Аритмогенная дисплазия желудочка: причины и лечение

Сердечная недостаточность у собак

• Этиология сердечной недостаточности у собак
• Диагностика сердечной недостаточности у собак
• Лечение сердечной недостаточности у собак
• Прогноз и профилактика при сердечной недостаточности у собак

Сердечная недостаточность – это синдром, характеризующий нарушение функции сердца как следствие развивающегося заболевания сердца. В большинстве случаев данный синдром напрямую связан с застойной сердечной недостаточностью, но иногда может протекать без признаков застойных явлений. Сердечная недостаточность может развиться у собаки любой породы и любого возраста.

Сердечная недостаточность развивается, когда сердце не может обеспечивать адекватную насосную функцию ввиду изменений морфологи, функции сердца и его проводящей системы. Этот синдром ведет к задержке жидкости в организме, которая в последствии выпотевает в грудную полость (гидроторакс), перикардиальную (гидроперикард), брюшную полость (асцит у собак) и в ткань легких (отек легких у собак). В то время как выпот жидкости в брюшную полость довольно долго может оставаться незамеченным, гидроторакс, гидроперикард и отек легких ярко дают о себе знать. Во всех вариантах свободная жидкость ведет к механическому сдавлению дыхательных органов, уменьшению экскурсии легких и снижению площади, обеспечивающей газообмен.

Этиология сердечной недостаточности у собак

У данного синдрома широкий спектр этиологических составляющих, наиболее распространенные: дегенеративная болезнь/эндокардиоз клапанов (CDVD), дилатационная кардиомиопатия (ДКМП, DCM), аритмогенная дисплазия правого желудочка, дирофиляриоз, заболевания перикарда, аритмии, врожденные пороки.

В зависимости от того функция какой половины сердца больше альтерирована данный синдром условно подразделяют:

1. Левосторонняя сердечная недостаточность – чаще всего проявляется в виде отека легких, предрасполагают такие заболевания как дилатационная кардиомиопатия, дегенеративная болезнь клапанов, декомпенсация других заболеваний сердца. Развитие недостаточности в этом варианте обусловлено повышением давления наполнения в левом предсердии, снижением насосной функции миокарда, повышением давления в легочных венах и их расширением до момента выпотевания жидкой составляющей крови.

Данному виду недостаточности свойственны такие симптомы:

• учащенное дыхание/одышка;
• повышенная утомляемость;
• потеря сознания/синкоп;
• кашель;
• цианоз/синюшность видимых слизистых оболочек

2. Правостороння сердечная недостаточность – чаще всего результирует в выпоте жидкости в грудную, перикардиальную, брюшную полости, отекам периферических тканей. В группу этиологических факторов входят: дилатационная кардиомиопатия, затрагивающая правый желудочек; дегенеративная болезнь трикуспидального клапана; дирофиляриоз; аритмогенная дисплазия правого желудочка, заболевания перикарда. Развитие этой формы связано с нарушением функции выброса правого желудочка, застоем в большом кругу кровообращения, портальной гипертензией, что в совокупности приводит к выходу свободной жидкости в полости, а также осложняется отток от соматических структур, что проявляется в отеке подкожной клетчатки конечностей, подгрудка, межчелюстного пространства.

Для данного типа недостаточности характерно:

• растяжение стенок брюшной полости, провисание живота;
• осложненное дыхание, х-образная постановка передних конечностей;
• вытягивание шеи;
• приступы потери сознания/синкоп;
• слабость;
• отеки подкожной клетчатки вентральной части живота, груди, конечностей

Этиологические факторы различными путями приводят к манифестации данного синдрома, соответственно клиническая картина может несколько варьировать, что приводит к некоторым особенностям медикативного контроля развивающейся недостаточности.

Диагностика сердечной недостаточности у собак

На этапе первичного обследования можно обнаружить признаки явной сердечной недостаточности: одышка, цианоз слизистых, периферические отеки, а такие как набухание яремных вен и ритм галопа наиболее существенны.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают застойные явления в малом кругу кровообращения, кардиомегалию, элевацию трахеи, свободную жидкость в грудной полости.

На ЭКГ могут быть выявлены: изменения частоты сердечных сокращений; очаги эктопического возбуждения; блокады на различных участках проводящей системы; диссоциация предсердно-желудочковая; наджелудочковая и желудочковая тахикардии; фибрилляция предсердий и прочие нарушения ритма.

Эхокардиография играет существенную роль в диагностике данного синдрома, особенно на ранних этапах, т.к. может выявить пока еще компенсированные нарушения систолической и диастолической функции миокарда. Рекомендовано проводить УЗ- исследование в В- и М-режиме, с использованием допплерографии. Проводят оценку генерализированную оценку состояния грудной полости: наличие свободной жидкости, гидроперикарда. Затем более детально осматривают полости сердца, проводят измерения каждой из камер и визуализируемых сосудов выявляя растяжения, истончения. Характеризуется ток жидкости через клапаны и непосредственно в полостях камер, исключаются тромбы в местах, где кровь протекает с меньшей скоростью. Иногда, оценка тотальной функции сердца недостаточна. В этих случаях рекомендованы дополнительные исследования включающие тканевую допплерографию, контрастирование полостей сердца, стресс – ЭХО кардиографию, а также исследование уровня некоторых биомаркеров (мозгового или предсердного натрийуретического пептида, тропонина I и др.)

Лечение сердечной недостаточности у собак

В первую очередь при поступлении животного оценивается необходимость стабилизации его состояния и порядок проведения исследования. В острой ситуации необходимо в первую очередь убрать жизнеугрожающие симптомы, а затем переходить к более детальным способам оценки функции сердца.

При любом варианте патологии, после стабилизации состояния пациента, тактика лечения будет включать в себя попытку устранения первопричины (врожденные пороки сердца, сердечные гельминты или мигрирующие личинки эндопаразитов, первичные заболевания) и контроль сопутствующих симптомов.

