Метгемоглобинемия — это расстройство крови, которое возникает, при малом поступлении кислорода в клетки организма. Существует два вида метгемоглобинемии — врожденная и приобретенная.
Младенцы могут наследовать заболевание от своих родителей — это называется врожденной метгемоглобинемией.
Приобретенная метгемоглобинемия может возникнуть после воздействия определенных лекарств или химических веществ. Приобретенная метгемоглобинемия обычно проявляется мягко и проходит после идентификации и устранения причины заболевания.
Читайте так же статью Что такое гемофилия? Признаки и симптомы
Врожденная метгемоглобинемия — это редкая болезнь. Приобретенная метгемоглобинемия встречается значительно чаще, в большинстве случаев не требует лечения.
Содержание:
Типы и причины метгемоглобинемии
Заболевание возникает, когда гемоглобин протеина крови в организме превращается в метгемоглобин.
Гемоглобин присутствует в эритроцитах, он переносит кислород по телу, распределяя его по всем тканям и органам. При метгемоглобинемии, кислород по-прежнему переносится по телу, но не эффективно высвобождается.
Причины метгемоглобинемии зависят от вида болезни. В случае генетической причины метгемоглобинемию вызывает определенный фактор.
Унаследованная (врожденная) метгемоглобинемия
Метгемоглобинемия может передаваться, если один или оба родителя несут дефектный ген, который вызывает проблемы с ферментом цитохрома b5 редуктазы.
- Тип 1 унаследованной метгемоглобинемии. Это дефицит эритроцитарной редуктазы который возникает, когда красные кровяные тельца не имеют цитохрома b5 редуктазы.
- Тип 2, унаследованной метгемоглобинемии. Это дефицит общей редуктазы который возникает когда, когда многие клетки в организме не имеют фермента. Этот тип может привести к летальному исходу.
- Энзимопеническая М метгемоглобинемия. Такое состояние возникает, когда сам гемоглобиновый белок дефектен.
Приобретенная метгемоглобинемия
Приобретенная метгемоглобинемия более распространена, чем унаследованные формы, метгемоглобинемию вызывает воздействие:
- анестетиков, таких как бензокаин
- нитробензола
- некоторых антибиотиков, включая дапсон и хлорохин
- нитритов, которые используются в качестве добавок для предотвращения порчи мяса
- некоторых продуктов, таких как шпинат, свекла или морковь, которые содержат природные нитраты. Они могут вызвать метгемоглобинемию, если потребляются в больших количествах
Симптомы
У ребенка, родившегося с этим состоянием, может быть синеватый оттенок кожи, который называется цианозом. Этот цвет может проявляться при рождении или вскоре после него.
Признаки метгемоглобинемии:
- коричневый цвет крови;
- синева вокруг рта;
- синева рук;
- синева ног;
- трудности с дыханием, одышка;
- рвота;
- понос.
В тяжелых случаях могут возникать:
- вялость;
- чрезмерное слюнотечение;
- потеря сознания.
Симптомы варьируются в зависимости от количества метгемоглобина (MetHb) в крови, которое измеряется по шкале, называемой концентрацией метгемоглобина.
Уровни концентрации метгемоглобина (MetHb)
- Нормальный уровень концентрации метгемоглобина (MetHb) в крови человека составляет от 0 до 3 процентов. Если метгемоглобин достигает концентрации от 3 до 10 процентов — кожа может приобретать сине-серый вид.
- Уровни метгемоглобина от 15 до 30 процентов приводят к цианозу, кровь выглядит шоколадно-коричневой.
- Концентрации от 30 до 50 процентов вызывает более серьезные симптомы. Эти симптомы могут включать головную боль, усталость, головокружение, беспокойство и замешательство, а также временную потерю сознания, быстрое сердцебиение и слабость.
- Когда уровень метгемоглобина достигае 50 — 70 процентов — могут возникнуть приступы, проблемы с почками или аномальное сердцебиение.
- Концентрация MetHb 70% и более может быть фатальной.
Типичные симптомы метгемоглобинемии при разных типах заболевания
Метгемоглобинемия 1 типа:
- голубоватая окраска кожи
Метгемоглобинемия 2 типа:
- отставание в развитии;
- проблемы в обучении;
- припадки.
Энзимопеническая М метгемоглобинемия:
- голубоватая окраска кожи
Приобретенная метгемоглобинемия:
- голубоватая окраска кожи;
- головная боль;
- усталость;
- сбивчивое дыхание, одышка;
- недостаток энергии.
Диагностика метгемоглобинемии
Врач будет диагностировать состояние с помощью анализа крови, при котором определяется уровень функционального гемоглобина в крови.
Врач может проводить пульсоксиметрию, которая проверяет уровень кислорода в крови и анализ крови, который проверяет концентрацию газов в крови.
Общий анализ крови исследуется на наличие эритроцитоза, ретикулоцитоза, увеличения Hb, пониженное СОЭ.
Биохимический анализ крови исследуется на предмет небольшого повышения билирубинемия. Хроническая метгемоглобинемия обычно сопровождается наличием телец Гейнца-Эрлиха в эритроцитах.
