Демиелинизирующее заболевание: причины, симптомы и лечение

Демиелинизирующие заболевания составляют большую группу патологий неврологического характера. Диагностирование и лечение данных заболевание достаточно сложны, но результаты многочисленных исследований ученых позволяет продвигаться вперед в направлении повышения эффективности. Достигнуты успехи в методиках ранней диагностики, а современные схемы и методы лечения дают надежду на продление жизни, на полное или частичное восстановление.

Причины и механизмы демиелинизации

В человеческом организме нервная система сформирована из двух отделов – центральный (головной и спинной мозг) и периферический (многочисленные нервные ответвления и узлы). Отлаженный механизм регуляции работает таким образом: импульс, вырабатываемый в рецепторах периферической системы под воздействием внешних факторов передается в нервные центры спинного мозга, откуда направляются в нервные центры головного мозга. Управляющий импульс после обработки сигнала в головном мозге направляется по нисходящей линии опять в спинной мозг, откуда распределяется по рабочим органам.

Нормальное функционирование всего организма во многом зависит от быстроты и качества передачи электрических сигналов по нервным волокнам, как в восходящем, так и нисходящем направлении. Для обеспечения электрической изоляции аксоны большинства нейронов покрыты липидно-белковой миелиновой оболочкой. Она формируется глиальными клетками, причем в периферийном отделе – из Шванновских клеток, а в ЦНС – олигодендроцитов.

Помимо электроизоляционных функций миелиновая оболочка обеспечивает повышенную скорость передачи импульсов за счет наличия в ней перехватов Ранвье для циркуляции ионного тока. В конечном итоге скорость проведения сигналов в миелинизированных волокнах возрастает в 7-9 раз.

Что такое демиелинизирующий процесс?

Под влиянием ряда факторов может начаться процесс разрушения миелина, который получил название демиелинизация. В результате повреждения защитной оболочки нервные волокна оголяются, скорость передачи сигналов замедляется. По мере развития патологии начинают разрушаться и сами нервы, что ведет к полной потере передающей способности. Если в дебюте заболевание можно лечить и восстанавливать миелинизацию аксонов, то в запущенной стадии формируется необратимый дефект, хотя некоторые современные методики позволяют поспорить с этим мнением.

Этиологический механизм демиелинизации связан с аномалиями функционирования аутоиммунной системы. В определенный момент она начинает воспринимать белок миелина, как чужеродный, вырабатывая антитела к нему. Прорываясь через гемато-энцефалический барьер, они порождают воспалительный процесс на миелиновой оболочке, что и ведет к ее разрушению.

В этиологии процесса выделяются 2 основных направления:

1. Миелинокластия – нарушение аутоиммунной системы происходит под воздействием экзогенных факторов. Миелин разрушается из-за активности соответствующих антител, появиашихся в крови.
2. Миелинопатия – нарушение выработки миелина, заложенное на генетическом уровне. Врожденная аномалия биохимического строения вещества приводит к тому, что оно воспринимается как патогенный элемент? и вызывает активную реакцию иммунной системы.

Выделяются следующие причины, способные запустить процесс демиелинизации:

• Поражение иммунной системы, которое может быть вызвано бактериальной и вирусной инфекцией (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, краснуха), чрезмерной психологической нагрузкой и сильными стрессами, интоксикацией организма, отравлением химическими веществами, экологическим фактором, неправильным питанием.
• Нейроинфекция. Некоторые патогенные микроорганизмы (чаще вирусной природы), проникая в миелин, приводят к тому, что и сами миелиновые белки становятся мишенью иммунной системы.
• Нарушение обменного процесса, способное нарушить структуру миелина. Такое явление вызывается сахарным диабетом и патологиями щитовидной железы.
• Паранеопластические нарушения. Они происходят в результате развития онкологических новообразований.

СПРАВКА! Особо следует выделить механизм демиелинизации, связанный с инфекционным поражением. В норме реакция иммунной системы направлена на подавление только патогенных организмов. Однако, некоторые из них имеют высокую степень сходства с белком миелина, и аутоиммунная система путает их, начиная бороться с собственными клетками, разрушая миелиновую оболочку.