Стандартный подход предполагает контроль образования застойных явлений в легочной ткани и свободной жидкости в естественных полостях (асцит, гидроторакс, гидроперикард) с помощью препаратов с диуретическим эффектом. Прием данной группы необходим на постоянной основе, так как организм животного уже не в состоянии адекватно распределять поступающий в него объем жидкости.

При недостаточной систолической функции сердца необходим препарат, усиливающий контрактильную способность миокарда. Назначение данного вида необходимо и в случаях, когда генеральная сократимость находится в пределах нормы, но явно выражена перегрузка камер сердца объемом циркулирующей крови.

Сопутствующее большинству заболеваний сердца повышение периферического сопротивления сосудов также должно управляться за счет дачи гипотензивных средств. Зарекомендовали себя в этой сфере 2 группы препаратов, которые могут быть, при необходимости, назначены одновременно: ингибиторы ангиотензин-ковертирующего фермента (иАПФ) и блокаторы кальциевых каналов(БКК).

При выявлении гемодинамически значимых нарушений ритма назначаются препараты антиаритмического действия. В экстренных случаях необходимо внутривенное введение препарата или постоянная инфузия до стабилизации состояния пациента.

Дополнительным аспектом лечения сердечной недостаточности является контроль нейрогормонального звена патогенеза. В первую очередь стоит вопрос о применении антагонистов альдостерона, ввиду его вклада в нарушения аппарата контроля давления и стимуляции фиброза миокардиальных тканей. При необходимости, но с большой осторожностью, применяются бета-адреноблокаторы.

При возможности перевести животное на амбулаторное лечение необходимые группы препаратов животное должно получать в таблетированной форме. В этом качество и продолжительности жизни животного будет зависть от внимания и ответственности хозяина.

В некоторых случая стандартной терапии недостаточно, ввиду длительного течения болезни и сильных изменений морфологии миокарда, почек, легочной ткани. Поэтому необходимо добавлять препараты действующие и на другие системы. Сюда включают: противокашлевые препараты, бронходилататоры, успокоительные, нутриенты.

Прогноз и профилактика при сердечной недостаточности у собак

Прогноз зависит от диагноза, стадии заболевания и терапевтического ответа на применяемы препараты. Однако, большинство сердечных заболеваний неизлечимы, потому терапия направлена на улучшение качества жизни животных. Исходя из вышеуказанных параметров лечащий врач назначает схему лечения, эффективность которой в дальнейшем будет обусловлена сознательностью владельца.

К профилактическим мерам можно отнести:

• информированность владельца о генетически обусловленных заболеваниях, обнаруженных у родителей и/или родственников животного;
• систематический контроль состояния сердца у пород группы риска;
• скриннинговые обследования у всех пациентов старше 6 лет и в процессе подготовки к оперативному вмешательству;
• наблюдение за активностью животного и переносимостью им физических нагрузок;
• контроль частоты дыхательных движений в покое (27-30 в минуту во сне);
• систематическая обработка от эндо- и эктопаразитов;
• своевременное лечение заболеваний других органов, способствующих нарушению миокардиальной функции.

Автор статьи:ветеринарный врач-кардиологОлейников Дмитрий Аркадьевич

Смотрите также:

Гипертрофическая кардиомиопатия кошек

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП, НСМ) является одним из самых распространенных сердечных заболеваний, встречаемых у кошек. Первичная ГКМП – врожденная болезнь, при которой мышечная стенка патологически увеличивается в объеме.

Клинический случай лечения открытого артериального (Боталлов) протока у кота

Кот, 3 года, Тигрюша, метис, поступил в клинику с жалобами на утомляемость, одышку. До этого проходил лечение в сторонней клинике, однако, диагноз поставлен не был. Предварительный диагноз: дилатационная кардиомиопатия.

Клинический случай удаления дирофилярий из полости правого предсердия у собаки

Собака Гоша, метис 3 года, кобель, обратился в клинику с жалобами на вялость, утомляемость. При обследовании отмечен асцит, гидроторакс. При исследовании асцитной жидкости отмечено большое содержание крови. Уровень тропонина в сыворотке крови был повышен.

Отёк легких у кошек

Отек легких – это состояние, при котором в межуточной ткани легких и альвеолах скапливается избыточное количество жидкости. В нормальных условиях, жидкость, скапливающаяся в данных образованиях, удаляется с помощью лимфатической системы. При патологических состояниях, ассоциированных с нарушением дренажной функции, жидкость накапливается, приводя к отеку легочной ткани. Так как это состояние является угрожающим жизни, важно чтобы владельцы животных знали о возможных симптомах отека легких.

Что такое аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) впервые была описана в 1977 году, но только в 1996 году патология включена в классификацию кардиомиопатии. Чаще всего структурные нарушения связаны с накоплением жировых инфильтратов и замещением мышечных волокон фиброзной тканью. Клетки миокарда начинают сокращаться неэффективно, и потому прогрессирует расширение желудочка и нарушения ритма. Левая сторона сердца реже участвует в патологии, но при комбинированной дисфункции прогноз ухудшается.

Различают несколько механизмов поражения миокарда:

• апоптоз (или запрограммированная гибель клеток);
• фиброз на фоне воспалительного процесса с утратой функции волокон;
• замена волокон жировой тканью.

Генетическая природа патологии объясняется тем, что нарушение часто обнаруживается во время внутриутробного развития. Практически в 30–90% случаев выявляются семейные истории заболеваний. В остальных случаях аритмогенная дисплазия правого желудочка развивается на протяжении жизни в результате вирусного поражения миокарда и воспаления – миокардита. Не следует исключать, что при наследственной склонности могут чаще развиваться воспаления.

Заболевание на фоне существования генетической предрасположенности проявляет себя в конкретных случаях — при механическом стрессе. Потому чаще страдают люди, ведущие активный образ жизни, и спортсмены. Стресс вызывает повреждение, воспаление и фиброз клеток.

