Ретинобластома: причины, признаки, симптомы и лечение

Ретинобластома глаза у детей

Ретинобластома, или рак сетчатки глаза, - это образование злокачественной опухоли в области сетчатки. Заболевание чаще всего диагностируют у детей, оно является врожденным, однако обнаружить его в первые дни жизни достаточно сложно. Чаще всего опухоль сетчатки выявляется в два года, именно на этот возраст приходится пик болезни. 98% случаев заболевания выявляется до пяти лет.

Ретинобластома распространена по всему земному шару. В среднем, один из 20 тысяч детей рождается с этим заболеванием, при этом и девочки, и мальчики, болеют с одинаковой частотой. В 20-30 % случаев ретинобластома носит билатеральный характер, т.е. поражает оба глаза. Такие случаи, как правило, выявляются раньше.

Причины ретинобластомы

В зависимости от причины заболевания выделяют 2 формы опухоли глаза:

1. Наследственная ретинобластома. В 60-70 % случаев заболевание носит генетический характер. Как правило, у родителей, болевших в детстве ретинобластомой, дети рождаются с таким же недугом. Эта форма развивается достаточно быстро и поражает чаще всего оба глаза, проникая со временем в ближайшие ткани. Наследственная ретинобластома обычно сопровождается «букетом» других пороков развития в виде кортикального детского гиперостоза, расщелинам нёба, пороков сердца и предрасположенности к развитию опухолей в других органах и тканях.
2. Спорадическая, или случайно возникающая, ретинобластома возникает в результате неблагоприятного воздействия экологических факторов и генномодифицированных продуктов. При этой форме заболевания поражается чаще всего один глаз. Спорадическая опухоль проявляется намного позже, однако лечится она проще, чем наследственная.

Симптомы заболевания

Ретинобластома глаза протекает в 4 стадии:

1. Стадия покоя. Признаки заболевания на этой стадии видны при тщательном осмотре глаза: симптом «кошачьего глаза», или лейкокория, которая проявляется в виде белого зрачкового рефлекса и обусловлена просвечиванием массы опухоли сквозь зрачок. На этой стадии также возможно потеря центрального и бокового зрения, в результате может появиться косолгазие.
2. Стадия глаукомы. Симптомы ретинобластомы на этой стадии включают:
   • слезотечение;
   • светобоязнь;
   • гиперемию (увеличение кровенаполнения);
   • уевит (воспаление оболочки глаза);
   • иридоциклит (воспаление радужной оболочки).

   Кроме того, появляется локальный болевой синдром, затрудняется отток жидкости, давление в органе зрения увеличивается. Чаще всего на этой стадии образуется вторичная глаукома.

3. Стадия прорастания. На третьей стадии развивается экзофтальм, или смещение глазного яблока (выпячивание глаза). Ретинобластома при этом прорастает в придаточные пазухи и полости между оболочками головного мозга.
4. Стадия метастазирования. Метастазы проникают в печень, кости, головной мозг. Страдает и общее состояние больного: появляются общая слабость, интоксикации, головные боли.

Диагностика опухоли глаза

Несмотря на то, что «кошачий глаз», потерся зрения и косоглазие – довольно заметные симптомы, рак сетчатки глаза диагностируется довольно легко на первых стадиях заболевания. Офтальмолог может увидеть опухоль даже очень маленького размера.

Особый контроль осуществляется за детьми, чьи родители в детстве перенесли рак сетчатки, ввиду высокого риска передачи недуга по наследству.

Для оценки распространения опухоли проводятся следующие диагностические процедуры:

• компьютерная томография пораженного органа;
• магнитно-резонансная томография глаза;
• пункция головного мозга (для выявления степени его поражения);
• УЗИ брюшной полости (для выявления возможных очагов метастаз);
• рентген легких;
• анализы мочи и крови (оценка работы внутренних органов).

Ретинобластома у детей может сопровождаться сбоями в работе других органов и систем, поэтому в диагностику могут входить консультации с отоларингологом и неврологом.

Лечение ретинобластомы

Опухоль сетчатки глаза лечится в соответствии со стадией заболевания. В лечении используются такие методы, как:

• лучевая терапия;
• хирургическое вмешательство;
• лекарственная химиотерапия;
• криотерапия;
• лазерокоагуляция сетчатки;
• термотерапия.

При верном сочетании вышеуказанных методов удается достичь успеха в лечении ретинобластомы, сохранить зрение и глаза. Если ретинобластома поражает оба органа зрения, то для каждого глаза подбирается свой метод лечение согласно показаниям.

Чаще всего ретинобластому лечат с помощью лучевой терапии. Опухоль глаза очень чувствительна к воздействию радиолучей, поэтому метод считается довольно эффективным, однако излучение может привести к развитию катаракты, вторичных опухолей костей. При локализованной лучевой терапии риск этих осложнений значительно ниже.

Офтальмологи предпочитают консервативное лечение ретинобластомы. Поражения передней области сетчатки до 7 мм лечат криотерапией, а поражения задних отделов до 4 мм – фотокоагуляцией. Кроме того, возможно использование термотерапии, т.е. воздействия на пораженный участок ультразвукового и инфракрасного излучений.

В случае массивного поражения, глаукомы, невозможности восстановления зрения врачи используют хирургическое удаление глаза, а затем протезируют больного.

При наличии массивного поражения с региональными метастазами, инвазией зрительного нерва, врачи назначают химиотерапию. Эффективным считается сочетание цитостатиков в химиотерапии.

Профилактика и прогнозы

Своевременная диагностика ретинобластомы на ранней стадии дает возможность излечения с помощью фотокоагуляции, лучевой терапии и криотерапии (органосохраняющих методов). Хирургическое удаление органа зрения также обеспечивает излечение, однако оставляет косметический дефект и дискомфорт.

