Тромбоцитопатия: причины, признаки, симптомы, лечение

Незначительные неполадки в состоянии здоровья, такие как усиленное кровотечение при неглубоких порезах или при удалении зубов, которые длительный период не останавливается, усиленные менструальные выделения у женщин, следует не оставлять без внимания. Тромбоцитопатия — что это такое рекомендуется узнать до того, как заболеванием настигнет с полной силой.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой состояние, характеризующееся понижением количества тромбоцитов (красных клеток крови) до 140 000/мкл и ниже и сопровождающееся повышенной кровоточивостью.

Тромбоциты участвуют в процессе купирования локальных воспалительных явлений, а также играют основную роль в остановке кровотечений. При уменьшении количества таких клеток в крови возникает большое количество точечных кровоизлияний в организме .

Основной причиной патологического процесса считается метаплазия мегакариоцитарной ветви в отделе костного мозга, продуцирующем тромбоциты. Метаплазия обусловлена несколькими патологическими состояниями:

• Метастатические новообразования в костном мозге,
• Онкология кроветворной системы (лейкоз, лимфома, миелома),
• Миелофиброз,
• Саркоидоз.

При раковых опухолях причины снижения тромбоцитов следующие:

• Угнетение функции костного мозга токсическими веществами,
• Увеличение селезенки,
• Железодефицитная анемия тяжелой формы,
• Выталкивание аномальными клетками мегакариоцитарного отростка,
• При иммунной тромбоцитопении продуцируются аутоантитела, уничтожающие тромбоциты.

Симптомы тромбоцитопении

Независимо от первопричин уменьшения количества красных кровяных клеток, тромбоцитопения имеет следующие неспецифичные симптомы:

• Кровоточивость десен,
• Частые внутрикожные кровоизлияния,
• Кровотечения из носа,
• Кровоизлияния в органах ЖКТ,
• Внутренние кровотечения.

Перечисленные признаки также появляются при других болезнях, например заболевании сосудов, вызванном авитаминозом, тромбоцитопатии, обусловленной продуцированием дегенеративных тромбоцитов и т.д.

При появлении признаков патологического процесса необходимо обратиться к врачу для тщательного обследования и постановки диагноза.

Диагностика тромбоцитопении

Как правило, патологические изменения, обусловленные тромбоцитопенией, характеризуются яркой симптоматикой, поэтому для опытных врачей диагностика не представляет сложности. После физического осмотра и опроса пациента врач назначает ряд диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть диагноз.

К дополнительным исследованиям относятся следующие процедуры:

• Пункция костного мозга,
• Анализ крови – позволяет определить количество составляющих элементов крови,
• Иммунологическое исследование.

Лечение тромбоцитопении у детей

У детей с тромбоцитопенией прогноз благоприятный – выздоровление наступает самостоятельно в течение полугода. Поэтому если угроза тяжелого внутреннего кровоизлияния отсутствует, рекомендовано наблюдение за состоянием ребенка.

При геморрагическом синдроме, высыпаниях на слизистых оболочках или лице, кровотечениях или стремительном уменьшении количества красных клеток крови назначается терапия стероидными препаратами, например, преднизолоном. Положительный терапевтический эффект обычно заметен в первые дни лечения; спустя 7-10 дней высыпания полностью исчезают.

Лечение тромбоцитопении у взрослых

Самостоятельное выздоровление взрослых с тромбоцитопенией отмечается очень редко. При количестве тромбоцитов, превышающем 50 000/мкл, лечение обычно не проводится. При более низких показателях (30 000 – 50 000/мкл) и высокой вероятности кровотечений, обусловленных, например, язвой желудка и 12-типерстной кишки, а также высокой гипертензией, назначается медикаментозная терапия.

При объеме красных клеток менее 30 000/мкл требуется незамедлительное лечение. В случае уменьшении тромбоцитов до 20 000/мкл и ниже необходима госпитализация пациента.

Лечение включает назначение преднизолона в течение месяца. Критерии успешности терапии следующие:

• Полное выздоровление – количество красных клеток крови после окончания курса лечения составляет около 150 000/мкл,
• Частичное выздоровление – количество красных клеток увеличивается до 50 000/мкл,
• Отсутствие эффекта – признаки патологии сохраняются, при этом количество красных клеток крови увеличивается не более чем на 15 000/мкл.

При отсутствии желаемых результатов терапии назначается иммунотерапевтическое лечение, предполагающее введение в организм иммуноглобулинов и высоких доз стероидных препаратов, действие которых направлено на угнетение выработки антител. При отсутствии терапевтического эффекта в течение полугода проводится спленэктомия, в результате чего количество кровяных клеток поднимается до нормального уровня.

Терапия вторичной тромбоцитопении направлена на устранение первичной болезни и устранение возможных осложнений. При критическом уменьшении уровня тромбоцитов проводится переливание крови и назначается преднизолон.

Общие сведения

Тромбоцитопатия – обширная группа, к которой принадлежат геморрагические проблемы человека врожденного характера или приобретенного посредством неправильного образа жизни.

Заболевания в основном характеризуются изменениями в правильной работе тромбоцитов. При этом численность красных кровяных телец в плазме фиксируется на достаточном или практически идеальном уровне.

В 35% случаев выявляется врожденная тромбоцитопатия. В возникновении остальных 65% участвуют внешние или внутренние негативные факторы.

В большинстве случаев проблемой кровотечений страдают пациенты дошкольного возраста и подростки. Часто некачественная диагностика приводит к тому, что ребенка лечат от другого заболевания.

Терапия аномального состояния является только систематическим, поэтому заболевание подлежит лечебному процессу в течение всей жизни.

Тромбоцитопатия имеет достаточно красноречивые признаки проявления – непрекращающееся кровотечение и фиксирование на кожных покровах геморрагической сыпи специфического характера. Если вовремя не разглядеть симптомы заболевания, то могут последовать серьезные осложнения со здоровьем ребенка.

Например, кровоизлияние в оболочки мозга негативно сказывается на всем состоянии пациента. Если лечение начато своевременно действенными препаратами, болезнь быстро нейтрализуется и улучшается качество жизни больного.

Классификация тромбоцитопатии

Тромбоцитопатия подразделяется на две большие группы гетерогенного типа. Выделяют следующие варианты заболевания: врожденного (наследственного) типа и приобретенное заболевание, с симптоматическим проявлением.

Врожденная тромбоцитопатия подразделяется на следующие виды:

• С изменением в тромбоцитах адгезии.
• С аномальными нарушениями реакции освобождения.
• С нарушением функции агрегации у тромбоцитов – тромбоцитопатии безагрегационного характера, при которой фиксируется низкая свертываемость крови.
• С проблемами сохранности гранул и их составных частей.
• Заболевание тромбоцитопатии, совмещенной с различными диагностируемыми при рождении аномальными нарушениями.

В свою очередь, врожденная разновидность болезни тромбоцитов может развиться в любой момент жизни человека, в виде осложнений перенесенного заболевания. Детский возраст характеризуется в 3 раза большим фиксированием патология, чем у подростков или взрослых пациентов.

В большинстве случаев (60% возникших болезней) фиксируются в первые годы жизни ребенка. Данная патология обусловлена наследственной предрасположенностью.

Читайте также:  Гемофилия: что это за болезнь и чем она опасна?

Поэтому если у родителей имеется отклонения в функциональной работе тромбоцитов, рекомендуется в период планирования беременности пройти обследования.

Вероятность развития у младенцев врожденного недуга может определить гематолог. Лучше заранее провести все анализы, чтобы быть готовыми к возникновению опасного состояния для жизни малыша.

Важная причина наследственной патологии кроется в генном дефекте. Причем данная аномалия распространена по всем типам: рецессивному и доминирующему.

Часто с наследственной безагрегационной тромбоцитопатией сталкиваются молодые девушки, переходного возраста. Может открыться кровотечение из матки вне зависимости от цикла менструаций.

Причинами проявления врожденного заболевания тромбоцитов становятся следующие причины:

• Злокачественные новообразования
• Лучевое заболевание и других аномальные состояния человека
• Болезни почек и печени (циррозе), спровоцированных глистными инвазиями
• Дефицит витамина В12
• Нарушения при уремии
• Неконтролируемый прием лекарственных препаратов, вызывающих нарушения функционирования кровяных пластин
• Миеломное заболевание, а также болезнь Вальденстрема
• Заболевание Гланцманна-Негели, возникающих типов А и В
• Недостаточность ретракции тромба

Если предотвратить врожденную форму недуга нельзя, то есть возможность начать лечение при рождении младенца, устранив при этом проблемы в дальнейшем.

Даже незначительная анемия из-за нехватки витаминов может послужить фактором для возникновения тромбоцитопатии. Поэтому стоит постоянно контролировать собственное здоровье и состояние своих детей.

Симптомы

Признаки проявления тромбоцитопатии у детей раннего возраста с врожденной формой заболевания провоцируются вирусами и инфекциями бактериального характера.

Послужить причиной вспышки острого протекания может родовая травма или проведение физиотерапевтического мероприятия, такого как массаж.

Воспалительный процесс может пойти из-за сепсиса, прививок или гиповитаминоза.