Заболевание передается по наследству через аутосомное доминирование. Пенетрантность членов семьи достигает 20–35% случаев. Жители региона Венето в Италии склонны к распространению патологии среди родственников. Аутосомально-рецессивная форма наследования связана с генетической мутацией на хромосоме 17q21, при этом все члены семьи страдают на 100%. Генетические аномалии при АРВД расположены на хромосомах 1, 2, 3, 6, 7, 10, 12 и 14. Однако не существует общего признака, способного оценить подозрение на патологию.

Чаще всего случаи выявления патологии регистрируются в возрасте от 4 до 64 лет, а средний возраст диагностики — 31 год. При врожденных патологиях симптомы проявляются при ультразвуковом обследовании эмбриона.

Существуют другие разновидности дисплазии соединительной ткани, которые относятся к системным заболеваниям и проявляются у детей. Процесс может затрагивать сердце, вызывая пролапсы клапанов, аневризмы межпредсердной перегородки. Фибромускулярная дисплазия (ФМД) артерии почек может быть частью комплекса симптомов, проявляться злокачественной гипертонией. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца может вызвать дисфункции в органе и вызвать аритмии, но с другим патогенезом.

Основные причины патологии

Причина дисплазии миокарда до сих пор не исследована до конца, но научные данные подтверждают наследственный характер. Подтверждаются данные об изменениях в хромосоме 14q23-24 и 10р12-р14 у пациентов с АДПЖ, но не всегда они сопровождаются семейным анамнезом.

Патогенез развития болезни обусловлен тремя механизмами:

1. Врожденные аномалии в миокарде правого желудочка.
2. Дисплазия на фоне метаболических дисфункций, замещением кардиомиоцитов.
3. Дисплазия после перенесенного миокардита и инфекций.

Различают синдром дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), выявляемый в детском возрасте в виде пороков сердца. Данная дисплазия соединительной ткани не относится к АДПЖ, которая является результатом одного или комбинации патологических процессов, в результате чего стенки миокарда перестают нормально проводить сигналы. Дисплазии соединительной ткани сердца способны нарушить метаболизм клеток миокарда.

Клиническая картина

Заболевание имеет три стадии, но их можно обнаружить не у каждого пациента:

1. Ранняя субклиническая со скрытыми симптомами и при наличии структурных сердечных патологий.
2. Развернутая клиническая с признаками сердечных заболеваний.
3. Финальная с прогрессированием изменений в сердце.

К группе пациентов с АДПЖ относятся те, которые скончались от внезапной сердечной смерти в возрасте до 35 лет. Задача ученых: изучить семейную историю патологии, сделать выводы для ранней диагностики.

Определить склонность к АДПЖ можно по частым обморокам и приступам желудочковой тахикардии с блокадой ножек пучка Гиса, при этом не выявляются структурные патологии в сердце.

Первым и последним проявлением субклинической фазы становится смерть на фоне желудочковой тахикардии у спортсменов или молодых людей во время физических нагрузок. Развернутая стадия характеризуется вовлечением в патологию правого и левого желудочков. Болезнь проявляется тахикардиями и аритмиями, одышкой, отеками и увеличением размера печени.

Симптомы АДПЖ

Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно диагностируется до 40 лет и проявляется следующими симптомами:

• желудочковые аритмии: нерегулярное сердцебиение нижних камер сердца, чаще желудочковая тахикардия;
• ощущение сердцебиения в грудной клетке из-за аномальных сердечных ритмов;
• головокружение или обморок из-за нехватки кислорода;
• сердечная недостаточность: одышка при физической активности, отеки, усталость.

Случается, что именно внезапная сердечная становится первым признаком АДПЖ.

Нарушения ЭКГ фиксируются у 85% пациентов с подозрением на дисплазию правого желудочка — изменения реполяризации и деполяризации (прохождение электрического сигнала по клеткам миокарда). Характерным проявляем является «эпсилон»-волна, которая появляется между комплексом QRS и Т-волной. Также Т-волна становится отрицательной, а длительность комплекса QRS составляет более 55 мс.

Диагностика заболевания

Аритмогенная дисплазия правого желудочка является одной из главных причин злокачественных желудочковых аритмий среди здоровых людей до 35 лет. Чтобы справиться с болезнью, используют лекарственную поддержку или имплантацию кардиостимулятора, чтобы предотвратить внезапную сердечную смерть. Пациенты находятся под длительным наблюдением кардиолога.

Частота заболевания составляет один случай на 2500–5000 человек. Существует географическая зависимость в распространении — чаще всего патология выявляется в некоторых регионах Италии (Падуя, Венеция) и Греции (остров Наксос), где становится причиной внезапной остановки сердца у людей до 65 лет в 10% случаев. АДПЖ в два раза вероятнее появляется у мужчин. Проводится дифференциальная диагностика с дисплазиями соединительной ткани.

Диагноз подтверждается, если у пациента выявляют следующие критерии:

• аномальная функция правого желудочка;
• фиброзные или жировые инфильтраты в миокарде;
• нарушения ЭКГ;
• суправентрикулярная тахикардия, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно при физической нагрузке;
• наличие родственников с АДПЖ.

Соединительнотканная дисплазия сердца не является прямой причиной дисфункции миокарда.

Диагностика патологии затруднена ввиду отсутствия единого теста и критерия. Диагноз подтверждается наличием структурных, гистологических, электрокардиографических и генетических факторов.

Сначала составляют анамнез, изучают клиническую картину, которая может включать бессимптомное течение, ощущение сердцебиения, хроническую усталость, частые обмороки, нарушение ритма при физических нагрузках. Симптомы вызваны эктопическими ударами, устойчивой тахикардией из-за блока ветвей левого пучка или проблем правого желудочка.

Выделяют четыре стадии развития патологии:

1. Ранняя, или субклиническая, со скрытыми структурными аномалиями.
2. Неустойчивая фаза с нарушением электрической проводимости.
3. Фаза отказа правого желудочка.
4. Прогрессирующая бивентрикулярная недостаточность, имитирующая расширенную кардиомиопатию.

