируются только подготовленными специалистами, знакомыми с особенностями течения и локализации того или иного злокачественного новообразования.

Липосаркома

Липосаркома — это опухоль, возникающая из клеток жировой ткани. По частоте обнаружения эта опухоль занимает второе место среди всех новообразований мягких тканей. Излюбленное место локализации липосаркомы — нижние конечности, особенно, область бедра. Довольно часто встречаются подобные опухоли и в забрюшинном пространстве. Средний возраст пациентов с липосаркомами — 50-60 лет. Патология несколько чаще поражает мужчин, крайне редко — детей. Данный вид сарком отличается медленным ростом. Метастазируют опухоли редко, в основном, в легкие, костный мозг или печень.

Симптомы липосаркомы

Липосаркома часто локализуется в глубоких слоях кожи, вплоть до околосуставных тканей. Во время пальпации опухоль обычно безболезненна. Вследствие этой особенности опухоль диагностируется не сразу, а только при появлении выраженных признаков болезни:

• увеличение размера конечности или той области, в которой располагается липосаркома;
• появление функциональных расстройств внутренних органов при локализации опухоли в забрюшинном пространстве.

Диагностика липосаркомы

В начальной стадии развития липосаркому необходимо дифференцировать от липомы. Для полноценного обследования клиника должна иметь современное оборудование и специалистов-онкологов, которым часто приходится сталкиваться с саркомами и успешно их диагностировать.

Среди распространенных методов диагностики можно выделить следующие:

• ультразвуковое исследование;
• компьютерная, магнито-резонансная томография;
• сцинтиграфия скелета.

При пальпации липосаркома имеет эластичную консистенцию, ограниченную поверхность, дольчатое строение. Опытный специалист без труда определяет вид опухоли при прощупывании.

Липосаркомы бывают нескольких видов: эмбриональная липома, липобластическая, миксоматозная, вымсокодифференцированная липосаркомы. Ускоренным ростом отличается миксоматозная опухоль. Она быстро увеличивается в размерах в течение короткого промежутка времени. Высокодифференцированные липосаркомы растут очень медленно и обычно диагностируются при большом размере. Их часто обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования.

Способы лечения липосаркомы

Как и любой вид сарком, липосаркома лечится в основном хирургически. При проведении операции удалению подлежит не только сама опухоль, но и часть окружающих ее тканей. Если липосаркома локализуется глубоко в тканях нижних конечностей, имеет большой размер, то иногда приходится осуществлять частичную резекцию кости с последующей трансплантацией.

После хирургического иссечения патологического участка проводится радиотерапия. В современных клиниках возможно применение точного радиационного лечения, воздействуя на определенный участок или орган. С помощью подобной тактики удается свести к минимуму негативное воздействие ионизирующего облучения на здоровые ткани. Если липосаркома не подлежит операции или успела дать множественные метастазы, то показано химиотерапевтическое лечение. Химиопрепараты оказывают частичное влияние на злокачественные клетки липосаркомы, успевшие распространиться по организму. Эта методика используется и в том случае, если пациенту противопоказано хирургическое вмешательство.

Пациенты с липосаркомами нуждаются в тщательно спланированном комплексном лечении. Врачебная тактика выбирается с учетом размера опухоли, ее локализации, степени злокачественности и общего самочувствия больного. Огромная роль в благоприятном исходе заболевания отведена дифференциальной диагностике и своевременным лечебным мероприятиям. Чем раньше и точнее будет поставлен диагноз, тем качественнее будет назначенное лечение.

Прогноз

Прогноз зависит от гистологического типа опухоли и степени ее злокачественности. Если больному будет проведена операция с полным удалением патологических клеток, то риск развития рецидива будет минимальным. С помощью диагностики должны быть выявлены все возможные метастазы. В целом, частота рецидивирования среди прооперированных пациентов составляет 35%. Полное выздоровление наблюдается в 30% случаев. Пятилетняя выживаемость после проведенного курса лечения — более 55%.

Леймиосаркома

Леймиосаркома это онкологическое новообразование, развивающееся из гладких мышечных волокон, разновидность злокачественной лейомиомы. Опухоль может локализоваться в матке, на нижних конечностях, шее или голове, реже — во внутренних органах. Средний возраст заболевших — 40-65 лет.

