Сирингомиелия является заболеванием хронического характера, которое поражает центральную нервную систему. В результате этого в веществе спинного мозга начинают образовываться полости.
Рассмотрим подробнее основные симптомы этого заболевания, а также ключевые направления лечения.
Сама сирингомиелия в чистом виде вызывается врожденным дефектом, поразившим глиальную ткань. Результатом такого дефекта становится избыточный рост глиальных клеток, которые находятся в сером веществе спинного мозга (в его грудном и шейном отделах), а также в стволе головного мозга.
Толчком для активного размножения указанных клеток может послужить травматическое повреждение или же инфекционное заболевание. В дальнейшем эти клетки гибнут, образуя, в конечном итоге, полости.
В появившиеся полости начинает попадать жидкость, постепенное накапливание которой вызывает увеличение полости. Это сопровождается сдавливанием, дегенеративными процессами и гибелью все прилегающих нервных клеток. Так и появляется сирингомиелия.
Чем больше растут полости, тем сильнее развивается сирингомиелия, следовательно, тем большее число нейронов погибает.
Результатом так называемой истинной сирингомиелии становятся деформационные и аномальные отклонения в развитии позвоночника: это, прежде всего, сколиоз, деформация грудной клетки, ассиметричное строение отдельных частей скелета и т.д. Как правило, такая сирингомиелия встречается у мужчин, возраст которых составляет 25-40 лет.
Однако в большинстве случаев (65%) наблюдается не истинная сирингомиелия, а заболевание, связанное с аномалиями в месте сочленения позвоночника и черепа.
Результатом таких аномалий является расширение спинномозгового канала, что влечет за собой разрушение серого вещества.
Симптомы сирингомиелии
Каким образом проявляется сирингомиелия? Абсолютное большинство случаев сопровождается образованием полостей в задних рогах спинного мозга (а именно в этом месте располагаются особо чувствительные нейроны, которые отвечают за температурную и болевую чувствительность).
Также одновременно наблюдается определение больших областей с выпадением того или иного типа чувствительности.
Зачастую указанные области располагаются на верхних конечностях, а также на туловище. При одностороннем поражении области приобретают вид «полукуртки», при двустороннем же можно говорить о «куртке».
Поскольку происходит нарушение чувствительности, то сирингомиелия характеризуется тем, что многие пациенты очень часто травмируются, получают ожоги. И нередко именно такие ситуации побуждают людей обратиться к врачу.
Однако необходимо отметить, что моменту выпадения чувствительности, как правило, предшествуют сбои в чувствах: это боли, парестезии (т.е. жжение, эффект «мурашек» и проч.). Такие симптомы также выступают поводом для посещения специалиста.
Также сирингомиелия отличается тупыми ноющими болями, имеющими длительный характер. Боли концентрируются, как правило, в шее, области между лопаток, в районе грудной клетке и в области рук. Значительно реже отмечается боль в нижних конечностях и, тем более, выпадение чувствительности в ногах.
Иные симптомы – это так называемые нейротрофические нарушения:
- Процессы утолщения кожи, ее цианоз;
- Слишком медленная заживляемость ран, пусть даже они и незначительны;
- Деформация костей, суставов;
- Развитие остеопороза.
Нередко лица, у которых замечена сирингомиелия, наблюдают у себя изменения кистей. Это проявляется в следующем:
- Пальцы становятся утолщенными;
- Сухая, шероховатая кожа;
- Начинают проявляться рубцы от ожогов и ран;
- Часто появляются свежие ожоги, раны с гноем;
- Бывают и панариции.
Если поражаются боковые рога верхнегрудных сегментов, то можно наблюдать явно выраженное утолщении кисти (иначе это явление именуется хейромегалией).
В ходе развития сирингомиелия вызывает также развитие трофических поражений плечевого либо локтевого суставов (реже – других), которые сопровождаются постепенным расплавлением костных элементов с последующим образованием полостей.
Пораженный сустав в таком случае значительно увеличивается в размерах, причем увеличение происходит резко. Какие-либо боли при движениях сустава отсутствуют, однако можно услышать специфический шум: это трение фрагментов костей в самом суставе.
