Паранеопластический синдром: причины, симптомы и лечение

Эффективность лечения рака легких, зависит в основном от раннего его выявления и квалификации в соответствующей терапии. Первые симптомы рака легких, появляются поздно и нехарактерны, поэтому рак является основной причиной смертности среди онкологических заболеваний.

Ткань, из которой состоят легкие, не имеет нервов, поэтому даже большая опухоль в пределах органа, может не вызывать болезненных симптомов. Больной может испытывать одышку, у него может быть кашель или хрипота, проблемы с глотанием (дисфагия). Возможным тревожным симптомом, является боль в груди или кровохарканье.

Следует обратить внимание, что у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких, при которой кашель является длительным, существенным может быть изменение его характера. Обеспокоить могут также повторяющиеся инфекции дыхательных путей, снижение массы тела, лихорадка или боль в плечах. Бывает также, что раковые клетки производят гормоны, а это может вызывать различные симптомы маскирующие рак и затрудняющие опознание.

Рак легких - симптомы и лечение болезни

Другой возможный симптом рака легких — болезни, имеющий связь с чрезмерным разрастанием ткани, является так называемый синдром Горнера, то есть появление симптомов со стороны органа зрения, вызванных в данном случае гнетом опухоли на глазные нервы: опускание век, сужение зрачка и углубление глазного яблока. Такое влияние на сплетение глазных нервов имеет развитие опухоли расположенной в верхней части легких, еще его называют как опухоль Панкоста.

У некоторых развивается симптом так называемых палочковидных пальцев, то есть утолщение дистальной (конечной) части пальцев. Это может свидетельствовать о гипоксии частей тела, расположенных дальше всех от сердца. Однако это не является симптомом, характерным для рака легких, потому как может сопровождать и другие заболевания дыхательных путей, сердца и щитовидной железы.

Кроме того, симптомы рака, могут дать недомогания, не связанные непосредственно с опухолью развивающегося новообразования в легком, а в результате перебрасывание метастазов рака легкого на другие органы и структуры.

Чаще всего рак бронхов образует метастазы в надпочечниках и в печени, а также костно-двигательном аппарате и головном мозге. Больной может иногда ощущать боли разной локализации (боли головы, живота, конечностей). В зависимости от пораженных раком органов, может испытать возникновения судорог, расстройств чувствительности, чувства сильного сердцебиения или симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, такие как, боль в надчревной области, а также заметить у себя пожелтение кожи. У пациента могут быть увеличенные лимфатические узлы.

Паранеопластический синдром.

Паранеопластический синдром, иначе называемый парановообразования, это довольно широкое понятие, включающее симптомы, вызванные выделением клетками опухоли различных гормонов. Такой синдром может развиться у каждого десятого человека страдающего от рака легких. С одной стороны, он маскирует истинную причину возникновения симптомов, но с другой дает о себе знать симптомами указывающими на заболевания дыхательной системы — это дает некоторую возможность раннего обнаружения в ходе более детальной диагностики.

Гормонами, образующимся через патологически измененные клетки могут быть:

• АКТГ — гормон адренокортикотропный,
• GRP — пептид освобождающий гастрин,
• ADH — гормон антидиуретический (вазопрессин),
• паратгормон и кальцитонин,
• серотонин.

Паранеопластический синдром может проявить себя в команде:

• Эндокринной — связанная с чрезмерным выделением гормонов надпочечников (напоминает синдром Кушинга), повышенном уровне кальция в сыворотке крови (гиперкальциемия), повышенном выделении вазопрессина (синдром Шварца Барттера).
• Сердечно-сосудистой системы — воспаление эндокарда, несвертываемость крови и связанный с ней рецидивирующий тромбофлебит поверхностных вен.
• Кожи — волчанка и склеродермия, бурые воспаления.
• Гематологической — связанной с кровообразованиями; может иметь вид внутрисосудистого свертывания или анемии.
• Нервно-мышечного — миастения, периферические нейропатии, кожно-мышечные воспаления.

Диагностика рака легких

Если результат анализа собранного врачом через консультацию с пациентом, и, результат объективного исследования вызывает подозрение рака, проводятся дополнительные исследования.