Основными симптомами патологического состояния выделяют следующие признаки:

• Геморрагический синдром выраженного характера, проявляющийся периодами – обнаружением на конечностях ребенка и всем теле специфических высыпаний. Сыпь провоцируются при соприкосновении кожных покровов с тканью одежды.
• Снижение уровня гемоглобина и численности эритроцитов в плазме.
• Увеличение кислотности в рН балансе желудка.
• Гипоксия, при которой отмечается снижение кислорода в кровотоке, в тканях и внутренних органах человека.
• Длительный процесс заживления незначительных ран.
• Кровоточивость в ротовой полости при нормальном состоянии десен.
• Чрезмерное крововыделение у новорожденного малыша из пупочной раны.
• Возникновение кровотечения из носовых ходов, без видимых причин.

Читайте также:  Коагулограмма - что это такое и о чем может "рассказать"?

Очень редко происходят кровоизлияния в склеры органов зрения, а также фиксирование прожилок крови в урине. Бывают случаи, когда наблюдалось желудочно-кишечное кровотечение.

Людям, которые подвержены тромбоцитопатии не рекомендуется проводить хирургические вмешательства. Последствием операции будет длительное течение крови, не останавливаемое лекарственными препаратами.

В следующем видео смотрите, какие бывают причины кровотечений без травмы:

Диагностика

Если были замечены несвойственные обычным заболеваниям симптомы, следует обратиться за диагностикой к врачу. В большинстве случае при выявлении кровоподтеков и синяков тяжелого характера, а также кровотечений из матки, пациент направляется к узким специалистам.

Доктора стараются вылечить больного от тех заболеваний, которых у него не обнаружено. Поэтому следует дополнительно самостоятельно обратиться к гематологу. Доктор сможет точно определить диагноз болезни и назначить результативную терапию.

Выделяют следующие анализы, требуемые для сдачи пациента:

1. Обследование проявившихся симптомов.
2. Пробы эндотелиального характера, такие как наложение жгута, после снятия его должен остаться сильный кровоподтек.
3. Выявления периода, при котором происходит сворачивание крови при механическом повреждении кожи.
4. Проводится обследование длительности вытекания крови при проколе подушечки пальца.
5. В редких случаях осуществляется пункция костного мозга.
6. Проводится лабораторная диагностика при помощи анализа крови для выявления ретракции сгустка крови, агрегацию и адгезию.

При обнаружении симптомов диагностику у детей следует проводить не меньше трех раз – при остром проявлении и ремиссии.

Если заболевание было обнаружено у маленьких детей, это свидетельствует о врожденной тромбоцитопатии. В данном случае этиотропное лечение, направленное на нейтрализацию причин возникновения опасного состояния, невозможно.

Поэтому ребенок, страдающий недугом, должен находиться под постоянным контролем медицинских работников. Ему в моменты необходимости должна оказываться неотложная помощь.

Кроме этого, следует проводить профилактические меры воздействия, чтобы подобное острое протекание тромбоцитопатии как можно реже проявлялось.

Терапия медикаментами рекомендует прием пациентами следующих препаратов:

• Гемостатических веществ
• Лекарств метаболического воздействия
• Контрацептивов гормонального характера у женщин
• Средств для улучшения процесса обмена веществ
• Сосудосуживающие медикаменты
• Кровоостанавливающих фитосборов

Профилактическое воздействие следует проводить от двух до четырех раз в 12 месяцев. Данная частота зависит от тяжести протекания и периода ремиссии тромбоцитопатии.

Всем пациентам без исключения следует придерживаться специфической диеты. Следует отказаться от алкогольной продукции, а также от употребления уксуса как в обычном виде, так и при добавлении в консервацию. Рекомендуется придерживаться рациона, насыщенного витаминами А, С, Р. Благоприятное воздействие на организм выявляет ежедневный прием в незначительном количестве арахиса.

Читайте также:  Норма коагулограммы: расшифровка анализа крови

Из лечения должны быть убраны все лекарства, влияющие на функционирование тромбоцитов в крови и свертываемость плазмы. При тяжелом протекании возможно проведение хирургических вмешательств.

Таким образом, чем раньше будет начато лечение, тем меньше будет приходиться на организм медикаментозного воздействия.

Осложнения и последствия

Если вовремя не производить лечение, симптомы будут только увеличиваться. Вероятность серьезных осложнений резко возрастает. Фиксируется склеивание и процесс разрушения тромбоцитов.

Следует четко понимать, к каким последствиям может привести игнорирование настоятельных рекомендаций лечащего доктора:

• Маточные кровотечения усиленного характера
• Кровоизлияние в легочной системе человека, а также в пищеварительные органы
• Геморрагический инсульт

Для того, чтобы не спровоцировать серьезные последствия, следует придерживаться некоторых рекомендаций. Нужно устранить вредные привычки из повседневной жизни, вовремя лечить простудные и вирусные заболевания. Постоянно контролировать прием суточных медикаментов и нормализовать питание.

