Диагностика и лечение системного склероза

Системный склероз (системная склеродермия) – это болезнь соединительной ткани, при которой наблюдается её уплотнение и затвердевание.

Заболевание поражает кожу, мелкие сосуды, внутренние органы: ЖКТ, почки, сердце, легкие. Чаще всего системной склеродермией болеют женщины 30-40 лет (75% от всех случаев заболевания).

Почему развивается системная склеродермия?

Причина возникновения заболевания не выяснена до сих пор. Наибольшее значение имеет такой фактор, как врожденная неполноценность иммунитета, ведущая к аутоиммунным нарушениям.

Предполагается следующий список условий, заметно влияющих на развитие и течение системного склероза:

• Переохлаждения;
• Воздействие сильных вибраций;
• Травмы;
• Контакт с химическими веществами (с некоторыми из них);
• Нейроэндокринные нарушения;
• Аллергии;
• Некоторые инфекции.

Возрастные особенности склеродермии

Выяснено, что к заболеванию системной склеродермии склонны женщины 30-40 лет. Случай болезни среди них равен 75% от общего числа больных. Дети и мужчины болеют склеродермией реже.

Следует обращать внимание на хронические заболевания: при ювенильном хроническом артрите часто наблюдается течение с сопутствующим синдромом Рейно и склеродермеподобным синдромом.

Основное отличие здесь – наличие суставных изменений эрозивного характера. При беременности возникает вопрос о сохранении плода.

Проводится полное обследование всего организма. В результате, если функции жизненно важных органов не затронуты, опасности для родов, как правило, нет.

Как «работает» системная склеродермия?

Отталкиваясь от условной причины, можно рассказать о развитии этого заболевания немного больше. Всё начинается с того, что иммунная система претерпевает серьезные нарушения в механизме своей работы: помимо чужеродных клеток, она начинает уничтожать собственные клетки организма.

Говоря о системной склеродермии, врагами иммунитета становятся клетки соединительной ткани.

Так как эти клетки в организме встречаются повсеместно, практически каждая его система становится лакомым кусочком для «сорвавшегося» иммунитета.

В зависимости от того, как сильно и какие именно органы и ткани подверглись удару защитного механизма, будут наблюдаться те или иные проявления и изменения.

Симптомы системной склеродермии

Прежде чем приступить к обзору, какое лечение сойдет для этой хвори, несомненно, нужно выяснить, как же она проявляется. Как говорилось выше – симптомы будут разнообразны и, скорее всего, неожиданны.

Но так как учеными установлены некоторые типичные схемы развития для системной склеродермии, можно выделить общие признаки, взывающие к опасности.

Синдром Рейно

Обычно склеродермия начинается с синдрома Рейно, то есть со спазма мелких кровеносных сосудов. Это особенно заметно на пальцах рук: безосновательно холодные, бледные и «болючие».

Кожные проявления

Чуть позже в «бой» вступает кожа на лице, кистях рук. На этом этапе появляются мелкие припухлости (отеки). Со временем они уплотнятся, а кожа, всем своим видом, начнет напоминать воск.

У пациента изменятся черты лица: всё больше похожее на бледную маску с заметно суженым ртом. Из-за уплотнения кожи пальцы походят на муляж. В процессе развития заболевания подобная картина возникнет на коже стоп, голеней, шеи, груди и предплечий.

Сопутствующие суставные нарушения и нарушения других систем

На кожных проявлениях болезнь не останавливается, и через какое-то время стоит ждать симптомы нарушения работы суставов (скованность движений и боли во время них).

В некоторых случаях в это же время подключается ЖКТ, сердце. Теперь могут быть и поносы, и запоры, и боли при заглатывании пищи. Одышка, аритмия, отеки ног и боли в сердце – тоже ожидаемые проявления.

Нарушения со стороны почек

У одной пятой от числа всех пациентов в процесс вовлекаются почки. Патологический процесс в них может протекать в двух формах: острой и хронической нефропатии.

При острой нефропатии клинические проявления выглядят следующим образом:

1. Артериальная гипертензия;

1. Протеинурия нарастающего характера;
2. Микрогематурия;
3. Ретинопатия;
4. Цилиндрурия;
5. Олигоанурия;
6. Энцефалопатия.

Все эти изменения регистрируются в общем анализе мочи. Хроническая форма нефропатии встречается чаще всего и протекает по типу другого заболевания - хронического гломерулонефрита.

Нарушения органов дыхания

Со стороны органов дыхания наблюдается клиника фиброзирующего альвеолита, диффузного пневмофиброза, локализирующихся в базальных легочных отделах.

В некоторых случаях возможно присоединение легочной гипертензии. Это связано с поражением сосудов легких. Часто выраженный пневмосклероз сочетается с развитием других заболеваний: бронхоэктазов, лёгочной эмфиземы, пневмонии.