В ходе диагностики опухолей легких, проводятся такие исследования, как:

• рентгенография органов грудной клетки, компьютерная томография, томография эмиссии (ПЭТ),
• исследование клеток взятых из мокроты пациента,
• биопсия легкого (гистопатологическое исследование) через грудную клетку или методом эндоскопии груди,
• бронхоскопия,
• биопсия периферических лимфатических узлов,
• обнаружение антигенов раковых клеток в крови.

Окончательный диагноз устанавливается на основании изображения под микроскопом клеток или ткани, взятой из изменения. Нужно помнить, что не всегда опухоль в легких означает рак, иногда это просто могут быть, доброкачественные изменения или признаки другого заболевания, например, туберкулеза.

Оценка развития и оценка злокачественности рака легких.

Для оценки степени тяжести клинического рака используется классификация TNM. Сокращение TNM происходит от слова tumor-nodes-metastases (опухоль-узлы-метастазы). Эта классификация указывает на элементы, которые должны учитываться при оценке стадии рака, то есть размер и черты характера обнаруженного изменения, наличие метастазов в лимфатических узлах, а также наличие метастазов в других органах.

Кроме того, в гистологическом исследовании определяется степень злокачественности изменения в зависимости от того, какой уровень дифференциации у обнаруженных раковых клеток. Если эти клетки хорошо дифференцированы, т.е. в значительной степени напоминают клетки ткани, из которой они происходят, гарантируют надежду на лучшее — это лучше, чем тогда, когда опухоль совершенно не напоминает клеток своей родной ткани.

Способы лечения рака легких

На решение принять конкретный метод лечения рака легких наибольшее влияние оказывает тип опухоли.

Если мы имеем дело с немелкоклеточным раком, предпочтительным методом лечения является хирургическое удаление доли легкого, в котором опухоли или резекция всего легкого (пневмонэктомия). Иногда во время операции удалению подвергаются также регионарные лимфатические узлы. Следует помнить, что не у всех пациентов можно провести такую операцию.

Противопоказанием может быть не только в известной степени тяжести рак, но также пожилой возраст пациента и другие выявленные у него заболевания, которые делают невозможным принятие риска операции.

В случае обнаружения немелкоклеточного рака первым лечением является многомесячная химиотерапия (введение цитостатиков, то есть препаратов, которые тормозят деление клеток, например, цисплатин, этопозид). Применяется также лучевая терапия (облучения ионизирующей радиацией), которая применяется также в терапии метастазов и для снятия боли от рака. Хирургическое лечение в данном типе рака имеет низкую эффективность и не регулярно используется.

Следует помнить, что рак легких является чрезвычайно опасным раком, и в любом случае тщательно подобранная терапия не всегда в состоянии сдержать размножение патологически измененных клеток. Лечение может продлить жизнь пациента, однако очень часто происходит рецидив заболевания.

Рак легких по-прежнему остается одним из самых опасных раковых заболеваний, а современное лечение имеет очень ограниченную эффективность. Лучшее, что мы можем сделать, это избегать главного фактора, ответственного за развитие рака легких — сигарет. И речь здесь идет как о активном курении, так и пассивном.

Похожие материалы:

• Недержание мочи у женщин причины, симптомы, лечение -
• Артрит лечение народными средствами -
• Геморрой лечение в домашних условиях, причины, симптомы -
• Лечение пневмонии народными средствами рецепты -
• Бронхиальная астма лечение и симптомы -

Статьи по теме:

• Как накачать пресс в домашних условиях -
• Как бросить курить советы -
• Гирудотерапия в косметологии: как это работает -
• Как избавиться от целлюлита -
• Как избавиться от волос на теле -

Подробности Опубликовано: - янв 09, 2018 Просмотров: 812

• Назад
• Вперёд

Добавить комментарий

Характеристика синдрома

Паранеопластический синдром сочетает в себе ряд определённых симптомов с клинико-диагностическими результатами онкологических заболеваний. Подобные патологии не всегда связаны с темпом роста новообразования и процессом метастаз. Обычно имеет неспецифическую реакцию организма на увеличение злокачественной опухоли и интоксикацию раковыми соединениями. Страдает эндокринная система, кожа, сердечная мышца с сосудами, органы ЖКТ, печень с почками и нервы.