Типы демиелинизирующих заболеваний

С учетом структуризации нервной системы человека выделяется 2 типа рассматриваемых патологий:

1. Демиелинизирующее заболевание ЦНС. Такие болезни имеют код по МКБ 10 от G35 до G37. Они включают поражение органов центральной нервной системы, т.е. головного и спинного мозга. Патология этого типа обуславливает проявление практически всех вариантов симптоматики неврологического типа. Выявление ее затрудняется отсутствием какого-либо доминирующего симптома, в результате чего возникает смазанная клиническая картина. Этиологический механизм чаще всего основан на принципах миелинокластии, а поражение носит диффузный характер с образованием множественных очагов поражения. В то же время развитие зон идет медленно, что и обуславливает постепенное наращивание симптоматики. Наиболее характерный пример – рассеянный склероз.
2. Демиелинизирующее заболевание периферической системы. Этот тип патологий развивается при поражении нервных отростков и узлов. Наиболее часто они связаны с проблемами позвоночника, а прогрессирование болезни отмечается при защемлении волокон позвонками (особенно при межпозвонковой грыже). При ущемлении нервов нарушается их трафик, что вызывает отмирание небольших нейронов, которые ответственны за болевые ощущения. До гибели альфа-нейронов периферические поражения носят обратимый характер и поддаются восстановлению.

Классификация болезней по течению включает острую, ремиттирующую и остро-монофазную форму. По степени поражения выделяются монофокальная (единичный очаг поражения), мультифокальная (множество очагов) и диффузная (обширные поражения без четких границ очагов) разновидность патологии.

Причины возникновения патологий

Демиелинизирующие заболевания обусловлены повреждением миелиновой оболочки нервных аксонов. Вышерассмотренные эндогенные и экзогенные факторы, обуславливающие процесс демиелинизации, становятся основными причинами болезней. По характеру провоцирующих факторов заболевания подразделяются на первичную (полиэнцефалиты, энцефаломиелополирадикулоневриты, оптикомиелиты, миелиты, оптикоэнцефаломиелиты) и вторичную (вакцинальные, параинфекционные – после гриппа, кори, и некоторых других заболеваний) форму.

Симптомы

Симптоматика болезней и МР признаки зависят от локализации очага поражения. В общем, симптомы можно подразделить на несколько категорий:

• Нарушение двигательных функций – парезы и параличи, аномальные рефлексы.
• Признаки поражения мозжечка – нарушение ориентации и координации, параличи спастического характера.
• Поражение ствола головного мозга – нарушение речевых и глотательных способностей, неподвижность глазного яблока.
• Нарушение чувствительности кожных покровов.
• Изменение функций мочеполовой системы и органов малого таза – недержание мочи, проблемы с мочеиспусканием.
• Офтальмологические проблемы – частичная или полная потеря зрения, ухудшение зрительной остроты.
• Когнитивные нарушения – ухудшение памяти, снижение скорости мышления и внимания.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга вызывает постоянно нарастающий, стойкий дефект неврологического типа, который приводит к изменению поведения человека, ухудшению общего самочувствия, снижению работоспособности. Запущенная стадия чревата трагическими последствиями (сердечная недостаточность, остановка дыхания).

Наиболее распространенные болезни, вызванные демиелинизирующим процессом

Можно выделить следующие распространенные демиелинизирующие патологии:

• Рассеянный склероз. Это основной представитель демиенизирующих заболеваний ЦНС. Болезнь имеет обширную симптоматику, а первые признаки обнаруживаются у молодых людей (22-25 лет). Чаще обнаруживается у женщин. Начальные признаки – подрагивание глаз, нарушение речи, проблемы с мочеиспусканием.
• Рассеянный энцефаломиелит острого типа (ОДЭМ). Он характеризуется общемозговыми нарушениями. Наиболее распространенная причина – вирусная инфекция.
• Диффузно-диссеминированный склероз. Поражается головной и спинной мозг. Летальный исход наступает через 5-8 лет болезни.
• Острый оптиконевромиелит (болезнь Девика). Имеет острое течение с поражением глаз. Имеет большой риск летального исхода.
• Концентрический склероз (болезнь Бало). Очень острое течение с параличами и эпилепсией. Смертельный исход фиксируется уже через 6-9 месяцев.
• Лейкодистрофия – группа патологий, обусловленная развитием процесса в белом мозговом веществе. Механизм связан с миелинопатией.
• Лейкоэнцефалопатия. Прогноз выживаемости – 1-1,5 года. Развивается при значительном снижении иммунитета, в частности при ВИЧ.
• Периаксиальный лейкоэнцефалит диффузного типа. Относится к наследственным патологиям. Болезнь быстро прогрессирует, а продолжительность жизни не превышает 2 лет.
• Миелопатии – спинная сухотка, болезнь Канавана и некоторые другие патологии с поражением спинного мозга.
• Синдром Гийена-Барре. Это представитель заболеваний периферической системы. Может приводить к параличам. При своевременном выявлении поддается лечению.
• Амиотрофия Шарко-Мари-Тута – заболевание хронического типа с поражением периферической системы. Приводит к мышечной дистрофии.
• Полинеропатии – болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, невропатия Дежерина-Сотта. Эту группу составляют болезни с наследственной этиологией.

Перечисленными заболеваниями не исчерпывается большой список демиелинизирующих патологий. Все они очень опасны для человека и требуют принятия эффективных мер для продления его жизни.

Современные методы диагностики

Основным способом диагностических исследований для выявления демиелинизирующих заболеваний является магнитно-резонансная томография (МРТ). Методика совершенно безвредна и может использоваться для пациентов любого возраста. С осторожностью МРТ применяется при ожирении и психических отклонениях. Для уточнения активности патологии применяется контрастное усиление (недавние очаги быстрее накапливают контрастирующее вещество).

Наличие демиелонизирующего процесса можно выявить путем проведения иммунологических исследований. Для определения степени проводниковой дисфункции применяются специальные методы нейровизуализации.

Существует ли эффективное лечение?

Эффективность лечения демиелинизированных заболеваний зависит от разновидности патологии, локализации и обширности поражения, запущенности болезни. При своевременном обращении к врачу удается достичь положительных результатов. В ряде случае лечение направлено на замедление процесса и продление жизни.

Методы лечения традиционной медицины

Медикаментозная терапия основывается на таких методиках:

• Предотвращение разрушения миелина путем блокирования образования антител и цитокинов с помощью интерферонов. Основные препараты – Бетаферон, Релиф.
• Воздействие на рецепторы с целью замедления выработки антител с помощью иммуноглобулинов (Биовен, Веноглобулин). Эта методика используется при лечении острой стадии болезней.
• Инструментальные методы – очистка кровяной плазмы и ликвида с использованием иммунной фильтрации.
• Симптоматическая терапия – назначаются препараты группы ноотропов, нейропротекторов, антиоксидантов, миорелаксантов.

Народная медицина при демиелинизирующем заболевании

Народная медицина предлагает для лечения патологии такие средства: смесь лука с медом в раной пропорции; сок черной смородины; спиртовая настойка прополиса; чесночное масло; семена мордовника; лечебный сбор из цветков и листьев боярышника, корня валерианы, руты. Конечно, сами по себе народные средства не способны серьезно повлиять на патологический процесс, но совместно с медикаментозными препаратами, они помогают повысить эффективность комплексной терапии.

Протокол Коимбра для аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний

Нельзя не отметить еще один способ лечения рассматриваемых заболеваний, особенно рассеянного склероза.

ВАЖНО! Данный метод применяется только для аутоиммунных заболеваний!

Данный метод заключается в приеме высоких доз витамина D3 – «Протокол доктора Коимбра». Назван данный метод по фамилии известного бразильского ученого, профессора-невролога, руководителя научно-исследовательского института в г.Сан-Паулу (Бразилия) Сисеро Галли Коимбра. Многочисленные исследования автора методики доказали, что этот витамин, а правильней сказать, гормон способен остановить разрушение миелиновой оболочки. Суточные дозы витамина устанавливаются в индивидуальном порядке с учетом сопротивляемости организма. Средняя начальная доза выбирается порядка 1000 МЕ/сутки на каждый килограмм массы тела. Вместе с витамином D3 предусматривается прием витамина В2, магния, Омега-3, Холина и других добавок. Обязательна гидратация (потребления жидкости) до 2,5-3 л в день и диета, исключающая продукты с высоким содержанием кальция (особенно молочные продукты). Дозы витамина Д периодически корректируются врачом, взависимость от уровня паратгормона.