Прогноз чаще всего неутешительный при следующих осложнениях:

• прорастание опухоли в зрительный нерв;
• экстрасклеральное распространение новообразования;
• инвазия хориоидальной оболочки.

Эффективная профилактика рака сетчатки глаза включает в себя:

• медико-генетические консультации с семьями, в которых встречалось заболевание;
• обследование детей офтальмологом;
• периодическое профилактическое посещение офтальмолога.

Причины ретинобластомы

Ретинобластома в зависимости от причины может быть двух типов:

• Наследственная ретинобластома. В большинстве случаев (60-70%) опухоль носит генетический характер. Чаще всего у родителей, которые в детстве перенесли это заболевание, дети также страдают от ретинобластомы. Наследственная форма заболевания чаще поражает оба глаза и возникает очень легко. Кроме того, опухоль склона к прорастанию и поражению соседних тканей. На фоне наследственной патологии выявляют и другие пороки развития (кортикальный детский гиперостоз, пороки сердца, расщелина неба, врожденная предрасположенность к опухолеобразованию).
• Спорадическая ретинобластома возникает случай в результате генетических мутаций под действием внешних или внутренних факторов, включая плохую экологию, геномодицифированнные продукты. При этом опухоль обычно располагается только с одной стороны и появляется намного позже. Эта форма заболевания лучше поддается лечению по сравнению с наследственной.

Симптомы заболевания

В течении ретинобластомы выделяют четыре последовательные стадии развития:

• Стадия покоя. При этом признаки опухоли выявляют только в ходе тщательного осмотра: лейкокория (симптом кошачьего глаза) проявляется белым зрачковым рефлексом. Она связана с просвечиванием вещества опухоли через зрачковое отверстие. Также на этой стадии могут присутствовать снижение (потеря) бокового и центрального зрения, в результате чего возникает косоглазие.
• Стадия глаукомы. В этот период развития ретинобластому у ребенка выявляют ряд характерных симптомов:
• Светобоязнь;
• Слезотечение;
• Увеит;
• Гиперемия слизистой;
• Иридоциклит.

Также при этом может возникать боль, которая локализуется в области глаза, кроме того, нарастает внутриглазное давление за счет нарушения оттока жидкости. Это приводит к формированию вторичной глаукомы.

Стадия прорастания сопровождается экзофтальмом, то есть смещением глазного яблока кпереди. Это связано с прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи, которые располагаются между оболочками мозга.

Стадия метастазирования. Излюбленными органами, в которых появляются метастазы ретинобластомы, являются кости, печень, головной мозг. При этом ухудшается и общее состояние пациента: присоединятся слабость, симптомы интоксикации, боль в голове.

Диагностика ретинобластомы

Симптомы ретинобластомы (кошачий глаз, косоглазие, снижение зрения) довольно заметны, но неспецифические. Для диагностики опухоли достаточно осмотреть глазное дно, так как даже небольшое новообразование довольно легко разглядеть при офтальмоскопии.

Дети, родители которых в детстве перенесли опухоль сетчатки, должных находится на диспансерном учете, так как риск наследственной передачи ретинобластомы очень высокий.

Чтобы уточнить степень распространения опухоли, нужно провести ряд диагностических обследований:

• Компьютерная томография глаза и прилежащих тканей;
• МРТ пораженной области;
• Биопсия головного мозга, если имеются данные о поражении его вещества;
• Рентген легких;
• УЗИ брюшной полости для выявления метастатических узлов;
• Анализ крови и мочи помогает оценить работу внутренних органов.

В связи с тем, что у детей с ретинобластомой нередко присутствуют аномалии в работе других органов и систем, может потребоваться консультация невролога и оториноларинголога.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы зависит в первую очередь от стадии опухолевого процесса. Чаще всего используют следующие методики:

• Лекарственная химиотерапия;
• Лучевая терапия;
• Хирургическое лечение;
• Лазерная коагуляция сетчатки;
• Криотерапия;
• Термотерапия.

Если вовремя начать лечение и подобрать эффективную терапию, то можно сохранить зрение и здоровье пациента. При двустороннем развитии ретинобластомы лечение нужно подбирать индивидуально для каждого глаза.

Обычно лечение опухоли сетчатки начинают с лучевой терапии, так как клетки ретинобластомы отличаются высокой чувствительностью к влиянию радиолучей. Методика эта эффективна, однако среди побочных эффектов имеется катаракта и вторичные опухоли костной ткани. Риск побочных эффектов уменьшается при проведении локализованной лучевой терапии.

Многие офтальмологи предпочитают консервативные подходы в лечении ретинобластомы. Если новообразование имеет диаметр менее 7 мм и располагается в передней области, то проводят криотерапию. Если же диаметр опухоли в задних отделах менее 4 мм, то можно выполнить фотокоагуляцию. При использовании термотерапии на область поражения направляют инфракрасное излучение и ультразвуковые лучи.

При массивном разрастании ткани ретинобластомы, развитии вторичной глаукомы, невозможности сохранить зрение, офтальмологи назначают хирургическое удаление глаза с последующим его протезированием.

При развитии регионарных метастазов инвазивном росте ретинобластомы в ткани зрительного нерва, единственным эффективным методом лечения является химиотерапия в сочетании с цитостатиками.

Профилактика и прогнозы

При своевременной диагностике опухоли сетчатки, можно сохранить глаз и зрительную функцию путем применения органосохраняющих методов лечения (фотокоагуляция, криотерапия, лучевая терапия). Если выполнить хирургическое удаление глаза, то опухоль также можно излечить, однако остается дискомфорт и косметический дефект.