Леймиосаркома отличается высокой степенью злокачественности и быстрым ростом. Опухоль склонна к раннему метастазированию. Заболевание крайне злокачественное, встречается довольно редко.

Признаки леймиосаркомы

Основным признаком патологии является обнаружение на осмотре или с помощью обследования опухоли с прогрессирующим ростом. По мере развития леймиосаркомы могут возникать следующие признаки:

• появление патологического новообразования на коже головы, шеи или нижних конечностей в виде бляшки с неровными краями — эластичной и плотной, залегающей в глубоких слоях кожи;
• склонность новообразования покрываться язвами и кровоточить;
• характерный цвет кожного покрова над опухолью: светло-желтый, красный или синий;
• болезненность опухоли;
• сбои в работе внутренних органов (при прорастании опухоли и ее давлении на соседние ткани).

Диагностика леймиосаркомы

Своевременно проведенная диагностика повышает шансы на полное выздоровление и предотвращает метастазирование опухоли. Для выявления заболевания применяются следующие методики:

• биопсия опухолевых тканей: если леймиосаркома локализуется во внутренних органах, то для забора материала используют пункционные или эндоскопические методы;
• гистологическое исследование забранного материала во время биопсии;
• ультразвуковая диагностика;
• рентгеновское исследование;
• магнито-резонансная, компьютерная томография.

Диагностику злокачественных новообразований необходимо проводить как можно раньше, в специализированных диагностических центрах. Расшифровкой полученных результатов должны заниматься опытные специалисты, знакомые с особенностями развития леймиосаркомы и их отображением на снимках.

Способы лечения леймиосаркомы

Лечение леймиосаркомы должно быть комплексным, с непременным учетом стадии болезни, степени озлокачествления и возможных рисков для жизни пациента. Опухоли подобного вида подлежат обязательному хирургическому иссечению.

Если леймиосаркома располагается на поверхности кожи, то ее удаляют с небольшим захватом здоровой ткани. При подкожных опухолях хирург должен устранить новообразование вместе с ее капсулой и рядом расположенными тканями. При обнаружении метастазирования в легких, печени, костном мозге или других органах метастазы удаляют вместе с опухолью.

Если леймиосаркома имеет внушительные размеры и высокую степень злокачественности, то в обязательном порядке проводится лучевая терапия. В некоторых случаях показана полная ампутация конечности, что позволяет сохранить пациенту жизнь и избежать частых случаев рецидивов. Согласно статистике, в 80% случаев после радикального удаления опухоли рецидивы возникает спустя 2-6 месяцев.

Химиотерапевтические препараты используются при распространении метастазов во внутренние органы и ткани. Цитостатики часто применяются не только после хирургического вмешательства, но и до оперативного лечения — с целью уменьшения роста опухоли и частичного уничтожения метастазов. В связи с высоким риском озлокачествления пациенты с леймиосаркомами подлежат комплексному лечению, объединяющему традиционные лечебные процедуры.

Прогноз

Несмотря на неблагоприятный прогноз, пациенты с леймиосаркомой имеют шансы на выздоровление. Очень важно сразу же после обнаружения опухоли начать лечение, желательно, в специализированной онкологической клинике, имеющей современное техническое оснащение. Профессиональные хирурги-онкологи и радиотерапевты подберут эффективную схему терапии в соответствии со степенью заболевания и состоянием организма больного. При соблюдении врачебных рекомендаций и применении усовершенствованных способов лечения удается избежать рецидивирования болезни и распространения метастазов.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (синовиома злокачественная) — одно из самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей, способных прорастать в костную ткань. Чаще всего развивается из синовиальной оболочки суставных структур нижних конечностей. Болезнь поражает людей трудоспособного возраста, как правило, до 50-60 лет. Опухоль метастазирует не сразу, а по мере прогрессирования процесса, как правило, в кости и легкие. В 40% случаев синовиальная саркома поражает голеностопный и коленный суставы.

Точной причины развития злокачественной синовиомы нет. Считается, что существуют определенные факторы риска, способные приводить к возникновению патологии, среди которых и изменения на генетическом уровне, и радиационное воздействие, и канцерогенное влияние на организм человека. Иногда синовиомы возникают на фоне посттравматического состояния.