Проявление специфичных антител начинается тогда, когда злокачественный тип новообразования начинает активно развиваться. Происходит реакция между здоровыми тканями и антителами, которая заканчивается формированием паранеоплазии.

Когда синдром начинает проявляться, в организме фиксируется нарушение в деятельности определённых органов. Диагностируется болезнь обычно у людей в возрасте. Клинический симптом ПНС возникает раньше, чем онкологический, что становится причиной позднего диагноза онкологии. Развивается патология не у всех – статистика фиксирует 15% от всего числа больных. Развиваться синдром может во время доброкачественного образования, при ревматизме, болезни лёгких, кардиологических патологиях и эндокринопатии.

Первое упоминание болезни случилось в конце XIX века, но вводить термин начали недавно – в середине XX века. Код в классификации МКБ-10 патология имеет G13.

Классификация

Классифицируется заболевание согласно этиологическому проявлению:

• Эндокринная паранеоплазия делится на 2 типа – гиперкортицизм (рак лёгкого) и гипертиреоидизм (при раке желудка). Опухоль, способная вырабатывать гормоны, выделяет в организм биологические соединения, что может обусловливать комплекс симптомов эндокринного характера.
• Болезни кровообращения провоцируют паранеопластический синдром. Диагностируется редко. Причиной становятся гематологические изменения – анемия, венозный тромбоз и полицитемия.
• Неврологическая паранеоплазия диагностируется у мужчин с раком лёгких – страдает ЦНС.
• Паранеоплазия мышц выражается как миопатия, миастения и миозит – первичный признак патологии проявляется гипотрофией, а затем полной атрофией.
• Суставной паранеоплазии характерны патологии в ревматологии – гипертрофическая остеоартропатия, поражающая верхние конечности.
• Паранеопластический дерматологический синдром провоцирует кожные заболевания различного характера. Причиной часто является рак простаты и матки.
• Симптомы рака органов желудочно-кишечного тракта начинается при белок-теряющей энтеропатии и анорексии с кахексией.
• Не классифицируемые паранеопластические синдромы вызывают – различные лихорадки, беспричинное похудение, болевые спазмы и нервные нарушения.

Виды паранеоплазий в соответствии с морфологическим принципом:

• Метаболические расстройства – повышение уровня кальция с фибриногеном в крови;
• Нарушения в эндокринной системе – доброкачественное новообразование в молочных железах мужчин;
• Сосудистые патологии – формирование тромбов в сердце, тромбозное транспортирование по венам;
• Сбой в работе иммунной системы с аллергическими реакциями – васкулиты с дерматомиозитами, миокардит и нефрозонефрит;
• Нервные расстройства – опухолевый симптом мозжечка и периферических нервов.

Причины развития

Точных причин некоторых синдромов не установлено, высказывается ряд предположений:

• Выделение токсичных веществ раковыми клетками;
• Развитие антител для борьбы со злокачественными клетками;
• Наследственность.

Принято связывать развитие отдельного вида ПНС с присутствием болезней данного органа или системы организма. Наличие отклонений в деятельности отдельного участка также может спровоцировать проявление ПНС.

Механизмы развития ПНС:

• Гормональный синтез раковыми клетками;
• Формирование онкоантигенов.

Выделяют ряд людей, у которых превышенный риск развития ПНС:

• Люди после 40 лет;
• Пациенты с патологиями, неподдающимися терапии;
• Больные с несоответствием лабораторных результатов с клиническим диагнозом;
• Присутствие агрессивной формы висцеральной болезни, болезнь Стилла;
• Онкология с чётко прослеживающейся наследственностью;
• Нарастание онкологической интоксикации на фоне низкой картины симптомов.

Признаки поражения

Патологическая анатомия болезни проявляется за короткий период – от 1 недели до нескольких месяцев. Симптомы зависят от вида ПНС и больного органа. К общим признакам относят – отсутствие аппетита, комплексное истощение на фоне ухудшения самочувствия, лихорадочное состояние.