Плохой прогноз для жизни пациента с ретинобластомой при наличии ряда осложнений:

• Прорастание опухолевых клеток в вещество зрительного нерва;
• Экстрасклеральная инвазия ретинобластомы;
• Вовлечение в опухолевый процесс хориоидальных оболочек.

Для профилактики опухоли сетчатки применяют:

• Медико-генетическое консультирование семей, в которых были люди с ретинобластомой;
• Регулярное обследование детей в кабинете офтальмолога;
• Периодическое профилактическое посещение окулиста.

Каковы основные причины развития ретинобластомы?

Генетические мутации являются главными причинами развития ретинобластомы. Иногда генетические изменения происходят спонтанно, без каких-либо явных предпосылок. В 25% случаев заболевание имеет наследственную природу, то есть родители могут передать патологические гены ребенку.

Каковы главные симптомы ретинобластомы и как ее диагностируют?

Симптомами ретинобластомы являются:

• белое пятно в центре глаза
• косоглазие
• опухание глаза
• глазные яблоки кажутся увеличенными
• глазные яблоки кажутся черными и как будто выходят из орбит

Сам ребенок иногда и вовсе не замечает, что с ним что-то не так, однако родители нередко обнаруживают странное белое пятно в центре глаза. Оно выступает основным признаком патологии в большинстве случаев рака сетчатки. Иногда клиническим проявлением болезни служит косоглазие. Это очень распространенное нарушение зрения, которое происходит по самым разным причинам, но родителям все равно следует показать ребенка специалисту, чтобы тот мог обследовать не только сам глаз, но и сетчатку, так как косоглазие у детей может выступать симптомом ретинобластомы.

Кроме того, может присутствовать болевой синдром или признаки опухания. Глазное яблоко визуально увеличивается в размерах, начинает внешне казаться черным и как будто выходит из орбиты. Подобные симптомы наблюдаются на поздних стадиях ретинобластомы.

Простейший тест, который каждый родитель может провести в домашних условиях, чтобы проверить, нет ли у его ребенка ретинобластомы, – это фотосъемка сына или дочери с использованием вспышки. Если все нормально, то на фотографии отразится черный или красный отблеск в центре глаза. Но в некоторых случаях можно обнаружить белый отблеск вместо черного или красного. Данное явление может свидетельствовать о развитии рака сетчатки. Подобную диагностику каждый желающий может провести у себя дома. Это очень полезный и простой тест.

Обратиться в клинику Топ Ихилов

Как лечат ретинобластому

В настоящее время существует множество химиотерапевтических препаратов, оказывающих превосходный эффект на опухоль сетчатки глаза. В некоторых случаях можно даже сохранить глаз. Само собой, спасение жизни является приоритетной целью лечения рака любого типа, однако в таких ситуациях возможно не только обезопасить жизнь больного ребенка, но даже сохранить пораженный орган зрения при условии, что удалось обнаружить заболевание на ранней стадии. Конечно, на более поздних стадиях ретинобластомы иногда приходится удалять глаз, в котором выросла опухоль, но такие операции показаны только при обширном поражении органа зрения. В современном мире необходимость в столь крайних мерах возникает редко.

Какие осложнения вызывает ретинобластома?

Осложнения ретинобластомы наблюдаются в случаях, когда заболевание становится слишком агрессивным, когда его не диагностируют вовремя, а также когда лечение рака сетчатки забрасывают на полпути. Строго говоря, ретинобластома – это опухоль, растущая внутри глаза, поэтому под осложнениями понимается распространение рака за пределы органа зрения. Когда происходит подобное явление, рак чаще всего проходит через оптический нерв внутрь головного мозга. Такое осложнение может привести к летальному исходу. В других случаях рак проходит сквозь стенки глаза и распространяется в другие внутренние органы по всему организму.

Возможно ли предотвратить развитие ретинобластомы?

Развитие ретинобластомы невозможно предотвратить. Однако в некоторых случаях, когда заболевание имеет наследственную природу или обнаруживается в обоих глазах одновременно, возможно в определенной степени предсказать риски развития рака сетчатки у следующего ребенка в семье. Возможен и генетический анализ. В настоящее время можно организовать генетический

скрининг, а также проинформировать родителей о данном заболевании, чтобы в случае необходимости патологию можно было выявить на ранней стадии. Бывали случаи запланированных преждевременных родов

с целью лечения ребенка, у которого уже в утробе была обнаружена ретинобластома. Своевременное лечение в Израиле

позволяет сохранить пораженный глаз.

Родителям следует приложить все возможные усилия к как можно более ранней диагностике данного заболевания. Если распознать ретинобластому вовремя, вероятность полного излечения составляет почти 100%. В то же время, если диагноз поставлен слишком поздно, рак сетчатки в 100% случаев приводит к летальному исходу.

Как попасть на лечение ретинобластомы в Топ Ихилов:

1) Позвоните в клинику по бесплатному российскому номеру 8-800-2000795 (ваш звонок будет автоматически переведён в Израиль).

2) Заполните данную форму. Наш врач свяжется с вами в течение 2 часов.

5 Отзывов

Загрузка...

Ретинобластома

Ретинобластомой называется злокачественная опухоль, развивающаяся из тканей сетчатки и поражающая в большинстве случаев детей маленького возраста. Доля патологии среди комплекса детских онкозаболеваний, диагностируемых до 16 лет, составляет около 3-4,5%. Болезнь относиться к злокачественным типам рака и склонна давать метастазы в головной и костный мозг, а также трубчатые кости. Лечение ретинобластомы в Израиле проводится наиболее эффективными и преимущественно малоинвазивными методами, что позволяет не только избавить пациента от болезни, но и сохранить ему важнейший орган – глаз. При этом, лечение максимально радикально, что значительно снижает вероятность развития рецидива болезни в дальнейшем.