Инструментальные методы исследования

Единой методики для постановки диагноза АДПЖ не существует, потому применяют полный комплекс исследований.

При проведении электрокардиограммы выделяют несколько диагностических признаков:

• инверсии T-волн в V1-V3 — незначительный диагностический критерий, но одна из наиболее распространенных аномалий ЭКГ присутствует у 85% пациентов с АДПЖ;
• длительность QRS = 110 мс в V1-V3;
• эпсилонная волна (электрические потенциалы после окончания комплекса QRS) — важный признак, наблюдается в 30% случаев АДПЖ.

К малым признакам АДПЖ относятся:

1. Выявленные при холтеровском мониторинге частые желудочковые экстрасистолии — чаще 1000 раз в сутки. Нарушение реполяризации в сегментах V1-V3 в возрасте старше 12 лет. Тахикардии с блокадой левого пучка Гиса.
2. Гистологическое обследование показывает, что количество жировой ткани превышает 3%, а в биоптате обнаруживается лимфоцитарная инфильтрация.
3. Регистрируется дилатация правого желудочка со снижением выброса.

Электрокардиографические изменения происходят из-за тканного перерождения миокарда, появлением неоднородности и появлением условий для желудочковых тахикардий. Механизм аритмии — повторный вход волны деполяризации (возбуждения клеток). С помощью холтеровского мониторинга можно выявить дисфункции ритма на субклинической и развернутых стадиях. При наличии слабости, головокружения, одышки и обмороков обычно регистратор ЭКГ фиксирует устойчивые и неустойчивые тахикардии.

При желудочковых тахикардиях и экстрасистолах электрическая ось сердца отклоняется вправо или влево, происходит блокада левой ножки пучка Гиса. Аритмогенный очаг может находиться в верхушке или у основания правого желудочка, что влияет на характер кривой электрокардиограммы.

Используются методы визуальной оценки состояния миокарда.

1. Эхокардиография неинвазивная техника визуализации, которая используется чаще всего, но не подходит пациентам с ожирением и эмфиземой легких. При исследовании обращают внимание на наличие основных диагностических признаков:

• дилатация правого желудочка и гипокинезия;
• расширение выводного отдела;
• фиброзные изменения;
• конечные диастолические аневризмы;
• акинез-дискинез внутриполостного сегмента и верхушки правого желудочка;
• верхушечные трабекулы (выпячивания в просвет).

2. Контрастная ангиография правого желудочка считается «золотым стандартом», но мало применяется из-за инвазивности. Техника позволяет области истощения и расширения миокарда в анатомическом треугольнике дисплазии.
3. Компьютерная томография позволяет увидеть жировые отложения в миокарде и эпикарде, трабекуляции с медленным затуханием, расширенный гипокинетический правый желудочек, зубчатых образований на стенке правого желудочка. КТ применяется редко из-за высокой радиационной нагрузки.
4. Магнитно-резонансная томография позволяет проводить трехмерную оценку желудочковой анатомии, объемов. Методика распознает замену мышечных волокон жировой и фиброзной тканью. Хотя жировая инфильтрация присутствует у более 50% пожилых людей. Наличие трансмурального жирового замещения или диффузного истончения миокарда правого желудочка — основные критерии диагностики.

Основные признаки АДПЖ с позиции оценки систолической и диастолической функции:

• области интенсивности высоких сигналов, указывающие на замещение миокарда жиром;
• замена фиброфата, которая приводит к диффузному истончению миокарда правого желудочка;
• аневризма правого желудочка;
• дилатация правого желудочка и расширение выходного тракта;
• региональные акинезии (участки без сокращения);
• нарушение систолы и диастолы (незначительный критерий).

Эндомиокардиальная биопсия является гистологическим обследованиям, результаты которого сомнительны из-за сегментарного характера. Чаще всего ткани берут из сердечной перегородки. К осложнениям процедуры относится тампонада сердца и перфорация.

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка

Перед лечением кардиологи обязательно определяют вероятность смерти и проводят стратификацию этого риска. В медицинской литературе обнаружено, что существует три прогнозных критерия для сердечной смерти:

1. Один эпизод желудочковой тахикардии с блокадой левого пучка Гиса.
2. Явные клинические признаки дисфункции правого желудочка.
3. Подтвержденная дисфункция левого желудочка.

Однако зачастую появление внезапной смерти не связано с прогрессированием болезни.

Терапии, направленной на устранение причины болезни, не разработано. Медикаментозное лечение направлено на профилактику опасных желудочковых нарушений ритма. Чаще всего применяют антиаритмические средства третьего класса.

Антиаритмическая терапия

При АДПЖ чаще всего применяют блокаторы калиевых каналов, которые останавливают ток ионов калия через мембраны клеток миокарда, чем подавляют активность синусового узла и замедляют желудочковую проводимость. К ним относятся амиодарон, бретилия тозилат, соталол, но схема лечения всегда подбирается индивидуально. Бета-блокаторы используются для снижения адренергической стимулированной аритмии на фоне физического или эмоционального стресса.

Наиболее популярным препаратом является соталол, применяемый у пациентов с индуцируемой и неидуцируемой желудочковой тахикардией. Эффективность средства сравнивалась с бета-блокаторами, амиодароном. В экспериментах доза от 320 до 480 мг в сутки предотвращала желудочковые тахикардии во время запрограммированной стимуляции желудочков в 68% случаев. Препараты подбирают с помощью нагрузочной пробы или холтеровского мониторинга.

Интервенционная терапия

При отсутствии эффекта медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство — радиочастотная абляция. Непереносимость лекарств и непрерывные желудочковые тахикардии — показания для операции. Цель радиочастотной абляции заключается в устранении аритмогенных зон — прерыванием путей проводимости патологического сигнала. Успех достигается в 30–65% случаев. Из-за прогрессирующей и диффузной природы заболевания тяжело поддаются подавлению все аритмогенные очаги. Патологические изменения в ритме сердца фиксируются во время электрофизиологического исследования и проявляются низкоамплитудными фракционными эндокардиальными сигналами со сниженной скоростью проводимости.