Признаки синовиальной саркомы

При пальпации опухоли она имеет консистенцию средней плотности. При кальцификации опухоль на новообразование становится более твердым. Сама опухоль, как правило, имеет щелевидные пространства и кисты, а также некротизированные участки с признаками кровоизлияния.

Кистозные полости часто содержат характерное содержимое, напоминающее синовиальную жидкость. С ростом злокачественной синовиомы возникают суставные боли, ограничение в подвижности пораженного злокачественным процессом сустава. При метастазировании могут появляться признаки недомогания, местное увеличение размера лимфатических сосудов, снижение аппетита и массы тела.

Диагностика синовиальной саркомы

Злокачественная синовиома требует проведения комплексной диагностики, включающей следующие методы:

• рентгеновские методы исследования;
• компьютерная, магнито-резонансная томография;
• ангиография;
• гистологическое исследование;
• биопсия новообразования;
• радиоизотопное сканирование;
• пункция лимфоузлов для подтверждения метастазирования;
• сцинтиграфия;
• ультразвуковое исследование.

Эффективная диагностика синовиальной саркомы подразумевает сочетание передовых методов исследования. Опухоль необходимо дифференцировать от фибросаркомы, мезотелиомой и эпителиоидной саркомы.

Современные онкологические центры сегодня очень хорошо оснащены. Часто саркомы выявляются во время профилактических осмотров. В любом случае лечение синовиальной саркомы не требует отлагательств и должно начинаться сразу же после обнаружения опухоли.

Способы лечения злокачественной синовиомы

Злокачественную синовиому лечат комбинированными методами, включающими:

• хирургическое иссечение патологического очага;
• лучевое лечение;
• химиотерапию.

Во время операции удаляются не только злокачественные ткани, но и здоровые в пределах 4-х сантиметров. Если синовиома имеет внушительный размер, возможно проведение полной ампутации конечности или резекции всего сустава с дальнейшим проведением эндопротезирования.

До и после оперативного вмешательства показано лучевое облучение. Лучевая терапия помогает остановить или уменьшить рост опухоли, а также предотвратить развитие рецидивов в послеоперационном периоде. Данная методика проводится курсами, схема лечения подбирается индивидуально. Химиотерапия проводится не всегда, а в случае выраженного метастазирования и высокой степени злокачественности опухоли. Прием современных цитостатиков позволяет негативно воздействовать на микрометастазы и значительно улучшать качество жизни пациентов с саркомами.

Прогноз

Самый злокачественной считается монофазная синовиома. Она часто метастазирует в легкие, склонна рецидивировать даже после полного иссечения патологического очага в 20% случаев у всех пациентов, прошедших полный курс лечения. Процент выживаемости низкий. Но при своевременном лечении удается избежать распространения метастазов и добиться стойкой ремиссии. Бифазная форма синовиальной саркомы отличается более благоприятным течением. Около 50% пациентов с такой опухолью полностью выздоравливают и не испытывают никаких ограничений в дальнейшей жизни.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — редкая разновидность злокачественной опухоли, произрастающей из поперечно-полосатых мышц. Патологический процесс характеризуется неконтролируемым ростом и делением клеток скелетной мускулатуры, вследствие чего они приобретают сходство с рабдомиобластами — зачаточными мышечными эмбриональными клетками. Опухоль поражает в основном пациентов детского возраста, до 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки.

Причины развития рабдомиосарком

До сих пор ученые не выявили точные причины развития рабдомиосарком. Но многолетние наблюдения за пациентами с данной группой сарком позволили выявить ряд предрасполагающих факторов:

• повышенная лучевая нагрузка на ребенка во время внутриутробного развития или уже после рождения;
• травмы, повреждения;
• генные мутации;
• интоксикация, негативное влияние отравляющих и токсических веществ.

У пациентов с подобными опухолями часто диагностируют пороки развития мочеполовой системы, ЦНС и пищеварительного тракта. Рабдомиосаркома нередко развивается на фоне патологий, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных опухолей: синдромов Ли-Флаумени, Рубинстайна-Тейби, Видемана-Беквита.