Причины возникновения ретинбластомы

Эта достаточно редкая патология в большинстве случаев имеет генетическое происхождение. Свыше 60% детей, у которых возникает ретинобластома, имеют отрицательную наследственность – у их родителей в детстве также была аналогичная болезнь.

Врожденная опухоль практически всегда диагностируется до достижения ребенком 30 месяцев. При этом, как правило, у ребенка обнаруживаются и другие врожденные патологии, например, «волчья пасть» или порок сердца.

Среди других причин, по которым может развиться ретинобластома у детей, специалисты выделяют:

• рождение ребенка родителями старшей возрастной категории;
• работа родителей малыша на производственных предприятиях с вредными химическими веществами;
• отрицательная экологическая обстановка.

Классификация глазных опухолей

По критерию происхождения, патологии данного типа распределяются такие виды:

• спорадические – зачастую возникают в одном глазу в виде четко локализованного ограниченного единичного опухолевого уплотнения;
• наследственные – формируются в двух глазных яблоках одновременно.

Зависимо от особенностей разрастания образования, ретинобластома бывает:

• эндофитной – онкообразование растет к центру глаза, нанося вред сетчатке и стекловидному телу;
• экзофитной – патология прорастает в сетчатку и проникает в субретинальное пространство;
• инфильтративной – рак провоцирует диффузное истончение сетчатки, вызывает аккумуляцию экссудата в передних глазных отделах и ведет к формированию передних спаек.

Симптомы и первые признаки ретинобластомы

Клинические проявления патологии нарастают по мере динамики заболевания и включают такие основные симптоматические признаки:

• ухудшение бинокулярного и центрального зрения;
• светобоязнь;
• развитие косоглазия;
• повышенная слезоточивость;
• гиперемия;
• болевые ощущения;
• экзофтальм;
• формирование вторичной глаукомы;
• онкологическая интоксикация (головокружение, утомляемость, слабость, тошнота, апатия).

Подробнее о раковом поражении сетчатки

Ретинобластома – это рак сетчатки, возникающий в результате наследственной передачи измененных генов или без явной причины. Поражение начинается с сетчатки, затем вовлекаются сосудистая оболочка, глазная орбита, отдаленные органы.

На долю врожденных генетических нарушений приходится более 50% рака сетчатки глаза у детей. Характерно сочетание с другими врожденными аномалиями развития, вызванными наличием мутаций в клетках.

Остальной процент случаев относят к спорадическим, т. е. «случайным», не имеющим четкой причины. В этом случае образование выявляется среди более старшей возрастной группы детей. Предрасполагающими факторами, вызывающими нарушения на уровне хромосом, считают:

• возрастные родители;
• работа родителей на заводе металлургии;
• плохая экология;
• нездоровое питание.

Ретинобластома склонна к быстрому росту. Метастазы можно обнаружить в костях, костном или головном мозге, печени.

Дополнительно приглашаем прочитать статью: рак глаз.

Классификация

Рак сетчатки у детей имеет несколько классификаций.

По причинам возникновения:

1. Наследственная форма – передается от родителей. Характерно двустороннее поражение глаз.
2. Спорадическая форма – возникает без четкой причины. Характерно одностороннее поражение с формированием одного ракового узла.

По распространению ракового образования:

1. Унилатеральная или монолатеральная форма – ретинобластома одного глаза.
2. Билатеральная – двустороннее поражение.
3. Трилатеральная – ретинобластома, поражающая еще и эпифиз (эндокринную железу головного мозга).

По степени дифференцировки злокачественных клеток:

1. Дифференцированный рак (ретиноцитома).
2. Недифференцированный рак (ретинобластома).

По характеру роста:

1. Эндофитный рост, т. е. в центр зрительного органа.
2. Экзофитный рост, т. е. поражение самой сетчатой оболочки и пространства рядом с ней.
3. Инфильтративный рост – обширное прорастание сетчатки раковой опухолью. Характерно скопление жидкости, образование сращений, проявления псевдогипопиона (скопление опухолевых клеток и отложение в области угла между роговицей и радужкой).

По количеству узлов:

1. Ретинобластома с моноцентрическим ростом (один узел).
2. Ретинобластома с мультицентрическим ростом (несколько узлов).

Классификация по системе TNM складывается из трех составляющих: T – tumor (от лат. «опухоль»; площадь поражения), N – nodus (от лат. «узлы», а именно лимфоузлы), M – metastasis (от лат. «метастазы»; их наличие или отсутствие).

• T1 – поражение опухолью до 25% сетчатки;
• T2 – опухоль занимает 25–50% сетчатки;
• T3 – рак занимает более 50%;
• T4 – поражение всех структур глаза, а также прилегающих тканей.
• N0 – лимфатические узлы не затронуты;
• N1 – поражение злокачественным процессом лимфоузлов.
• M0 – метастазов нет;
• M1 – метастазирование в другие органы.

Классификация по стадиям заболевания:

• I – стадия покоя;
• II – стадия глаукомы;
• III – стадия прорастания;
• IV – стадия метастазирования.

Симптомы болезни

Клинические проявления ретинобластомы у детей отличаются на разных стадиях заболевания. На ранних этапах какие-либо субъективные ощущения отсутствуют, поэтому первую стадию называют стадией покоя. Определить рак можно по белому зрачку, так называемому «кошачьему глазу». Это первый симптом рака глаза у детей. Он вызван тем, что опухоль просвечивает через зрачок. Позже нарушается зрение с формированием косоглазия.

На второй стадии появляются внешние признаки – покраснение глаза, слезотечение, боязнь света. Развивается увеит, иридоциклит, а также повышается внутриглазное давление с формированием вторичной глаукомы.

Третья стадия проявляется выпячиванием глаза (экзофтальмом). Происходит прорастание опухоли в соседние ткани.