Общая картина

Подведем итог: симптомы заболевания зависят от его течения. В патологический процесс вовлекаются практически все органы и системы. Примерная хронология развития склеродермии выглядит следующим образом:

• Поражение кожи;
• Синдром Рейно;
• Суставной синдром;
• Поражение мышц;
• Поражение костей;
• Кальцификация мягких тканей;
• Поражение ЖКТ;
• Поражение органов дыхания;
• Поражение сердечно-сосудистой системы;
• Поражение почек.

В связи с таким большим числом поражений, можно назвать заболевание одним из опаснейших. Единственная возможность замедлить его ход – обратиться к доктору. Только диагностическое обследование, соответствующая помощь и правильное отношение к болезни помогут Вам выиграть в этой луже поражений. Отсутствие лечения даст болезни все поводы на карт-бланш. Этого допускать нельзя. Взгляните сами, во что это выльется.

Отсутствие лечения, статистические данные

Само собой, болезнь без лечения будет только прогрессировать. Но не долго: не леченая острая системная склеродермия сокращает срок жизни до двух лет только для 20% больных.

Хроническая склеродермия повышает этот порог до 5 лет для 50% пациентов. Именно поэтому нужно приложить все усилия, чтобы лечение этого недуга было максимально эффективным. Это продлит Вашу жизнь и облегчит Ваше состояние.

Диагностика

Вышеописанные симптомы требуют незамедлительного обращения к врачу-ревматологу: если это действительно системная склеродермия, доктор сможет поставить диагноз сразу после осмотра. Хотя некоторые случаи требуют дополнительных методов:

1. Биопсия кожи и суставов;
2. Исследование иммунитета;
3. Анализ крови;
4. ЭКГ, ЭхоКГ;
5. Рентгенологическое обследование.

Лечение системной склеродермии

Склеродермия ранней стадии, лечение

В ранней стадии болезни нет нужды в активной терапии. Рекомендуется бросить вредные привычки, исключить профессиональную вредность, избегать стрессов. Хорошо помогают тепловые процедуры и кистевые аппликации из парафина.

Лечение синдрома Рейно

Так как синдром Рейно – частое явление при системной склеродермии, следует придерживаться некоторых рекомендаций:

• Носить перчатки;
• Бросить курить;
• Исключить приём B-адреноблокаторов, алкалоидов спорыньи, клофелина;
• Исключить употребление кофе, крепкого чая;
• Включить в рацион продукты, которые содержат полиненасыщенные жирные кислоты;
• Исключить профессиональную вредность (вибрации, контакт с химикатами);
• Избегать стрессовых ситуаций;
• Тренировать сосуды чередованием сред, в которых градиент температуры будет постепенно возрастать.

По назначению врача можно использовать лекарство нифедипин – это блокатор кальциевых каналов. Но для него имеются противопоказания: тяжелая форма сердечной недостаточности, выраженность артериальной гипотензии, кормление грудью, беременность.

Лечение активнопрогрессирующей системной склеродермии

Если заболевание активно прогрессирует, скорее всего, Вы не исключили предполагаемые патогенетические факторы. Впрочем, возможно и влияние других, еще не установленных наукой причин.

Все еще настоятельно рекомендуется откорректировать образ жизни и привычки. На этом этапе доктор сможет дать дополнительные рекомендации. Применяют следующие лекарства:

• Пеницилламин;
• Колхицин;
• Глюкокортикоиды (если имеются признаки воспалительных процессов);

Лечение при поражениях ЖКТ

Рекомендации:

1. Частое дробное питание;
2. Увеличенное количество подушек (головной конец кровати должен быть приподнят).
3. Специальная диета (её назначит врач).

Лекарства:

• Антациды;
• Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов (ранитидин).

Оперативное лечение показано при развитии грыжи в пищеводном отделе диафрагмы. Возможно назначение других лекарственных средств при возникновении дополнительных нарушений ЖКТ.

Лечение при других проявлениях системной склеродермии

В процессе течения заболевания, если не удалось снизить его темп, возможно появление других осложнений:

1. Перикардит;
2. Сердечная недостаточность;
3. Поражение почек, артериальная гипертензия;
4. Поражения суставов;
5. Поражение мышц;
6. Кальцификация;
7. Поражения кожи и прочее.

Все эти состояния требуют соответствующего лечения. Так как склеродермия не подлежит полному излечению, и, по сути, является патогенетической причиной для возникновения заболеваний со стороны всех этих систем, должно рассматривать ее именно в этом ключе.

В этом случае на плечи доктора и пациента ложиться труд по лечению сопутствующих болезней и снижению темпа развития склеродермии.

http://www.youtube.com/watch?v=eh4CylVLGSo