Диагностика рабдомиосаркомы

Для постановки диагноза пациентам с подозрениями на рабдомиосаркому проводят следующие процедуры:

• ультразвуковую диагностику;
• рентгенологическое исследование;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• биопсию опухоли;
• экскреторная урография;
• сцинтиграфию;
• ЛОР-диагностику;
• цитологическое исследование ликвора;
• компьютерную, магнито-резонансную томографию.

Метод исследования выбирается в зависимости от места локализации опухоли и течения болезни. Часто приходится проводить комплексную диагностику, иногда ткань опухоли удается забирать посредством малоинвазивных эндоскопических процедур. Диагностику рабдомиосаркомы необходимо проводить в специализированных онкологических центрах, с соответствующим техническим оснащением и штатом профессиональных докторов.

Симптомы развития рабдомиосаркомы

Рабдосаркома возвышается над поверхностью кожи, имеет плотную консистенцию. Метастазирует чаще всего в легкие и кости. Симптомы опухоли зависят от места ее локализации. Рабдомиосаркома шеи иногда протекает с частичным или полным исчезновением голоса.

Если опухоль локализуется в носовой полости, то она приводит к хроническим синуситам, носовым кровотечениям. При прорастании новообразования в тазу может наблюдаться нарушение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи, кровянистые выделения из половых путей, резь во время мочеиспускания и затруднения акта дефекации, во влагалище могут обнаруживаться гроздевидные скопления опухоли. Новообразование в области лица и шеи часто сопровождается параличом, дыхательной недостаточностью.

Методы лечения рабдомиосаркомы

Лечение рабдомиосаркомы должно быть комплексным. В него входят: радикальное удаление опухоли, химиотерапевтические методики, лучевое воздействие. Современные цитостатики (циклофосфамид, винкристин, этопозид, дактиномицин) позволяют значительно снизить риск развития осложнений даже во время длительного курса химиотерапии.

При наличии крупной опухоли перед хирургическим вмешательством проводится лучевая терапия с локальным облучением злокачественной зоны. Патологический очагах иссекается в пределах здоровой ткани, иногда вместе с регионарными лимфатическими узлами. Если опухоль поражает мягкие ткани конечностей и прорастает в костную ткань, то, как правило, требуется проведение ампутации.

Локализация рабдомиосаркомы в половых органах часто требует их полного удаления. Это позволяет снизить риск рецидивирования патологии в будущем. Радикальное лечение саркомы этого типа подразумевает хирургическое удаление метастазов в местах, где это возможно сделать. Самым неблагоприятным течением болезни является метастазирование опухоли в костную систему.

Прогноз

Прогноз выживаемости больных с рабдомиосаркомой зависит от степени злокачественности процесса и стадии развития опухоли. На последнем этапе течения болезни прогноз неблагоприятный. Начальные стадии опухоли имеют высокую степень выживаемости и полного выздоровления. Чем моложе пациент, тем более успешно проходит лечение данного заболевания.

Липосаркома

Липосаркома представляет собой злокачественное онкообразование, формирование которого происходит из жировых тканей. Соответственно, данное заболевание относится к крупной категории сарком мягких тканей Патология развивается медленно, возникая в мягких тканях, как правило, у пожилых людей. Новообразование выглядит как плотная масса и со временем прорастает в соседние ткани организма. Наиболее часто болезнь поражает область бедер, коленных суставов, брюшной полости. Реже наблюдаются множественные злокачественные очаги. Метастатические процессы при этом преимущественно поражают легкие, печень и кости, иногда – лимфоузлы.

Стадии липосаркомы

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, на сегодняшний день липосаркомы классифицируют согласно основным четырем стадиям:

• Незначительный размер опухоли, низкий уровень агрессивности и отсутствие метастаз.
• Увеличение новообразования до диаметра в 5 см.
• Превышение опухолью размера в 5 см, метастазирование в регионарные лимфоузлы, наличие отдаленных метастаз.
• Значительный размер новообразования, прорастание опухоли в соседние здоровые ткани, а также активное метастазирование по всем органам и системам.

Кроме того, выделяют также низкодифференцированные и высокодифференцированные липосаркомы. Первые являются более агрессивными, характеризуются быстрым ростом и менее положительным прогнозом.