Имплантация электростимулятора-кардиовертера проводится при высоком риске внезапной резкой смерти. Прямые показания к операции:

• Пациента реанимировали при внезапной остановке сердца, в истории болезни были частые обмороки.
• Наблюдаются опасные аритмии, которые не купируются лекарственными средствами.
• Существует семейная история остановки сердца у родственников первой руки (родители, сестры, братья).

Кардиостимуляторы осуществляют стимуляцию ритма, проводят дефибрилляцию при антитахикардии и аритмии. Установка устройства безопасна у пациентов с АДПЖ, обеспечивает низкий риск краткосрочных и долгосрочных осложнений. В мире практически 60% пациентов проходят имплантацию электрокардиостимулятора.

Осложнения терапии происходят только в результате замены миокарда правого желудочка жировой и фиброзной тканью. К ним относятся: перфорация, вызванная истончением стенки правого желудочка, затруднение размещения электрода, неадекватное восприятие импульсов и неспособность купировать желудочковые аритмии до повышения порогов дефибрилляции.

Имплантация оправдана у пациентов с АДПЖ и высоким риском сердечной смерти. Для первичной профилактики кардиостимулятор используют при отягощенном семейном анамнезе, для подтверждения которого проводится генетическое исследование. При выявлении аневризмы стенок желудочка установка устройства обязательна. После операции не исключается прием антиаритмических препаратов и проведение радиочастотной абляции, что поможет снизить количество разрядов дефибриллятора.

Лечение сердечной недостаточности

Когда появляются нарушения правого желудочка или обеих желудочков, лечение обязательно включает препараты против сердечной недостаточности: диуретики, бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антикоагулянты.

Лечебная терапия в случае рефрактерной застойной сердечной недостаточности иногда требует пересадки сердца.

В Новосибирском НИИ патологий кровообращения использовался метод денервации почечных артерий при желудочковых аритмиях. Это позволяет снизить реакции нервной системы на повышенное артериальное давление и уменьшить частоту сердечных сокращений. Методика работы на почечных артериях подходит для пациентов с фибрилляцией предсердий на фоне высокой злокачественной гипертензии.

Прогноз при АДПЖ

Патология правого желудочка на фоне аритмии может привести к внезапной сердечной смерти. Худшие прогнозы наблюдаются, если поражение касается левого желудочка. Заболевание обычно имеет прогрессирующий характер, но это не влияет на риск смерти. Правильное и своевременное лечение помогает купировать опасные приступы фибрилляции желудочков, улучшить качество жизни и снизить риск осложнений. Пациентам с подозрением или поставленным диагнозом АДПЖ нужно регулярно наблюдаться у кардиолога.

Патология относится к врожденным кардиомиопатиям, сопровождающимся тяжелыми приступами желудочковых аритмий и развитием сердечной недостаточности. При жалобах ребенка на головокружение, ощущение сердцебиения и частых обмороках желательно обследоваться как можно скорее.

Смотрите так же:

Особенности и лечение ХСН

Идиопатическое нарушение ритма сердца

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Гипертрофия правого желудочка

Что такое аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) впервые была описана в 1977 году, но только в 1996 году патология включена в классификацию кардиомиопатии. Чаще всего структурные нарушения связаны с накоплением жировых инфильтратов и замещением мышечных волокон фиброзной тканью. Клетки миокарда начинают сокращаться неэффективно, и потому прогрессирует расширение желудочка и нарушения ритма. Левая сторона сердца реже участвует в патологии, но при комбинированной дисфункции прогноз ухудшается.

Различают несколько механизмов поражения миокарда:

• апоптоз (или запрограммированная гибель клеток);
• фиброз на фоне воспалительного процесса с утратой функции волокон;
• замена волокон жировой тканью.

Генетическая природа патологии объясняется тем, что нарушение часто обнаруживается во время внутриутробного развития. Практически в 30–90% случаев выявляются семейные истории заболеваний. В остальных случаях аритмогенная дисплазия правого желудочка развивается на протяжении жизни в результате вирусного поражения миокарда и воспаления – миокардита. Не следует исключать, что при наследственной склонности могут чаще развиваться воспаления.

Заболевание на фоне существования генетической предрасположенности проявляет себя в конкретных случаях — при механическом стрессе. Потому чаще страдают люди, ведущие активный образ жизни, и спортсмены. Стресс вызывает повреждение, воспаление и фиброз клеток.

Заболевание передается по наследству через аутосомное доминирование. Пенетрантность членов семьи достигает 20–35% случаев. Жители региона Венето в Италии склонны к распространению патологии среди родственников. Аутосомально-рецессивная форма наследования связана с генетической мутацией на хромосоме 17q21, при этом все члены семьи страдают на 100%. Генетические аномалии при АРВД расположены на хромосомах 1, 2, 3, 6, 7, 10, 12 и 14. Однако не существует общего признака, способного оценить подозрение на патологию.

Чаще всего случаи выявления патологии регистрируются в возрасте от 4 до 64 лет, а средний возраст диагностики — 31 год. При врожденных патологиях симптомы проявляются при ультразвуковом обследовании эмбриона.

Существуют другие разновидности дисплазии соединительной ткани, которые относятся к системным заболеваниям и проявляются у детей. Процесс может затрагивать сердце, вызывая пролапсы клапанов, аневризмы межпредсердной перегородки. Фибромускулярная дисплазия (ФМД) артерии почек может быть частью комплекса симптомов, проявляться злокачественной гипертонией. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца может вызвать дисфункции в органе и вызвать аритмии, но с другим патогенезом.

Основные причины патологии

Причина дисплазии миокарда до сих пор не исследована до конца, но научные данные подтверждают наследственный характер. Подтверждаются данные об изменениях в хромосоме 14q23-24 и 10р12-р14 у пациентов с АДПЖ, но не всегда они сопровождаются семейным анамнезом.