Прогноз и профилактика

Выявление заболевания на ранних сроках проявления как у ребенка, так и у взрослого пациента, может повлиять на проведение результативной симптоматической терапии. Такое лечение позволит улучшить жизнь пациента и спровоцирует длительный период ремиссии.

В случае если выявляются на поздних сроках множественные кровоизлияния в оболочку мозга, прогноз для больного не имеет утешительных сведений.

Меры профилактики для больных служат консультации врача с семьей пациента, которым рассказываются все возможные осложнения и проблемы во время течения заболевания. При фиксировании болезни следует вести только здоровый образ жизни и придерживаться специфического рациона. Запрещено бесконтрольный прием лекарственных средств и самостоятельное лечение любых заболеваний.

Дети, подверженные тромбоцитопатии находятся на пожизненной диспансеризации у врачей. Их вакцинация производится в индивидуальном порядке.

Таким образом, при выявлении опасного заболевания следует в краткие сроки начинать лечение. Отсутствие терапии ведет к серьезным осложнениям и летальному исходу. Поэтому следует придерживаться мер профилактики и симптоматического устранения симптомов в период острого протекания.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Читайте также

• 

  В12 дефицитная анемия: лечение, этиология

• 

  Диагноз анемия: как распознать проблему и решить ее…

• 

  Что собой представляет и для чего проводится анализ…

• 

  Порок сердца у новорожденных: симптомы, фазы…

• 

  Признаки и причины внутричерепного давления у…

• 

  Ангиома кавернозная: разновидности опухоли и…

Функции тромбоцитов

Тромбоциты – это клетки, которые отвечают за свертываемость крови. Если говорить строго, то они не являются в прямом смысле клетками, поскольку у них отсутствует ядро, хранящее генетическую информацию.

Тромбоциты – это «осколки» мегакариоцитов – крупных клеток костного мозга.

При повреждении стенки кровеносного сосуда запускается первое – клеточное – звено иммунитета, которое осуществляется именно благодаря тромбоцитам.

Они выполняют следующие функции:

• Прикрепляются к сосудистой стенке (фаза адгезии).
• «Слипаются» друг с другом (фаза агрегации).
• Выделяют в кровоток вещества, привлекающие к месту сосудистого дефекта фибриноген (фаза секреции и вторичной агрегации).

Нарушение любой из этих фаз приводит к развитию тромбоцитопатии – патологии тромбоцитов без снижения их количества в крови (в отличие от тромбоцитопении).

Разновидности тромбоцитопатии

Выделяют наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.

• Наследственные тромбоцитопатии обусловлены генетическими дефектами строения и функции тромбоцитов. К этой группе заболеваний относятся болезнь Бернара-Сулье, тромбастения Гланцманна и тромбоцитопатия высвобождения.
• Приобретенные, или симптоматические, тромбоцитопатии, возникающие на фоне длительного приема некоторых лекарственных препаратов, воздействия промышленных ядов и радиоактивного излучения.

Болезнь Бернара-Сулье

Эта разновидность тромбоцитопатии связана с нарушением фазы адгезии тромбоцитов, то есть их прикрепления к сосудистой стенке.

В основе болезни Бернара-Сулье лежит отсутствие или недостаточность рецепторов к гликопротеину Ib на поверхности мембраны тромбоцитов.

Из-за этого последние не могут прикрепиться к сосудистой стенке, и кровотечение не останавливается.

При болезни Бернара-Сулье наблюдается небольшое снижение количества тромбоцитов в крови, которое, однако, совершенно не соответствует длительности кровотечения.

Также при этом заболевании объем тромбоцитов несколько увеличен, что хорошо видно в мазке крови.

Тромбастения Гланцманна

При этой форме наследственной тромбоцитопатии нарушается фаза первичной агрегации тромбоцитов.

На их поверхности отсутствует мембранный комплекс гликопротеидов IIb-IIIa, который чрезвычайно необходим для образования первичного кровяного сгустка.

В результате тромбоциты хоть и осаждаются на сосудистой стенке, но не могут сформировать полноценный тромб, и кровотечение продолжается.

Тромбоцитопатия высвобождения

Это заболевание связано с нарушением фазы секреции и вторичной агрегации. У нормальных тромбоцитов есть гранулы, содержащие специфические вещества, которые необходимы для образования плотного кровяного сгустка.

При тромбоцитопатии высвобождения содержимое этих гранул не может выйти за пределы тромбоцита.