Прогнозы и выживаемость при липосаркоме

Терапия липосаркомы в Израиле позволяет достичь гораздо лучших результатов, нежели борьба с данной болезнью в клиниках других стран. Достойный уровень развития медицины в этой стране, обширный опыт ведущих онкологов, а также применение современных терапевтических методик и протоколов дают возможность вернуть здоровье пациентам с наиболее опасными заболеваниями, в том числе, и с липосаркомой.

Согласно статистике, пятилетняя выживаемость пациентов в израильских онкоцентрах составляет от 40% до 100%, в зависимости от степени тяжести и типа диагностированной липосаркомы.

Данный показатель касается пациентов с высокодифференцированными опухолями. При обнаружении низкодифференцированного вида заболевания, результаты терапии существенно ниже.

Классификация заболевания

Макроскопическая характеристика липосарком представлена узловой формой новообразований с плотной консистенцией или их скоплением в окружающих тканях. В разрезе ткань пестрая и сочная, присутствуют очаги со слизью, кровоизлияниями и некрозом.

Микроскопическая характеристика отмечает различное тканевое и клеточное строение опухоли: с наличием различной зрелости липобластов – основной клетки липосаркомы, и гигантских клеток с необычными ядрами.

В соответствии с преобладанием каких-либо клеточных элементов, входящих в состав опухоли, липосаркомы разделяют на виды.

1) Высокодифференцированный вид отличается невысокой степенью злокачественности и медленным ростом. Клетки не слишком отличаются от здоровых клеток. Основная локализация высокодифференцированного типа липосарком – клетчатка забрюшинного пространства.

2) Миксоидный вид (промежуточный) характеризуется нетипичными клетками и высоким темпом роста. Локализуется в межмышечной жировой ткани бедер и голеней.

3) Плеоморфный – самый редкий вид образования с нестандартными клетками. Опухоль отмечается повышенной злокачественностью. Прорастает метастазами в легочную ткань, поражает печень, мозг и кости.

4) Дифференцированный вид липосаркомы отличается быстрым ростом и способностью дифференцировать здоровые клетки в злокачественные.

Причины образования лимфосаркомы

Патогенез образования липосаркомы доподлинно не выяснен. Из предполагающих факторов отмечены более вероятные:

• перерождение доброкачественных образований (малигнизирование);
• отравление организма химическими веществами;
• следствие длительного ионизирующего облучения;
• механические травмы
• неконтролируемый прием кортикостероидных гормональных препаратов.

Симптоматика

В начальной стадии заболевания, какой-либо особенной симптоматики не проявляется. Опухоли небольших размеров вызывают незначительную боль и дискомфорт в местах локализации. Развитие опухоли в брюшной полости вызывает чувство тяжести и сдавливания органов.

В стадии развития опухолевого процесса симптоматика проявляется:

• резким похудением
• нарастающей слабостью;
• анемией и лихорадкой
• интоксикацией;

Если при прощупывании опухоли, расположенной на конечностях, она смещается исключительно в горизонтальном положении, значит она поверхностная. Если же она неподвижна, значит, опухоль проросла в кость. В таких случаях болевые проявления являются отличительной особенностью.

Поздняя стадия развития липосаркомы характеризуется:

• изменением физической терморегуляции (повышение местной температуры);
• лихорадкой;
• синюшно-багровой кожей над опухолью;
• расширением и изъязвлением подкожных вен.

При сдавливании опухолью нервных волокон, крупных артериальных сосудов и вен проявляются симптомы:

• глубокого венозного тромбофлебита ;
• воспалительные процессы венозных стенок (флебит);
• симптомы пареза или паралича;
• отеков и ишемии в конечностях.

Диагностическое исследование

Диагностика липосаркомы в МЦ «Хадасса» является главным звеном в лечебном процессе. Для качественной и достоверной информации, подтверждающей или опровергающей злокачественное образование, используют:

1) Физикальную диагностику – визуальный осмотр пациента для оценки его общего состояния.

 2) Пункционную и эксцизионную биопсию – для дальнейшего цитологического исследования на наличие атипичных(злокачественных) клеток.

 3) Молекулярно-генетические исследования (иммунохимическое исследование крови).

 4) Обзорную рентгенографию и ультразвуковое исследование печени, для выявления процесса распространения метастазов.