Патогенез развития болезни обусловлен тремя механизмами:

1. Врожденные аномалии в миокарде правого желудочка.
2. Дисплазия на фоне метаболических дисфункций, замещением кардиомиоцитов.
3. Дисплазия после перенесенного миокардита и инфекций.

Различают синдром дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), выявляемый в детском возрасте в виде пороков сердца. Данная дисплазия соединительной ткани не относится к АДПЖ, которая является результатом одного или комбинации патологических процессов, в результате чего стенки миокарда перестают нормально проводить сигналы. Дисплазии соединительной ткани сердца способны нарушить метаболизм клеток миокарда.

Клиническая картина

Заболевание имеет три стадии, но их можно обнаружить не у каждого пациента:

1. Ранняя субклиническая со скрытыми симптомами и при наличии структурных сердечных патологий.
2. Развернутая клиническая с признаками сердечных заболеваний.
3. Финальная с прогрессированием изменений в сердце.

К группе пациентов с АДПЖ относятся те, которые скончались от внезапной сердечной смерти в возрасте до 35 лет. Задача ученых: изучить семейную историю патологии, сделать выводы для ранней диагностики.

Определить склонность к АДПЖ можно по частым обморокам и приступам желудочковой тахикардии с блокадой ножек пучка Гиса, при этом не выявляются структурные патологии в сердце.

Первым и последним проявлением субклинической фазы становится смерть на фоне желудочковой тахикардии у спортсменов или молодых людей во время физических нагрузок. Развернутая стадия характеризуется вовлечением в патологию правого и левого желудочков. Болезнь проявляется тахикардиями и аритмиями, одышкой, отеками и увеличением размера печени.

Симптомы АДПЖ

Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно диагностируется до 40 лет и проявляется следующими симптомами:

• желудочковые аритмии: нерегулярное сердцебиение нижних камер сердца, чаще желудочковая тахикардия;
• ощущение сердцебиения в грудной клетке из-за аномальных сердечных ритмов;
• головокружение или обморок из-за нехватки кислорода;
• сердечная недостаточность: одышка при физической активности, отеки, усталость.

Случается, что именно внезапная сердечная становится первым признаком АДПЖ.

Нарушения ЭКГ фиксируются у 85% пациентов с подозрением на дисплазию правого желудочка — изменения реполяризации и деполяризации (прохождение электрического сигнала по клеткам миокарда). Характерным проявляем является «эпсилон»-волна, которая появляется между комплексом QRS и Т-волной. Также Т-волна становится отрицательной, а длительность комплекса QRS составляет более 55 мс.

Диагностика заболевания

Аритмогенная дисплазия правого желудочка является одной из главных причин злокачественных желудочковых аритмий среди здоровых людей до 35 лет. Чтобы справиться с болезнью, используют лекарственную поддержку или имплантацию кардиостимулятора, чтобы предотвратить внезапную сердечную смерть. Пациенты находятся под длительным наблюдением кардиолога.

Частота заболевания составляет один случай на 2500–5000 человек. Существует географическая зависимость в распространении — чаще всего патология выявляется в некоторых регионах Италии (Падуя, Венеция) и Греции (остров Наксос), где становится причиной внезапной остановки сердца у людей до 65 лет в 10% случаев. АДПЖ в два раза вероятнее появляется у мужчин. Проводится дифференциальная диагностика с дисплазиями соединительной ткани.

Диагноз подтверждается, если у пациента выявляют следующие критерии:

• аномальная функция правого желудочка;
• фиброзные или жировые инфильтраты в миокарде;
• нарушения ЭКГ;
• суправентрикулярная тахикардия, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно при физической нагрузке;
• наличие родственников с АДПЖ.

Соединительнотканная дисплазия сердца не является прямой причиной дисфункции миокарда.

Диагностика патологии затруднена ввиду отсутствия единого теста и критерия. Диагноз подтверждается наличием структурных, гистологических, электрокардиографических и генетических факторов.

Сначала составляют анамнез, изучают клиническую картину, которая может включать бессимптомное течение, ощущение сердцебиения, хроническую усталость, частые обмороки, нарушение ритма при физических нагрузках. Симптомы вызваны эктопическими ударами, устойчивой тахикардией из-за блока ветвей левого пучка или проблем правого желудочка.

Выделяют четыре стадии развития патологии:

1. Ранняя, или субклиническая, со скрытыми структурными аномалиями.
2. Неустойчивая фаза с нарушением электрической проводимости.
3. Фаза отказа правого желудочка.
4. Прогрессирующая бивентрикулярная недостаточность, имитирующая расширенную кардиомиопатию.

Инструментальные методы исследования

Единой методики для постановки диагноза АДПЖ не существует, потому применяют полный комплекс исследований.

При проведении электрокардиограммы выделяют несколько диагностических признаков:

• инверсии T-волн в V1-V3 — незначительный диагностический критерий, но одна из наиболее распространенных аномалий ЭКГ присутствует у 85% пациентов с АДПЖ;
• длительность QRS = 110 мс в V1-V3;
• эпсилонная волна (электрические потенциалы после окончания комплекса QRS) — важный признак, наблюдается в 30% случаев АДПЖ.

К малым признакам АДПЖ относятся:

1. Выявленные при холтеровском мониторинге частые желудочковые экстрасистолии — чаще 1000 раз в сутки. Нарушение реполяризации в сегментах V1-V3 в возрасте старше 12 лет. Тахикардии с блокадой левого пучка Гиса.
2. Гистологическое обследование показывает, что количество жировой ткани превышает 3%, а в биоптате обнаруживается лимфоцитарная инфильтрация.
3. Регистрируется дилатация правого желудочка со снижением выброса.