У пациентов с энзимопенической М метгемоглобинемией при внутривенной инъекции раствора метиленового синего проходит цианоз, кожа также приобретает нормальный цвет.
Лечение метгемоглобинемии
Некоторые люди с врожденной метгемоглобинемией не имеют никаких симптомов, то есть они могут не нуждаться в лечении.
Мягкие случаи приобретенной метгемоглобинемии обычно не требуют лечения. Врач посоветует пациенту избегать того вещества, которое вызвало проблему.
Метиленовый синий используется для лечения тяжелых случаев метгемоглобинемии, и врачи могут назначать аскорбиновую кислоту для снижения уровня метгемоглобина в крови.
В тяжелых случаях человеку может потребоваться переливание крови. При выраженном цианозе будет также проводиться кислородная терапия.
Каковы возможные осложнения?
Метиленовый синий — раствор, который используется для лечения тяжелых форм метгемоглобинемии, может быть небезопасным для людей, которые имеют или находятся в опасности развития заболевания, называемого дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (гена G6PD).
Тяжелые случаи метгемоглобинемии могут привести к шоку, судорогам и даже смерти.
Можно ли предотвратить заболевание?
Врожденную метгемоглобинемию нельзя предотвратить. Людям с семейной историей расстройства крови рекомендуется консультация у специалистов в области генетически перед тем, как заводить детей.
Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, следует избегать известных причин, таких как бензокаин, который является одним из наиболее распространенных инициаторов.
Бензокаин присутствует во многих безрецептурных лекарствах, но актуальные спреи, содержащие анестетик бензокаина, вызывают большинство тяжелых случаев.
Тем, кто страдает врожденным типом заболевания, рекомендуется избегать переохлаждения — это может спровоцировать обострение.
Дети в возрасте до 6 месяцев не должны есть продукты, содержащие нитраты, такие как шпинат, свекла или морковь.
Врожденная метгемоглобинемия 2 типа — серьезная болезнь и часто приводит к смерти в первые несколько лет жизни. Таким образом, людям с семейной историей метгемоглобинемии рекомендуется поговорить с врачом, прежде чем заводить детей.
Для пациентов с 1 типом и энзимопенической метгемоглобинемией М, как правило прогноз хороший.
Приобретенная метгемоглобинемия может быть фатальной, но как только причина проблемы была идентифицирована и устранена, прогноз оценивается как положительный. Большинство случаев даже не требуют лечения.
В статье использованы материалы журнала Medical News Today.
Метгемоглобинемия причины
Возникновение признаков метгемоглобинемии может быть спровоцировано различными этиопатогенетическими факторами, как врожденной, так и наследственной природы, причем частота встречаемости тех или иных патогенетических механизмов напрямую зависит от возраста пациента.
Так, метгемоглобинемия у детей в период новорожденности чаще всего развивается в результате развития состояний, сопровождающихся тяжелым метаболическим ацидозом, физиологическим снижением активности метгемоглобинредуктазы, дисбактериозе с сопутствующей колонизацией кишечника бактериями с повышенной нитрообразующей функцией. С введением продуктов, составляющих первые прикормы у детей в грудном периоде, может наблюдаться транзиторная метгемоглобинемия, обусловленная повышенным содержанием нитратов в питьевой воде и продуктах питания. К тому же фетальный тип гемоглобина, наблюдающийся в период новорожденности более подвержен окислительным процессам, нежели гемоглобин взрослого человека.
Нарушения стула в виде склонности к диарее практически в 50% случаев сопровождается увеличением концентрации метгемоглобина в крови, и в развития данного состояния играют роль два основных механизма: прогрессирование метаболического ацидоза и усиленное образование нитритов из нитратов, в результате воздействия грамотрицательных болезнетворных бактерий.
Отдельно следует рассматривать патогенез возникновения метгемоглобинемии в зависимости от состояния функционирования метгемоглобинредуктазы. При нормальных условиях, ее функция заключается в восстановлении окисленного железа и нормализации уровня патологического метгемоглобина. Период от рождения ребенка и до достижения им четырехмесячного возраста является критическим, и даже у доношенного ребенка существует риск возникновения симптоматики метгемоглобинемии, вследствие физиологической сниженной активности метгемоглобинредуктазы. В связи с этим, особое внимание в отношении изучения анализа крови следует уделять пациентам этого возрастного периода.
У взрослых чаще наблюдаются приобретенные типы метгемоглобинемии, связанные с отравлением метгемоглобинообразователями, то есть веществами химической природы, способными превращать гемоглобин в патологический метгемоглобин и способствовать его концентрированию в крови. К таким веществам следует отнести анилиновые красители, селитру, увеличенные дозы нитроглицерина.
Небольшую категорию пациентов, страдающих метгемоглобинемией, составляют лица с врожденной, или наследственной предрасположенностью к накоплению метгемоглобина. В этом случае механизм развития метгемоглобинемии заключается в полном отсутствии активности ферментов, участвующих в редукции метгемоглобина, а также в наличии той или иной формы гемоглобинопатии.
Метгемоглобинемии токсического типа возникают при длительном течении энтероколитов различного происхождения, сопровождающихся нарушением всасывания и синтеза нитратов.