 5) Сосудистую ангиографию с применением контрастных веществ, для выявления признаков прорастания опухоли в сосудистые стенки вен и артерий.

Перед тем, как огласить окончательный вердикт, в обязательном порядке проводится дифференцированная диагностика, исключающая:

• склерозирующую фибросаркому;
• мультилокулярную липому (гиперному);
• липому.

Методы лечения липосаркомы в Израиле

Основной метод лечения – радикальный.

1) Небольшие опухоли, примерно до пяти сантиметров в диаметре, могут быть удалены во время биопсии, методом соскабливания.

2) Высокодифференцированные липосаркомы, менее агрессивные и медленнорастущие, удаляются без предварительного проведения лучевого облучения и химиотерапии.

3) Большие опухоли, расположенные в конечностях и затронувшие костную ткань, удаляются с небольшим количеством окружающей здоровой ткани. Довольно часто применяется метод костной резекции. В запущенном случае - большая вероятность ампутации всей конечности.

4) В случаях распространения заболевания по системе лимфатических капилляров, проводится удаление регионарных узлов.

В лечении липосаркомы широко применяются терапевтические методы лечения:

1) Радиотерапевтический метод используют, как до операционного периода, так и после. В первом случае - для остановки распространения опухолевого процесса и снижения размеров опухоли. Во втором, послеоперационном периоде – как метод, останавливающий метастазирование.

2) Химиотерапию применяют и в лечении больных с большими неоперабельными опухолями, пустившими множественные метастазы, и в послеоперационный период, для предотвращения рецидивов.

3) Также используют метод брахитерапии. Лечение заключается в том, что источник радиоизлучения вводится непосредственно в новообразование или окружающую ее ткань, тем самым не подвергая здоровые ткани излучению.

4) Применение стереотаксической радиотерапии основано на узконаправленном излучении посредством лучевого пучка, который направлен на опухолевое образование или метастазы, не касаясь здоровых тканей.

Опыт показал, что при лечении липосаркомы главное - не упустить время.

Не подвергайте себя опасности, доверьтесь специалистам.

Получить подробную информацию о лечении липосаркомы в Израиле можно при помощи отправленной заявки, или заполнении специальной формы пациента на нашем сайте.

Липосаркома – причины развития

Причины развития данного новообразования на сегодняшний день изучены недостаточно. Достоверно установлено, что в некоторых случаях опухоль начинает свое развитие на фоне таких доброкачественных новообразований как липома или нейрофиброма, что предполагает ее связь с таким заболеванием как нейрофиброматоз. Помимо этого были отмечены случаи взаимосвязи развития саркомы и лучевой терапии, контакта с асбестом, предшествующей механической травмой. Не смотря на обнаружение в тканях липосаркомы эстроген-позитивных реципторов, роль в ее развитии кортикостероидных гормонов не доказана.

Обычно липосаркомы растут очень медленно и крайне редко метастазируют. Были зафиксированы единичные случаи заноса метастазов кровеносным путем в костный мозг, легкие и печень

Липосаркома – симптомы и признаки

Размер липосаркомы чаще всего не превышает двадцати сантиметров. Обычно она поражает проксимальные отделы нижних конечностей, располагаясь в районе поперечнополосатых мышц, в некоторых случаях локализуется в  подкожно–жировой клетчатке. Паховую область, голени, ягодицы и забрюшинное пространство опухоль поражает несколько реже, в исключительных случаях ее можно наблюдать на половых губах, кистях, стопах, семенном канатике и в полости рта.

По своему строению липосаркома напоминает незрелую жировую или эмбриональную фетальную ткань. Состоящая из эмбриональной ткани липосаркома сероватого цвета с бордово-красными прожилками, имеет студенистую консистенцию и тонкую полупрозрачную капсулу. У других видов липосарком капсулы плохо выражены, они желтого цвета, более плотной консистенции, с тяжами соединительной ткани и очагами кровоизлияний и омертвления.

При пальпации определяется достаточно большой (до 20 см) одиночный округлый узел, неравномерной плотности, неправильных очертаний, упруго-эластичной или твердой консистенции. При проведении прощупывания обеими руками, новообразование на конечности может смещаться исключительно в поперечном направлении, а в случае врастания в подлежащую кость, опухоль остается неподвижной.