СПРАВКА! Более подробно прочитать о работе протокола можно тут

Демиелинизирующие заболевания являются тяжелым испытанием для человека. Они трудно диагностируются, и еще сложнее лечатся. В ряде случаев болезни считаются неизлечимые, а терапия направлена только на максимальное продление жизни. При своевременном и адекватном лечении, прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

Главные причины демиелинизирующего заболевания

Среди основных причин, в результате которых в организме начинает развиваться демиелинизация головного мозга принято относить:

1. Реакция иммунной системы человека на белок, из которого состоит миелин. В результате необратимых процессов, которые происходят в организме, такой белок начинает восприниматься иммунной системой, как чужеродный. Клетки начинают его атаковать и постепенно разрушать. Данная причина является самой опасной. Запустить этот механизм способны попадание в организм инфекции или особенности иммунитета человека, которые имеют наследственный характер. К ним относят рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит и т. д.
2. Демиелинизирующий процесс может начаться в ответ на наличие нейроинфекции, которая направленно поражает миелин.

3. Нарушение обменных процессов в организме. В результате этого миелин начинает страдать от дефицита необходимых ему веществ и постепенно разрушаться. Такое возможно у пациентов, которые имеют в анамнезе сахарный диабет и проблемы связанные с работой щитовидной железы.
4. Действие на организм токсинов и химических веществ, среди которых: алкоголь, психотропные препараты, ацетон, продукты жизнедеятельности организма.
5. Паранеопластические процессы, возникающие, как осложнение онкологических заболеваний.

В результате проведенных научных исследований, удалось установить, что особую роль в поражении миелина (оболочки нервных волокон), имеют наследственность и неблагоприятные условия окружающей среды. Также есть сведения о связи между вероятностью появления данного заболевания с географическим положением человека, где отмечены очаги демиелинизации.

Немаловажную роль в развитии демиелинизирующего заболевания головного мозга имеют стрессы, неправильное питание, вирусы (среди которых самые распространенные — герпес, корь, краснуха и т. д.), бактерии и плохая экология.

Различают два типа демиелинизации головного мозга:

1. Миелинокластия – характеризуется наследственной предрасположенностью к быстрому разрушению оболочки вещества миелина.
2. Миелинопатия – процесс разрушения миелиновой оболочки, имеющий другие причины.

Симптомы

Какими-то особыми симптомами демиелинизирующее заболевание головного мозга не отличается. Все они напрямую связаны с теми частями нервной системы, в которых локализуются и местом, где расположены очаги демиелинизации. Всего различают 3 основных демиелинизирующих заболевания в медицине:

1. Острый диссеминирующий энцефаломиелит дистрофического характера.
2. Рассеянный склероз (в любой форме его проявления).
3. Мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

Самым распространенным из этих заболеваний является рассеянный склероз, который в отличие от других болезней, способен одновременно поразить нескольких частей ЦНС. Диапазон симптомов данного заболевания достаточно обширный. Первые признаки заболевания начинают проявляться у молодых людей в возрасте 20-25 лет. Чаще всего болезнь диагностируют у женщин около 25 лет. Среди мужчин количество больных меньше, однако, недуг имеет прогрессирующую форму. Все характерные для заболевания симптомы можно разделить на 7 групп:

1. Нарушения нейропсихологического характера: поведенческие расстройства, чувство эйфории, депрессивное состояние, астения, ипохондрия.
2. Поражение пирамидного пути дистрофического характера. К ним относят: спастический тонус мышц, снижение кожных рефлексов, парезы, увеличение сухожильных рефлексов.
3. Дистрофические поражения черепных нервов и ствола мозга: ослабление мимических мышц, нистагм горизонтальный.

Больше информации о симптомах воспаления лицевого нерва

(частичная или полная утрата функций мимических мышц лица).