В результате, несмотря на то, что рыхлый тромб может сформироваться, он не сможет привлечь к себе фибрин и другие белки свертывания, и кровотечение будет продолжаться.

Клиническая картина

Несмотря на различие механизмов развития и генетических нарушений, лежащих в их основе, все наследственные тромбоцитопатии имеют одинаковую клиническую картину.

Первые признаки заболевания проявляются в раннем возрасте и протекают однотипно:

• На коже появляются точечные кровоизлияния (петехии) и синяки. Они могут возникать как после повреждений коже, так и спонтанно.
• Спонтанные кровотечения из слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, иногда желудочно-кишечные).
• Десневые кровотечения – появление крови во время и после чистки зубов. Нередко они имитируют пародонтоз и пародонтит.
• Маточные кровотечения могут проявляться как выделением крови вне цикла, так и более длительными и обильными менструациями.
• Кровотечения во время травм, операций, родов и так далее.

Нередко кровотечения становятся более частыми и более сильными при других заболеваниях (в том числе простудных), а также при приеме лекарственных препаратов, ухудшающих свертываемость крови (антикоагулянты, антиагреганты и другие).

Диагностика

При появлении спонтанных кровотечений и синячковых высыпаний нужно как можно быстрее обратиться к врачу, поскольку в основе этих симптомов может лежать не только тромбоцитопатия, но и ряд других, более опасных, состояний.

После сбора анамнеза и осмотра врач назначит следующие анализы:

• Общий анализ крови, в том числе анализ крови на тромбоциты. При тромбоцитопатии их уровень, как правило, находится в пределах нормы.
• Биохимический анализ крови для определения уровня белка и состояния печени (оба показателя ответственны за нормальную свертываемость крови).
• Коагулограмма, или оценка параметров свертывания крови.

При подозрении на тромбоцитопатию врач назначит дополнительные лабораторные анализы, которые позволят точно определить, какая фаза клеточного звена гемостазанарушена.

Для лечения тромбоцитопатии применяют АТФ и жженую магнезию. Эти препараты улучшают функциональную способность тромбоцитов и снижают риск развития кровотечений.

Показана эффективность фитотерапии. В частности, хороший эффект оказывают крапива, тысячелистник и подорожник. Рекомендуется проводить несколько курсов фитотерапии с частотой 2-4 раза в год. Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.

ПОХОЖИЕ ПУБЛИКАЦИИ:

Препараты при атеросклерозе

Тромбоз – многоликий убийца

Анализ крови на тромбоциты

Как повысить тромбоциты в крови при беременности

Симптомы

Симптомы тромбоцитопатии выделяют в группу геморрагического синдрома, который и означает симптом повышенной кровоточивости.

В перечень входят следующие проявления:

• кровотечения из носовой полости;
• обильные менструальные выделения;
• наличие крови в фекалиях и моче;
• кровоизлияния при малейших ссадинах и ушибах, иногда под кожей.

Если развивается в результате этого анемия, то ей присущи следующие симптомы:

• головокружения;
• обмороки;
• усталость;
• сниженная работоспособность;
• шум в ушах;
• одышка.

Диагностика

Диагностика начинается с опроса, где пациент рассказывает о своих жалобах, о том, чем вызваны некоторые симптомы, и как давно и долго длятся кровоизлияния.

Проводится проверка наличия хронических заболеваний у человека, просматривается его наследственность.

У пациента возможно снижение артериального давления и учащенный пульс. Врачи проводят физиологический осмотр с целью обнаружения возможных подкожных кровоизлияний.

При наличии заболевания кожа может быть очень бледной. Проводится анализ крови. Врачи обнаружат, что снизилось количество эритроцитов, гемоглобин.

Но количество тромбоцитов чаще находится в пределах нормы. В редких случаях их численность уменьшается.

Биохимический анализ крови показывает уровень холестерина, креатинина, глюкозы, мочевой кислоты и электролитов.

При тромбоцитопатии возможно выделение эритроцитов вместе с мочой, поэтому в число анализов, которые требуется сдать, входит и анализ мочи.

Могут прокалывать палец или мочку уха для определения длительности кровотечения. Исследование необходимо сделать, поскольку оно позволит выявить эту группу заболеваний у пациента.

При его наличии длительность кровотечения многим превосходит нормальное.

Проводятся особые лабораторные исследования, которые оценивают все этапы свертывания крови у человека. Существует несколько показателей:

• Время.
• Уплотнен или нет сгусток.
• Агрегация или склеивание между собой кровяных телец.
• Адгезия или прилипание к поверхности.

Если первые два показателя при наличии заболевания могут оставаться в норме, то последующие два существенно замедлены.