При назначении пациентам лекарственных средств группы сульфаниламидов и хинина следует учитывать, что активные вещества этих препаратов обладают окисляющими свойствами и даже при однократном их приеме у больного могут возникнуть признаки метгемоглобинемии.
Метгемоглобинемия симптомы
Появление и степень прогрессирования клинических симптомов у пациентов с метгемоглобинемией зависит от множества факторов: возраст больного, наличие или отсутствие сопутствующей кардиальной и сосудистой патологии, уровень концентрации метгемоглобина в крови и этиопатогенетический механизм ее возникновения.
Существуют данные, что при ситуации, когда концентрация метгемоглобина в общем составе гемоглобина не превышает границу 20%, у больного не отмечается никаких изменений в функционировании организма в целом. Однако измерение концентрации метгемоглобина методом спектрофотометрии абсорбционного типа, измеряемой с помощью ко-оксиметра позволяет более детально рассмотреть появление тех или иных клинических симптомов у пациентов, зависимых от степени прогрессирования накопления метгемоглобина в крови.
Так, показатель менее 3 нм наблюдается в норме у любого человека и при этом он не отмечает никаких изменений в состоянии здоровья. При концентрации в рамках 3-15 нм у больного визуально отмечается некоторый серый оттенок кожных покровов диффузного характера. Концентрация метгемоглобина на уровне 15-30 нм сопровождается возникновением выраженного цианоза кожных покровов и темным окрашиванием крови. Показатели на ко-оксиметре 30-50 нм всегда сопровождаются выраженными дыхательными и сосудистыми расстройствами в виде появления диспноэ, головокружения, выраженной слабости и даже кратковременной утрате сознания. При концентрации 50-70 нм в клинической симптоматике на первый план выступают неврологические нарушения, обусловленные длительной гипоксией головного мозга, в виде глубокой степени нарушения сознания, повышенной судорожной готовности. Кроме того, у пациента отмечаются кардиогемодинамические отклонения в виде нарушения ритма сердечной деятельности. В ситуации, когда концентрация метгемоглобина превышает показатель 70 нм, наступает летальный исход.
Специфической клинической симптоматикой сопровождается водно-нитратная метгемоглобинемия, возникающая в результате острого токсического воздействия метгемоглобинообразователей синтетического происхождения. В этой ситуации отмечается острый дебют клинических проявлений и быстрое прогрессирование клинической картины. В ситуации, когда имеет место легкая степень насыщения метгемоглобином крови, наблюдается кратковременная синюшность кожных покровов, головная боль и дезориентация в пространстве. При адекватно проведенной дезинтоксикационной терапии, все вышеперечисленные симптомы исчезают, и наблюдается полное восстановление работоспособности.
В случае отсутствия медикаментозных мероприятий дезинтоксикационного типа отмечается нарастание тяжелой неврологической симптоматики и гемодинамических нарушений, развитие усиленного гемолиза в просвете сосудов и сопутствующей гемоглобинурии.
Длительное воздействие метгемоглобинообразователей может провоцировать развитие хронического течения метгемоглобинемии со склонностью к рецидиву интоксикационного синдрома.
Метгемоглобинемия лечение
В основу всех методик терапии метгемоглобинемии положен патогенетический принцип, основанный на восстановлении трехвалентного железа в двухвалентное. Основным патогенетически обоснованным медикаментозным лечением в этой ситуации является парентеральное введение Метиленового синего в терапевтической дозе 1 мг на 1 кг веса пациента. Рекомендовано применение этого лекарственного средства только при концентрации метгемоглобина более 30% и в большинстве случаев в течение нескольких часов после инъекции отмечается полное нивелирование клинических проявлений. Большое внимание следует уделять определению индивидуальной дозы Метиленового синего, так как передозировка этого препарата может провоцировать гемолитическую анемию.
В ситуации, когда метгемоглобинемия сопровождается дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, целесообразным является проведение обменной гемотрансфузии в объеме не менее 4 л и проведения антиоксидантной терапии (Аскорбиновая кислота в суточной дозе 2 г).
В грудном возрасте у детей, имеющих признаки метгемоглобинемии, вызванной ферментопатиями, обоснованным является назначение Аскорбиновой кислоты в дозе 0,1 г трижды в сутки перорально и Рибофлавина в суточной дозе 0,02 г.
Легкая степень концентрации метгемоглобина, зарегистрированная при проведении ко-оксиметрии, не нуждается в применении антидотной терапии и должна сопровождаться лишь динамическим наблюдением за пациентом.
В ситуации, когда больной страдает острой метгемоглобинемией токсического генеза необходимо выполнение неотложных мероприятий, заключающихся в обработке пораженных кожных покровов проточной водой и устранении воздействия газов. Патогенетически обоснованным методом лечения интоксикационной метгемоглобинемии тяжелой степени тяжести является проведение пассивной оксигенотерапии.
В качестве симптоматической терапии, способствующей стимуляции деметглобинезации, является внутривенная инфузия 40% Глюкозы в объеме 50 мл, внутримышечное введение 600 мкг Витамина В12, внутривенно-капельное введение Тиосульфата натрия.