Электрокардиографические изменения происходят из-за тканного перерождения миокарда, появлением неоднородности и появлением условий для желудочковых тахикардий. Механизм аритмии — повторный вход волны деполяризации (возбуждения клеток). С помощью холтеровского мониторинга можно выявить дисфункции ритма на субклинической и развернутых стадиях. При наличии слабости, головокружения, одышки и обмороков обычно регистратор ЭКГ фиксирует устойчивые и неустойчивые тахикардии.

При желудочковых тахикардиях и экстрасистолах электрическая ось сердца отклоняется вправо или влево, происходит блокада левой ножки пучка Гиса. Аритмогенный очаг может находиться в верхушке или у основания правого желудочка, что влияет на характер кривой электрокардиограммы.

Используются методы визуальной оценки состояния миокарда.

1. Эхокардиография неинвазивная техника визуализации, которая используется чаще всего, но не подходит пациентам с ожирением и эмфиземой легких. При исследовании обращают внимание на наличие основных диагностических признаков:

• дилатация правого желудочка и гипокинезия;
• расширение выводного отдела;
• фиброзные изменения;
• конечные диастолические аневризмы;
• акинез-дискинез внутриполостного сегмента и верхушки правого желудочка;
• верхушечные трабекулы (выпячивания в просвет).

2. Контрастная ангиография правого желудочка считается «золотым стандартом», но мало применяется из-за инвазивности. Техника позволяет области истощения и расширения миокарда в анатомическом треугольнике дисплазии.
3. Компьютерная томография позволяет увидеть жировые отложения в миокарде и эпикарде, трабекуляции с медленным затуханием, расширенный гипокинетический правый желудочек, зубчатых образований на стенке правого желудочка. КТ применяется редко из-за высокой радиационной нагрузки.
4. Магнитно-резонансная томография позволяет проводить трехмерную оценку желудочковой анатомии, объемов. Методика распознает замену мышечных волокон жировой и фиброзной тканью. Хотя жировая инфильтрация присутствует у более 50% пожилых людей. Наличие трансмурального жирового замещения или диффузного истончения миокарда правого желудочка — основные критерии диагностики.

Основные признаки АДПЖ с позиции оценки систолической и диастолической функции:

• области интенсивности высоких сигналов, указывающие на замещение миокарда жиром;
• замена фиброфата, которая приводит к диффузному истончению миокарда правого желудочка;
• аневризма правого желудочка;
• дилатация правого желудочка и расширение выходного тракта;
• региональные акинезии (участки без сокращения);
• нарушение систолы и диастолы (незначительный критерий).

Эндомиокардиальная биопсия является гистологическим обследованиям, результаты которого сомнительны из-за сегментарного характера. Чаще всего ткани берут из сердечной перегородки. К осложнениям процедуры относится тампонада сердца и перфорация.

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка

Перед лечением кардиологи обязательно определяют вероятность смерти и проводят стратификацию этого риска. В медицинской литературе обнаружено, что существует три прогнозных критерия для сердечной смерти:

1. Один эпизод желудочковой тахикардии с блокадой левого пучка Гиса.
2. Явные клинические признаки дисфункции правого желудочка.
3. Подтвержденная дисфункция левого желудочка.

Однако зачастую появление внезапной смерти не связано с прогрессированием болезни.

Терапии, направленной на устранение причины болезни, не разработано. Медикаментозное лечение направлено на профилактику опасных желудочковых нарушений ритма. Чаще всего применяют антиаритмические средства третьего класса.

Антиаритмическая терапия

При АДПЖ чаще всего применяют блокаторы калиевых каналов, которые останавливают ток ионов калия через мембраны клеток миокарда, чем подавляют активность синусового узла и замедляют желудочковую проводимость. К ним относятся амиодарон, бретилия тозилат, соталол, но схема лечения всегда подбирается индивидуально. Бета-блокаторы используются для снижения адренергической стимулированной аритмии на фоне физического или эмоционального стресса.

Наиболее популярным препаратом является соталол, применяемый у пациентов с индуцируемой и неидуцируемой желудочковой тахикардией. Эффективность средства сравнивалась с бета-блокаторами, амиодароном. В экспериментах доза от 320 до 480 мг в сутки предотвращала желудочковые тахикардии во время запрограммированной стимуляции желудочков в 68% случаев. Препараты подбирают с помощью нагрузочной пробы или холтеровского мониторинга.

Интервенционная терапия

При отсутствии эффекта медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство — радиочастотная абляция. Непереносимость лекарств и непрерывные желудочковые тахикардии — показания для операции. Цель радиочастотной абляции заключается в устранении аритмогенных зон — прерыванием путей проводимости патологического сигнала. Успех достигается в 30–65% случаев. Из-за прогрессирующей и диффузной природы заболевания тяжело поддаются подавлению все аритмогенные очаги. Патологические изменения в ритме сердца фиксируются во время электрофизиологического исследования и проявляются низкоамплитудными фракционными эндокардиальными сигналами со сниженной скоростью проводимости.

Имплантация электростимулятора-кардиовертера проводится при высоком риске внезапной резкой смерти. Прямые показания к операции:

• Пациента реанимировали при внезапной остановке сердца, в истории болезни были частые обмороки.
• Наблюдаются опасные аритмии, которые не купируются лекарственными средствами.
• Существует семейная история остановки сердца у родственников первой руки (родители, сестры, братья).

Кардиостимуляторы осуществляют стимуляцию ритма, проводят дефибрилляцию при антитахикардии и аритмии. Установка устройства безопасна у пациентов с АДПЖ, обеспечивает низкий риск краткосрочных и долгосрочных осложнений. В мире практически 60% пациентов проходят имплантацию электрокардиостимулятора.

Осложнения терапии происходят только в результате замены миокарда правого желудочка жировой и фиброзной тканью. К ним относятся: перфорация, вызванная истончением стенки правого желудочка, затруднение размещения электрода, неадекватное восприятие импульсов и неспособность купировать желудочковые аритмии до повышения порогов дефибрилляции.