Признаки паранеопластического синдрома:

• Паранеоплазия проявляется следующими симптомами – активное развитие миастении, высыпания на коже в виде крапивницы, визуальное опущение век, раздвоение силуэта в глазах, болевые ощущения в пальцах конечностей, наблюдаются артралгия с миалгией, асимметрия суставов в конечностях.
• Неврологический синдром – нарушения в координации, проблемы с глотанием, приступы тошноты с головокружением, проявляются атаксия с дизартрией, нервные расстройства, деменция, развиваются формы энцефалитов.
• Эндокринный синдром проявляется гормональными нарушениями, сбоем в обмене веществ. Отмечается немотивированная полнота, слабость в мышцах, признаки сухости во рту, отёчность в мягких тканях, патологии психического характера, помутнение рассудка, кома.
• Гематологическая паранеоплазия – хроническая анемия, лейкоцитоз или тромбоцитоз, эозинофилия с агранулоцитозом.
• Кожный синдром – интенсивный зуд с развитием ороговения кожи, потеря волосяного покрытия, пигментация кожи, повышенное потоотделение, смена оттенка эпидермиса.
• Ревматологический ПНС – болезни соединительной ткани развиваются в агрессивной форме, волчанка, амилоидоз, склеродермия, симптомы напоминают полиартрит с остеоартропатией, ногтевые пластины стремительно деформируются.
• Синдром ЖКТ – рвотные позывы с приступами тошноты, понос с водянистыми испражнениями, дегидратация организма, помутнение рассудка, астения.

Высокая температура тела, отсутствие вкуса, анорексия, непереносимость любимых блюд и запахов – признаки стремительного нарастания ухудшения в состоянии больного, причём с неблагоприятным прогнозом.

Лимфома Ходжкина

Специалисты Центра Лечения Рака Крови имеют богатый опыт в лечении лимфомы Ходжкина. Речь идет о злокачественной опухоли лимфатической системы, которая характеризуется наличием многоядерных гигантских клеток Рида-Штернберга, а также связанных с ними аномальных мелких мононуклеарных клеток, происходящих из В-лимфоцитов в зародышевых центрах лимфоидной ткани.

Особенности течения лимфомы Ходжкина

• Большинство пациентов имеют такие симптомы лимфомы Ходжкина как увеличенные лимфоузлы в нижней области шеи или в надключичной области, без каких-либо других признаков.
• Часто на рентгенограмме выявляются образования в средостении. Пациенты могут жаловаться на дискомфорт в груди, сопровождающийся кашлем и одышкой.
• Отмечается обильная ночная потливость, температура выше 38° C
• Потеря веса более чем на 10% от первоначальной массы тела в течение шести месяцев.

На разных стадиях лимфомы Ходжкина отмечаются такие симптомы как увеличение печени, синдром верхней полой вены, спленомегалия, а также патологии, вызванные паранеопластическим синдромом, например, дегенерация мозжечка, невропатии или синдром Гийена-Барре.

Исследования

В случае наличия симптомов лимфомы Ходжкина может быть проведен ряд исследований, к которым относятся:

• Тесты для возможных дифференциальных диагнозов, например, инфекционного мононуклеоза.
• ФБК, позволяющий исключить лейкоз, мононуклеоз и другие причины лимфаденопатий.
• СОЭ – лабораторный анализ скорости оседания эритроцитов.
• Проверка функции печени и сыворотки белка позволяют определить уровень роста лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и падение уровня альбумина, которые имеют прогностическое значение при лимфоме.
• Тесты на ВИЧ.
• Биопсия сторожевого лимфатического узла.
• Рентген грудной клетки выполняется для оценки внутригрудных лимфоузлов и расширения средостения.
• КТ грудной клетки и брюшной полости необходима для подтверждения диагноза.
• Радиоизотопное сканирование может проводиться, если КТ показывает неоднозначные результаты.
• Биопсия костного мозга.

Стадии лимфомы Ходжкина

Пациенты с ранней стадией лимфомы Ходжкина могут иметь благоприятный или неблагоприятный прогноз в зависимости от наличия или отсутствия симптомов, медиастинальной лимфаденопатии, количества пораженных лимфатических узлов и уровня СОЭ.

Врачи разделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина:

1. в патогенный процесс вовлечена одна группа лимфоузлов
2. воздействию лимфомы подверглись два и более участка лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы
3. пострадали лимфоузлы с двух сторон диафрагмы
4. в патогенный процесс вовлечены узлы, находящиеся за пределами лимфатической системы

Лечение лимфомы Ходжкина

До того, как назначить лечение, врач оценивает пациента на предмет риска острых или хронических осложнений. Функциональные тесты легких и сердца являются обязательными. Также важна консультация ЛОР-специалиста, особенно для пациентов, у которых болезнь затронула область шеи и головы.

В большинстве случаев специалисты Центра Лечения Рака Крови назначают лечение лимфомы Ходжкина с помощью лучевой терапии совместно с химиотерапией.

Химиотерапия

Химиотерапия направлена на уничтожение патогенных клеток путем предотвращения их деления и является действенным методом лечения данного заболевания. Химиотерапия может быть назначена в определенных комбинациях препаратов:

• доксорубицин, дакарбазин, винбластин и блеомицин;
• доксорубицин, блеомицин, винкристин, этопозид, циклофосфамид, преднизолон и прокарбазин.

Пациентам с тяжелей нейтропенией врачи Центра Лечения Рака Крови совместно с химиотерапией назначают антибактериальную терапию.

Радиотерапия

Лучевая терапия в лечении лимфомы предполагает использование пучка радиации, направленного на наддиафрагмальную мантию с участием всех узловых областей выше диафрагмы.

Содержание:

1. Что считается ПНС?
2. Свойства синдромов
3. Синдромы подразделяются на виды
4. Развитие (патофизиология) ПНС
5. Проявления синдрома на коже
6. Паранеопластический синдром – пузырчатка
7. Лечение других видов кожных проявлений ПНС
8. Термины
9. Этим интересуются
10. Документ — ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА — РЕДКОЕ АУТОИММУННОЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ

Что считается ПНС?

Паранеопластическим синдромом (ПНС) считается сочетание многих или некоторых реакций (симптомов) организма на появление в нем чужеродных (злокачественных) клеток и продуктов их жизнедеятельности.

Это начинает влиять на системы и органы, что проявляется определенными реакциями и соответствующими нарушениями функционирования.

Первой реагирует иммунная система появлением иммунных и аутоиммунных антител. Антитела, возникающие в результате сбоя работы иммунитета и влияния злокачественного новообразования, провоцируют разносторонние нарушения в работе организма.

Кто подвержен развитию ПНС?

Развитие паранеопластического синдрома не присуще какой-либо расе, народу, нации, полу или возрасту. Все люди, заболевшие онкологическими заболеваниями, могут быть подвержены таким синдромам.

Есть мнение, что ПНС возникают чаще у людей с генетической предрасположенностью к аутоиммунным болезням. Замечено также, что его появление зависит от агрессивности опухоли и ее локализации.

Частота проявления синдромов органов и систем организма совершенно разная — в неврологии 1%, в других от 2 до 20% и выше от числа заболевших раком. Особенно эти синдромы сигнализируют о раке легких, как у мужчин, так и у женщин, раке яичников, груди, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой, кровеносной и лимфатической систем.

Свойства синдромов

Все, не естественные, не присущие организму человека, ощущения и состояния могут быть признаками паранеопластического синдрома.

Это покалывание, жжение, онемение, сухость во рту, зуд в разных частях тела. Особенно зуд сигналит о возможных внутренних изменениях — иммунитета, состава крови и так далее.

Все эти ощущения могут быть вызваны самыми разными причинами, не обязательно будущим раком. Похожие симптомы имеют самые разные заболевания. Но оставлять это без внимания нельзя.

Видео — Паранеопластическая нейромиотония

Следующим шагом ПНС станут его проявления на коже, что говорит о достаточно серьезных сбоях в работе организма, присутствии рака или предракового состояния.

При внимательном отношении к своему здоровью, любое высыпание прыщиков на теле должно насторожить, и побудить выяснить причину. Тем более если уже появились:

1. Мелкие высыпания на веках и других местах
2. Пузыри, папулы, бляшки
3. Эритемы, пятна и отеки
4. Пигментные изменения
5. Разные другие изменения естественного состояния и чувствительности кожи

Если какие либо изменения появились, нужно немедленно сделать обследование, исключить из диагноза, или выявить новобразования. Это даст возможность своевременно начать лечение.

Следует заметить, что симптомы паранеопластических синдромов могут появляться задолго до возникновения опухоли, одновременно с ней и как самостоятельные заболевания, никак не связанные с онкологией.

Синдромы подразделяются на виды

Особой классификации паранеопластических синдромов не существует из-за пересечения совокупностей симптомов при разных формах рака. ПНС подразделяют  на виды по системам и органам человека:

• Скелетно-мышечные
• Неврологические
• Эндокринные
• Кожные
• Сердечно-сосудистые
• Почечные
• Гематологические
• Желудочно-кишечные и прочие

В связи с наличием в ПНС одновременно самых разных симптомов, к лечению таких пациентов важно подходить комплексно — онкологи совместно с другими специалистами.

Развитие (патофизиология) ПНС

Под действием вырабатываемых организмом человека антител,  для уничтожения злокачественных клеток и новобразований,  могут возникнуть  аутоиммунные реакции организма. Вследствие этого возникают означенные синдромы.

Также на организм оказывают патологическое влияние злокачественная клетка и все, что она синтезирует и производит — гормоны, ферменты, белки, цитокины. В результате такой деятельности возникают соответственные реакции, характеризующие ПНС.

Из них некоторые:

Лихорадка — реакция организма на борьбу с патологическими процессами повышением температуры тела, ознобом, обезвоживанием.

Дисгевзия ✶ — возникает на фоне влияния на организм продуктов распада злокачественных клеток, инфекционных или других заболеваний.

Кахексия ✶ — действие токсинов, выделяемых  новообразованием, на процесс пищеварения и усвоения пищи, вследствие чего происходит истощение организма, часто до крайней степени.

Фоточувствительность ✶ — острая реакция кожи на световые лучи, в ПНС возникает как побочное явление от действия токсинов или аутоиммунных сдвигов.

Свойства, присущие всем ПНС

Паранеопластические синдромы в основном имеют одинаковые характерные свойства:

• механизмы развития патологии
• возникают как предвестники онкологии
• не имеют клинико-лабораторной специфичности
• не проявляют одинаковые с опухолью симптомы
• возникают до развития рака
• не поддаются проводимому лечению
• при эффективном лечении или удалении опухоли исчезают, повторяются после повторного рецидива болезни

Проявления синдрома на коже

Разрушающее действие онкологических проявлений на иммунную систему  можно рассматривать как паранеопластический синдром.

Ослабевший иммунитет  лишает организм естественной защиты от разных вирусных заболеваний кожи как ветрянка, опоясывающий лишай и других. Это может быть сигналом об онкологии.

При раке поджелудочной железы возникают подкожные уплотнения светло или темно-красного цвета, мокнущие и болезненные, требующие постоянного местного лечения.

Острый лейкоз, мастоцидоз, рак щитовидки, поджелудочной  железы могут проявляться приливами крови к лицу, чувству жара и покраснению лица.

Изменить кожу в серый или черный с голубым оттенком цвет может кожный  меланоз, который  возникает от накопления меланина в подкожной клетчатке.

Рак в гематологии (лимфома Ходжкина) характеризуется сильнейшим зудом ,  вызванным гиперэозинофилией , диагностирующей и прогнозирующей ход и развитие онкоболезней крови.

Паранеопластические явления черного акантоза на 60-100% сигнализируют о раке кишечника, желудка, иногда раком будет поражена молочная железа, яичники, поджелудочная железа.

Характеристика ПНС

Черный акантоз это:

• дистрофия кожи
• пигментация (цвет от серого до черного)
• сосочковые и бородавчатые разрастания
• гиперкератоз ✶

У пациентов при раке разных органов (печени, легких, молочной железы) с поражением метастазами брюшной полости ранее был диагностирован черный акантоз. Синдром распространялся на полость рта, половые органы, кожу шеи, подмышек и паховых складок, других частях тела.

Дерматозы и дерматиты, в том числе герпетиформный Дюринга

ПНС, характеризующийся дерматитом (герпетиформным), проявляется образованием на коже рук, ног, туловища очаговых  формирований везикул или пузырьков на фоне красных пятен, эритем.

Синдром вызывает сильный зуд, который обостряется при применении препаратов с йодом. Проявляется при разных онкологических заболеваниях.

Эритемы

Кольцевидная центробежная Дарье данный синдром выглядит как отечные, слегка розовые высыпания с ободком и запавшей серединой, поражающие кожу туловища. Эритема не шелушится, разрастается от центра к периферии. Сигнализирует об онкологии груди и ЖКТ.

Узловая — плотные ярко-красные узлы, поражающие глубокие слои кожи голеней. Сопровождается высокой температурой и воспалительным процессом, болью. Обычно проходит через пару недель, но возможны рецидивы. Эта эритема возникает как самостоятельное заболевание при инфицировании стрептококками и прочими возбудителями, так и как ПНС онкообразований.

Другие кожные проявления ПНС

Пруриго или Почесуха – большие локализации мелких плотных пузырьков с неимоверным зудом, в связи с чем, появляются расчесы, с возможным инфицированием.

Сильный зуд кожи. Зуд всего тела или отдельных его частей, как самостоятельное проявление паранеопластического синдрома, может проявиться как сигнал о раке, так и как симптом других болезней (диабета, холестаза). Расчесы кожи от зуда могут сосредотачиваться на голенях, бедрах и инфицироваться, превращаясь в раны.

Панникулит (Вебера, Крисчена) —  это коварный признак в 5-10% случаев онкозаболевания, характеризуется очагами воспаления в подкожной жировой клетчатке. Узлы панникулита появляются на коже рук, ног. Болезнь имеет несколько форм течения и неясную этиологию. При легкой стадии болезни (рецидивирующей) узлы вскрываются, рубцуются, оставляя глубокие следы, через время могут снова возникнуть. При острой и тяжелой форме панникулита возможен летальный исход

Также имеют место множественные проявления ПНС на коже в виде:

• дерматомиозита,
• симптома Лесера-Трела — множественных себорейных кератомах
• некролитической мигрирующей эритемы
• цветущего папилломатоза кожи
• гангренозной пиодермиглюкагономы

Паранеопластический синдром — пузырчатка  

Чаще всего пузырчатое поражение кожи (пузырчатка) возникает как ПНС, но может возникнуть уже как симптом выраженного онкологического заболевания или на фоне лечения его химиотерапевтическими препаратами.

Причины возникновения

Паранеопластическая пузырчатка (ПНП) может быть из-за неоплазии ✶ эндокринных желез. Такое состояние возможно у людей с наследственной склонностью к аутосомным лимфопролиферативным болезням.  Установлено связь этого вида пузырчатки с тимомами, карциномами, саркомами, онкоболезнями крови.

Проявление ПНП на коже

Паранеопластическая пузырчатка проявляется буллезным высыпанием на слизистых оболочках, а дальше и других кожных покровах. Появление пузырей провоцируется аутоантителами (специфическими клетками). По внешним и клиническим проявлениям эта пузырчатка напоминает обыкновенную (вульгарную) пузырчатку, другие виды буллезных заболеваний кожи, а также пемфигоид буллезный.

Диагностика ПНП

Кроме визуального осмотра, механических способов, с помощью современных методов  микроскопии, ИФА (иммунофлюоресцентного анализа сыворотки крови), других лабораторных исследований осуществляется диагностика ПНП.

Образцы кожи пузырей и содержимого подвергаются анализам на наличие и количество специфических аутоантител. Это дает возможность дифференцировать паранеопластическую пузырчатку с другими видами пузырчатки и буллезных дерматозов.

Ход заболевания и клинические рекомендации

Пузырчатка (ПНП) напрямую связана с возникновением онкологического заболевания. Поэтому ход ее развития зависит от основного лечения. Эффективное лечение опухоли может избавить от пузырчатки, или облегчить ее протекание.

Лечение самой пузырчатки проводится кортикостероидными топическими и системными препаратами, антигистаминными и антибактериальными средствами.

В уходе за кожей, пораженной пузырями и ранами, рекомендуются как обычные стандартные методы — обработка язв и эрозий антисептическими растворами, подсушивание анилиновыми красителями, накладывания мазей, так и народные средства для удаления мокнущих и гноящихся ран.

Сочетание гормональных препаратов с химиотерапией и лучевой терапией зачастую приводит к тяжелым побочным явлениям. В 90% случаев паранеопластической пузырчатки прогноз неутешительный — наступает летальный исход.

Лечение других видов кожных проявлений ПНС

Все кожные проявления ПНС имеют разные симптомы и характеристики. Чаще всего в лечении рекомендуются кортикостероидные (местные и системные), противоаллергические, антибатериальные препараты.

Осуществляется тщательная обработка кожных высыпаний, пузырей, язв и эрозий антисептиками, подсушиванием , мазями, спреями, гелями, народные методы лечения болезней кожи.При диагностировании онкозаболевания, основным лечением будет соответствующая терапия опухоли или хирургическое вмешательство.

Термины

Дисгевзия ✶ — нарушение восприятия вкусовых ощущений вследствие химического воздействия на вкусовые рецепторы, действия некоторых лекарств или реакция на патологические процессы в организме.

Кахексия ✶ — истощение до крайней степени, вызванное осложнениями влияния токсинов злокачественного образования на процесс усвоения продуктов питания.

Фоточувствительность ✶ — влияние света на кожу. Побочная  такая реакция кожи, вызывается также действием некоторых лекарств, химических и других токсических веществ.

Гиперкератоз ✶ —  вследствие длительного механического воздействия на кожу появляется огрубелое уплотнение в виде мозоли. Также такая реакция организма возможна при нарушении процесса слущивания верхнего слоя кожи и избыточном выделении организмом кератина.

Неоплазия ✶ — аутосомные (наследственные) заболевания эндокринных желез в виде множественных новообразований.

Этим интересуются

Включена ли паранеопластическая пузырчатка в МКБ-10?

ПНП включена в МКБ-10 под кодом L12.8 (другие виды пузырчатки). Паранеопластический синдром в МКБ-10 в виду разносторонней симптоматики классифицируется в разных группах заболеваний по видам органов и систем.

Считается ли паранеопластическим синдромом болезнь Стилла?

Болезнь Стилла это хронический ревматоидный артрит детей до 16 лет с характерным серонегативным воспалительным полиартритом.

У взрослых она встречается как хроническое продолжение ювенильной формы. Имеет аутоиммунную, предположительно наследственную, природу.

Как ПНС в ревматологии болезнь Сталла не считают,  по тяжести симптомов рассматривают как исключающую другие патологии.

Паранеопластический синдром сухости во рту о каком раке предупреждает?

Сухость во рту может быть вызвана множеством причин и заболеваний. Если она постоянна, то это серьезный повод сделать немедленное обследование организма.

Сухость может говорить о наличии как хронических, так и острых воспалительных процессах, о заболеваниях ЖКТ, о сахарном диабете, об иммунных нарушениях, вызывающих сбой в водно электролитном балансе и как один из признаков присутствия злокачественных клеток.

Паранеопластическая пузырчатка возможна только при раке в гематологии или также и других органов?

Пузырчатка как синдром при раке в гематологии встречается чаще, чем в других системах и органах.

Однако, учитывая ее аутоиммунное происхождение, вызванное разрушительным действием рака, появление пузырчатки возможно при любых формах онкозаболеваний.

Можно ли избежать рака, если вовремя пролечить ПНС?

Симптомы паранеопластического синдрома очень разнообразны. Изначально человек почти не обращает внимания на легкие проявления зуда, жжения, онемения и т.д.

Было бы здорово регулярно, 1-2 раза в год, проходить профилактические медосмотры и делать необходимые анализы. Это помогло бы следить за состоянием здоровья, побудило бы предпринимать шаги по укреплению иммунитета, изменению образа жизни или питания.

Если же признаки ПНС присутствуют в очень выраженной форме, то обследование просто обязательно, чтобы выявить (или исключить) онкозаболевание как можно на более ранней стадии и успешного лечения.

Документ — ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА — РЕДКОЕ АУТОИММУННОЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ

Также часто смотрят...