Последняя четвертая стадия – терминальная, самая тяжелая. Появляются метастазы в других органах. Дети на последней стадии ретинобластомы испытывают сильную слабость, головную боль, теряют вес. Появляется тошнота, рвота, боль пораженного глаза.

Диагностика заболевания

На диспансерном учете офтальмолога находятся все дети, в роду у которых была ретинобластома. Заподозрить первые признаки рака сетчатки можно по классической триаде симптомов:

• лейкокория («белый зрачок»);
• косоглазие;
• ослабление зрачковой реакции на свет.

При обнаружении симптомов ретинобластомы у детей проводится тщательная диагностика:

1. Осмотр глазного дна методами биомикроскопии (при помощи щелевой лампы) и офтальмоскопии (при помощи офтальмоскопа).
2. Оценка остроты зрения.
3. Измерение внутриглазного давления.
4. Осмотр передней камеры глаза.
5. Исследование бинокулярного зрения.
6. Определение выраженности выпячивания глазного яблока.
7. Измерение угла косоглазия.
8. УЗИ глазных яблок.
9. Оценка распространенности онкологии методами рентгенографии глазных орбит, околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга, сцинтиграфии печени, костей.
10. Интраокулярная биопсия – взятие участка ткани для определения клеточного состава. Выполняется только при абсолютных показаниях.
11. Метастазирование оценивается исследованием спинномозговой жидкости, пунктата костного мозга.

Ретинобластома подлежит наблюдению и лечению у следующих врачей:

• офтальмолог;
• офтальмохирург;
• онколог.

Лечение рака глаза у детей включает оперативное удаление очага (несколько разновидностей операций), лучевую терапию, химиотерапию.

Оперативное удаление

Ретинобластома небольших размеров лечится малотравматичными методами. Применяют следующие методы:

• криотерапия – удаление путем деструкции опухоли холодом;
• фотокоагуляция – воздействие на очаг светом;
• термотерапия – высокотемпературное воздействие при помощи микроволн, ультразвуковых волн, инфракрасного излучения.

Большие площади ракового поражения вынуждают к удалению глаза (энуклеации). В последующем ребенку устанавливается глазной протез. Если рак выходит за пределы зрительного органа, то проводят экзентерацию глазницы, т. е. полное удаление ее содержимого.

Лучевое лечение

Врач-радиолог в индивидуальном порядке подбирает курс и дозу рентгеновского облучения. Лучевое лечение ретинобластомы при помощи рентгеновских лучей может проводиться бесконтактным (дистанционным) и контактным способами. Более безопасным считается первый вариант, второй часто приводит к осложнениям. Рентгеновское лечение у 70% детей дает очень хорошие результаты, позволяет уменьшить размер ретинобластомы, достичь стойкого улучшения.

Химиотерапия

Медикаментозные противоопухолевые препараты назначаются при лечении больших опухолей, наличии метастазов, поражении соседних тканей. Лекарства вводят внутривенно или непосредственно в область патологического очага. Противоопухолевые препараты обладают цитостатическим и цитотоксическими действиями:

• Цитостатическое действие заключается в нарушении процессов деления всех клеток организма, в т. ч. и раковых. К группе цитостатиков относят: «Винкристин», «Карбоплатин», «Доксорубицин».
• Цитотоксическое действие – это глубокое повреждение клеток, приводящее их к гибели. К этой группе относят: «Цисплатин», «Этопозид».

Наилучший эффект от химиотерапии достигается при сочетании как минимум 3 разных препаратов.

Осложнения и прогноз

Основное осложнение ретинобластомы – рецидив после лечения. Он возникает примерно у 5% детей. К рецидивированию особенно склонна наследственная форма рака сетчатки.

Благоприятный прогноз после лечения ретинобластомы у детей отмечается в 95% случаев в случае обнаружения начальных стадий рака и раннего начала лечения. В этих случаях возможно добиться длительной ремиссии без рецидивов, сохранить зрение и глаз.

Прогноз заболевания ухудшается при наличии факторов:

• большое количество очагов рака;
• площадь раковой опухоли составляет 50% и более от общего объема глаза;
• распространение рака за пределы сетчатки;
• прорастание в соседние ткани;
• метастазирование;
• наследственная форма.

Если рак вышел за пределы органа зрения, произошло метастазирование, то высок риск летального исхода.

Профилактика

Специфической профилактики ретинобластомы у детей не существует. Будущим родителям рекомендуется перед зачатием пройти обследование у генетика. Это позволит оценить риск развития у ребенка образования на сетчатке и других врожденных заболеваний.

До зачатия нужно вести здоровый образ жизни, избегать токсических воздействий на организм. Это поможет снизить вероятность спорадической формы опухоли.

Родителям, у которых имелось данное заболевание, необходимо регулярно водить ребенка на обследование к офтальмологу. Это позволит выявить рак сетчатки на раннем этапе и спасти ребенку зрение, а главное – жизнь.

Будьте внимательны к своим детям. Если в роду имелся рак сетчатки, то регулярно самостоятельно осматривайте глаза ребенка. Признак «кошачий глаз» легко определить даже людям без медицинского образования.

Делитесь статьей с друзьями в соцсетях. Оставляйте комментарии, если вы знакомы с ретинобластомой. Желаем здоровья вам и вашим детям. Всего доброго.

Ретинобластома – что это такое

Генетическизапрограммированная злокачественная опухоль в глазу в большинстве случаеввозникает у малышей в возрасте от 2 до 4 лет. Частота невысока – не более 4%,но за каждым случаем жизнь ребенка. Многое зависит от внимательности родителей– признаки ретинобластомы легко заметны при условии, что мама с папойвнимательны к здоровью собственного чада. Рак глаза с одной стороны встречаетсячаще, но и обнаруживается позже: запущенные формы ретинобластомыобнаруживаются при монокулярной опухоли, ранние формы – при поражении обоихглаз.