Будут делаться различные пробы. Эта патология при любых незначительных ударах, ушибах, сжатиях оставляет на коже человека кровяные подтеки, то и специалисты наблюдают за этим, создавая искусственные ситуации.

Проба щипка под ключицей, одевание манжеты для измерения артериального давления, наложение жгута способствуют появлению кровоподтеков на соответствующих участках тела.

Поможет диагностировать заболевание исследования костного мозга с окружающими его тканями.

Лечение тромбоцитопатии консервативной терапией заключается в приеме:

• ингибиторов, препятствующих растворению имеющихся тромбов;
• агрегантов, способствующих повышению свертываемости крови;
• гормональных контрацептивов, уменьшающих количество крови у женщин при менструации;
• метаболических препаратов, улучшающих обмен веществ в клетках;
• сосудосуживающих препаратов, которые быстрее останавливают кровотечения.

Для снижения риска кровотечения прописывают витамины групп A, B, PP и C.

Хирургическое лечение предусматривает удаление селезенки и участка неполноценного органа, прокалывание сустава для удаления крови из него, постановка искусственной части органа или сустава, если собственную невозможно было восстановить.

Лечебная физкультура восстанавливает способность суставов двигаться после удаления крови из них. Физиотерапия, воздействуя магнитными или электрическими полями, способствует улучшению рассасывания кровоподтеков и работы суставов после кровоизлияний в них.

Переливание некоторых компонентов крови способствуют лечению заболевания.

Осложнения и последствия

Последствия:

• низкий уровень гемоглобина из-за малого количества железа в крови;
• снижение защиты иммунной системы;
• паралич;
• слепота;
• кровотечения из носа;
• анемическая кома.

Последствий и осложнений можно избежать при своевременном обращении к врачу.

Ведение здорового образа жизни — одна из мер профилактики, которую нужно соблюдать вне зависимости от того, есть у вас заболевание или нет.

При первых же симптомах важно проконсультироваться с врачом, который решит, какой способ лечения подойдет пациенту больше всего.

Тромбоцитопатия

(94.29%)

ПОДЕЛИСЬ И РАССКАЖИ ДРУЗЬЯМ

Это поможет:

Причины тромбоцитопатии

Система первичного тромбоцитарно-сосудистого гемостаза состоит из последовательной цепи реакций (адгезия, агрегация тромбоцитов, ретракция сгустка крови, активация плазменогена), поэтому исключение хотя бы одного из этих физиологических процессов влечет за собой развитие геморрагического синдрома различной степени интенсивности.

Под адгезией подразумевается «прилипание тромбоцитарных клеток» друг к другу и к эндотелию сосуда, провокатором которого является травматическое повреждение сосудистой стенки. В процессе развития адгезии тромбоцитов опосредованно принимает участие несколько гемостатических факторов (фактор Виллебранта, ионы кальция, мембранные гликопротеины тромбоцитов). По окончанию адгезивной реакции запускается механизм увеличения тромбоцитарной массы (агрегация), на которую оказывает стимулирующее влияние широкий спектр биологически активных веществ в виде тромбина, аденозинфосфата, катехоламинов и серотонина. В результате ретракции кровяного сгустка, при которой из общего тромбоцитарного конгломерата отделяется жидкая составляющая в виде сыворотки, тромб уплотняется и плотно прикрепляется к сосудистой стенке.

На процесс развития тромбоцитопатии врожденного генеза оказывает негативное влияние дефект генов, ответственных за кодирование тех или иных факторов, принимающих участие в реализации гемостаза на различных этапах. Примечательным фактом является то, что тромбоцитопатии врожденной природы наследуются как по рецессивному, так и доминантному варианту наследования, что объясняет широкое распространение данной патологии в общей популяции.

Самой распространенной причиной развития тромбоцитопатии вторичного генеза является длительный прием некоторых лекарственных средств группы антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных препаратов. Особенностью приобретенных тромбоцитопатий является то, что все они относятся к функциональным патологическим состояниям и нивелируются после устранения первопричины их возникновения. Кроме того, различные заболевания крови могут оказывать опосредованное влияние на состояние кровяных клеток тромбоцитарного ряда, тем самым провоцируя развитие тромбоцитопатии, что имеет место при ДВС-синдроме, лейкозе и тяжелых формах анемии.

Симптомы тромбоцитопатии

Специфика и интенсивность клинических проявлений при тромбоцитопатиях напрямую зависит от патогенетической формы заболевания. Так, для всех наследственных тромбоцитопатий характерно наличие так называемой клинической манифестации, которая оказывает провокативное влияние на развитие типичного клинического симптомокомплекса у ребенка. К таким «провокаторам» следует отнести перинатальные патологии в виде ацидоза и гипоксии, родовые травмы, вирусное и бактериальное поражение плода, длительную инсоляцию, витаминный дефицит, вакцинацию.

Самым патогномоничным симптомом, позволяющим на ранней стадии развития тромбоцитопатии заподозрить наличие этого грозного состояния, является геморрагический симптомокомплекс. Непосредственно после родоразрешения у ребенка может наблюдаться развитие кефалогематомы, внутричерепного кровоизлияния и замедленное заживление, а также кровоточивость пупочной ранки. Наличие этих признаков требует дополнительного обследования пациента с целью выявления формы наследственной тромбоцитопатии и определения объема медикаментозного лечения.

Кожными проявлениями геморрагического симптомокомплекса при тромбоцитопатии являются распространенные петехии и экхимозы, для возникновения которых не обязательно должно быть травматическое воздействие. В некоторых ситуациях данные проявления на кожных покровах могут возникать на фоне полного благополучия. Примечательным симптомом, отличающим геморрагический синдром при тромбоцитопатии от геморрагических проявлений, имеющих место при других заболеваниях, например при гемофилии, является полное отсутствие развития гемартрозов и межмышечных гематом, поэтому данный критерий гематологи используют при проведении дифференциальной диагностики.

Еще одним специфическим симптомом тромбоцитопатии является повышенная кровоточивость слизистых оболочек ротовой и носовой полостей, что сопровождается склонностью к носовым кровотечениям и кровоточивости десен малой интенсивности. Пациентки женского пола различной возрастной категории, страдающие тромбоцитопатией, отмечают длительное течение и обильное кровотечение при менструациях, а также развитие кратковременных эпизодов маточных кровотечений дисфункциональной природы, то есть наступление их не имеет ничего общего с менструальным циклом.

При применении даже малого оперативного вмешательства по отношению к лицам, страдающим тромбоцитопатией, наблюдается обильное и продолжительное кровотечение, которое не соизмеримо с объемом травмирующего воздействия (экстракция зуба, удаление миндалин). Примечательным фактом является то, что среди всего многообразия проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопатии, практически не встречаются эпизоды внутриполостных кровотечений и кровотечений из органов желудочно-кишечного тракта.

При длительном течении тромбоцитопатии и частых эпизодов кровотечений наблюдаются признаки развития постгеморрагического анемического синдрома, усугубляющего течение основного заболевания. Проявлениями данного осложнения является развитие общей слабости, невозможности выполнения привычной физической активности, склонности к головокружению и кратковременным эпизодам потери сознания.

Наличие целого ряда неспецифических симптомов в некоторых ситуациях затрудняет проведение своевременной верификации диагноза, поэтому главным подспорьем будет являться лабораторная диагностика тромбоцитопатии, включающая не только стандартные анализы крови и коагулограмму, но и проведение специфических проб (анализ агрегационной способности и адгезивности кровяных клеток тромбоцитарного ряда, анализ факторов свертывания). Следует учитывать, что однократное проведение лабораторного обследования пациента с подозрением на тромбоцитопатию является недостаточным. Для достоверного установления диагноза обязательным является трехкратная лабораторная диагностика в полном объеме, проведенная в разные фазы геморрагического синдрома (в период, активности, затухания и полной ремиссии). В затруднительных ситуациях с целью определения патоморфологического варианта тромбоцитопатии целесообразно применять такую диагностическую манипуляцию как трепанобиопсию с последующим исследованием миелограммы.

Дезагрегационная тромбоцитопатия

В основе патогенетического развития всех вариантов дезагрегационных тромбоцитопатий положено нарушение агрегационной способности кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Одним из вариантов наследственной дезагрегационной тромбоцитопатии, протекающей без нарушения «процесса освобождения» является тромбастения Гланцмана, передающаяся как по доминантному, так и рецессивному типу наследования. В основе развития данного заболевания положена абсолютная недостаточность гликопротеидов на оболочке тромбоцитов, результатом чего является нарушение реакции с агентами, провоцирующими агрегацию. Основными клиническими проявлениями тромбастении Гланцмана является появление кожной сыпи в виде точечных петехий и гематом. В большей степени данная патология встречается среди девочек, у которых наблюдаются длительные эпизоды маточного кровотечения дисфункциональной природы и последующее развитие признаков постгеморрагического анемического синдрома тяжелой степени. Патогномоничным клиническим проявлением дезагрегационной тромбоцитопатии является развитие кровоизлияния в сетчатку глаза, а также внутримозгового кровоизлияния, которые считаются неблагоприятным прогностическим критерием.

Кроме того, наследственные дезагрегационные тромбоцитопатии могут протекать без нарушения «процесса освобождения», например аномалия Мея – Хегглина, для которой характерно значительное изменение морфологических характеристик тромбоцитов. Главными диагностическими критериями данной тромбоцитопатии являются не клинические правления, а лабораторные нарушения в виде выраженной тромбоцитопении и гигантских метрических параметров тромбоцитов.

При дезагрегационных тромбоцитопатиях, протекающих с нарушением «процесса освобождения», главным провокатором развития геморрагического синдрома является ослабление дегрануляции кровяных клеток тромбоцитарного ряда и освобождения физиологических тромбоцитарных факторов, которые при нормальных условиях освобождаются при взаимодействии тромбоцитов с коллагеном сосудистой стенки. Данная категория тромбоцитопатии относится к группе геморрагических синдромов, имеющих благоприятное течение и минимальные клинические проявления.

Тромбоцитопатия у детей

В детском возрасте основной причиной возникновения геморрагического синдрома различной интенсивности является наследственные тромбоцитопатии, которые трудно поддаются диагностике и нуждаются в применении специфического лечения. Согласно мировым статистическим данным, около 65% всех эпизодов геморрагического синдрома составляют патологические состояния группы тромбоцитопатий, из которых на долю наследственных приходится не менее 40%.

В большинстве ситуаций наследственная тромбоцитопатия в изолированном виде сопровождается развитием геморрагического симптомокомплекса легкой степени, в то время как сочетанные с другими нарушениями гемостаза тромбоцитопатии становятся причиной развития тяжелых осложнений геморрагического профиля.

Несмотря на большое распространение заболеваний этой категории среди лиц детского возраста, в большинстве случаев отсутствует факт ранней диагностики тромбоцитопатии. Клинические проявления в виде чрезмерной кровоточивости десен или дисфункциональных маточных кровотечений становятся основанием для обращения родителей к специалистам узкого профиля, в то время как пациенты этой категории должны наблюдаться у гематолога.

Классификация тромбоцитопатии наследственного генеза основывается на разделении по принципу определения дисфункции, биохимических и патоморфологических нарушений кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Данной классификацией пользуются лишь специалисты гематологического профиля, а практикующие педиатры разделяют тромбоцитопатию исключительно по этиопатогенетическому принципу. Для развития тромбоцитопатии не имеет значения половая принадлежность ребенка, поэтому данная патология одинаково часто возникает у лиц как женского, так и мужского пола. Отмечается тенденция к снижению активности геморрагического синдрома с увеличением возраста пациента.

В отношении проявлений геморрагического синдрома у детей, страдающих тромбоцитопатией, приоритетное большинство занимают микроциркуляторные носовые кровотечения и кожная петехиальная сыпь. У лиц детского возраста практически никогда не возникает кровотечение на фоне полного благополучия, в любой ситуации наблюдается провокаторное воздействие какого-либо фактора, например, бактериальной инфекции или физиотерапевтической манипуляции. В некоторых ситуациях тромбоцитопатии наследственного генеза сочетаются с различными аномалиями развития соединительной ткани, что в совокупности имеет тяжелую клиническую симптоматику и может стать причиной развития инвалидизации пациента.

При дополнительном лабораторном обследовании ребенка, страдающего тромбоцитопатией, удается выявить множественные нарушения в виде нарушенной морфологии кровяных клеток тромбоцитарного ряда при абсолютно неизмененном их количественном составе, удлинения времени кровотечения, снижения ретракции сгустка крови, снижения агрегационной и адгезивной реакции тромбоцитов и снижения активности дегидрогеназ тромбоцитов. Кроме того, различные патогенетические варианты тромбоцитопатии отличаются специфическими лабораторными критериями, выявление которых возможно только в условиях специализированной лаборатории гематологического профиля.

Лечение тромбоцитопатии

При решении вопроса о необходимости и объеме медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии. Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, подразумевающая ограничение факта какого-либо травматического влияния, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения. Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации. В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередным мероприятием должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, оказывающих влияние на свертываемость крови).

В отношении медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует отдать предпочтение применению Аминокапроновой кислоты в суточной дозировке 12 г разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения. В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты в отношении купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения заключается в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозировке. Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие аменореи, требующей дифференцировки с беременностью. Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома.

Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий. Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию тромбозов и ДВС-синдрома (пациенты, страдающие промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени). Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии.

К вариантам патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится сочетанное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл.

При микроциркуляторном кровотечении хорошим местным гемостатическим действием обладает Адроксон (0,025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения. В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.

В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозировке 1 г перорально), однако лечение этими средствами подразумевает длительный курс их применения.

Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усугубление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома.

Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением ее 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки. В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 2,4 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 1,5 г. Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.

Тромбоцитопатия – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопатии следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или педиатр.