Ярко выраженный болевой синдром является отличительной особенностей новообразований прорастающих кость или сдавливающих нервы (около 20% случаев). На поздних стадиях развития саркомы повышается местная температура и температура тела, кожа над опухолью синюшно-багровая, подкожные вены изъязвлены и расширены. В случае если опухоль приводит к блокировке или закупорки нервов, вен и крупных артерий, у пациента наблюдается соответствующая симптоматика – тромбозы глубоких вен, флебиты, параличи и парезы,  отек или ишемия конечности. Симптоматика в развитых стадиях болезни следующая: нарастающая слабость, интоксикация, потеря массы тела, анемия и лихорадка.

Чаще всего какой-либо симптоматики у липосаркомы не наблюдается, лишь у порядка 20% больных могут присутствовать определенные признаки, указывающие на наличие заболевания. При опухоли небольшого размера пациента изредка может беспокоить незначительная боль в районе развития новообразования. Если липосаркома развивается в брюшной полости, человек может ощущать непонятное сдавливание внутренних органов.

Диагноз липосаркома устанавливают на основании гистологического и магнитно-резонансного исследований. Проводится инцизионная, эксцизионная и пункционная биопсия тканей. Для подтверждения или исключения метастазов проводится КТ, рентгенография и ультразвуковая диагностика. В обязательном  проводится дифференцированный диагноз со следующими заболеваниями: слерозирующая фибросаркома, гибернома, липома

 

Липосарокма – лечение

Лечение липосарокомы может быть комплексное или комбинированное. Самостоятельное хирургическое лечение проводится только для лечения высокодифференцированных опухолей с обязательным условием возможности выполнения радикального вмешательства.

Принципы оперативного лечения: вместе с опухолью удаляется место, с которого брался биоптат; липосаркома удаляется без обнажения самой опухоли; границы удаления отмечаются специальными металлическими скобками; в случае неокончательно удаленной опухоли, показана повторная операция (реоперация).

Основные виды оперативного вмешательства:

• Радикальная органосохраняющая операция. Данный вид радикального вмешательства проводится при глубоко расположенных высокозлокачественных саркомах. Саму опухоль и окружающие ее ткани удаляют вместе с фасциями и окружающими мышцами

• Широкое иссечение. Данное вмешательство показано при низкой степени злокачественности поверхностных липосарком. Опухоль удаляют вместе с псевдокапсулой, отступив при этом от края порядка пяти сантиметров

• Экзартикуляция и ампутация конечности. Проведение данных видов радикального вмешательства показано только в случае массивного опухолевого поражения, когда радикальная органосохраняющая операция невозможна

После и перед операцией проводится лучевое лечение, которое также используется для лечения отдаленных метастазов и местных рецидивов.

При крупных неоперабельных опухолях применяется химиотерапия (дакарбазин, блеомицин, дактиномицин, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин). Помимо этого химотерапевтическое лечение применяется при наличии метастазов и при высокозлокачественных опухолях. Часто химиотерапия проводится в комбинации с лучевой терапией и/или хирургическим лечением.

Прогноз липосаркомы не сильно оптимистичный. Пятилетняя выживаемость отмечается на границе 50%, десятилетняя выживаемость – порядка 30%. Несколько выше продолжительность жизни при миксоидном и высокодифференцированном вариантах опухоли. Также она напрямую зависит и от места локализации злокачественного новообразования: при липосаркоме нижних конечностей пятилетняя выживаемость составляет порядка 70%, а при забрюшинной липосаркоме не более 40%. У детей при всех видах липосарком пятилетняя выживаемость около 90%.

Симптомы

На ранних стадиях саркома мягких тканей, как правило, протекает бессимптомно. По мере роста опухоли могут возникнуть следующие симптомы:

• Заметное уплотнение или припухлость
• Боль, если опухоль давит на нервы или мышцы
• Блокирование желудка или кишечника либо желудочно-кишечное кровотечение, если опухоль расположена в брюшной полости или желудочно-кишечном тракте.

Саркомы мягких тканей могут образоваться в любой части тела, однако наиболее часто встречаются такие формы, как стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта и саркомы мягких тканей, поражающие конечности. Примерно в 60% случае саркома мягких тканей поражает верхние и нижние конечности, а также ягодицы, кисти и стопы. На 20% приходится сарком, развивающиеся к грудной клетке и брюшной полости. Примерно 10% случаев – это саркомы мягких тканей головы и шеи.