Признаки ретинобластомы

Ребенокв первые годы жизни не сможет пожаловаться и объяснить, что его беспокоит. Основныепризнаки ретинобластомы, на которые можно и нужно обратить внимание:

1. Визуально определяемое свечение зрачкового круга содной или обеих сторон (белое отражение);
2. Изменение формы зрачка (вытянутый овал, как укошки);
3. Косоглазие, возникающее при расположении опухоли вцентре глаза;
4. Внутриглазные болевые ощущения (или ребенок скажет оних, или будет непроизвольно постоянно тереть область орбиты);
5. Изменение цвета радужки;
6. Неправильная реакция зрачка на свет (постояннорасширенный зрачок не уменьшается при попадании лучей света на область глаза).

Вредких случаях возможны очаги кровоизлияний в глаз (гемофтальм), мутностьроговицы или выпирание глазного яблока вперед (бычий глаз).

Свечение зрачка – что делать?

Двусторонняя ретинобластома – это практически всегда генетическая форма рака. При одностороннем поражении гены виноваты в 40% случаев, а в 60% – это случайность или воздействие внешних факторов (чаще всего причину не удается выявить). Заметив проблемы у малыша, родители должны незамедлительно отправиться к детскому окулисту. Помимо стандартных методов обследования, потребуется сделать МРТ. При маленькой опухоли есть шанс сохранить зрение у малыша – специальное противоопухолевое лечение поможет в борьбе с раком. При опухоли больших размеров и поздних стадиях карциномы придется удалить глаз. Самый сложный выбор методов эффективной терапии при двусторонних формах рака и запущенных стадиях опухолевого роста.

Малышпознает мир всеми органами чувств. Злокачественная опухоль глаза у ребенка  – это беда для семьи. Рано обнаружитьначальные признаки ретинобластомы – это прогностически благоприятный фактор,позволяющий надеяться на выздоровление и частичное сохранение зрения у ребенка.

Статья опубликована на канале Яндекс.ДзенOnkos  

Схожие тексты:

1. Первые признаки рака кожи – на что обратить внимание
2. Первые признаки рака кишечника – вовремя обратиться к врачу
3. Симптомы опухоли позвоночника – признаки онкопатологии
4. Раннее выявление рака – путь к выздоровлению

Суть проблемы

Злокачественные заболевания глаз — это достаточно редкая патология, которая может возникнуть в любом месте (внутри глазного яблока, в области орбиты и век, иногда вырастает опухоль под глазом). Ретинобластома относится к внутриглазным опухолям, она располагается на задней поверхности органа зрения (в сетчатке), где отходит зрительный нерв.

Именно сюда попадает свет через зрачок, здесь формируется изображение. При возникновении препятствия луч света не доходит до сетчатки, а отражается от опухоли, что становится заметным внешне (на фото у ребенка вместо эффекта «красных глаз» будет с одной или двух сторон белый зрачок).

Ретинобластома у детей выявляется достаточно быстро, обычно в первые два года жизни, если врач или родители внимательно осматривают малыша. В противном случае поздняя диагностика и несвоевременное лечение могут привести к потере зрения и гибели ребенка.

В 21 столетии отмечается рост данной патологии по сравнению с последними десятилетиями прошлого века. Общий процент заболевших невелик, он составляет около 2% всей глазной патологии разных возрастов, оба пола болеют одинаково часто. Ретинобластома — коварная опухоль, которая часто дает метастазы, выходит из орбиты по зрительному нерву в структуры головного мозга, с кровью опухолевые клетки могут распространиться в кости.

Читайте также:  Макулодистрофия: виды, причины, диагностика и лечение

Ретинобластома у детей — это врожденное заболевание, передающееся по наследству. Ребенок получает от родителей ген с мутацией, в результате которой в организме не вырабатывается белок, подавляющий рост опухолей. Люди, излечившиеся в детстве от подобной патологии, передают болезнь своим детям практически всегда. Наследственная ретинобластома развивается очень быстро, часто поражает оба глаза. Выявляется болезнь рано, после уточнения диагноза лечение проводится долго. Опухоль сетчатки может сопровождаться наличием аномалий развития других органов и систем (расщелина верхней губы и неба, пороки сердца) и склонностью к новообразованиям злокачественного характера (саркома костей и др.).

Кроме наследственной, существует спорадическая форма опухоли сетчатки, причины которой невозможно установить.

К факторам риска относят:

• плохие экологические условия;
• генетически модифицированные продукты;
• работа родителей на вредных производствах (металлургия);
• пожилой возраст матери и (или) отца;
• неизвестные причины, вызывающие хромосомные абберации.

Данный вид ретинобластомы обнаруживается у детей старшего возраста (после 5-6 лет), у взрослых симптомы выявляются крайне редко. Лечение в таких случаях дает хороший результат, современная медицина знает, как снять опухоль с глаз у таких пациентов и быстро убрать симптомы.

Классификация

Деление ретинобластомы на виды или формы осуществляется по нескольким признакам. В зависимости от причины:

• наследственная форма — поражает оба глаза, растет бурно с метастазами вне орбиты, выявляется в раннем возрасте;
• спорадическая форма — поражает один глаз, редко выходит за границы орбиты, выявляется после 5-летнего возраста.

В зависимости от степени дифференцировки опухолевых клеток:

• ретиноцитома — образована более дифференцированными клетками, имеет благоприятный прогноз после проведения соответствующего лечения;
• ретинобластома — состоит из низкодифференцированной ткани, встречается чаще, растет быстро, течение всегда злокачественное.