Имплантация оправдана у пациентов с АДПЖ и высоким риском сердечной смерти. Для первичной профилактики кардиостимулятор используют при отягощенном семейном анамнезе, для подтверждения которого проводится генетическое исследование. При выявлении аневризмы стенок желудочка установка устройства обязательна. После операции не исключается прием антиаритмических препаратов и проведение радиочастотной абляции, что поможет снизить количество разрядов дефибриллятора.

Лечение сердечной недостаточности

Когда появляются нарушения правого желудочка или обеих желудочков, лечение обязательно включает препараты против сердечной недостаточности: диуретики, бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антикоагулянты.

Лечебная терапия в случае рефрактерной застойной сердечной недостаточности иногда требует пересадки сердца.

В Новосибирском НИИ патологий кровообращения использовался метод денервации почечных артерий при желудочковых аритмиях. Это позволяет снизить реакции нервной системы на повышенное артериальное давление и уменьшить частоту сердечных сокращений. Методика работы на почечных артериях подходит для пациентов с фибрилляцией предсердий на фоне высокой злокачественной гипертензии.

Прогноз при АДПЖ

Патология правого желудочка на фоне аритмии может привести к внезапной сердечной смерти. Худшие прогнозы наблюдаются, если поражение касается левого желудочка. Заболевание обычно имеет прогрессирующий характер, но это не влияет на риск смерти. Правильное и своевременное лечение помогает купировать опасные приступы фибрилляции желудочков, улучшить качество жизни и снизить риск осложнений. Пациентам с подозрением или поставленным диагнозом АДПЖ нужно регулярно наблюдаться у кардиолога.

Патология относится к врожденным кардиомиопатиям, сопровождающимся тяжелыми приступами желудочковых аритмий и развитием сердечной недостаточности. При жалобах ребенка на головокружение, ощущение сердцебиения и частых обмороках желательно обследоваться как можно скорее.

Смотрите так же:

Особенности и лечение ХСН

Идиопатическое нарушение ритма сердца

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Гипертрофия правого желудочка

Основные заболевания сердца у кошек

Рассмотрим, какие болезни чаще всего встречаются у наших питомцев:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). На это заболевание приходится 65% всех случаев патологий сердца у кошек. ГКМП — наследуемое заболевание, чаще всего встречающееся у определённых пород. Подробнее об этой болезни можно почитать в нашей статье «Кардиомиопатия у кошек, симптомы и лечение болезни».
2. Дилятационная кардиомиопатия (ДКМП) — приобретённая болезнь сердца, в процессе которой камеры органа (желудочки) начинают перерастягиваться, их стенки истончаются и не могут нормально сокращаться, в результате чего функция сердца заметно снижается. Любопытный факт: до открытия значения аминокислоты таурина (болезнь развивается при его нехватке в рационе), заболеваемость ДКМП составляла 50% — довольно высокая цифра. Но когда ученые доказали важность поступления таурина с пищей, а производители кормов начали обогащать свои рационы этой аминокислотой, значение снизилось до 5%. Это очень обнадёживающие результаты, особенно если учитывать, что средняя выживаемость кошек после проявления выраженных симптомов при ДКМП составляет всего 11 дней.
3. Рестриктивная кардиомиопатия возникает в 15% случаев. Это фиброзное (то есть соединительнотканное) перерождения эндокарда (внутренней оболочки сердца) или эндо- и миокарда (сердечной мышцы). При этом теряется эластичность органа, и он не может нормально качать кровь. Во время этой болезни симптомы развиваются быстро, и прогноз неблагоприятный.
4. В 3% случаев выявляется аритмогенная дисплазия правого желудочка — болезнь, при которой происходит фиброзно-жировое перерождение сердечной мышцы.
5. В 12% сердечные болезни кошек представляют собой вторичные процессы.

К последней категории относятся пороки сердца — врождённые и приобретенные, у которых мы уже подробно говорили в статье «Порок сердца у кошек». Наиболее распространёнными из врождённых пороков можно назвать дефект межжелудочковой перегородки, Тетраду Фалло, дисплазию митрального клапана и дисплазию трискупидального клапана.

Проблемы с сердцем как осложнение

Сердечно-сосудистые заболевания кошек нередко развиваются как осложнения каких-либо системных болезней, таких как:

• Гипертиреоз. Повышенная активность щитовидной железы заставляет сердце биться слишком часто и переутомляться, а её гормоны в больших концентрациях являются ядом для сердечной мышцы.
• Почечная недостаточность — не редкость у пожилых кошек. Когда почки плохо справляются со своей функцией, это приводит к расстройствам всех систем органов. Прежде всего повышается артериальное давление, что также неблагоприятно влияет на сердце.
• Лимфома — страшная вирусная болезнь кошек, характеризующаяся возникновением опухолей по всему телу. Не щадит она и кошачье сердце.
• Дирофиляриоз — опасное паразитарное заболевание, весьма распространённое на некоторых территориях. Подробнее о нём можно почитать в статье «Сердечные глисты у кошек: основные симптомы».

Миокардиты

Нередко у кошек возникают миокардиты — воспаление сердечной мышцы. Причём точная причина этого заболевания не выявлена, а его диагностика нередко затруднена, так как при исследовании сердце выглядит так же, как и при ГКМП. Некоторые кошки переносят миокардиты без угрозы для жизни, при этом происходит самоизлечение, а некоторым диагноз ставится только посмертно.

Также стоит упомянуть об инфарктах. Мы уже упоминали в статье «Сердечный приступ у кошки: основные симптомы и первая помощь», что кошкам диагноз инфаркт миокарда не ставится. Но это не значит, что у них совершенно не бывает этой патологии — микроинфаркты могут возникать как осложнение других болезней.

Например, при той же гипертрофической кардиомиопатии из-за сгущения крови мелкие сосуды сердца забиваются. В результате отмирает крошечный кусочек ткани — сначала это никак не проявляется, но когда таких участков становится много, то миокард ещё больше утолщается, а его эластичность снижается, что плохо влияет на работу сердца.