Продолжая рассматривать симптомы, которыми обладает сирингомиелия, отметим также те из них, наличие которых наблюдается при прогрессировании заболевания.
Так, постепенное увеличение полостей в спинном мозге может повлечь захват и передних рогов, следствием чего становится снижение мышечной силы, сбои в движениях, а также развитие атрофии мышц.
Могут наблюдаться также вялые парезы конечностей: эти явления характеризуются обычно снижением мышечного тонуса, атрофиями, а также снижением глубоких рефлексов.
В тех случаях, когда сирингомиелия поражает шейный отдел, у пациентов отмечается проявление синдрома Горнера. Этот синдром выражается в опущении века, западении глазного яблока и расширении зрачка.
Когда же сирингомиелия и вовлечением двигательных проводящих путей, то наблюдается нижний парапарез, который в редких случаях сопряжен со сбоями в мочеиспускании.
Наконец, формирование полости в головном мозге влечет за собой, прежде всего, сбои в чувствительности наружных отделов лица. Затем отмечается развитие нарушений речи, дыхания, глотательных процессов.
Как лечить?
На первоначальных этапах, пока развивается сирингомиелия, когда еще только начинает происходить активное размножение глиальных клеток, лечение проводится с одной целью: подавить процесс прогрессирования заболевания.
Если у пациента практически сразу же была обнаружена сирингомиелия, то лечение будет основано, прежде всего, на рентгенотерапии. Дело в том, что при помощи рентгена происходит облучение тех областей и сегментов спинного мозга, которые поражены воспалительными процессами.
В результате сирингомиелия (точнее ее прогрессирование) может быть остановлена, также могут быть уменьшены его проявления.
В рамках рентгенографии происходит также лечение фосфором либо йодом: эти вещества способны накапливаться непосредственно в размножающихся клетках и начинать их облучение изнутри.
Перед тем, как начать лечение с помощью радиоактивного йода, пациенту обычно назначается раствор Люголя: содержащийся в данном растворе йод оперативно заполняет клетки щитовидки, таким образом защищая их от воздействия иного йода – радиоактивного.
Помимо рентгенографии и йода либо фосфора применяется также и медикаментозная терапия. Ее проводит невролог, который назначает дегидратирующие средства (например, фуросемид, диакарб), витамины, дибазол и ряд нейропротекторов (в частности, пирацетам, глютаминовую кислоту, актовегин).
Помимо этого, назначаются и анальгетики совместно с ганглиоблокаторами (речь идет об анальгине, пирамидоне, пахикарпине): эти средства способны купировать болевой синдром.
Но способы лечения этим не ограничиваются. Так, сравнительно недавно сирингомиелия стала лечиться прозерином, терапия которым способствует улучшению проведения нервных импульсов.
Впрочем, такая терапия направлена не на истинную причину воспалительных процессов, она лишь позволяет на некоторое время добиться улучшения нервно-мышечного проведения. Допускается сочетания терапии прозерином с радоновыми ваннами или с УВЧ.
Наконец, возможно и хирургическое лечение, которое, однако, применяется в редких случаях. О допустимости хирургического вмешательства необходимо говорить тогда, когда отмечается большой и постепенно нарастающий неврологический дефицит, проявляющийся в виде пареза ног либо рук.
Профилактика
На сегодняшний день, к сожалению, отсутствуют какие-либо методы первичной профилактики, благодаря которым сирингомиелия может не появиться.
Что же касается вторичных мероприятий, то их основной задачей является недопущение прогрессирования заболевания, а также предупреждение ожогов, травм, инфекций.
В завершении необходимо отметить, что истинная сирингомиелия отличается тем, что крайне медленно прогрессирует, при этом нисколько не влияя на продолжительность жизни пациента.
Не страдает также и трудоспособность лица, имеющего диагноз «сирингомиелия». Важно лишь не допустить развития осложнений.
http://www.youtube.com/watch?v=sQHR5-XjSgM