4. Нарушение работы органов малого таза: нарушение потенции, частые позывы к мочеиспусканию, у многих наблюдается недержание мочи.
5. Нарушение чувствительности в результате демиелинизации: дизестезия, нарушения, которые связаны с вибрационной чувствительностью, больной не воспринимает высокую или низкую температуру, чувство сдавленности в конечностях.
6. Нарушение зрения: изменения угла зрения, дальтонизм, невозможность воспринимать яркость и детали контраста.
7. Дистрофическое поражение мозжечка: дисметрия, асинергия, нистагм, мышечная гипотония, атаксия туловища.

Узнайте подробнее об атаксии и ее лечении от опытного врача-невролога Михаила Моисеевича Шперлинга в нашем видео:

Диагностика демиелинизации головного мозга

Самым эффективным на сегодняшний день методом диагностики патологии является использование при помощи магнитно-резонансной томографии. При этом возможно выявить очаги димелиниезации, которые могут быть овальными или круглыми. Диаметр их может варьироваться от 3 мм до 3 см. Располагаться они могут в любой части головного мозга, но чаще всего диагностируются в лобной доле. Если заболевание прогрессирует достаточно долго, а лечение не проводится, то такие очаги со временем могут сливаться. Томография выявляет наличие изменений в субарахноидальных пространствах, увеличение желудочков, которое возможно вследствие атрофии головного мозга.

Сравнительно новым способом диагностики демиелинизации является метод вызванных потенциалов. Данное исследование позволяет произвести качественную оценку слуховых, зрительных и соматосенсорных показателей, а также рассмотреть нарушения в проведении нервных импульсов.

Электронейромиография помогает увидеть наличие аксональной дегенерации и произвести оценку уровня нарушений.

О том как диагностируется рассеяный склероз и другие демиелинизирующие заболевания с помощью МРТ рассказывает Капитонов Иван Владимирович — врач центра МРТ24:

Иммунологические исследования проводятся над олигоклональными иммуноглобулинами, которые есть в ликворе. При обнаружении их высокой концентрации, делается вывод относительно активности демиелинизации головного мозга.

Традиционные методы лечения

Для лечения патологических процессов используются препараты, действие которых направлено на улучшение функций проведения нервных импульсов и блокировку изменений в работе головного мозга. Сложнее всего приходится лечить застарелую демиелинизацию.

Бета-интерфероны способны существенно уменьшить риск развития патологии и возникновения осложнений примерно на 30%. Дополнительно больному прописывают такие препараты:

• Миорелаксанты, действие которых направлено на восстановление двигательных функций пациента.

• Противовоспалительные препараты необходимы для остановки поражения нервных волокон, которые появились из-за развития воспалительного процесса инфекционного характера. Вместе с такими препаратами показано использование антибиотиков.
• Ноотропные препараты показаны при хронической демиелинизации. Такие лекарственные средства имеют положительный эффект на восстановление проводниковой активности и работе мозга в целом. Одновременно с ними рекомендуется использовать нейропротекторы и комплекс аминокислот.

Если лечение не было начато вовремя, то восстановить нормальную работу головного мозга и потерянные функции организма практически невозможно.

О том, как ноотропные препараты влияют на наш мозг рассказывает врач-невролог, профессор, доктор медицинских наук Шнайдер Наталья Алексеевна:

Лечение демиелинизации народными средствами

Использование народных методов при демиелинизации, помогает снять некоторые симптомы и способствуют профилактике заболевания. Для этого, обычно используют следующие растения:

• Корень диоскореи кавказской. Половину чайной ложки измельченного и высушенного корня заливают стаканом крутого кипятка и выдерживают на водяной бане не менее 15 минут. После этого отвар процеживают и принимают перед едой по 1 столовой ложке.

• Лофант анисовый. Из него тоже готовят отвар, для которого 1 столовую ложку высушенных листьев, цветов и других частей растения заливают 1 стаканом не горячей воды и кипятят в течение 10 минут. После остывания отвар процеживают, добавляя к нему 1 чайную ложку меда. Отвар принимают натощак по 2 столовых ложки.

Но прежде чем начать лечение демиелинизации с использованием народных методов и средств, необходимо проконсультироваться с врачом, так как имеются противопоказания к употреблению этих рецептов.