Читайте также:  Халязион: симптомы, диагностика, лечение

В зависимости от направления роста:

• эндофитная опухоль — растет внутрь глазного яблока как полип, прорастает насквозь стекловидное тело, после чего нередко происходит развитие глаукомы вплоть до полной слепоты;
• экзофитная опухоль — пролиферация клеток вокруг сосудов новообразования, плоскостное развитие с отслоением сетчатки, рост клеток выходит за пределы орбиты в центральную нервную систему и лимфатические узлы.

Эти два вида ретинобластомы целесообразнее рассматривать как стадии заболевания, развивающиеся одна после другой.

Симптомы

Клинические проявления зависят от размера и расположения новообразования внутри органа зрения. Если опухоль под глазом или вокруг него можно увидеть, то ретинобластому у маленьких детей можно обнаружить только после специального обследования.

Характерные симптомы — это белое пятно на месте зрачка, особенно заметное на фотографии, косоглазие и нарушение зрения (двоение в глазах). Последний признак удается установить у старших деток, которые могут говорить и рассказать о своих жалобах. Болевой синдром долго не беспокоит, его выраженность зависит от такой причины, как развитие глаукомы или вторичного воспалительного процесса.

Выделяют несколько стадий клинического течения заболевания:

1. Новообразование находится на сетчатке, субъективные симптомы не выражены. Осмотр выявляет характерный признак «кошачьего глаза» — просвечивание опухоли сквозь зрачок.
2. Повышение внутриглазного давления — разрастание опухоли приводит к блокированию путей оттока внутриглазной жидкости, от гидравлического удара развивается гидрофтальм, а позже — вторичная глаукома. Беспокоит боль внутри глаза и вокруг орбиты, светобоязнь, слезотечение, развивается воспаление, которое трудно убрать обычными средствами.
3. Прорастание сквозь зрительный нерв в область хиазмы и вещество головного мозга, развитие экзофтальма (выпячивание глаза из орбиты), разрушение стенок придаточных пазух и вокруг орбиты.
4. Метастазирование — характерно для запущенных случаев. Причины появления метастазов — пропущены первые симптомы, и не назначалось лечение. Чаще всего поражается головной мозг, лимфатические узлы, реже — кости, печень, легкие. На этой стадии быстро появляются признаки общей интоксикации — выраженное недомогание, тошнота, головокружение, головная боль.

Читайте также:  Близорукость: характеристика, диагностика, лечение миопии

Диагностика и лечение

Регулярный осмотр офтальмолога у детей после рождения может выявить заболевание еще до появления типичных признаков. Для определения степени распространения патологического процесса проводят следующие виды исследования:

• рентгенография орбиты, придаточных пазух, легких;
• МРТ или КТ головного мозга;
• спинномозговая пункция
• УЗИ;
• анализы крови.

Ретинобластома, быстро выявленная в раннем возрасте ребенка, лечится достаточно успешно примерно в 90% случаев. Только врачи знают, как снять опухоль с глаз и не допустить метастазирования процесса за пределы орбиты в другие органы.

Убрать новообразование можно следующими методами:

• медикаментозное лечение — с помощью мощного химиотерапевтического удара удается разрушить опухоль, при этом используется системное и локальное действие препаратов непосредственно в зону поражения;
• лучевая терапия разными способами — криотерапия используется при локализации опухоли в переднем отделе сетчатки, лазерное облучение — при расположении в ее заднем отделе;
• оперативное вмешательство позволяет убрать новообразование радикально вместе с глазом с последующим протезированием, избежать такого удара для пациента не удастся при значительных размерах опухоли, потере зрения.

Ретинобластома — заболевание, которое можно вылечить в большинстве случаев, но при условии раннего выявления и проведения комплекса лечебных мероприятий. В качестве профилактики рекомендуется генетическое консультирование семей с известными в роду случаями злокачественных новообразований сетчатки и регулярное обследование детей из групп риска.

Симптомы

Симптомы и признаки ретинобластомы включают:

• Белое отражение в зрачке;
• Косоглазие;
• Красный, болезненный глаз;
• Кровоточивость внутри глаза;
• Разный цвет радужки в каждом глазу;
• Белые пятна на радужке.

Причины

Опухоли могут развиваться в любом органе тела и быть доброкачественными или злокачественными. Ретинобластома представляет собой злокачественную (раковую) опухоль глаза. Причиной заболевания является мутация генов, контролирующих развитие глаза.

Предрасположенность к ретинобластоме наследуется в З0-40 % случаев. Если в Вашей семье у кого-то была ретинобластома, проверяйте детей у окулиста с раннего возраста и регулярно.

Диагностика

Диагностировать ретинобластому может только специалист, работающий в данной области медицины. Диагностику проводят под общей анестезией в условиях стационара. Для того, чтобы врач с помощью непрямой офтальмоскопии смог проверить наличие новообразований, зрачки широко расширяют.

При обнаружении опухоли ультразондом берут кусочек ткани на гистологический анализ и назначают компьютерную томографию (КТ) головы и глаз.

Лечение

Лечение ретинобластомы зависит от размера и количества опухолей, их локализации и того, затронут один или оба глаза. Если опухоль маленькая и расположена не в районе желтого пятна или зрительного нерва, то для ее разрушения применяют лазеро- или криотерапию.

Для лечения больших опухолей, затрагивающих область макулы, зрительного нерва или и того, и другого, применяют химиотерапию и лучевую терапию (отдельно или совместно). Если опухолей много, тоже применяют химио- и лучевую терапию.

Если опухоль большая, а зрение уже сильно повреждено, или если продолжается рост опухоли, тогда приходится удалять глаз целиком.