Саркомы мягких тканей имеют множество названий, в зависимости от ткани, из которой они образованы. Некоторые формы саркомы и их локализация:

Рабдомиосаркома Чаще встречается у детей, развивается в скелетных мышцах.Лейомиосаркома Образуется на гладких мышцах – мышцах, которые не поддаются сознательному контролю. В большинстве случаев обнаруживаются в матке, желудочно-кишечном тракте или выстилке кровеносных сосудов.Гемангиосаркома Поражает кровеносные сосуды, особенно в области, ранее подвергаемой лучевому воздействию в рамках лучевой терапии.Саркома Капоши Злокачественная опухоль, возникающая на стенках кровеносных сосудов. Часто поражает людей с различным формами иммунодефицита, например, ВИЧ, СПИД,Лимфангиосаркома Поражает лимфатические сосуды и иногда обнаруживается на конечности с хроническим отеком (лимфедема). Может образоваться в области, ранее подвергаемой облучение в рамках лучевой терапии, либо вызывается некоторыми редкими хроническими инфекциями.Синовиальная саркома Поражаются ткани, окружающие суставы, например, коленные или голеностопные. Встречается обычно у детей и людей молодого возраста.Нейрофибросаркома Развивается на периферических нервах.Липосаркома Поражается жировая ткань, часто нижних конечностях и туловищаФибросаркома Может быть поражена фиброзная ткань верхних и нижних конечностей или туловищаЗлокачественная метастатическая фиброзная гистиоцитоксантома Опухоль фиброзной ткани, чаще встречается на нижних конечностяхДерматофибросаркомаОбразуется на подкожной ткани, часто встречается на туловище или конечностях.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении уплотнения, которое не пропадает или увеличивается в размерах, необходимо обратиться к врачу. Кроме того, если уплотнение стало болезненным, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Осложнения

Саркомы мягких тканей могут достигать больших размеров, давить на здоровые ткани и вызывать болезненность или боль. При распространении саркомы на другие органы могут развиться такие осложнения, как нарушение функции пораженного органа, например, одышка при распространении саркомы в легкие.

Симптоматика

К сожалению, высокодифференцированная липосаркома брюшной полости, как правило, протекает без симптомов. Такое злокачественные новообразования становится зачастую случайной находкой при проведении диагностики, связанной с другими болезнями. Начальная стадия низкодифференцированной липосаркомы также характеризуется бессимптомным течением.

При дальнейшем развитии опухолевого образования проявляется поражение близлежащих тканей. В том случае, когда новообразование передавливает нервные окончания, возникают сильные болевые ощущения. Еще одним возможным симптомом является нарушение чувствительности, паралич, парез.

Если опухоль передавливает кровеносные сосуды – болезнь осложняется отеком и нарушением кровообращения. Тромбозы и флебиты, возникающие при заболевании, развиваются при условии передавливания опухолью вен. В случае передавливание артерий может наблюдаться ишемия.

Крайне редко встречается при липосаркоме забрюшинного пространства поражения костной ткани. Как правило, этот симптом сопровождается сильными болевыми ощущениями. При прогрессировании заболевания могут возникать симптомы общей интоксикации: анемия, астенический синдром, истощение организма, лихорадка.

Рекомендуем прочитать:  Диагностирование и лечение фибромы на руке

В редких случаях злокачественное новообразование может метастазировать в другие органы: печень, легкие, органы пищеварительной системы, костный мозг, почки. В отличие от раковой опухоли липосаркома брюшной полости очень редко метастазирует в лимфатические узлы.

Внешние проявления опухоли в забрюшинном пространстве определяются визуально и при тактильном контакте. Она определяется как плотное новообразование с неровными контурами и неправильной формой. Диаметр новообразования может достигать 20 сантиметров. В редких случаях встречаются злокачественные опухоли, которые делятся на секторы. Как правило, опухоль имеет четкие границы с окружающими тканями, что создает впечатление доброкачественного образования. Однако саркома распространяется во внутренние ткани и конкретно в мышцы.