Источники:

Причины возникновения

Что такое ретинобластома (рак сетчатки)? Это новообразование внутри глаза, имеющее злокачественную природу. Такая опухоль встречается довольно редко и диагностируется преимущественно у детей от 0 до 5 лет. Чаще всего патология обнаруживается в возрасте 2 лет. Основной причиной возникновения рака сетчатки является генетический фактор. В половине случаев патология у ребенка развивается, если родители сталкивались с такой проблемой. Ретинобластома наследуется как аутосомно-доминантный признак, вследствие наследования ребенком мутантного аллель гена Rb1, который затем трансформируется в злокачественную опухоль.

Генетическая мутация и наследственная предрасположенность значительно повышают риск образования ретинобластомы, однако не обязательно приводит к развитию рака. Хотя случаи, когда у родителей, переболевших таким заболеванием, рождаются здоровые дети, встречаются крайне редко. Ненаследственная форма рака сетчатки возникает гораздо реже и отличается внезапным появлением, стремительным делением клеток ретины глаза. Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы:

• поздняя беременность (возраст родителей старше 35 лет);
• продолжительная работа на металлургическом производстве;
• проживание в местах с неблагоприятной экологией;
• воздействие алиментарных факторов, приводящее к нарушению хромосом.

Такая форма рака сетчатки может диагностироваться у детей старше 5 лет и даже у взрослых (крайне редко).

Симптомы

Ретинобластома является злокачественной опухолью, формирующейся из тканей эмбрионального происхождения. Новообразование может локализоваться на любом участке сетчатки глаза и обычно поражает сосудистую оболочку и орбиту, давая метастазы во внутренние органы и системы. Наследственная форма рака сетчатки часто сопровождается другими врожденными пороками. Основным симптомом ретинобластомы является лейкокория (кошачий глаз) – белое свечение зрачка при определенном освещении. Такое необычное свечение чаще всего можно заметить на фотографии, сделанной со вспышкой. Лейкокория обычно возникает при больших размерах опухоли, провоцирующих отслоение сетчатки.

На начальных стадиях развития заболевания, когда размеры опухоли маленькие, симптомы отсутствуют, ребенок не на что не жалуется. Но по мере роста новообразования зрение начинает стремительно ухудшаться, появляются такие симптомы:

• косоглазие;
• бело-желтый цвет зрачка;
• изменение цвета радужки;
• гиперемия глаза;
• отечность;
• болезненность;
• повышение внутриглазного давления;
• повышенная чувствительность к свету;
• расширение зрачков;
• снижение реакции зрачка на свет.

Вышеперечисленные симптомы могут свидетельствовать о многих заболеваниях глаз, а не только о раке сетчатки. Для диагностики патологии необходимо обратиться к врачу при появлении первых признаков.

Длительное отсутствие лечения приводит к потере зрения и другим тяжелым последствиям.

Классификация

В современной офтальмологии выделяют следующую классификацию ретинобластомы.

По характеру происхождения:

1. Наследственные. Имеют генетическую природу и чаще всего билатеральный характер поражения.
2. Ненаследственные (спорадические). Формируются локально, поражая один орган зрения. Причина происхождения не известна.

С учетом обширности патологического процесса:

1. Односторонняя (монокулярная). Встречается в большинстве случаев, имеет прямую связь с хромосомными нарушениями.
2. Двусторонняя (бинокулярная). Диагностируется значительно реже, носит наследственный характер.

В зависимости от места локализации:

1. Унифокальная. Растет только в одном участке глаза.
2. Мультифокальная. Поражает одновременно несколько участков глаза.

По типу роста:

1. Эндофитная. Новообразование растет в направлении макулярной части глаза, формируясь из клеток внутренней поверхности сетчатки, поражая стекловидное тело.
2. Экзофитная. Новообразование образуется из клеток наружной поверхности сетчатки, распространяясь в субретинальное пространство. Может спровоцировать отслойку сетчатки.
3. Инфильтративная. Встречается крайне редко, приводит к диффузному истончению сетчатки, провоцируют скопление экссудата в передней части глазного яблока.

С учетом клинической картины выделяют 4 стадии развития ретинобластомы глаза:

1. Стадия покоя. Выраженная симптоматика отсутствует, наблюдается снижение остроты зрения. Иногда развивается косоглазие. Во время обследования обнаруживается синдром «кошачьего глаза».
2. Стадия глаукомы. Увеличивающаяся опухоль приводит к нарушению оттока внутриглазной жидкости, провоцируя развитие глаукомы. Наблюдается локальный болевой синдром и воспалительные процессы.
3. Экстраокулярная стадия. Опухоль поражает зрительный нерв и мягкие ткани орбиты, прорастая в придаточные пазухи, субарахноидальное пространство. Развивается экзофтальм.
4. Стадия метастазирования. Злокачественная опухоль пускает метастазы в отдаленные внутренние органы, распространяясь различными путями. Помимо местных признаков наблюдается значительное ухудшение общего состояния больного.

Рекомендуется обратиться к врачу на начальных стадиях развития рака сетчатки, когда прогноз самый благоприятный.

Как растет ретинобластома?

Ретинобластома растет довольно быстро, стремительно прорастая в глазницу и метастазируя по зрительному нерву в головной мозг, поражая ЦНС. На начальных стадиях развития опухоль имеет небольшие размеры и почти никак не отражается на состоянии зрительного аппарата. По мере прогрессирования ее размеры увеличиваются, новообразование становится более непроницаемым, приобретает светло-розовый оттенок. Когда диаметр ретинобластомы достигает 0,25 мм, ее можно увидеть с помощью офтальмоскопии.

Читайте в отдельной статье:  Мушки перед глазами (деструкция стекловидного тела): что это такое?

Сперва опухоль образуется внутри глаза, затем поражается оптический нерв, после чего патологический процесс распространяется за пределы орбиты, появляются отдаленные метастазы. На последней стадии опухоль метастазирует по кровеносным и лимфатическим путям в головной мозг, печень, почки и другие внутренние органы. При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный.